心动过速心肌病

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1、心动过速心肌病 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望定定义义长长期期慢慢性性心心动动过过速速导导致致过过快快或或不不规规则则的的心心室室率率,引引起起心心脏脏扩扩大大并并最最终终引引发发心心力力衰衰竭竭的的临临床床综综合合征征，称称心心动动过过速速性性心心肌肌病病(tachycardiomyopathy,tachycardia-inducedcardiomyopathy)。未归属于国际心脏病学会心肌病分类中。未归属于国际心脏病学会心肌病分类中。是可治心衰

2、的一个常见原因。是可治心衰的一个常见原因。2病病例例男性，男性，60岁岁反复心动过速反复心动过速20年年近期加重，近期加重，35小时小时心慌气短、不能平卧心慌气短、不能平卧A：X线影像线影像B：心电图表现：心电图表现C：治疗后：治疗后X线影像线影像D：治疗后的心电图：治疗后的心电图3病病因因常见致病原因：慢性持续性心房颤动、心常见致病原因：慢性持续性心房颤动、心房扑动、房性心动过速、无休止性房室折房扑动、房性心动过速、无休止性房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速和返性心动过速、房室结折返性心动过速和交界性早博等室上性心动过速交界性早博等室上性心动过速,以及快速性以及快速性室性心律失常室性心

3、律失常,如频发室性早搏、右心室流如频发室性早搏、右心室流出道室速。出道室速。4分分型型Fenelon等将其分为两型等将其分为两型:1.“单纯单纯”型：无基础心脏病，慢性心律失常型：无基础心脏病，慢性心律失常引起左室功能异常，终止心律失常心功能引起左室功能异常，终止心律失常心功能可恢复。可恢复。2.“不纯不纯”型：有基础心脏病，心律失常与心型：有基础心脏病，心律失常与心脏病共同引起心功能异常脏病共同引起心功能异常,终止心律失常左终止心律失常左心室功能仅部分恢复。心室功能仅部分恢复。5发发病病机机制制6(1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷储备

4、耗竭。磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。(2)交感神经和肾素交感神经和肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系醛固酮系统激活，肾素、血管紧张素统激活，肾素、血管紧张素、醛固酮、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血管加压素去甲肾上腺素、肾上腺素及血管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加，影响心脏的心排血量。后负荷增加，影响心脏的心排血量。(3)心肌细胞心肌细胞受体敏感性降低与受体敏感性降低与受体密受体密度下调。度下调。(4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维原纤维Ca2+-ATP酶及肌浆网酶及肌浆网Ca2+-ATP转移酶的活

5、性降低，肌浆网的转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin受体的含量及稳定性下降。受体的含量及稳定性下降。(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。心肌缺血及心肌的血流分布变化。心心动动周周期期心动周期心动周期:心脏一次收缩和舒张心脏一次收缩和舒张构成的机械活动周期。构成的机械活动周期。成分：成分：心房、心室收缩期、舒心房、心室收缩期、舒张期。张期。时限：时限：发生顺序上有先后，但发生顺序上有先后，但两者周期长度相同。两者周期长度相同。功效：功效：心室在心脏泵血中起主心室在心脏泵血中起主要作用，常指心室活动周期。要作用，常指心室活动周期。心率心率75次次/分，心动周期分，心动周期0.8s。7病理生理

6、学病理生理学心动过速造成左心室扩张、心肌细胞形态心动过速造成左心室扩张、心肌细胞形态改变，形成心动过速心肌病的确切机制目改变，形成心动过速心肌病的确切机制目前还不完全清楚。前还不完全清楚。心肌能量储备的消耗：血肌酐、磷酸肌酸、心肌能量储备的消耗：血肌酐、磷酸肌酸、ATP水平降低，水平降低，Na-K-ATP酶活性下降。酶活性下降。钙通道活性、肌浆网钙转运异常。钙通道活性、肌浆网钙转运异常。肾上腺受体反应降低，心肌肾上腺受体反应降低，心肌1受体密度减少受体密度减少8诊诊断断目前尚无特异性检查手段明确诊断心动过速目前尚无特异性检查手段明确诊断心动过速心肌病。心肌病。超声心动图、心脏导管检查、冠状动脉

7、造影超声心动图、心脏导管检查、冠状动脉造影有助于心动过速心肌病的诊断。有助于心动过速心肌病的诊断。9治治疗疗根治心动过速，心肌收缩功能不全可部分或根治心动过速，心肌收缩功能不全可部分或完全恢复。完全恢复。如心功过速不可根治，消除或控制导致心动如心功过速不可根治，消除或控制导致心动过速的原因。过速的原因。控制心室率在：休息时控制心室率在：休息时6080bpm，活动时，活动时90115bpm，10Improvement in LV systolic function after successful radiofrequency ablation for drug refractory,chron

8、ic atrial fibrillation and recurrent atrial flutter10 patients(6413)underwent RF ablation for control of drug refractory,chronic AF(n=9)and recurrent AF LV function was assessed by echocardiography within 24 hours and 4918 days Fractional shortening increased from 28%at baseline to 35%at follow-up(p

9、=0.006)Significant reduction of end-systolic diameter from 41 to 36 mm Am J Cardiol，1992，15;69(5):489-492Ventricular tachycardia Idiopathic left ventricular tachycardia or RVOT ventricular tachycardia can arise in structurally normal hearts In rare cases,these arrhythmias are persistent or repetitiv

10、e enough to result in a cardiomyopathy Ablation can result in resolution of the myopathy The time course to resolution is around three months 药药物物终止室上性心动过速：钙离子拮抗剂、终止室上性心动过速：钙离子拮抗剂、ATP、阻滞剂、阻滞剂、I类抗心律失常药物、类抗心律失常药物、III类抗心律失常药物、洋地黄。类抗心律失常药物、洋地黄。终止室性心动过速：终止室性心动过速：I类抗心律失常药物、类抗心律失常药物、III类抗心律失常药物、钙离子拮抗剂（异类抗心律失常药物、钙离子拮抗剂（异搏定敏感性室速）、搏定敏感性室速）、阻滞剂（尖端扭转阻滞剂（尖端扭转型室速，一些器质性心脏病室速）。型室速，一些器质性心脏病室速）。13非非药药物物发作期：直流电同步电复律发作期：直流电同步电复律缓解期：射频消融缓解期：射频消融14转转归归及时发现、有效治疗多数心动过速心肌病及时发现、有效治疗多数心动过速心肌病患者心脏功能可恢复正常或接近正常。患者心脏功能可恢复正常或接近正常。时间在时间在36个月。个月。1516