周围神经病与脊髓病PPT课件

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1、周围神经疾病周围神经疾病定义定义 原发于周围神经系统的原发于周围神经系统的功能或结构的障碍。功能或结构的障碍。周围神经疾病周围神经疾病 解剖解剖解剖解剖 周周周周围围围围神神神神经经经经系系系系统统统统是是是是指指指指脊脊脊脊髓髓髓髓及及及及脑脑脑脑干干干干软软软软脑脑脑脑膜膜膜膜外外外外的的的的所所所所有有有有神神神神经经经经结结结结构构构构，即即即即除除除除嗅嗅嗅嗅、视视视视神神神神经经经经以以以以外外外外的的的的所所所所有有有有脑脑脑脑神神神神经经经经和和和和脊脊脊脊神神神神经经经经根根根根及及及及它它它它们们们们的的的的神神神神经经经经节节节节、周周周周围围围围神神神神经经经经干干干干

2、、末梢分支以及周围自主神经系统。末梢分支以及周围自主神经系统。末梢分支以及周围自主神经系统。末梢分支以及周围自主神经系统。w w 嗅、视神经嗅、视神经:是大脑的直接延伸是大脑的直接延伸 伴随的是神经胶质细胞伴随的是神经胶质细胞 属于中枢神经系统属于中枢神经系统 解剖解剖周围神经疾病周围神经疾病 神经细胞神经细胞 细胞体和细胞突细胞体和细胞突 细胞核和细胞质细胞核和细胞质 树突和轴突树突和轴突 神经纤维：神经元较长的突起神经纤维：神经元较长的突起神经纤维：神经元较长的突起神经纤维：神经元较长的突起（通常指轴突）连同其外表所（通常指轴突）连同其外表所（通常指轴突）连同其外表所（通常指轴突）连同其外

3、表所包被的结构包被的结构包被的结构包被的结构。神经神经神经神经:神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细的神经神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细的神经神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细的神经神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细的神经。周围神经疾病：周围神经疾病：解剖解剖周围神经疾病周围神经疾病发病机理发病机理前角细胞和前角细胞和运动神经根破坏运动神经根破坏结缔组织病变压迫结缔组织病变压迫中毒与营养缺乏中毒与营养缺乏遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病自身免疫性自身免疫性周围神经病的基本病理过程周围神经病的基本病理过程正常正常华勒变性华勒变性轴突变性轴突变性神经元变性神经元变性神经元变性神经元变

4、性节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘周围神经疾病周围神经疾病临床分类临床分类w以病变性质以病变性质:轴突变性、脱髓鞘等轴突变性、脱髓鞘等w以以起起病病方方式式和和病病程程演演变变：突突起起、急急性性、亚亚急急性、慢性、复发性、亚临床性、慢性、复发性、亚临床w以以受受损损纤纤维维的的功功能能：感感觉觉、运运动动、自自主主神神经经和混合性和混合性w以以受受损损神神经经的的分分布布：单单、多多数数性性和和多多发发性性神神经病经病Classification of Peripheral NeuropathyGeneticGeneticMetabolic and endocrine dis

5、ordersMetabolic and endocrine disordersInfectious and post-infectiousInfectious and post-infectiousToxicToxicDrug-inducedDrug-inducedConnective tissue diseaseConnective tissue diseaseCancer-relatedCancer-relatedUnknown causeUnknown cause 刺激性刺激性 麻痹性麻痹性 感觉障碍：感觉障碍：疼痛疼痛 丧失丧失 运动障碍：运动障碍：肌痉挛肌痉挛 肌力丧失肌力丧失 自主

6、神经障碍：自主神经障碍：高血压高血压 低血压低血压 反射丧失：反射丧失：早期表现早期表现 其它：神经增粗其它：神经增粗周围神经疾病周围神经疾病症状学症状学周围神经疾病周围神经疾病辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 电生理电生理电生理电生理 周围神经组织检查周围神经组织检查周围神经组织检查周围神经组织检查 诊断诊断诊断诊断 是否周围神经病是否周围神经病是否周围神经病是否周围神经病 是单、多数性和多发性神经病是单、多数性和多发性神经病是单、多数性和多发性神经病是单、多数性和多发性神经病 病因病因病因病因原因未明的原因未明的面部三叉神经分布区内面部三叉神经分布区内有反复发作的阵发性剧痛有反复发作的阵发

