缺血性视神经病变PPT

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1、缺血型视神经病变 眼科 卢曼2018年6月 (ischemic optico-neuropathy )是 指 视 神 经 的 营 养 血 管 发 生 循 环 障 碍 的 营 养 不 良 性 疾病 ； 主 要 累 及 视 神 经 的 筛 板 前 区 ， 常 常 表 现 为 视 盘 水肿 ， 多 由 高 血 压 动 脉 硬 化 、 心 血 管 疾 病 、 糖 尿 病 、 血压 过 低 、 动 脉 炎 等 引 起 。简介 分类、病因和发病机制临床特点诊断和鉴别诊断 治疗和预后CONTENTS目 录 01分类、病因和发病机制 分类 按部位分一 般 以 视 网 膜 中 央 动 脉 在 球 后 9-11m

2、m处 进 入 视 神 经 为界 ， 临 床 上 分 前 段 和 后 段 缺 血 性 视 神 经 病 变 两 型 。 (anterior ischemic optic neuropathy,AION)为 供 应 视 盘 筛 板 前 区 及 筛 板 区 的 睫 状 后 血 管 的 小 分 支 发 生 缺 血 ,致 使 供 应 区发 生 局 部 梗 塞 ， 是 以 突 然 视 力 减 退 、 视 盘 水 肿 及 特 征 性 视 野 缺 损 （ 与 生 理 盲点 相 连 的 扇 形 缺 损 ） 为 特 点 的 一 组 综 合 征 ； 发 病 率 约 占 90%。（ posterior ischemic

3、opticneuropathy,PION)是 指 自 视 神 经 眶 内 段 至 视 交 叉 发 生 缺 血 性 改 变 ， 有 视 力 下 降 视 野 缺 损 而 无 视乳 头 水 肿 的 表 现 有 人 认 为 仅 是 临 床 推 测 ,缺 乏 令 人 信 服 的 诊 断 依 据 。 按发病原因分在 根 据 发 病 部 位 的 基 础 上 缺 血 性 视 神 经 病 变 根 据 发病 原 因 又 分 为 动 脉 炎 性 缺 血 性 视 神 经 病 变 以 及 非 动脉 炎 性 缺 血 性 视 神 经 病 变 两 种 。分类 是 指 由 巨 细 胞性 血 管 炎 引 起 ， 病 人 年 龄

4、多 偏 大 ， 常 伴 有 大 血 管 的 炎 症 如 颞 动 脉 炎 ， 多为 双 眼 先 后 发 病 ， 视 力 损 害 较 重 。 患 者 年龄 较 前 者 为 轻 ， 约 有 半 数 以 上 病 人 伴 有 高 血 压 ， 25%的 患 者 伴 有 糖 尿 病 ；大 约 25%的 病 人 为 双 眼 发 病 。 急 性 大 出 血 引起 的 失 血 性 休克 使 血 压 过低 ， 以 致 视 盘上 的 小 血 管供 血 不 足 ， 发生 血 循 环 碍 ，从 而 发 生 梗 死 ，局 部 组 织 缺 氧 。 高 血 压 、 动 脉硬 化 、 糖 尿 病 、颞 动 脉 炎 等 血管 性

5、疾 病 使 血管 壁 发 生 变 化 ，血 管 狭 窄 或 闭塞 ， 视 盘 的 小血 管 也 因 之 发生 改 变 ， 引 起局 部 缺 血 。 严 重 的 贫 血 使血 液 带 氧 量 减低 ， 血 液 的 黏稠 度 增 加 ， 如红 细 胞 增 多 症 、白 血 病 等 ， 因血 循 环 变 慢 ，致 使 视 盘 缺 氧 。缺 血 性 视 神 经 病 变 的 可 能 病 因青 光 眼 的 眼压 增 高 使 视盘 小 血 管 受压 ， 而 引 起血 流 不 畅 ，供 血 不 足 。 血 管 炎 类 巨 细胞 动 脉 炎 、 结节 性 多 动 脉 炎 、全 身 性 红 斑 性狼 疮 、 接

