外科学教学课件：心血管外科

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1、厚 德 博 爱 精 医 卓 越目目录录体外循环体外循环(Cardiopulmonarybypass,CPB)先天性心脏病先天性心脏病(CongenitalHeartDisease,CHD)后天性心脏病后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)大动脉疾病大动脉疾病厚 德 博 爱 精 医 卓 越体外循环体外循环 Extracorporeal Circulation 从右心房或上、下腔静脉将回心的静从右心房或上、下腔静脉将回心的静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和排出脉血引出体外在人工肺内进行氧合和排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动脉的血二氧化碳，再经人工心泵入体内动脉的血液循环

2、。液循环。厚 德 博 爱 精 医 卓 越体外循环-应心脏外科而生厚 德 博 爱 精 医 卓 越人工心肺机人工心肺机 Artificial Heart-Lung Machine人工心脏（血泵）人工肺（氧合器）血液热交换器（变温器）动、静脉插管、管道和接头监护控制安全系统血液过滤器血液超滤器厚 德 博 爱 精 医 卓 越体体外外循循环环的的建建立立厚 德 博 爱 精 医 卓 越 体体 外外 循循 环环 的的 建建 立立厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越体外循环预充和血液稀释预充和预充量 预充指体外循环转流前，所有管道、氧合器、动脉滤器等充盈液体以排除其内的气体的过程，所需

3、液体的量称为预充量。血液稀释血液稀释 血液稀释血液稀释指由于外源性无血液体输入血管内，或因组织间液向血管内转移，使血容量增加、血液中细胞浓度下降的状态。厚 德 博 爱 精 医 卓 越体外循环中的管理 判断流量适宜的标准：pH值正常，尿量充足 混合静脉血氧饱和度大于60 常 温：成人流量维持2.22.8L/m2/min 婴幼儿维持2.63.2L/m2/min或100150ml/kg 中浅低温：成人1.62.4L/m2/min 婴幼儿2.02.6L/m2/min 鼻咽温20 1.2L/m2/min 流量过高的缺点：心内回血增多 脏器出血水肿（如脑水肿）CPB中调整适宜的血管张力对确保组织合适的灌注

4、十分重要厚 德 博 爱 精 医 卓 越抗 凝首次体内肝素剂量为300400IU/kg，静注肝素510分钟后抽血标本测ACT，大于480秒方可转机，不足时按全量的1/3-1/2追加肝素。肝素主要经肝脏灭活，由肾脏排出，肝肾功能不良者慎用粘液瘤、感染患者网状内皮系统吞噬功能增强，肝素灭活快肝素在低温下代谢慢，复温后灭活加快肝素可经超滤和肾脏排出厚 德 博 爱 精 医 卓 越心脏停搏液的种类心脏停搏液的种类晶体停搏液仿细胞内液停搏液仿细胞外液停搏液含血停搏液氟碳化物停搏液超极化停搏液厚 德 博 爱 精 医 卓 越心肌保护 停 搏 液的作用：*使心脏在舒张期迅速完全停跳 *最大限度降低耗氧量 *提供有

5、利心肌保护的成分 停搏液灌注方法：*升主动脉根部灌注 *冠状动脉直接灌注 *冠状静脉逆行灌注 *经血管桥灌注 *持续温血顺行及逆行灌注厚 德 博 爱 精 医 卓 越 降低心肌温度减少氧耗，增加缺血耐受性，心脏降温心脏降温至15心肌保护效果最佳 预防缺血再灌注损伤，尽量缩短阻断时间，复跳之前维持较低的钙浓度 开放升主动脉前，鼻咽温大于30，动脉压于60mmHg，调整血气电解质在正常范围 并行阶段维持充分的冠状动脉灌注，复苏后控制好辅助循环，使心脏充分的休息和偿还氧债，并逐渐恢复功能 做好左心减压和引流，防止心脏过胀。心肌保护厚 德 博 爱 精 医 卓 越心脏机械辅助VAD/ECMO关于VAD，需

6、要了解心肌顿抑，心肌顿抑非不可逆损伤，恢复正常灌注后其表现有持续存在的心肌机械功能低下，引起有两种成分：即缺血时产生的成分；发生于再灌注后的成分。心肌顿抑为肌丝功能的紊乱，对钙的敏感性降低，钙的内转移不受影响，相反存在细胞内钙超负荷。大量的正性肌力药物只会增加心机ATP消耗，不利于ATP储存，使心肌损伤向不可逆发展，所以正性肌力药物用到一定程度应考虑VAD或ECMO。VAD即心室辅助装置：LVAD RVAD厚 德 博 爱 精 医 卓 越心脏机械辅助VADVAD即心室辅助装置：分为LVAD/RVAD/BVAD LVAD通过右上肺静脉左心引流管或左室心尖引流管将血液引出,主动脉输入辅助左室。RVA