7、性剧痛定义定义三叉神经痛三叉神经痛脱髓鞘脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路局部的相邻纤维之间产生短路(伪突触形成伪突触形成),),轻微的触觉刺激即可轻微的触觉刺激即可通过此通过此“短路短路”传入中枢传入中枢,中枢传出的中枢传出的冲动亦可再通过冲动亦可再通过“短路短路”转变成传入转变成传入冲动冲动,很快很快叠加叠加,达到阈值以上强度达到阈值以上强度,遂产生三叉神经痛的发作。遂产生三叉神经痛的发作。三叉神经痛三叉神经痛病理与机制病理与机制三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现临床表现临床表现-1-1-1-1无预兆的无预兆的骤发的骤发的闪电样的闪电样的短暂的短暂的剧烈的剧烈的发作情况发作情况疼痛疼痛病侧

8、三叉神经分布区某处如犬齿、病侧三叉神经分布区某处如犬齿、舌等特别敏惑舌等特别敏惑,稍加触动即可引起稍加触动即可引起疼痛发作疼痛发作,这些敏感区称这些敏感区称触发点触发点。饮冷、擅鼻涕、刷牙、洗脸、剃须饮冷、擅鼻涕、刷牙、洗脸、剃须等亦可等亦可诱发诱发触发点及其诱发触发点及其诱发三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现临床表现临床表现-2-2-2-2三叉神经痛大多为一侧性三叉神经痛大多为一侧性局限于一支或二支局限于一支或二支以第二、三支多见以第二、三支多见侧别及支别侧别及支别三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现临床表现临床表现-3-3-3-31.1.因怕疼痛因怕疼痛 而不敢洗脸、刷牙、进食、惰绪低落

9、而不敢洗脸、刷牙、进食、惰绪低落2.2.慢性病人可产生营养障碍慢性病人可产生营养障碍 如皮肤粗糙、角膜水肿如皮肤粗糙、角膜水肿 3.3.神经系统检查正常神经系统检查正常 三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现临床表现临床表现-4-4-4-4主要体征主要体征三叉神经痛的部位及放射三叉神经痛的部位及放射三叉神经痛的部位及放射三叉神经痛的部位及放射典型的原发性三叉神经痛典型的原发性三叉神经痛典型的原发性三叉神经痛典型的原发性三叉神经痛,可根据疼痛可根据疼痛可根据疼痛可根据疼痛发作部位、性质发作部位、性质发作部位、性质发作部位、性质,触发点的存在触发点的存在触发点的存在触发点的存在,检查检查检查检查时极

10、少阳性体征等情况以予确诊时极少阳性体征等情况以予确诊时极少阳性体征等情况以予确诊时极少阳性体征等情况以予确诊鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断1.1.1.1.继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 发作情发作情发作情发作情况及特征与原发性三叉肿经况及特征与原发性三叉肿经况及特征与原发性三叉肿经况及特征与原发性三叉肿经痛相似痛相似痛相似痛相似,但发病年龄较小但发病年龄较小但发病年龄较小但发病年龄较小,检查体征可有发现感觉检查体征可有发现感觉检查体征可有发现感觉检查体征可有发现感觉减退减退减退减退,角膜反射迟钝角膜反射迟钝角膜反射迟钝角膜反射迟钝,听力减弱等阳性体征。听力减

11、弱等阳性体征。听力减弱等阳性体征。听力减弱等阳性体征。See Neurology FigSee Neurology FigSee Neurology FigSee Neurology Fig2 2 2 2.牙痛牙痛牙痛牙痛 诊断三叉神经分布三叉神经分布药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲封闭治疗封闭治疗封闭治疗封闭治疗 周围支封闭、三叉神经半月节封周围支封闭、三叉神经半月节封周围支封闭、三叉神经半月节封周围支封闭、三叉神经半月节封经皮半月节后射频电凝疗法经皮半月

