儿科疾病泌尿系统疾病课件

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1、2023/9/11泌尿系统疾病1 第十四章第十四章小儿泌尿系统疾病小儿泌尿系统疾病2023/9/11泌尿系统疾病2目的要求目的要求n n了解急性肾炎（了解急性肾炎（AGN）的病因）的病因n n了解了解AGN和肾病综合征（和肾病综合征（NS）发病机制）发病机制n n掌握掌握AGN和和NS的临床表现和鉴别诊断的临床表现和鉴别诊断n n掌握掌握AGN和和NS的治疗要点的治疗要点2023/9/11泌尿系统疾病3小儿泌尿系统解剖生理小儿泌尿系统解剖生理特点特点2023/9/11泌尿系统疾病4解剖解剖特点特点n肾脏肾脏1.1.年龄越小相对越重年龄越小相对越重2.2.婴儿肾脏较大婴儿肾脏较大,位置较低位置较

2、低3.23.2岁肾脏表面呈分叶状岁肾脏表面呈分叶状n输尿管输尿管1.1.长而弯曲长而弯曲2.2.管壁肌肉弹力纤维发育不良管壁肌肉弹力纤维发育不良n膀胱膀胱婴儿膀胱位置较高婴儿膀胱位置较高n尿道尿道女婴较短女婴较短,接近肛门接近肛门男婴较长男婴较长,常有包茎常有包茎2023/9/11泌尿系统疾病5生理特点生理特点n胎儿肾功能胎儿肾功能n肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)(GFR)n肾小管重吸收及排泄功能肾小管重吸收及排泄功能n浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能n酸碱平衡酸碱平衡n肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能2023/9/11泌尿系统疾病6胎儿肾功能胎儿肾功能n胚胎胚胎12w时已有时已有尿液生成尿液

3、生成n胎儿尿液为羊水胎儿尿液为羊水的主要来源的主要来源2023/9/11泌尿系统疾病7肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)(GFR)n早产儿早产儿15-18ml/min.1.73m15-18ml/min.1.73m2 2n足月新生儿足月新生儿20ml/min.1.73m20ml/min.1.73m2 2n3-63-6个月为成人的个月为成人的1/21/2n6-126-12个月为成人的个月为成人的3/43/4n2 2岁达成人水平岁达成人水平2023/9/11泌尿系统疾病8肾小管重吸收及排泄功能肾小管重吸收及排泄功能n新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖

4、时易出现糖尿；或大量口服葡萄糖时易出现糖尿；n低出生体重儿排钠较多，如输入不足，低出生体重儿排钠较多，如输入不足，可出现低钠血症。可出现低钠血症。n新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠能力较差，易发生钠潴留和水肿；能力较差，易发生钠潴留和水肿；n生后头生后头1010天的新生儿，钾排泄能力差，天的新生儿，钾排泄能力差，有高血钾倾向。有高血钾倾向。2023/9/11泌尿系统疾病9浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能n由由于于髓髓袢袢短短，尿尿素素形形成成量量少少以以及及ADHADH分分泌泌不不足足，浓浓缩缩功功能能较较差差，易易发发生生脱脱水水，继继之之发生肾衰。发生肾衰。

5、n新新生生儿儿稀稀释释功功能能虽虽然然接接近近成成人人，但但因因GFRGFR较较低低，大大量量水水负负荷荷或或输输液液过过快快时时可可发发生生水水中毒中毒.2023/9/11泌尿系统疾病10酸碱平衡酸碱平衡n新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主因为：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主因为：1、肾保留、肾保留HCO3-的能力差的能力差 2、泌、泌NH3和泌和泌H+的能力低的能力低 3、尿中排磷酸盐量少、尿中排磷酸盐量少2023/9/11泌尿系统疾病11肾脏与内分泌肾脏与内分泌n肾脏能分泌：肾脏能分泌：肾素肾素 前列腺素前列腺素 激肽释放酶激肽释放酶 促红细胞生成素促红细胞生成素 1,25-1,25-二羟骨