7、D通过右房引流管将血液引出,肺动脉输入辅助右室。BVAD即同时LVAD RVAD厚 德 博 爱 精 医 卓 越心脏机械辅助ECMO急性的急性的,严重的严重的,对常规治疗无反应，预对常规治疗无反应，预2-42-4周内能恢复或改善的心肺功能衰竭周内能恢复或改善的心肺功能衰竭 心脏骤停心脏骤停心脏及大血管损伤心脏及大血管损伤严重性多发伤严重性多发伤心肌梗死心肌梗死暴发性心肌炎暴发性心肌炎呼吸窘迫综合征（呼吸窘迫综合征（ARDS）急性呼吸循环衰竭等疾病死亡急性呼吸循环衰竭等疾病死亡厚 德 博 爱 精 医 卓 越ECMO的作用的作用用钱向上帝买时间用心向死神要生命等待等待厚 德 博 爱 精 医 卓 越E

8、CMO对心脏的作用支持支持:维持有效循环休息休息:减少心脏做功 减少药物应用厚 德 博 爱 精 医 卓 越建立建立建立建立ECMOECMO前必须慎重考虑前必须慎重考虑前必须慎重考虑前必须慎重考虑脑心心肺肺功能功能功能功能功能功能恢复恢复恢复恢复恢复恢复经济经济经济经济经济经济能力能力能力能力能力能力厚 德 博 爱 精 医 卓 越首次运行 2.5 3.0 万每天维持 0.6 0.8 万每例估计 7.5?万经费预算经费预算厚 德 博 爱 精 医 卓 越心脏机械辅助ECMO未来未来厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越无心人：ECMO辅助16天厚 德 博 爱 精 医 卓 越26

9、26岁，男性岁，男性 酒后游酒后游泳泳-溺水溺水-变换九次辅变换九次辅助方法，辅助助方法，辅助117117天天-成功救治成功救治 溺水患者复苏（溺水患者复苏（117天）天）厚 德 博 爱 精 医 卓 越pECMO清清清清醒醒醒醒 E EC CMMOO厚 德 博 爱 精 医 卓 越先先天天性性心心脏脏病病congenital heart diseasecongenital heart disease先天性心脏病先天性心脏病:是由于胎儿的心脏在母体内发育缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。厚 德 博 爱 精 医 卓 越根据血流动力学变化将CHD分为:1无分流组无分流组 心血管畸形未构成左右两侧循环之间

10、的异常交通。如主动脉缩窄、PS等。2左向右分流组左向右分流组 畸形构成了左右两侧循环之间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右侧心血管腔。如PDA、ASD、VSD、等。3右至左分流组右至左分流组 畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔。如TOF、Eisenmengers Syndrome等。厚 德 博 爱 精 医 卓 越CHD动动脉脉导导管管未未闭闭PatentDuctusArteriosus(PDA)主动脉缩窄主动脉缩窄Coarctationoftheaorta(Coa)房房间间隔隔缺缺损损 Atrialseptaldefect(AS

11、D)室室间间隔隔缺缺损损 VentricularSeptalDefect(VSD)主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂Ruptureofaorticsinusaneurysm肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄PulmonaryStenosis(PS)法法洛洛四四联联症症TetralogyofFallot(TOF)厚 德 博 爱 精 医 卓 越先心手术的国际趋势厚 德 博 爱 精 医 卓 越年代年代405060-7080-902000-手术手术心外心外低温低温阻断阻断心内心内直视直视深低温深低温停循环停循环低流量低流量直视直视介入介入年龄年龄成人成人成人成人青年青年儿童儿童儿童儿童婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿

12、新生儿新生儿厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越常用措施婴幼儿体温的保持 新生儿体温调节功能差，体表面积相对较大，皮下脂肪新生儿体温调节功能差，体表面积相对较大，皮下脂肪薄，血管丰富，容易散热致体温偏低，当术中环境温度薄，血管丰富，容易散热致体温偏低，当术中环境温度低，保暖措施不够时，易引起围手术期低体温。低，保暖措施不够时，易引起围手术期低体温。变温毯 暖风机 局部覆盖足够迅速的衔接、术前准备及麻醉尽量短暂的体外循环时间-手术时间厚 德 博 爱 精 医 卓 越动动 脉脉 导导 管管 未未 闭闭 Patent Ductus Arteriosus(PDA)Patent D