6、种 免疫 后 、 梅 毒 、放 射 性 坏 死Buergers病 、过 敏 性 血 管 炎 、病 毒 后 血 管 炎 。 血 液 性 疾 病 真性 红 胞 增 多 症 、镰 状 细 胞 病 、急 性 低 血 压 休克 等 。 发病机制 据 近 年 来 的 研 究 认 为 发 病 机 制 是 由 于 供 应 视 盘 的 小 血 管 发 生 缺 血 病 变 ， 致 使 视 盘 局 部 供血 不 足 而 产 生 梗 死 所 致 。 根 据 病 理 解 剖 及 荧 光 素 血 管 造 影 的 研 究 资 料 证 实 ， 视 盘 的 前 端即 筛 板 前 区 及 筛 板 区 的 血 源 依 靠 睫 状

7、后 血 管 的 小 分 支 供 应 。 每 个 小 支 各 供 应 视 盘 的 一 小部 分 ， 如 果 其 中 某 1支 或 数 支 发 生 缺 血 性 病 变 ， 则 该 支 所 供 应 的 视 神 经 纤 维 因 供 血 不 足 而产 生 梗 死 等 一 系 列 病 理 变 化 ， 因 而 发 生 缺 血 性 视 神 经 病 变 ， 最 终 可 发 展 为 视 神 经 萎 缩 。有 研 究 发 现 发 生 视 神 经 萎 缩 的 缺 血 性 视 神 经 病 变 中 视 网 膜 中 央 动 脉 管 径 较 其 他 原 因 引 起的 视 神 经 萎 缩 细 17% 24%。 一 般 说 来

8、， 每 人 两 眼 的 解 剖 结 构 和 血 管 排 列 通 常 比 较 一 致 。因 此 ， 两 眼 常 先 后 发 病 ， 病 变 位 置 也 相 似 ， 所 以 ， 双 眼 的 视 野 缺 损 多 比 较 对 称 。 视 神 经 血 流 供 应 和 视 神 经 头 部 解 剖 。视 神 经 血 流 供 应 大 部 分 来 自 眼 动 脉 （ 颈 内 动 脉 分 支 之 一 ） 02临床特点 临床特点 1.发 病 年 龄 一 般 多 在 中 年 以 后 。 2.双 眼 发 病 通 常 多 系 双 眼 同 时 或 先 后 发 病 ， 两 眼 可 间 隔 数 周 至 数 年 ， 甚 至 有

9、相 隔 十 多 年 者 ， 少 有 复 发 。 3. 一 般 发 病 都 较 突 然 ， 病 人 常 可 明 确 指 出 其 发 病 日 期 。 4.主 要 症 状 为 单 眼 或 双 眼 突 发 的 视 功 能 障 碍 ， 并 在 之 后 的 几 天 或 几 周 内 逐 渐 加 重 。 5.病 人 很 少 有 眼 球 胀 痛 或 眼 球 转 动 时 疼 痛 等 感 觉 。 6.眼 底 检 查 视 盘 多 偏 小 、 生 理 凹 陷 不 明 显 、 杯 /盘 比 较 小 。 7.黄 斑 区 通 常 不 受 损 害 ， 因 此 中 心 视 力 障 碍 有 时 并 不 很 重 。 临床特点8.眼

10、底 表 现 为 轻 度 视 盘 水 肿 边 界 较 为 模 糊 ， 视 盘 可 有 局 限 性 颜 色 变 淡 区 域 ， 视 盘 周 围 可 有 一 些 局 限 性 火 焰 出 血 ， 视 网 膜 血 管 改 变 不 很 明 显 ， 少 数 人 视 网 膜 动 脉 稍 细 。 在 部 分 单 眼 发 作 的 患 者 还 可 观 察 到 对 侧 眼 虽 然 功 能 正 常 ， 然 而 也 可 能 表 现 为 视 盘 肿 ， 可 能 在 不 久 后 水 肿 加 重 ， 视 功 能 下 降 。9.视 盘 水 肿 消 退 后 其 边 界 仍 非 常 清 楚 ， 但 视 盘 的 某 一 区 域 可 能