12、节后射频电凝疗法经皮半月节后射频电凝疗法经皮半月节后射频电凝疗法细胞刀、细胞刀、细胞刀、细胞刀、-刀刀刀刀手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗周围支切除周围支切除周围支切除周围支切除三叉神经三叉神经三叉神经三叉神经 感觉根部分切除感觉根部分切除感觉根部分切除感觉根部分切除 脊束切除脊束切除脊束切除脊束切除 显微血管减压显微血管减压显微血管减压显微血管减压三叉神经痛三叉神经痛 治疗治疗面面 神神 经经 炎炎 原因不明的原因不明的 急性发病的急性发病的 单侧的单侧的 周围性的周围性的 定定 义义 面神经麻痹面神经麻痹(Idiopathic facial palsy)或贝耳或贝耳(Bell)麻痹麻痹面面

13、 神神 经经 炎炎面神经面神经 病病 因因 受冷刺激、病毒感染和自主神经功能不稳受冷刺激、病毒感染和自主神经功能不稳 神经营养血管收缩缺血神经营养血管收缩缺血 毛细血管扩张组织水肿压迫毛细血管扩张组织水肿压迫面面 神神 经经 炎炎早期病理变化为神经水肿早期病理变化为神经水肿 脱髓鞘脱髓鞘 轴突变性轴突变性 病病 理理 面神经损害临床表现面神经损害临床表现面神经损害临床表现面神经损害临床表现:主要症状为一侧面部表情主要症状为一侧面部表情主要症状为一侧面部表情主要症状为一侧面部表情肌瘫痪肌瘫痪肌瘫痪肌瘫痪,具体表现为具体表现为具体表现为具体表现为Z伤侧额纹消失伤侧额纹消失伤侧额纹消失伤侧额纹消失,

14、不能闭眼不能闭眼不能闭眼不能闭眼,试闭眼时露出白色巩膜试闭眼时露出白色巩膜试闭眼时露出白色巩膜试闭眼时露出白色巩膜Z(Bell(Bell现象现象现象现象)鼻唇沟变平坦鼻唇沟变平坦鼻唇沟变平坦鼻唇沟变平坦Z发笑时口角偏向健侧发笑时口角偏向健侧发笑时口角偏向健侧发笑时口角偏向健侧,不能鼓腮不能鼓腮不能鼓腮不能鼓腮;说话时唾液从口说话时唾液从口说话时唾液从口说话时唾液从口Z角漏出角漏出角漏出角漏出Z眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失Z镫骨肌支以上受损听觉过敏、舌前部味觉丧失镫骨肌支以上受损听觉过敏、舌前部味觉丧失镫骨肌支以上受损听

15、觉过敏、舌前部味觉丧失镫骨肌支以上受损听觉过敏、舌前部味觉丧失Z角膜干燥角膜干燥角膜干燥角膜干燥Z泌涎困难泌涎困难泌涎困难泌涎困难Z外耳道或鼓膜出现疱疹外耳道或鼓膜出现疱疹外耳道或鼓膜出现疱疹外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt(Hunt综合征综合征综合征综合征)面神经损害临床表现面神经损害临床表现面面肌肌瘫瘫痪痪右右面神经损害临床表现面神经损害临床表现 SeeClinical NeurologyFig&Video14.54-57诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即根据急性起病的周围性面瘫即根据急性起病的周围性面瘫即根据急性起病的周围性面瘫即可诊断，需与