6、化醇二羟骨化醇2023/9/11泌尿系统疾病12小儿排尿及尿液的特点小儿排尿及尿液的特点2023/9/11泌尿系统疾病13 正常尿量正常尿量l新生儿：新生儿：70-200ml/d70-200ml/dl婴儿婴儿:400-500ml/d:400-500ml/dl幼儿幼儿:500-600ml/d:500-600ml/dl学龄前学龄前:600-800ml/d:600-800ml/dl学龄儿学龄儿:800-1400ml/d:800-1400ml/d2023/9/11泌尿系统疾病14少尿少尿l新生儿新生儿：1.0ml/kg.hl婴幼儿婴幼儿：200ml/dl学龄前学龄前：300ml/dl学龄儿学龄儿：40

7、0ml/dl新生儿新生儿：0.5ml/kg.hl每日尿量：每日尿量：50ml/d 无尿无尿2023/9/11泌尿系统疾病15排尿次数排尿次数2023/9/11泌尿系统疾病16尿的性质尿的性质 尿色尿色酸碱度酸碱度尿比重和渗透压尿比重和渗透压尿蛋白尿蛋白尿沉渣检查尿沉渣检查2023/9/11泌尿系统疾病17正常尿色正常尿色 淡黄透明淡黄透明 新生儿生后新生儿生后1-3d 1-3d 可显红褐色沉淀可显红褐色沉淀-尿酸盐结晶尿酸盐结晶 2023/9/11泌尿系统疾病18尿比重尿比重与渗透压与渗透压l新生儿新生儿-1.0061.008-240mmol/L左右左右l婴儿婴儿-1.0031.018-506

8、00mmol/Ll儿童儿童-1.0031.030-500800mmol/L 2023/9/11泌尿系统疾病19蛋白尿正常上限值蛋白尿正常上限值一般一般 100 mg/m100 mg/m2 2/d/d一次尿蛋白一次尿蛋白/尿肌酐尿肌酐0.20.22023/9/11泌尿系统疾病20尿沉渣检查尿沉渣检查2023/9/11泌尿系统疾病21肾小球疾病肾小球疾病正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图2023/9/11泌尿系统疾病22肾小球疾病分类肾小球疾病分类紫癜性肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他：毒物药物或其他全身性疾病其他：毒物药物或其他全身性疾病肾小球肾炎

9、肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症孤立性血尿孤立性血尿/蛋白尿蛋白尿继发性继发性遗传性遗传性原发性原发性先天性肾病综合征先天性肾病综合征遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿家族性再发性血尿其他：如甲其他：如甲-膑综合征膑综合征2023/9/11泌尿系统疾病23急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎2023/9/11泌尿系统疾病24概述概述 急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（Glomerulonephrits，AGN）简称急性肾炎，是指一组病因不一，临）简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高

10、血压，主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGNAPSGN）和非链）和非链球菌感染后肾小球肾炎。球菌感染后肾小球肾炎。2023/9/11泌尿系统疾病25病因病因n原发性原发性:感染后性感染后性:急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):(APSGN):A A组组溶血性链球菌溶血性链球菌 非链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎:病毒病毒,支原体支原体,细菌细菌,寄生虫寄生虫 非感染性非感染性:膜性增殖性肾炎膜性增殖性肾炎n

11、继发性继发性:全身或系统性疾病累及肾脏全身或系统性疾病累及肾脏,以肾炎症状起病以肾炎症状起病,或或为主要表现为主要表现2023/9/11泌尿系统疾病26发病机制发病机制肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生GBM完整性受损完整性受损GRF水、钠排出水、钠排出尿少尿少血容量血容量静脉压静脉压间质容量间质容量循环负荷循环负荷水肿水肿血尿血尿蛋白尿蛋白尿溶血性链球菌溶血性链球菌A族致肾炎菌株（族致肾炎菌株（Ag）形成形成CIC或或IC高血压高血压2023/9/11泌尿系统疾病27病理特点病理特点n呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变n光镜