11、 颜 色 稍 淡 或 显 苍 白 。 有 时 可 表 现 为 一 眼 视 盘 水 肿 ， 另 一 眼 视 神 经 萎 缩 ， 因 而 常 被 误 诊 为 Foster-Kennedy综 合 征 。10.视 野 缺 损 比 较 特 殊 ， 如 果 仔 细 作 周 边 和 中 央 视 野 检 查 ， 常 可 发 现 其 典 型 的 视 野 变 化 。 临床特点11.伴 发 疾 病 不 少 病 人 伴 有 高 血 压 、 糖 尿 病 、 动 脉 硬 化 、 偏 头 痛 或 颞 动 脉 炎 等 疾 病 。12.眼 动 脉 血 压 测 量 无 明 显 异 常 。 说 明 眼 动 脉 和 视 网 膜 中

12、央 动 脉 并 不 缺 血 。13.动 脉 炎 性 AION者 常 有 身 体 其 他 部 位 的 大 动 脉 或 中 等 动 脉 的 炎 症 ， 如 肾 脏 、 肝 脏 、 肠 系 膜 血 管 、 冠 状 动 脉 等 颞 部 皮 下 可 见 颞 动 脉 变 粗 、 颞 动 脉 处 常 有 触 痛 、 该 处 动 脉 搏 动 减 弱 或 消 失 。14.动 脉 炎 性 AION者 红 细 胞 沉 降 率 明 显 增 高 而 血 细 胞 比 容 降 低 ;并 可 能 伴 有 明 显 的 贫 血 。 非 动 脉 炎 性 前 部 ION 表 现 为 孤 立 性 、 突发 性 、 无 痛 性 单 眼

13、视 力 丧 失 ， 伴 视 盘 水 肿 。 也可 在 数 天 或 数 周 内 视 力 进 行 性 下 降 。 其 诊 断 主要 依 赖 于 临 床 表 现 以 及 检 查 证 实 存 在 瞳 孔 传 入障 碍 以 及 视 盘 水 肿 （ 图 2） 。 检 查 最 关 键 的 发现 是 出 现 小 的 、 拥 挤 的 视 神 经 头 部 以 及 小 的 盖 帽 ， 这 被 称 为 高 危 视 盘 （ 图 1） 。 视 盘 的 水 肿 通 常 会 在 6-11 周 左 右 逐 渐 恢复 ， 并 出 现 节 段 性 视 盘 苍 白 （ 图 2） 。 视 力 损害 的 严 重 程 度 不 一 ， 轻

14、症 患 者 仅 有 视 野 缺 损 视力 正 常 ， 重 症 患 者 会 出 现 完 全 性 视 力 丧 失 。 患者 视 神 经 影 像 学 检 查 通 常 正 常 ， 眼 眶 部 位 增 强 MRI 以 及 压 脂 像 可 有 助 于 排 除 压 迫 性 视 神 经 病或 炎 症 性 视 神 经 病 。 非 动 脉 炎 性 前 部 缺 血 性 视 神 经 病 变 动 脉 炎 性 前 部 缺 血 性 视 神 经 病 变 巨 细 胞 动 脉 炎 是 最 常 见 的 动 脉 炎 性 ION 的 病 因 ， 为 眼 科 急 症 ， 需 要 紧 急 识 别 并 治疗 ， 以 预 防 灾 难 性 的

15、视 力 丧 失 。 视 力 丧 失 是 巨 细 胞 动 脉 炎 最 致 命 的 并 发 症 ， 发 生 率 约为 20%； 其 临 床 表 现 与 非 动 脉 炎 性 ION 类 似 ， 但 有 一 些 警 示 征 象 可 帮 助 我 们 识 别 。在 出 现 视 力 丧 失 前 数 月 可 出 现 系 统 性 巨 细 胞 动 脉 炎 的 症 状 ， 数 天 或 数 周 前 可 能 出 现 短暂 性 视 力 丧 失 ； 而 10% 的 患 者 可 在 永 久 性 视 力 丧 失 之 前 出 现 短 暂 性 或 永 久 性 复 视 。 患 者 视 力 丧 失 通 常 较 非 动 脉 炎 性 IO