16、下列疾病鉴别：可诊断，需与下列疾病鉴别：可诊断，需与下列疾病鉴别：可诊断，需与下列疾病鉴别：GBS:GBS:多双侧性多双侧性,对称性肢体瘫痪对称性肢体瘫痪,CSF蛋白蛋白-细胞分离细胞分离中耳炎、迷路炎、乳突炎中耳炎、迷路炎、乳突炎中耳炎、迷路炎、乳突炎中耳炎、迷路炎、乳突炎后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现治疗治疗治疗治疗改善血液循环，减轻神经水肿，促进功能恢复改善血液循环，减轻神经水肿，促进功能恢复改善血液循环，减轻神经水肿，促进功能恢复改善血液循环，减轻神经水肿，

17、促进功能恢复急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素 无环鸟苷无环鸟苷无环鸟苷无环鸟苷 理疗理疗理疗理疗 针刺疗法针刺疗法针刺疗法针刺疗法 保护角膜保护角膜保护角膜保护角膜 手术治疗：面手术治疗：面手术治疗：面手术治疗：面-副或舌下神经吻合术副或舌下神经吻合术副或舌下神经吻合术副或舌下神经吻合术面神经炎面神经炎偏侧面肌痉挛（偏侧面肌痉挛（hemifacial spasm）为仅一侧面部的不自主阵挛性抽搐。为仅一侧面部的不自主阵挛性抽搐。常见为无明确原因的原发性病例，常见为无明确原因的原发性病例，也可以

18、是特发性面神经麻痹的暂时性也可以是特发性面神经麻痹的暂时性或永久性后遗症。或永久性后遗症。偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛 定定 义义 偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛 面神经的异位兴奋或伪突触传导引起面神经的异位兴奋或伪突触传导引起面神经进入脑干处被微血管袢压迫面神经进入脑干处被微血管袢压迫少数病人可由小脑脑桥角肿瘤少数病人可由小脑脑桥角肿瘤 或椎动脉瘤引起或椎动脉瘤引起。病病 因因 偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛临床表现临床表现 病初多从眼轮匝肌间歇性轻微病初多从眼轮匝肌间歇性轻微颤搐开始，逐渐缓慢地扩散至一侧的颤搐开始，逐渐缓慢地扩散至一侧的其他面肌，口角部肌肉最易受累，其他面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可

19、累及同侧颈阔肌。严重者可累及同侧颈阔肌。神经系统检查无阳性体征。神经系统检查无阳性体征。临床表现临床表现偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛临床表现临床表现SeeClinical NeurologyFig&Video14.58功能性睑痉挛功能性睑痉挛Meige综合征：综合征：睑痉挛睑痉挛口下颌口下颌 肌张力障碍综合征。肌张力障碍综合征。习惯性抽动症习惯性抽动症 神经精神抑制剂引起面肌运动障碍神经精神抑制剂引起面肌运动障碍鉴别诊断鉴别诊断偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛A型肉毒毒素型肉毒毒素用镇静、安定和抗癫痫药治疗用镇静、安定和抗癫痫药治疗重症可试用重症可试用50%洒精皮下面神经分支阻滞洒精皮下面神经分支阻滞茎乳

20、孔的面神经干处注射阻滞茎乳孔的面神经干处注射阻滞后颅窝微血管减压术后颅窝微血管减压术 治治 疗疗 偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛格林格林-巴利综合征巴利综合征+定义定义:是迅速进展而大多可以恢复的运动性神经是迅速进展而大多可以恢复的运动性神经是迅速进展而大多可以恢复的运动性神经是迅速进展而大多可以恢复的运动性神经病病病病,主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，是由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病，又称是由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病，又称是由体液和细胞共同

21、介导的自身免疫性疾病，又称是由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或Guillain-BarreGuillain-Barre综合征。综合征。综合征。综合征。病因和病理病因和病理:与免疫有关与免疫有关与免疫有关与免疫有关,主要病理改变主要病理改变主要病理改变主要病理改变在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经；组织学特征为局