12、下：肾小球增大、肿胀，毛细血管腔狭窄光镜下：肾小球增大、肿胀，毛细血管腔狭窄甚或闭塞，部分病人可见到新月体。甚或闭塞，部分病人可见到新月体。n电镜下：内皮细胞胞浆肿胀，电子致密物在上电镜下：内皮细胞胞浆肿胀，电子致密物在上皮细胞下沉积，基膜有局部裂隙或中断。皮细胞下沉积，基膜有局部裂隙或中断。2023/9/11泌尿系统疾病28毛细血管内增殖性肾炎（图注：肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，肾小球囊闭塞）。2023/9/11泌尿系统疾病29临床表现临床表现前驱感染前驱感染前驱感染前驱感染2023/9/11泌尿系统疾病30少少少少 尿尿尿尿 oliguriaoliguria水肿水肿水肿水肿 ede

13、maedema高血压高血压高血压高血压 hypertensionhypertension临床表现临床表现 血尿血尿血尿血尿 hematuriahematuria典型表现典型表现典型表现典型表现2023/9/11泌尿系统疾病31水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuriaanuria）者为少数）者为少数）者为少数）者为少数年龄年龄年龄年龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿 400-500 200 400-500 200 幼儿幼儿幼儿幼儿 500-600 20

14、0 50 500-600 200 50 学龄前学龄前学龄前学龄前 600-800 300600-800 300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 800-1400 400800-1400 120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断临床表现临床表现一般病例一般病例一般病例一般病例-高血压高血压高血压高血压2023/9/11泌尿系统疾病35临床表现临床表现严重病例严重病例严重病例严重病例-严重循环充血严重循环充血严重循环充血严重循环充血2023/9/11泌尿系统疾病36严重病例严重病例-高血压脑病高血压脑病由于血压急剧升高，导致脑血管

15、痉挛或脑血管高由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。厥及昏迷之一者即可诊断。临床表现临床表现临床表现临床表现2023/9/11泌尿系统疾病37肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr6

16、2.0 mol/L）临床表现临床表现严重病例严重病例-急性肾衰竭急性肾衰竭2023/9/11泌尿系统疾病38临床表现临床表现不典型表现不典型表现无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎2023/9/11泌尿系统疾病39实验室检查实验室检查q尿常规尿常规q血常规血常规 血沉血沉ESRESRq链球菌溶血素链球菌溶血素“”-ASO-ASO 抗脱氧核糖核酸酶抗脱氧核糖核酸酶-ADNase-B-ADNase-B 抗双磷酸吡啶核苷酸酶抗双磷酸吡啶核苷酸酶-ADPNase-ADPNase 抗透明质酸酶抗透明质酸酶 -A

17、Hase-AHaseq咽拭子培养咽拭子培养qCHCH5050、C C3 3 电解质电解质 肾功能肾功能q肾脏肾脏B B超超 同位素肾图同位素肾图2023/9/11泌尿系统疾病40APSGNAPSGN诊断标准：诊断标准：q起起病病前前1-3W1-3W有有链链球球菌菌前前驱驱感感染染史史/其其它它链链球球菌菌感感染染的的证据证据q临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压q尿检查有红细胞、蛋白、管型尿检查有红细胞、蛋白、管型q血清血清C C3 3降低降低 n如有必要，做肾活检如有必要，做肾活检-病理检查病理检查2023/9/11泌尿系统疾病41鉴别诊断鉴别诊断n1、其他病原体

18、感染的肾小球肾炎、其他病原体感染的肾小球肾炎n2、IgA肾病肾病n3、慢性肾炎急性发作、慢性肾炎急性发作n4、特发性肾病综合征、特发性肾病综合征n5、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等2023/9/11泌尿系统疾病42治疗原则及程序治疗原则及程序n自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗n休息和对症治疗休息和对症治疗n纠正其病理生理过程（如水钠潴纠正其病理生理过程（如水钠潴 留、血容量过大）留、血容量过大）n防治急性期并发症、保护肾功防治急性期并发症、保护肾功 能，以利其自然恢复能，以利其自然恢复 治疗治疗治疗原则及程序治疗原则及程序2023/9/11泌尿系