16、N 更 严 重 ， 至 少 50% 的 患 者 在 不 治 疗 的 情 况下 会 在 数 天 或 数 周 内 出 现 双 侧 视 力 丧 失 。 受 累 的 视 神 经 会 在 发 病 后 立 即 出 现 苍 白 。 除 ION 之 外 出 现 视 网 膜 或 脉 络 膜 缺 血 的 表 现 也 高 度 提 示 巨 细 胞 动 脉 炎 。 高 危 视 盘 在动 脉 炎 性 ION 中 不 一 定 出 现 。 对 于 超 过 50 岁 以 上 的 ION 患 者 均 需 考 虑 巨 细 胞 动 脉 炎 的 可 能 性 ， 需 要 紧 急 进 行一 系 列 实 验 室 检 查 ， 包 括 ESR、

17、 CRP、 全 血 细 胞 计 数 以 及 血 小 板 计 数 等 ； ESR 联 合 CRP 对 预 测 最 终 诊 断 的 敏 感 性 为 97%。 如 果 CRP 或 ESR 水 平 升 高 ， 或 伴 有 全 身 性 炎 症 症状 ， 应 高 度 怀 疑 巨 细 胞 动 脉 炎 ， 并 且 立 即 开 始 糖 皮 质 激 素 治 疗 。 眼 底 荧 光 造 影 早 期 可 见 视 盘 荧 光 充 盈 延 迟 或 缺 损 形 态 的 弱 荧 光 ， 表 示 该 部位 供 血 不 足 ， 显 示 视 盘 缺 血 区 累 及 的 部 位 和 范 围 ； 造 影 中 后 期 显 示 非 缺 血

18、区 、 盘 表 毛 细 血 管 代 偿 性 被 动 性 扩 张 所 致 的 强 荧 光 。 无 论 哪 一 种 形 态 的 强荧 光 ， 都 有 一 个 共 同 特 点 ， 即 同 一 视 盘 上 有 强 弱 荧 光 不 对 称 ， 此 现 象 反 映了 同 一 视 盘 上 的 梗 阻 区 与 非 梗 阻 区 存 在 不 同 等 性 的 组 织 损 害 和 病 理 改 变 ，这 是 非 缺 血 区 毛 细 血 管 反 应 性 扩 张 ， 使 造 影 图 像 变 得 复 杂 。 视 盘 渗 漏 形 态则 因 病 程 长 短 、 缺 血 累 及 部 位 、 严 重 程 度 和 累 及 视 盘 表

19、层 毛 细 血 管 范 围 的大 小 等 因 素 而 差 别 极 大 。 视 盘 表 层 毛 细 血 管 反 应 性 扩 张 ， 以 期 经 此 形 成 侧支 循 环 ， 缓 冲 视 神 经 组 织 的 急 性 缺 血 缺 氧 状 态 。 视 盘 水 肿 消 退 后 视 盘 色 泽 苍 白 ， 荧 光 素 眼 底 血 管 造 影 早 期缺 血 区 相 对 性 弱 荧 光 ， 甚 至 整 个 视 盘 弱 荧 光 ， 后 期 荧 光 正常 或 荧 光 着 染 。 视 野 缺 损 ， 包 括 偏 盲 、 扇 型 和 象 限 性 缺 损 ， 特 别 是 与 生 理 盲 点 相连 的 视 野 缺 损 ，