22、限的节段性经；组织学特征为局限的节段性经；组织学特征为局限的节段性经；组织学特征为局限的节段性髓鞘脱失，伴有血管髓鞘脱失，伴有血管髓鞘脱失，伴有血管髓鞘脱失，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润。润。润。润。GBS临床表现临床表现前驱症状前驱症状前驱症状前驱症状 半数病人在发病前数周有感染史半数病人在发病前数周有感染史半数病人在发病前数周有感染史半数病人在发病前数周有感染史起病形式起病形式起病形式起病形式 呈急性或亚急性呈急性或亚急性呈急

23、性或亚急性呈急性或亚急性症状和体征症状和体征症状和体征症状和体征瘫痪：瘫痪：瘫痪：瘫痪：通常有双下肢无力逐渐加重和向上发通常有双下肢无力逐渐加重和向上发通常有双下肢无力逐渐加重和向上发通常有双下肢无力逐渐加重和向上发，累，累，累，累及上肢及颅神经及上肢及颅神经及上肢及颅神经及上肢及颅神经感觉障碍：感觉障碍：感觉障碍：感觉障碍：起病时常有主观感觉异常，如麻木、起病时常有主观感觉异常，如麻木、起病时常有主观感觉异常，如麻木、起病时常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有

24、肌肉酸痛颅神经障碍：颅神经障碍：颅神经障碍：颅神经障碍：半数以上病例出现颅神经障碍，往半数以上病例出现颅神经障碍，往半数以上病例出现颅神经障碍，往半数以上病例出现颅神经障碍，往往多为双侧麻痹往多为双侧麻痹往多为双侧麻痹往多为双侧麻痹植物神经功能障碍：植物神经功能障碍：植物神经功能障碍：植物神经功能障碍：肢体的血管舒缩功能障碍并肢体的血管舒缩功能障碍并肢体的血管舒缩功能障碍并肢体的血管舒缩功能障碍并不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥Fisher综合怔：综合怔：男性

25、，好发38-65岁，眼外肌麻痹，面瘫，小脑共济失调，瞳孔光反射消失。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查脑脊液蛋白脑脊液蛋白脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离现象细胞分离现象细胞分离现象细胞分离现象 多数病例脑脊液蛋白含量多数病例脑脊液蛋白含量多数病例脑脊液蛋白含量多数病例脑脊液蛋白含量增高而细胞数不高；一周内半数正常，第三周明显增高而细胞数不高；一周内半数正常，第三周明显增高而细胞数不高；一周内半数正常，第三周明显增高而细胞数不高；一周内半数正常，第三周明显电诊断检查电诊断检查电诊断检查电诊断检查 约约约约80%80%病人有传导速度减慢，以运动传病人有传导速度减慢，以运动传病人有传导速度减慢

26、，以运动传病人有传导速度减慢，以运动传导速度下降更为明显，但在病程早期可正常导速度下降更为明显，但在病程早期可正常导速度下降更为明显，但在病程早期可正常导速度下降更为明显，但在病程早期可正常病程及预后病程及预后病程及预后病程及预后 通常在发病通常在发病通常在发病通常在发病1-21-2周内症状最重，多数在病情稳后周内症状最重，多数在病情稳后周内症状最重，多数在病情稳后周内症状最重，多数在病情稳后2-42-4周周周周开始恢复。死亡很少见，主要死因为开始恢复。死亡很少见，主要死因为开始恢复。死亡很少见，主要死因为开始恢复。死亡很少见，主要死因为呼吸麻痹呼吸麻痹呼吸麻痹呼吸麻痹，吸入，吸入，吸入，吸入

27、性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功能障碍所致。性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功能障碍所致。性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功能障碍所致。性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功能障碍所致。格林格林-巴利综合征巴利综合征诊断依据诊断依据病前病前1-4周有感染史周有感染史急性或亚急性起病急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪可有颅神经损害可有颅神经损害常见脑脊液蛋白常见脑脊液蛋白-细胞分离现象细胞分离现象肌电图传导速度减慢肌电图传导速度减慢 格林格林-巴利综合征巴利综合征鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断多发性神经炎多发性神经炎多发性神经炎多发性神经炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎钾

28、代谢障碍性瘫痪钾代谢障碍性瘫痪钾代谢障碍性瘫痪钾代谢障碍性瘫痪多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎肉毒中毒肉毒中毒肉毒中毒肉毒中毒防治防治防治防治综合治疗与护理综合治疗与护理综合治疗与护理综合治疗与护理 保持呼吸道保持呼吸道保持呼吸道保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的通畅，防止继发感染是治疗的通畅，防止继发感染是治疗的通畅，防止继发感染是治疗的关键关键关键关键免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白血浆交换治疗血浆交换治疗血浆交换治疗血浆交换治疗激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗中药冶疗中药冶疗中药冶疗中药冶疗适当应用神经营养药物适当应用神经营养药物适当应用神经营养药物适当应用神经营养药物

29、格林格林-巴利综合征巴利综合征 脊脊 髓髓 病病(Spinal cord disease)神经内科 吴军副教授脊髓的解剖要点：脊髓的解剖要点：1.脊髓的外形脊髓的外形2、脊髓三膜三腔骨 膜硬脊膜蛛网膜软脊膜硬膜外腔 硬膜下腔 蛛网膜下腔 3、脊髓节段与脊柱节段的关系脊髓节段与脊柱节段的关系 由于脊髓与脊柱在生长发育的速度上不一致，脊柱较脊髓生长的较快而长，因而脊髓的节段与脊柱的节段不一致。颈髓比相应颈椎高一节椎骨上、中胸髓比相应胸椎高二节椎骨下胸髓比相应胸椎高三节椎骨腰髓平胸10胸12椎骨骶、尾髓平胸12腰1椎骨4、脊髓的内部结构要点、脊髓的内部结构要点整个脊髓的内部结构基本是整个脊髓的内部结

30、构基本是相同的，在脊髓的横断面上，相同的，在脊髓的横断面上，可见可见2种不同的组织，灰质种不同的组织，灰质和白质。和白质。侧索脊髓丘脑束纤维排列，由外向内依次是SLTC，皮质脊髓束的纤维也有明确定位关系，同样由外向内依次为为SLTC。后索 束内纤维按躯体部位呈层状排列，越是来自远端的纤维越靠内侧，因此自内向外依次为SLTC。5、脊髓不同节段 横贯损害表现 (acute myelitis)概念概念是指局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。绝大多数在感染后或疫苗接种后发病，临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、自主神经功能障碍。病因：原因不明，目前认为本病可能是病毒感染后所诱发的

31、一种自身免疫性疾病。其它：副肿瘤脊髓炎,脱髓鞘脊髓炎.病理病理以以T3-5T3-5节段最常受累，肉眼观察可见充血、节段最常受累，肉眼观察可见充血、肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、白下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、白质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞和胶质细胞增生等。和胶质细胞增生等。临临床床表表现现 流行病学流行病学 感觉障碍感觉障碍 前驱症状前驱症状 植物神经功能障碍植物神经功能障碍 发病情况发病情况 不同节段损害不同节段损害 运动障碍运动障碍 上升性脊髓炎上升性脊髓炎流流行行病

32、病学学年龄年龄：各组均可，以青壮年为多职业职业：各种均可，以农民为最多季节季节：全年，以冬春及秋冬相交 时较多性别性别：无明显差异前前驱驱症症状状多数在之前14周有上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重，扭伤等诱因。发病情况起病急骤，数小时至数日发展至全瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、麻木、步履沉重等先兆症状。运动障碍：运动障碍：双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但早期弛缓性瘫痪。脊髓休克：脊髓急性严重横贯损害后，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出，一般为2-4周，并发尿路感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，随着休克期的恢复，转为硬瘫。感觉障碍：有感觉障碍平面，病变

33、节段以下所有感觉丧失，少数损害较轻的感觉平面可不明显，随着病变的恢复，感觉障碍水平逐渐下降，但其恢复的速度远比运动功能的恢复更为慢和差。1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀胱。胱。2、大便潴留，大便失禁。、大便潴留，大便失禁。3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过度角化等。度角化等。植物神经功能障碍：1 1、起病急骤、起病急骤2 2、病变常在、病变常在1 12 2天甚至数小时上升至天甚至数小时上升至延髓延髓3 3、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸配肌