13、uctus Arteriosus(PDA)动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡 部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。厚 德 博 爱 精 医 卓 越病理生理病理生理出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持使主动脉血持续流向肺动脉，形成续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导管粗细分流。分流量大小与导管粗细及主及主-肺动脉的压差有关。肺动脉的压差有关。LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长

14、期痉挛导致肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。右心阻力加重和右室肥大。随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemangers综合征，终致右心衰而死亡。综合征，终致右心衰而死亡。厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现一）症状导管细，分流量小，可无症状。导管粗，分流量大，婴儿期即发生LCHF。少年和青年时期，发生SBE的危险性较大。20岁后，迟早将发生P

15、H、RCHF。厚 德 博 爱 精 医 卓 越二）体征导管细，生长发育正常；杂音很轻。导管粗，生长发育障碍。杂音典型，胸骨左缘第2肋间可闻及级粗糙的机器样连续性杂音。厚 德 博 爱 精 医 卓 越辅助检查心电图、心电图、X线线ECG典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血肺充血心影增大，左心缘向左下延长心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出厚 德 博 爱 精 医 卓 越超声心动图超声心动图左室径增大左室径增大二维切面显示二维切面显示PDA多普勒：从

16、主动脉多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的弓降部向肺动脉的LR分流分流厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊断和治疗诊断和治疗一般一般根据体征：杂音性质根据体征：杂音性质-位位置、周围血管征置、周围血管征结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断，不难诊断不典型者不典型者右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉主动脉造影，主动脉造影，PDA及肺及肺动脉显影动脉显影鉴别：鉴别：PDA需鉴别需鉴别主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂冠状动冠状动-静脉瘘静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘冠脉冠脉-心腔漏心腔漏室缺伴主动脉瓣反流室

17、缺伴主动脉瓣反流厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术适应证手术适应证适应证：确诊既有手术指征适应证：确诊既有手术指征时机时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应即时手术养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术方法手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，根据基本技术、手术

18、入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种手术方法可分四种1.结扎结扎/钳闭术钳闭术左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口2.切断缝合术切断缝合术左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口3.内口缝合法内口缝合法正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环4.胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜5.导管封堵术导管封堵术外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗6.小切口封堵小切口封堵左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入厚 德 博 爱 精 医 卓 越肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分的先天畸形，或是复杂心血管畸形

19、的一部分肺动脉口狭窄的三种类型肺动脉口狭窄的三种类型肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄pulmonary stenosis,PS厚 德 博 爱 精 医 卓 越肺动脉狭窄的解剖分型肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。张。右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右入口有纤维肌性隔膜将右

20、室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环瓣环-主干主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。良。厚 德 博 爱 精 医 卓 越肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄(PS)病理生理病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现

21、心衰甚至死亡。而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄。为重度狭窄。厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随

22、年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。浮肿，腹水等右心衰竭征象。厚 德 博 爱 精 医 卓 越体格检查体格检查肺动脉瓣狭窄者肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者漏斗部狭窄者杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常厚 德 博 爱 精 医 卓 越心电图，心电图，X线线ECG心电轴右偏心电轴右偏P波高尖等表现波高尖等表现右心室肥大劳损右心室肥大劳损T波倒置波倒置CXR双肺野清晰，肺纹

23、减少双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）厚 德 博 爱 精 医 卓 越肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张厚 德 博 爱 精 医 卓 越漏斗部狭窄漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性厚 德 博 爱 精 医 卓 越PS超声心动图超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速多普勒

24、：狭窄部的高速血流信号。血流信号。厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊诊断断诊断依据诊断依据根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X线和超声心动图线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、损、PDA和法洛四联症相鉴别。和法洛四联症相鉴别。厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术适应证手术适应证轻度狭窄：不需手术。轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室右室肥大，右室-肺动脉肺动脉压差压差50mmHg，应择期手术。，应择期手术

25、。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。手术。厚 德 博 爱 精 医 卓 越体外循环手术方法体外循环手术方法正中切口，体外循环。正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉至肺动脉厚 德 博 爱 精 医