20、 更 具 有 诊 断 价 值 。 视 野 缺 损 的 象 限 性 与 视 盘 缺 血 区 具 有 高 度 的 对 应 关 系 ， 与 FFA所 见的 视 盘 损 害 基 本 相 符 ： 即 上 部 视 盘 弱 荧 光 ， 下 方 视 野 缺 损 ； 颞 侧 视 盘弱 荧 光 ， 鼻 侧 视 野 缺 损 。 这 是 由 于 急 性 缺 血 性 视 盘 发 病 后 ， 视 盘 局 部组 织 缺 血 而 致 视 神 经 纤 维 损 害 ， 即 可 出 现 相 应 的 视 野 缺 损 。 视 野 缺 损 是 本 病 的 主 要 特 点 ， 常 表 现 为 视 神 经 纤 维 束 型 视 野 改 变 ，

21、其 大 小 、 形 状 因 缺 血 所 致 视 神 经 纤 维 损 害 的 数 目 和 部 位 有 所 不 同 ， 最常 见 的 是 与 生 理 盲 点 相 连 的 视 野 下 方 或 上 方 的 象 限 性 或 水 平 性 缺 损 ，也 可 为 颞 侧 或 鼻 侧 的 象 限 性 或 垂 直 性 缺 损 ， 如 乳 头 黄 斑 纤 维 束 受 侵 犯 还 可 以 表 现 为 中 心 暗 点 。 03诊断及鉴别诊断 此部分内容作为文字排版占位显示 （建议使用主题字体） l 病 史l 临 床 表 现l 眼 底 荧 光 造 影 和 视 野 检 查l 全 身 检 查 ： 血 流 变 学 检 查 、

22、血 压 、 血 糖 ，头 颅 CT检 查 诊断 诊 断 可 根 据 ： 视 力 突 然 下 降 ， 典 型 视 野 缺 损 ； 头 痛 、 眼 痛 、 特 别 是 由 于 颞 动 脉 炎 引 起 ； 视 盘 呈 灰 白 色 水 肿 ； 眼 底 荧 光 血 管 造 影 显 示 视 盘 低 荧 光 或 荧 光 充 盈 慢 或 不 充 盈 ； 手 足 有 Raynaud现 象 ； 眼 球 压 迫 试 验 的 眼 压 恢 复 率 显 著 率 低 。诊 断 可 根 据 ： 视 力 突 然 下 降 并 有 视 野 缺 损 ； 无 头 痛 、 眼 痛 ； 眼 底 正 常 或 视 盘 鼻 侧 略 淡 ， 边

23、界 清 ; ； 年 龄 大 于 40岁 ， 常 有 高 血 压 、 低 血 压 、 动 脉 硬 化 或 血 液 成 分 的 改变 ;小 于 40岁 多 有 Raynaud 现 象 ， 或 有 外 伤 或 惊 恐 史 等 。 发 病 多 很 急 ， 视 力 障 碍 严 重 ， 很 多 病 人 仅 能 手 动 ， 甚 至 无 光 觉 。 视 野检 查 有 巨 大 的 中 心 暗 点 及 周 围 视 野 向 心 性 缩 小 。 视 盘 水 肿 程 度 不 高 ，但 同 时 多 有 明 显 的 充 血 ， 晚 期 视 神 经 呈 继 发 性 萎 缩 改 变 。多 系 双 眼 同 时 发 生 ， 视 盘

24、 水 肿 程 度 高 ， 视 盘 充 血 明 显 ， 静 脉 粗 大 、 迂曲 、 出 血 多 ， 视 力 正 常 ， 视 野 仅 生 理 盲 点 扩 大 ， 有 明 显 头 痛 、 呕 吐 史 ，并 有 其 他 神 经 系 统 损 害 体 征 。表 现 为 一 眼 视 神 经 原 发 萎 缩 ， 另 一 眼 视 盘 水 肿 。 其 临 床 意 义 是 ： 视 神 经萎 缩 侧 的 颅 前 凹 附 近 额 叶 下 方 有 一 占 位 病 变 ， 直 接 压 迫 了 该 侧 视 神 经 ， 而 发 生 萎 缩 ;同 时 ， 由 于 颅 内 压 增 高 ， 而 引 起 对 侧 发 生 视 盘 水