34、群出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至死亡。肌瘫痪，甚至死亡。上升性脊髓炎上升性脊髓炎:（Acute ascending myelitis）脱髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis）1、无感染史或不确定2、进展较慢（13周）3、CNS其它部位损害实验室检查实验室检查1.血常规：白细胞轻度升高，当合并感染时可明显升高。2.CSF：压力正常，椎管通畅，或部分梗阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质可轻度升高，余正常。电生理检查：1、VEP正常2、下肢SEP阴性或波辐明显减低3、MEP异常4、肌电图呈失神经改变MRI：斑点状，片状长T1与长T2信号 诊诊 断断根据急性起病、病前

35、有感染史或疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯性损害，结合CSF检查，不断作出诊断，但需鉴别。鉴别诊断鉴别诊断 1、GBS共同点：先驱症状 起病急 急性期均可表现为弛缓性瘫痪不同点：感觉障碍类型 括约肌功能障碍 CSF 鉴别诊断鉴别诊断2、硬膜外脓肿 30%-50%病前有皮肤感染史 脊柱局部压痛明显 奎氏不通 3、脊髓肿瘤 缓慢进展 感觉、运动障碍不对称奎氏不通 Froin征 治疗治疗原则 减轻脊髓损害，防止并发症，促进脊髓功能恢复，减少后遗症，加强营养和护理，预防和控制感染是急性脊髓炎的治疗关键。急性期治疗：急性期治疗：1、早期可用20%Manital125ml静滴Bid-Tid 4-6天，减轻水肿

36、。2、自身免疫性疾病糖皮质激素治疗为主。氢化可的松或DXM10-20mg静滴qd7-10天 强的松40-60mgd 2-4w后逐渐减量停服。3、预防感染：抗生素(尿、肺、褥疮)4、维生素5、加强护理：勤翻身，防褥疮；处理尿潴留，训练膀胱功能；清洁洗肠，缓泻剂；呼吸困难者，促排痰。恢复期治疗加强肢体锻炼，促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩，按摩、针炙、理疗等康复治疗。另外，可鞘内给药，血疗或高压氧等。预后预后与脊髓受损程度，有否有并发症，是否接受H治疗有关。如无严重合并症，36个月可恢复生活自理；如有褥疮、肺、尿路感染，则影响恢复，或遗留有不同程度的后遗症，死亡者死于并发症。Com

37、pressive myelopathy定义脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症，病变呈进展性，脊髓、脊神经根以及其血管遭受压迫，造成脊髓水肿、变性、坏死等，从而导致脊髓功能的障碍。病因：1.脊柱病变：外伤、肿瘤、结核、椎间盘脱出等。2.脊膜病变：硬膜外脓肿是急性压迫症的常见原因。3.脊髓和神经根病变：神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。发病机制 一是机械压迫，二是血供障碍，最终均可导致脊髓变性和软化，甚至液化、坏死。临床表现：急性压迫：脊髓休克等 慢性压迫：1、根痛期2、脊髓部份受压期3、完全受压期 具体表现1、感觉障碍根性疼痛髓外病变：上行性发展。髓内病变：节段性分离

38、性感觉障碍 下行性发展 马鞍回避。2、运动障碍：肌束颤动，驰缓性瘫痪，痉挛性瘫痪。3、反射异常：腱反射、腹壁反射、提睾反射等。4、脊膜刺激症状。5、自主神经症状。辅助检查1.Csf:奎氏不通 蛋白细胞分离 froin征2.脊柱X片3.脊髓造影4.CT、MRI 诊断 1、定位诊断 2、定性诊断节段定位横位定位节段定位依据1.神经根刺激症状2.脊膜刺激症状3.反射改变4.肌萎缩5.感觉障碍平面（有时假定位）鉴别诊断1.急性脊髓炎2.脊髓蛛网膜炎3.脊髓空洞症治疗首先是病因治疗，能手术者应尽早手术。急性脊髓争取在发病6h内减压：恶性肿瘤术后放疗、化疗。手术后对瘫痪肢体进行康复治疗，积极进行功能锻炼及