26、 卓 越房房 间间 隔隔 缺缺 损损 Atrial septal defect（ASD）房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。厚 德 博 爱 精 医 卓 越分 型（一）中央型（一）中央型（二）下腔型（二）下腔型（三）上腔型（三）上腔型（四）混合型（四）混合型厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现（一）症状（一）症状：早期：无症状；晚期：劳力性呼吸困难，活动后易于疲乏，反复发作的呼吸道感染(40岁)。（二）体征（二）体征：胸骨左缘第23肋间可闻及级收缩期杂音，音调低而柔和，P2亢进伴固定分裂，多数无震颤。（三）心电

27、图（三）心电图：电轴右偏，P波可增宽、变尖。PR间期往往延长。厚 德 博 爱 精 医 卓 越肺充血，右房、右室大。（四）（四）X线：线：厚 德 博 爱 精 医 卓 越（五）超声心电图：右室明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大。据文献报告，约15%20%的ASD患者，伴有其它CHD如：PS等。厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊诊断断根据体征和根据体征和UCG，结合，结合ECG和和CXR，不难诊断，不难诊断诊断困难可行右心导管检查诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力测得肺动脉压和算出

28、肺血管阻力,判断肺动脉高判断肺动脉高压的手术适应证压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术适应证手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为适宜的手术年龄为35岁岁尽早手术：原发孔尽早手术：原发孔ASD、继发孔、继发孔ASD+肺高压肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证禁忌证艾森曼格综合征艾森曼格综合征厚 德 博 爱 精 医 卓 越室室 间间 隔隔 缺缺 损损Ventricular Septal Ventricular Septal D

29、efect(VSD)Defect(VSD)室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。解剖位置分型，三大类若干亚型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见肌部缺损，较少见多数室缺为单个多数室缺为单个肌部缺损有时为多个肌部缺损有时为多个厚 德 博 爱 精 医 卓 越（一）膜部缺损（一）膜部缺损1单单纯纯膜膜部部：小小缺缺损损，大大多多四四周周均均有有白白色色纤纤维维组织及三尖瓣腱索。组织及三尖瓣腱索。2嵴嵴下下型型：室室上上嵴嵴下下方方的的膜膜部

30、部缺缺损损，与与主主动动脉脉瓣瓣右叶紧邻。右叶紧邻。3隔瓣下型：三尖瓣隔瓣下方。隔瓣下型：三尖瓣隔瓣下方。分分 型型厚 德 博 爱 精 医 卓 越（二）漏斗部缺损（二）漏斗部缺损1干干下下型型：位位于于肺肺动动脉脉瓣瓣下下，缺缺损损上上缘缘为为肺肺动动脉脉瓣瓣环环而而无无肌肌肉肉组组织织。可可见见主主动动脉脉瓣瓣叶叶，有有的的病病例例若若缺缺损损较较大大，主主动动脉脉瓣瓣可可能能因因失失去去支支持持而而下下垂垂坠坠入入缺损中产生缺损中产生AI。2嵴嵴内内型型：位位于于室室上上嵴嵴结结构构之之内内，四四周周有有完完整整的的肌肌肉组织。肉组织。厚 德 博 爱 精 医 卓 越（三）肌部缺损（三）肌部

31、缺损u肌肌部部室室间间隔隔的的光光滑滑部部或或小小梁梁化化部部，位位置置均均较较低低，四周均为肌性组织四周均为肌性组织。厚 德 博 爱 精 医 卓 越病理生理病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分流分流(收缩期收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后病程

32、进展形成梗阻性肺动脉高压，最后RL分分流流Eisemangers综合征综合征厚 德 博 爱 精 医 卓 越（一）症状（一）症状 临床表现临床表现症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰甚至逐渐发绀、右心衰并发症：室缺损病人易并发并发症：室缺损病人易并发呼吸道感染呼吸道感染感染性心内膜炎感染性心内膜炎厚 德 博 爱 精 医 卓 越 （二）体征（二）体征 小小型型VSD：胸

33、胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及级级收缩期杂音。收缩期杂音。大大型型VSD：胸胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及级级收收缩缩期期杂杂音音并并向向心心前前区区广广泛泛传传导导，心心尖尖部部可可闻闻及舒张期杂音，及舒张期杂音，P2亢进伴分裂。亢进伴分裂。厚 德 博 爱 精 医 卓 越（一）心电图（一）心电图 小型小型VSD：大多正常。：大多正常。大型大型VSD：左心室肥大；左心室肥大；正常正常;双室肥大；双室肥大；右室肥大。右室肥大。辅助检查辅助检查厚 德 博 爱 精 医 卓 越 （二）（二）X线线 小型小型VSD：正常。：正常。大大型型VSD：肺肺野野充充血血，肺肺动动脉脉段段突突出出