25、肿 。 其 与 缺血 性 视 神 经 病 变 的 区 别 在 于 前 者 多 有 颅 内 压 增 高 的 症 状 和 体 征 ， 如 头 痛 、呕 吐 以 及 其 他 神 经 系 统 损 害 体 征 ， 而 且 视 盘 水 肿 程 度 较 重 ， 充 血 明 显 ，视 网 膜 静 脉 曲 张 。 视 野 检 查 ， 水 肿 侧 生 理 盲 点 扩 大 ， 萎 缩 侧 有 中 心 暗 点 。 04治疗和预后 此部分内容作为文字排版占位显示 （建议使用主题字体） 治疗1.应 针 对 病 因 治 疗 。2.球 后 、 球 旁 皮 质 类 固 醇 治 疗 ， 可 减 少 缺 血 所 致 的 水 肿 ，

26、 改 善 血 运 障碍 ， 阻 断 恶 性 循 环 ； 也 可 短 期 给 予 大 剂 量 的 皮 质 类 固 类 药 物 ， 但 对 于糖 尿 病 、 高 血 压 患 者 皮 质 类 固 醇 类 药 物 要 慎 用 。 3.口 服 醋 氮 酰 胺 类 药 以 降 低 眼 内 压 ， 改 善 视 盘 血 供 不 平 衡 。4.可 给 予 神 经 营 养 药 物 如 维 生 素 B1、 B12、 ATP及 辅 酶 A等 。5.低 分 子 右 旋 糖 酐 、 复 方 丹 参 、 维 脑 路 通 、 川 芎 嗪 等 均 可 适 当 应 用 。 治疗6.体 外 反 搏 治 疗 能 提 高 主 动 脉

27、舒 张 压 ， 从 而 增 加 颈 总 动 脉 的 血 流 量 ， 眼 动 脉 是 颈 内动 脉 的 分 支 ， 供 血 给 视 盘 的 后 睫 状 动 脉 和 视 网 膜 动 脉 ， 能 增 加 后 睫 状 动 脉 及 视 网 膜中 央 动 脉 的 血 液 供 给 量 ， 使 视 神 经 获 得 足 够 的 血 液 ， 增 强 组 织 代 谢 ， 活 跃 微 循 环 ，从 而 改 善 视 神 经 的 缺 血 和 缺 氧 状 态 。7.用 复 方 樟 柳 碱 治 疗 ， 其 机 理 可 能 是 通 过 中 枢 调 理 血 管 舒 缩 功 能 ， 缓 解 血 管 痉 挛 ，改 善 眼 的 微 循

28、 环 ， 包 括 改 善 视 神 经 的 供 血 。 复 方 樟 柳 碱 可 分 号 (0.05%樟 柳 碱0.5 1.0ml加 4%普 鲁 卡 因 1.5ml)双 肾 俞 穴 注 射 ; 号 (0.05%樟 柳 碱 0.5ml加 维 生 素B12100 g加 2%普 鲁 卡 因 0.3ml)患 侧 颞 浅 动 脉 旁 皮 下 、 球 旁 或 球 后 注 射 ， 依 病 情 每日 1次 或 每 周 3次 ， 10次 为 一 疗 程 ， 最 多 连 续 4疗 程 逐 渐 停 药 。 8.动 脉 炎 性 AION患 者 更 应 给 以 大 剂 量 的 糖 皮 质 激 素 治 疗 ;一 眼 发 病 的 动 脉 炎 性AION， 如 能 及 时 给 以 糖 皮 质 激 素 ， 有 可 能 防 止 对 侧 眼 发 病 。 预后缺 血 性 视 神 经 病 变 常 在 半 个 月 2个 月 ， 其 视 盘水 肿 即 可 自 行 消 退 ， 留 下 局 限 性 的 苍 白 区 。 如能 及 时 给 予 治 疗 ， 视 功 能 预 后 较 好 。 假 如 未 能及 时 治 疗 ， 可 能 将 留 下 不 同 程 度 的 视 神 经 萎 缩 。 感谢一路有你