39、预防合并症。预后预后取决于压迫的病因及其可能解除的程序，其次与脊髓受压时间的长短，功能障碍的程度有关。脊髓血管解剖要点脊髓动脉：1.脊髓前动脉：供应横断面前23区域2.脊髓后动脉：供应横断面后13区域3.根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供应脊髓表面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供应交界处脊髓静脉根前静脉根后静脉椎静脉丛：压力低，无瓣膜病因：1.严重低血压2.脊髓血管狭窄3.外伤4.血管畸形5.其它：血液病.抗凝等。临床表现：1.缺血性疾病1).脊髓短暂缺血发作:间歇性跛行和下肢远端发作性无力2).脊髓梗死:脊前动脉综合征:疼痛、瘫痪、感觉分离、二便障碍等脊髓后动脉综合征:根痛、

40、深感觉缺失、感觉性共济失调。中央动脉综合征:下运动神经元瘫。2.出血性疾病:硬膜下出血硬膜外出血髓内出血脊髓蛛网膜下腔辅助检查:CSFCT、MRI脊髓动脉造影诊断依据：1、病因2、临床表现3、CSF4、影像学检查鉴别诊断1、血管性间歇性跛行2、急性脊髓炎治疗缺血性：原则与缺血性脑血管相似出血性：争取紧急手术其它：脱水、止血、神经营养、介入治疗、功能锻炼、防治并发症。一般病因未明，选择性侵犯上和/或下运动神经元的慢性进行性变性疾病。感觉和括约肌不受影响。病理1、锥体细胞 脑干运动神经细胞 脊髓前角细胞2、神经根变性脱髓鞘3、锥体束变性变性数目减少临床表现一、肌萎缩侧索硬化（ALS），前角细胞、脑

41、干运动核及锥体束受累。1.多在40岁后发病，男女2.手部向上臂发展肌萎缩、无力、束颤3.下肢痉挛性瘫痪4.无客观感觉异常，可有麻木、痛感。5.病程持续进展，平均35年生存期。死亡原因：呼吸麻痹，呼吸道感染。二、进行性脊肌萎缩症（PSMA），脊髓前角变性1.多在30 岁左右发病，男女2.手向上臂发展的肌萎缩、无力，亦可从下肢开始3.可累及延髓4.无感觉障碍及括约肌障碍三、三、进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy）主要累及脑桥及延髓运动神经核1.多在中年以后发病2.真性球麻痹3.可有假性球麻痹4.进展快，多在13年死于呼吸肌麻痹和肺部感染 四、原发性侧索硬化（Prima

42、ry lateral sclerosis）选择损害锥体束1.中年以后发病2.下肢向上肢发展，上运动神经元瘫3.假性球麻痹 辅助检查1.EMG：神经原性改变2.MRI：受累脊髓，脑干萎缩变小3.肌肉活检无特殊诊断诊断依据：1.中年后隐袭起病，进行性加重2.上、下运动神经元受累3.无感觉障碍4.EMG呈神经原性改变鉴别诊断鉴别诊断1.脊髓肌萎缩（Spinal muscular atrophy,SMA）2.颈椎病脊髓型：胸锁乳突肌肌电图3.脊髓空洞症4.良性肌束震颤 各年龄均可发病 只累及下运动神经元肌无力和萎缩由近端向远端发展多存活20年以上常隐，运动神经元生存基因 治疗：尚未无有效治疗对症支持为主动物实验初步表明：神经干细胞移植可改善放射性脊髓病病损。神经干细胞培养，基因修饰。移植，在受损部位生存、整合，挽救神经元变性、死亡，促进再生。有效性、安全性仍面临许多挑战。对脊髓病治疗提供最大希望。