34、，左左房房、左左室室扩扩大大，或或左左房房、左左室室、右右室室扩扩大大，或或左左、右右室室扩扩大大等不同类型。等不同类型。厚 德 博 爱 精 医 卓 越（三）超声心动图（三）超声心动图 显显示示VSD的的部部位位，还还可可判判断断有有无无其其他他合合并并畸畸形形。新新近近，采采用用脉脉冲冲多多普普勒勒（pulsed wave Doppler）可可 检检 出出 小小 的的 多多 发发 性性 损损 伤伤；采采 用用 连连 续续 多多 谱谱 勒勒（continued wave Doppler）还还可可对对右右室室收收缩缩压压进进行评估。行评估。厚 德 博 爱 精 医 卓 越（四）心导管和造影（四）心

35、导管和造影 心室水平左心室水平左-右分流。右分流。小型小型VSD，肺动脉压力正常。，肺动脉压力正常。大型大型VSD，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压体动脉收缩压。体动脉收缩压。（五五）磁磁共共振振显显像像 诊诊断断符符合合率率可可达达90%。可可从从不同切面扫描。不同切面扫描。厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊诊 断断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，算出肺动脉压

36、力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。帮助把握手术适应证。厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术适应证手术适应证小缺损（约半数在小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）岁前可自然闭合）无症状无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术房室扩大，学龄前手术大缺损（分流量大）尽早手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压肺动脉瓣下缺损，应及时手术肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森曼格综合征，禁忌手术艾森曼格综合征，禁忌手术厚

37、德 博 爱 精 医 卓 越手术方法手术方法导管伞堵法导管伞堵法新方法，创伤小，严格选择新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察远期结果有待观察手术治疗法：手术治疗法：正中切口体外循环正中切口体外循环心脏停跳修补室缺心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束避免损伤主动脉瓣和房室传导束厚 德 博 爱 精 医 卓 越主动脉缩窄主动脉缩窄coarctation of aorta，CoA降主动脉起始段的先天性缩窄厚 德 博 爱 精 医 卓 越分分型型根据缩窄与动脉韧带（或根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：）

38、关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。畸形。厚 德 博 爱 精 医 卓 越缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增

39、厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为显著。对肋间动脉最为显著。厚 德 博 爱 精 医 卓 越病理生理病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺

40、血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。流来自肺动脉，引起下半身发绀。厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现临床表现症状症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊血压，进一步检查确诊缩窄较重缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形合并畸形严重缩窄合并

41、心血管畸形，症状早严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓充血性心衰、喂养困难、发育迟缓厚 德 博 爱 精 医 卓 越体格检查体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第听诊发现胸骨左缘第23肋间。肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。并向下方传导。厚 德 博 爱 精 医 卓 越心电图心电图正常或电轴左偏正常或电轴左偏左心室高电压、肥

42、大，甚至劳损左心室高电压、肥大，甚至劳损X线检查线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影字形影像征。像征。7岁以上病人，第岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹（受侧肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。厚 德 博 爱 精 医 卓 越X光造影：主动脉缩窄光造影：主动脉缩窄厚 德 博 爱 精 医 卓 越超声心动图超声心动图锁骨上窝探查显示锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位降主

43、动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示胸部探查显示合并存在的心血管畸形合并存在的心血管畸形厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊诊断断根据上述特征，典型病例不难诊断。根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。脉瓣闭不全等疾病相鉴别。厚 德

44、 博 爱 精 医 卓 越MRI：主动脉缩窄主动脉缩窄厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术适应证手术适应证手术指征手术指征上下肢上下肢sBP50mmHg，缩窄管径，缩窄管径150mmHg，及时手术，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术方法手术方法侧支循环发育不良，

45、为免阻断主动脉缺血侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（低温麻醉（32）可安全阻断主动脉可安全阻断主动脉30分钟分钟术中持续监测上下肢血压术中持续监测上下肢血压手术方式手术方式右侧卧位，左侧第右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、转流、锁骨下动脉垂片锁骨下动脉垂片厚 德 博 爱 精 医

46、卓 越缩窄段切除缩窄段切除厚 德 博 爱 精 医 卓 越主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmRSAruptureofaorticsinusaneurysmRSA主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合半数合并室缺，多为

