新生儿溶血病.PPT

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1、新 生 儿 溶 血 病hemolytic disease of newborn, HDN重 庆 医 科 大 学 儿 童 医 院 余 加 林 病 例 患 儿 ， 女 ， 3 12/24天 ， 黄 疸 3天 ， 逐 渐 加 重 ， 第 一胎 第 一 产 ， 足 月 顺 产 ， 产 重 3. g， 今 查 血 清 总胆 红 素 为 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿 胆原 （ +） ， 尿 胆 红 素 （ -） ， 大 便 正 常 。 其 母 血 型 为 O型 ， DdEEcc, 其 父 血 型 为 A型 ， DDEecc, 最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征

2、？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？ 概 述 1.母 子 血 型 不 合 引 起 的 同 族 免 疫 性 溶 血2.新 生 儿 溶 血 病 中 ABO占 85.3%, Rh占 14.6%, MN占 0.1%(1959-1977.上 海 )3.不 是 母 子 血 型 不 合 都 会 发 生 溶 血 病 病 因 和 发 病 机 制母 子 血 型 不 合 致 溶 血 总 规 律 :特 异 性 血 型 抗 原 初 次 刺 激 母 体 8-9周 血 型 抗 体 产 生 (IgG) 同 样 抗 原 再 次 刺 激 母 体 回 忆 反 应 血 型 抗 体 （ IgG） 穿 过 胎 儿 (新 生 儿

3、)循 环 RBC凝 集 溶 血 胎 盘 病 因 和 发 病 机 制ABO溶 血 病 : 一 般 母 亲 血 O型 。 胎 儿 为 A型 或 B型 。 (?AB) 自 然 界 广 泛 A、 B型 血 型 物 质 不 发 生 在 母 亲 AB型 、 或 婴 儿 O型 50%在 第 一 胎 发 病 病 因 和 发 病 机 制Rh溶 血 病 ： Rh抗 原 只 有 人 类 及 恒 河 猴 (rhesus)才 有 6种 抗 原 ,依 抗 原 性 强 弱 依 次 为DECce Rh阳 性 定 义 : 凡 D抗 原 (+)。 如 DD. Dd 国 汉 族 绝 大 多 数 为 Rh阳 性 多 数 情 况 ：

4、母 亲 Rh(-),胎 儿 Rh(+), 病 因 和 发 病 机 制 Rh溶 血 病 ： - 抗 原 初 次 致 敏 (妊 娠 末 期 或 胎 盘 剥 离 时 )需 0.5-1ml血 Rh(-)母 血 中 - 初 发 免 疫 反 应 产 生 IgM,待 产 生 少 量 IgG时 ， 胎 儿 已 娩 出 - 再 次 怀 D抗 原 胎 儿 ， 孕 期 只 需 0.05-0.1ml血 次 发 免 疫 反 应 - 几 天 内 产 生 大 量 IgG 胎 儿 (新 生 儿 )循 环 初 次 st 8-9W 再 初 次 st 时 间抗体水平 Ig M Ig G Rh溶 血 病 (几 种 特 殊 情 况 )

5、： - 一 般 不 发 生 第 一 胎 ,少 数 例 外 (1%) 输 Rh阳 性 血 外 祖 母 学 说 - Rh阳 性 母 亲 也 可 致 胎 儿 发 生 Rh溶 血 病 如 : 母 Ddee 型 或 DDee Rh+ 胎 儿 DDEe 型 或 DdEe Rh+ RhE溶 血 病 胎 儿 DDCe 型 或 DdCe Rh+ RhC溶 血 病病 因 和 发 病 机 制 临 床 表 现 1.黄 疸 出 生 时 不 黄 ABO溶 血 病 可 第 1胎 发 病 ， 多 数 第 2-3d显 黄 , 一 般 较 轻 Rh溶 血 病 一 般 发 生 在 第 2胎 ， 24h显 黄 ， 进 展 迅 速 。

6、 一 般 较 重 未 结 合 胆 红 素 为 主 (DB/TB15%) 临 床 表 现 2.贫 血 : 相 对 的 、 程 度 不 一 的 可 以 达 不 到 贫 血 标 准 严 重 致 心 力 衰 竭 可 持 续 至 生 后 3-6周 临 床 表 现 3.肝 脾 大 :常 见 Rh溶 血 病 伴 骨 髓 外 造 血 。4.胎 儿 水 肿 新 生 儿 溶 血 症 并 发 症 胆 红 素 脑 病 (核 黄 疸 Kernicterus): 特 点 ： 由 高 UCB血 症 引 起 ， 常 为 新 生 儿 溶 血 症 所 并 发 多 于 生 后 4-7天 发 生 早 产 儿 更 多 见 发 生 核

