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1、隆突性皮肤纤维肉瘤病例1 病理号： 9542 2016-7-1 简要病史：患者淮XX，男，22岁，发现右下肢大腿前包块2年。 2年前曾在我院门诊行右下肢大腿前包块切除术，未做病检，术后原切口下方出现硬结并逐渐增大，无明显疼痛，包块周围无红肿及破溃，再次切除送检。 大体检查：皮下肿物一个，肿物大小为4x4x3cm，切面灰白色，质较硬，未见明显包膜。 Viment CD34 Ki-67 SMA CD117 S-100 Desmin 免疫组化染色显示肿瘤细胞： Vimentin（+） SMA(-) CD34（+ ） Desmin（-） Ki-67（+30%） S-100(-) CD117（-） 病理
2、诊断： (右下肢)隆突性皮肤纤维肉瘤。上级会诊：纤维肉瘤。 鉴别诊断：真皮纤维瘤 一般瘤体较小，平均直径3cm,位于真皮，很少侵及皮下层，瘤周边较清，免疫CD34呈阴性或散在弱阳性。神经纤维瘤 部位可相同，CD34呈阳性，但是瘤细胞呈波浪状，核弯曲 ，车福状结构不典型。 纤维肉瘤 发生于深层软组织，瘤细胞肥胖核大，核仁明显可见核分裂象，常有出血、坏死，CD34阴性。 恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 瘤细胞多形性，异型性明显，瘤细胞不表达CD34。 脂肪肉瘤 DFSP无脂肪母细胞。 隆突性皮纤维肉瘤（DFSP）：一种发生于皮肤和皮下的结节状或多结节状肿瘤，由形态一致、纤细的短梭形细胞组成，呈特征性的车福状排列，常浸润至皮下脂肪组织。肿瘤具有较高的复发率，但极少发生转移。多见于中青年，高峰25-45岁，男性多见。 好发于躯干、四肢近端和头颈部。镜下：瘤组织外周无包膜 瘤组织呈车福状结构，由梭形瘤细胞与胶原纤维围绕中心构成 细胞为梭形，大小形态一致，异型性较轻，核分裂象不易见。 预后：本病具有较高的局部复发率。 如切除不净或切除3cm），局部复发率为18%。 经Mohs手术者，局部复发率6%-7%。 DFSP极少发生远端转移。 与经典DFSP相比，纤维肉瘤型DFSP恶性程度高，表现为复发次数增加，并可发生远处转移。 谢谢!
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