47、肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。并主动脉瓣关闭不全。厚 德 博 爱 精 医 卓 越病理生理病理生理窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快右心房压力更低，病情程度重，进展快厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗

48、阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸随即出现胸闷、气促、心悸厚 德 博 爱 精 医 卓 越体格检查体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征可有等右心衰竭体征厚 德 博 爱 精 医 卓 越心电图、心电图、X线线ECG电轴左偏电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出肺血增多，肺动

49、脉段突出心影增大心影增大厚 德 博 爱 精 医 卓 越超声心动图超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔证实分流所到心腔厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊诊断断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和电图和X线检查可作出诊断。线检查可作出诊断。鉴别：鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。肺动脉间隔缺损。逆行主

50、动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房右房-右室流出道右室流出道-肺动脉早期显影肺动脉早期显影厚 德 博 爱 精 医 卓 越手术适应证手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治厚 德 博 爱 精 医 卓 越法洛四联症法洛四联症是一种常见的紫绀型是一种常见的紫绀型CHD。为右室漏斗部（圆锥）为右室漏斗部（圆锥）发育不全发育不全所致所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，含多种畸形成分的心脏复合

51、畸形，包括包括:肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚Tetralogy of Fallot(TOF)厚 德 博 爱 精 医 卓 越发生率 0.5/1000 Life Births 5%-7%CDH自然史 25%1Y 死亡 40%3Y 70%10Y 95%肺动脉压低肺动脉压低右室压右室压=左心室压左心室压=主动脉压主动脉压右心造影：明确主右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况分支和左室发育情况厚 德 博 爱 精 医 卓 越治治疗疗主要依赖手术主要依赖手术手术治疗分两大类手术治疗分两大

52、类姑息手术姑息手术矫治手术矫治手术矫治术的手术适应证矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件必备条件足够的左心室舒张末期容量足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好两侧肺动脉发育较好目前主张目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，无症状或症轻者，12岁时择期手术岁时择期手术厚 德 博 爱 精 医 卓 越姑息术的手术适应证姑息术的手术适应证目的目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，

53、姑息术应用较对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。广泛的肺动脉及其分支狭窄。厚 德 博 爱 精 医 卓 越后天性心脏病后天性心脏病(Acquired Heart Disease,AHD)厚 德 博 爱 精

54、医 卓 越AHD心脏瓣膜疾病心脏瓣膜疾病二尖瓣狭窄与关闭不全二尖瓣狭窄与关闭不全MS,MI主动脉瓣狭窄与关闭不全主动脉瓣狭窄与关闭不全AS,AI冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病厚 德 博 爱 精 医 卓 越心脏瓣膜心脏瓣膜肺动脉瓣主动脉瓣二尖瓣三尖瓣厚 德 博 爱 精 医 卓 越定义定义 指由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先指由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口索或乳头肌）的功能或结构异常

55、，导致瓣口狭窄及狭窄及/或关闭不全。或关闭不全。厚 德 博 爱 精 医 卓 越Mitralvalvedisease 二尖瓣疾病二尖瓣疾病厚 德 博 爱 精 医 卓 越 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄Mitralstenosis(MS)一般概念一般概念常见病因：常见病因：风心病为最常见原因风心病为最常见原因2/3为女性为女性风湿热风湿热2年及以上发生年及以上发生 基本病变：瓣膜粘连及孪缩，可累及基本病变：瓣膜粘连及孪缩，可累及腱索而并关闭不全腱索而并关闭不全厚 德 博 爱 精 医 卓 越狭窄与分度：狭窄与分度：正常二尖瓣瓣口面积正常二尖瓣瓣口面积4-6cm2 轻度狭窄轻度狭窄(Mild MS):瓣口面积瓣

56、口面积2.0cm2 中度狭窄中度狭窄(Moderate MS):瓣口面积瓣口面积1.52.0cm2 重度狭窄重度狭窄(Severe MS):瓣口面积瓣口面积1.5cm2厚 德 博 爱 精 医 卓 越分型分型 1隔膜型：隔膜型：2漏斗型：漏斗型：厚 德 博 爱 精 医 卓 越 1隔膜型：隔膜型：只累及瓣膜，并无明显孪缩只累及瓣膜，并无明显孪缩 瓣膜弹性好，少有关闭不全瓣膜弹性好，少有关闭不全 左心室不扩大左心室不扩大 S1亢进，伴开瓣音亢进，伴开瓣音 首选二尖瓣球囊成型术首选二尖瓣球囊成型术（球囊扩张术（球囊扩张术）厚 德 博 爱 精 医 卓 越2漏斗型：漏斗型：累及瓣膜、检索、乳头肌等累及瓣膜