19、统疾病43治疗治疗(1)护理护理n休息休息 卧床休息卧床休息-急性期急性期2-3w 起床轻微活动起床轻微活动-水肿消退、血压正常、水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失肉眼血尿消失 上学上学-尿常规好转尿常规好转/血沉正常血沉正常 正常活动正常活动-Addis计数正常计数正常 n饮食饮食 水肿、高血压水肿、高血压-限盐限盐 60mg/kg.d 氮质血症氮质血症-限制蛋白质入量限制蛋白质入量 0.5g/kg.d 无尿、心衰无尿、心衰-限水限水 2023/9/11泌尿系统疾病44 治疗治疗(2)对症治疗对症治疗n抗生素抗生素:青霉素青霉素10-14d (目的目的:清除体内感染病灶清除体内感染病灶)n利尿

20、利尿:有明显少尿水肿有明显少尿水肿 高血压及循环充血给予利尿高血压及循环充血给予利尿.禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂n降压降压 血压轻度升高血压轻度升高-限制水盐摄入及卧床休息限制水盐摄入及卧床休息.血压持续升高血压持续升高,舒张压舒张压90mmHg-应降压应降压2023/9/11泌尿系统疾病45重症病例的治疗重症病例的治疗 n高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗q利尿利尿速尿速尿q降压降压硝普钠硝普钠q止痉止痉 吸氧吸氧 脱水脱水n严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗q严格限制水钠摄入，尽快利尿降压严格限制水钠摄入，尽快利尿降压q适当镇静强心，无效时血液滤过适当镇静强心

21、，无效时血液滤过/透析透析n急性肾功能衰竭的治疗急性肾功能衰竭的治疗q利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入q纠酸及水电平衡，抗感染，透析纠酸及水电平衡，抗感染，透析2023/9/11泌尿系统疾病46肾病综合征肾病综合征2023/9/11泌尿系统疾病47肾病综合征肾病综合征 (Nephrotic syndrome，NS)nNS 是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征征n诊断标准诊断标准q 大量蛋白尿大量蛋白尿 (50mg/kg.d

22、 or 40mg/m2.h)2wq 低蛋白血症低蛋白血症 (Alb30g/L or 5.7mmol/L or 220mg/dl)q 不同程度的水肿不同程度的水肿2023/9/11泌尿系统疾病48肾病综合征分类肾病综合征分类 原发性原发性继发性继发性SLE 淀粉样变性淀粉样变性 蜜蜂刺伤蜜蜂刺伤乙肝乙肝 三日疟疾三日疟疾镰状细胞性贫血镰状细胞性贫血 糖尿病糖尿病静脉血栓形成静脉血栓形成 先天性梅毒先天性梅毒单纯性单纯性肾炎性肾炎性先天性先天性2023/9/11泌尿系统疾病49NS的病理改变的病理改变q微小病变微小病变(MCD)(MCD)q系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(M

23、sPGN)q膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)(MPGN)q局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)q膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)2023/9/11泌尿系统疾病50NS的病因及发病机制的病因及发病机制 PNS的病因和发病机制目前尚不明确，可能有：的病因和发病机制目前尚不明确，可能有：1、肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁结结构构或或电电化化学学改改变变可可导导致致蛋蛋白白尿；尿；2、非非微微小小病病变变型型常常见见免免疫疫球球蛋蛋白白和和（或或）补补体体成成分分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜；肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜；3、微

