急性播散性脑脊髓炎.ppt
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1、急性播散性脑脊髓炎湘西州人民医院-田春全 概念 是指中枢神经系统(脑及脊髓)的自身免疫性疾病; 临床特征:急性炎症脱髓鞘病变; 3/4的病例都有一定的诱因: 急性感染-感染后脑脊髓炎 疫苗接种-疫苗后脑脊髓炎 其余统称为急性播散性脑脊髓炎; 病理改变 中枢神经系统脑白质脱髓鞘改变 脑白质-血管周围,特别是小静脉周围脑白质; 脑白质-部位为脑室周围、视神经及颞叶最明显; 初始-可见无数个直径为1mm脱髓鞘病变 晚期-这些脱髓鞘病变周围有胶质细胞生成,形成瘢痕 疑点-单时相疾病 临床表现 多见于儿童及青少年,临床上急性及亚急性起病; 起病前多有前驱诱因: 急性感染-病毒感染:麻疹、腮腺炎、风疹、E
2、B病毒、巨细胞病毒,少数见于支原体及衣原体等 疫苗接种后- 临床表现 1、脑型:头痛、头晕、呕吐、惊厥,不同程度意识障碍、肌张力障碍、精神症状等; 脑干受累-脑神经受累症状 小脑受累-出现小脑共济失调 2、脊髓型:截瘫及四肢瘫,感觉平面障碍及大小便功能障碍; 3、 混合型(脑及脊髓同时受累): 实验室检查 1、脑脊液:半数以上存在异常-淋巴细胞数轻至中度异常,蛋白可正常或轻度升高;糖及氯化物正常,寡克隆抗体阳性; 2、脑电图:弥漫性慢波活动出现; 3、视觉诱发电位可见潜伏期延长; 4、脑CT正常; 5、脑MRI可见明显异常; 诊断 1、临床上急性及亚急性起病 2、伴发多种脑病神经症状 3、颅脑
3、MRI改变 鉴别诊断 1、急性出血性白质脑炎:脑白质不同程度的出血、水肿、坏死; 2、急性病毒性脑炎:单纯的疱疹病毒I型所致脑炎-以灰质为主 3、多发性硬化: 4、播散性坏死性脑白质病:多见于急性淋巴细胞白血病 5、免疫性血管炎: 治疗 1、地塞米松:0.3-0.6mg/kg.d 每日2次 持续10-15天 改为口服泼尼松1.52mg/kg.d15天后改为1mg/kg.d 持续4-6周 改为0.5mg/kg.d 总疗程3-6个月; 2、甲泼尼松冲击治疗:20mg/kg.d 连用3天改为口服泼尼松(剂量同上) 3、免疫抑制剂:静注免疫球蛋白 400mg/kg.d 连用5天 4、对症支持治疗:止惊、脱水、注意水电解质平衡等
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