57、、检索、乳头肌等 瓣膜弹性差，一般均伴关闭不全瓣膜弹性差，一般均伴关闭不全 S1减弱减弱 二尖瓣置换术二尖瓣置换术厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越病理生理病理生理1左房代偿期：左房代偿期：为早期，轻度狭窄为早期，轻度狭窄 跨瓣压差跨瓣压差20mmHg，左房平均压左房平均压20mmHg，左房平均压左房平均压25mmHg 明显左房压升高、肺淤血、明显左房压升高、肺淤血、肺动脉高压肺动脉高压 有明显临床表现：有明显临床表现：厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现发生机制：临床表现发生机制：肺淤血、肺水肿肺淤血、肺

58、水肿类似急慢性左心衰竭类似急慢性左心衰竭左房衰竭左房衰竭 肺动脉高压、右室肥厚肺动脉高压、右室肥厚右心衰竭右心衰竭 升高的左房压后向性传递升高的左房压后向性传递 二狭肺动脉高压二狭肺动脉高压肺小动脉反应性收缩肺小动脉反应性收缩 产生的主要原因产生的主要原因肺血管床器质性闭塞性改变肺血管床器质性闭塞性改变 反复肺部感染及过劳反复肺部感染及过劳厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现临床表现1症状：症状：呼吸困难：呼吸困难：类似急慢性左心力衰竭类似急慢性左心力衰竭咯血：渗出咯血：渗出血痰；血痰；血管破裂血管破裂大咯血；大咯血；肺水肿肺水肿粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰咳嗽：咳嗽：声嘶：声嘶：扩大的左房和肺

59、动脉压迫左喉返神经扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现临床表现2体征：体征：二尖瓣面容二尖瓣面容特征性杂音特征性杂音肺动脉高压表现肺动脉高压表现肺动脉扩张的叹气样舒张早期杂音肺动脉扩张的叹气样舒张早期杂音GrahamSteell杂音杂音S1亢进及开瓣音亢进及开瓣音厚 德 博 爱 精 医 卓 越检查检查X线胸片：左房大、肺淤血征象线胸片：左房大、肺淤血征象ECG：二尖瓣型：二尖瓣型P波波心脏超声：确诊手段。心脏超声：确诊手段。心导管：测压心导管：测压腔室压、腔室压、跨瓣压、跨瓣压、肺毛细血管嵌入压肺毛细血管嵌入压厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精

60、医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊断诊断 特征性杂音特征性杂音相关临床表现相关临床表现心脏超声确诊心脏超声确诊厚 德 博 爱 精 医 卓 越并发症并发症心房颤动心房颤动急性肺水肿急性肺水肿血栓栓塞血栓栓塞感染性心内膜炎感染性心内膜炎右心衰竭右心衰竭肺部感染肺部感染厚 德 博 爱 精 医 卓 越治疗治疗1一般治疗一般治疗2并发症处理并发症处理3临床次根治及根治术临床次根治及根治术 次根治：次根治：内科介入：内科介入：经皮球囊二尖瓣成型术经皮球囊二尖瓣成型术为首选为首选 外科二尖瓣分离术：外科二尖瓣分离术：直视、闭视分离术直视、闭视分离术 根治：根治：瓣膜置换术瓣膜置换术厚 德 博 爱 精

61、 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全Mitralregurgitation厚 德 博 爱 精 医 卓 越 一般概念一般概念多病因多病因包括器质性及相对性关闭不全包括器质性及相对性关闭不全根据其急慢性常见原因为：根据其急慢性常见原因为：慢性慢性急性急性厚 德 博 爱 精 医 卓 越慢性二尖瓣关闭不全常见病慢性二尖瓣关闭不全常见病因：因：风心病、风心病、二尖瓣脱垂、二尖瓣脱垂、冠心病、冠心病、不明原因腱索断裂、不明原因腱索断裂、老年退行性钙化、老年退行性钙化、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎、先天性裂缺、先天性裂缺、各种原因所致的左心室显著扩大等。各种原因所致的左心