7、黄 疸 的 有 关 因 素 ： - UCB水 平 - UCB与 白 蛋 白 联 结 状 态 - 血 脑 屏 障 临 床 表 现 5 并 发 症 核 黄 疸 ：临 床 分 期 :(1) 警 告 期 : 嗜 睡 、 吮 吸 无 力 ,肌 张 力 减 弱 ,尖叫 等 ,持 续 约 12-24h(2) 痉 挛 期 :双 眼 凝 视 ,肌 张 力 ,呼 吸 暂 停 ,角弓 反 张 、 抽 搐 、 发 热 等 。 1/2-1/3死 亡 或 持续 12-48h.(3) 恢 复 期 :逐 渐 消 失 ,持 续 约 2周(4) 后 遗 症 期 : 核 黄 疸 四 联 症 : 手 足 徐 动 , 眼 球 运 动

8、障 碍 听 觉 障 碍 , 牙 铀 质 发 育 不 良 其 他 :脑 瘫 ,智 力 落 后 ,抽 搐 等 实 验 室 检 查 1.血 型 ： 母O,子A或B 母Rh(-),子Rh(+) 母Rh ee,子RhEe 母Rh cc,子Rh Cc. 实 验 室 检 查 2.溶 血 的 证 据 : 网织红细胞(第1天6%) 有核红细胞(10/100WBC) 血清胆红素水平: TB, DB 1mg/dl=17.1mol/L 实 验 室 检 查 3.血 清 特 异 性 血 型 抗 体 检 查 (血 清 学 检 查 ): (1) 改 良 直 接 抗 人 球 蛋 白 (Coombs)实 验 : 致 敏 红 细

9、胞 凝 聚 为 阳 性 为 Rh溶 血 症 主 要 指 标 (敏 感 率 90 以 上 ） （ 而 ABO溶 血 症 敏 感 率 只 40 左 右 ） (2) 抗 体 释 放 实 验 : ABO溶 血 症 敏 感 指 标 可 确 诊 (敏 感 率 100 ） (3) 游 离 抗 体 实 验 :参 考 指 标 (敏 感 率 60 左 右 ） 诊 断 生 后 诊 断 : 黄 疸 母 子 血 型 血 清 抗 体 检 查 诊 断产 前 诊 断 : 1. 既 往 有 相 应 生 产 史 ,死 胎 2. 孕 妇 及 其 丈 夫 血 型 3. 孕 妇 血 清 特 异 性 血 型 抗 体 : 妊 娠 16周

10、以 后 效 价 逐 渐 4. 28周 以 后 羊 水 中 胆 红 素 浓 度 鉴 别 诊 断 新 生 儿 贫 血 : 胎 一 胎 输 血 综 合 症 胎 -母 输 血 内 出 血生 理 性 贫 血先 天 性 肾 病 产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗治 疗 产前治疗1. 血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 (胎儿太小, 贫血不明显)2. 宫内输血在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿H b80g/L，肺尚未成熟者 3.酶诱导剂: 产前1-2周，苯巴比妥 4.提前分娩:

11、Rh抗体效价1:32; 有阳性病史; 胎儿肺已成熟治 疗 治 疗 (一 ).光 照 疗 法 (二 ).药 物 疗 法 (三 ).换 血 疗 法 : 作 用 : 1.减 轻 溶 血 2.防 止 核 黄 疸 3.纠 正 贫 血 .新生儿治疗 治 疗(三 ).换 血 疗 法 :指 征 : 1.产 前 已 诊 断 ,出 生 时 已 黄 疸 ,Hb342 mol/L(20mg/dl) 3.已 有 核 黄 疸 早 期 表 现 4.早 产 儿 ,放 宽 指 征方 法 :1.血 源 可 用 同 型 血 ,O型 血 2.换 血 量 2倍 血 (2 85ml/kg) 换 出 85%致 敏 红 细 胞 ,60%胆

12、红 素 及 抗 体 预 防 RhD(-)流 产 或 分 娩 RhD(+)胎 儿 后 72h内 肌 注 抗 D球 蛋 白 病 例 解 答 患 儿 ， 女 ， 3 12/24天 ， 黄 疸 3天 ， 逐 渐 加 重 ， 第 一 胎 第 一 产 ， 足月 顺 产 ， 产 重 3. g， 今 查 血 清 总 胆 红 素 为 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿 胆 原 （ +） ， 尿 胆 红 素 （ -） ， 大 便 正常 。 其 母 血 型 为 O型 ， DdEEcc,其 父 血 型 为 A型 ， DDEecc,最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？新生儿溶血症（ABO溶血） 吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥子血清学：血型、直接抗人球蛋 白试验、抗体释放试验、游离抗体试验蓝光照射白蛋白换血疗法其他：碳酸氢钠、葡萄糖、酶诱导（鲁米那、 可拉明） 目的要求:掌握新生儿溶血症疾病特点了解发生核黄疸有关因素和防治方法 重点难点:新生儿溶血症母子血型关系 Thanks!