24、微小小病病变变型型其其滤滤过过膜膜静静电电屏屏障障损损伤伤可可能能与与细细胞胞免免疫失调有关；疫失调有关；4、T淋巴细胞异常参与本病的发病；淋巴细胞异常参与本病的发病；5、其他：遗传、人种、环境等；、其他：遗传、人种、环境等；2023/9/11泌尿系统疾病51 各种致病因素各种致病因素静电屏障功能静电屏障功能肾小球基底膜损伤肾小球基底膜损伤基底膜断裂基底膜断裂 微血栓形成微血栓形成大量蛋白尿大量蛋白尿 白蛋白及其它小白蛋白及其它小分子蛋白漏出分子蛋白漏出 各种蛋白及细胞漏出各种蛋白及细胞漏出低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症系膜细胞增生肾小系膜细胞增生肾小管上皮退行性变管上皮退行性变 血浆胶体渗

25、透压血浆胶体渗透压 水的重分布水的重分布 尿尿RBC(+)FDP C3(+)肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白血容量血容量组织水肿组织水肿 血液浓缩血液浓缩 低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症高脂血症激活激活RAA系统系统水钠重吸收水钠重吸收尿量尿量血小板血小板 高凝高凝2023/9/11泌尿系统疾病52肾病性水肿的特点肾病性水肿的特点q眼睑及颜面部先出现眼睑及颜面部先出现q晨重暮轻晨重暮轻q呈凹陷性浮肿呈凹陷性浮肿q可有胸水可有胸水腹水腹水2023/9/11泌尿系统疾病53并发症并发症 1.感染感染2.电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量3.血栓形成血栓形成4.急性肾衰竭急性肾衰竭5.肾小管功能障碍肾

26、小管功能障碍2023/9/11泌尿系统疾病54常见感染及病原体常见感染及病原体呼吸道感染呼吸道感染:上感,支气管炎,支气管肺炎皮肤感染皮肤感染尿路感染尿路感染原发性原发性/继发性腹继发性腹膜炎膜炎,败血症败血症 细菌细菌:肺炎双球菌肺炎双球菌 葡萄球菌葡萄球菌 大肠杆菌大肠杆菌 克雷伯氏杆菌克雷伯氏杆菌 病毒病毒 支原体支原体 TB2023/9/11泌尿系统疾病55NSNS电解质紊乱的原因及类型电解质紊乱的原因及类型过多长期禁盐过多长期禁盐,或进食或进食过少过少应用利尿剂应用利尿剂呕吐呕吐腹泻腹泻感染感染ADH分泌分泌低钠血症低钠血症低钾血症低钾血症低钙血症低钙血症2023/9/11泌尿系统疾

27、病56实验室检查实验室检查 n尿尿:常规常规 pr+RBC,WBC 管型管型 比重比重 24h尿蛋白定量尿蛋白定量 血血:肝功能肝功能A/G；血脂分析；血脂分析 补体补体 ；肾功能肾功能 常规常规 ；血小板血小板；血沉血沉 免疫球蛋白免疫球蛋白；血浆蛋白电泳；血浆蛋白电泳 血电解质血电解质胸片胸片 B超超 肾图肾图 肾活检肾活检2023/9/11泌尿系统疾病57原发性肾病综合征原发性肾病综合征(PNS)(PNS)的诊断的诊断单纯性单纯性肾炎性肾炎性先天先天性性仅具有仅具有NS的特征的特征具有具有NS的特征及以下之一的特征及以下之一:血尿血尿(2(2周内周内3 3次尿沉渣次尿沉渣RBC10/HP)RBC10/HP)持续性氮质血症持续性氮质血症(BuN 10.7mmol/L)反复反复/持续性高血压持续性高血压低补体血症低补体血症(CH50/C3)具有具有NS的特征及的特征及发病年龄发病年龄160g/L BPC300109/L Alb 6g/L 抗凝血酶浓度1ml/L 抗凝治疗：肝素，华法令，复方丹参 抗血小板凝集治疗：潘生丁，阿斯匹林，消炎痛 纤溶治疗：尿激酶，腹蛇抗血栓酶，透明质酸酶 抗高血脂治疗2019POWERPOINTSUCCESS2023/9/112019THANK YOUSUCCESS2023/9/11