62、室显著扩大等。厚 德 博 爱 精 医 卓 越急性二尖瓣关闭不全急性二尖瓣关闭不全常见病因：常见病因：腱索断裂、腱索断裂、创伤性二尖瓣结构损害、创伤性二尖瓣结构损害、人工瓣膜损坏等人工瓣膜损坏等厚 德 博 爱 精 医 卓 越病理生理病理生理单纯性二闭的肺淤血、单纯性二闭的肺淤血、肺动脉高压发生较晚肺动脉高压发生较晚左心力衰竭发生亦较晚，左心力衰竭发生亦较晚，但发生后则进展迅速但发生后则进展迅速厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现临床表现肺淤血肺淤血+左心排血量降低左心排血量降低+后期的肺动脉高压右心力衰竭后期的肺动脉高压右心力衰竭特征性杂音特征性杂音厚 德 博 爱 精 医 卓 越检查检查X线：

63、随病程进展可有各腔线：随病程进展可有各腔室扩大、肺淤血表现室扩大、肺淤血表现ECG：心脏超声：确诊手段心脏超声：确诊手段 半定量反流程度测定：半定量反流程度测定：轻度反流：最大射流面积轻度反流：最大射流面积8cm2其他：其他：厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊断诊断特征性杂音特征性杂音相关临床表现相关临床表现心脏超声确诊心脏超声确诊厚 德 博 爱 精 医 卓 越并发症并发症似前述似前述“二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄”厚 德 博 爱 精 医 卓 越治疗治疗1一般治疗一般治疗2并发症处理并发症处理3临床次根治及根治术临床次根治及根治术 次根治：二尖瓣修复术次根治：二尖瓣修复术 根治：根治：瓣膜置换术瓣膜置换

64、术目前趋向于早期手术目前趋向于早期手术厚 德 博 爱 精 医 卓 越主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄Aorticstenosis(AS)厚 德 博 爱 精 医 卓 越病因病因风心病风心病先天性畸形先天性畸形 二叶式主动脉瓣二叶式主动脉瓣 先天性主狭先天性主狭老年退行性钙化的主狭老年退行性钙化的主狭其他其他厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越厚 德 博 爱 精 医 卓 越病理生理病理生理正常成人主动脉瓣口面积正常成人主动脉瓣口面积3.0cm2当主动脉瓣口面积减少

65、一半时，仍可无跨瓣压差当主动脉瓣口面积减少一半时，仍可无跨瓣压差当主动脉瓣口面积当主动脉瓣口面积1.0cm2时跨瓣压差显著时跨瓣压差显著严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血机制：严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血机制：室壁肥厚、收缩压增高及射血时间延长室壁肥厚、收缩压增高及射血时间延长心肌毛细血管密度相对减少心肌毛细血管密度相对减少舒张期腔内压增高、压迫心内膜下冠脉舒张期腔内压增高、压迫心内膜下冠脉左室舒张末压增高、冠脉灌注压下降左室舒张末压增高、冠脉灌注压下降厚 德 博 爱 精 医 卓 越临床表现临床表现症状症状:“三联征三联征”(AS Triplesyndrom)：呼吸困难呼吸困难心绞痛心绞痛晕厥晕厥和

66、接近晕厥和接近晕厥体征：体征：特征性杂音特征性杂音收缩期震颤收缩期震颤厚 德 博 爱 精 医 卓 越检查检查X线：线：随病程进展可有各腔室扩大、肺淤血随病程进展可有各腔室扩大、肺淤血升主动脉狭窄后扩张升主动脉狭窄后扩张ECG：心脏超声：确诊手段心脏超声：确诊手段心导管：心导管：其他：其他：厚 德 博 爱 精 医 卓 越诊断诊断特征性杂音特征性杂音相关临床表现相关临床表现心脏超声确诊心脏超声确诊厚 德 博 爱 精 医 卓 越并发症并发症 猝死猝死 似前述似前述“二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄”厚 德 博 爱 精 医 卓 越 治疗治疗 1 1一般治疗一般治疗 2 2并发症处理并发症处理 同前同前 不可使用小动脉不可使用小动脉扩张剂，以防血压过低扩张剂，以防血压过低 3 3临床根治术临床根治术 瓣膜置换术瓣膜置换术 结果优于其他瓣膜结果优于其他瓣膜置换术置换术厚 德 博 爱 精 医 卓 越主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全Aorticincompetence厚 德 博 爱 精 医 卓 越 病因及病理病因及病理 包括主动脉瓣及包括主动脉瓣及/或主动脉根或主动脉根部病变。部病变。1 1慢性慢性 2 2急性急