皮质醇增多症下.ppt

《皮质醇增多症下.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《皮质醇增多症下.ppt（39页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、 影 像 学 检 查鞍 区 磁 共 振 显 像 (MRI)： 推 荐 对 所 有 ACTH依 赖 性 库 欣 综 合 征 患 者 进 行 垂 体增 强 MRI或 垂 体 动 态 增 强 MRI。n 点 评 ： 该 检 查 可 显 示 60 库 欣 病 患 者 的 垂 体 腺 瘤 ；对 临 床 表 现 典 型 及 各 项 功 能 试 验 均 支 持 库 欣 病 诊断 的 患 者 。 如 检 出 垂 体 病 灶 (6 mm)则 可 确 诊 ， 不需 再 做 进 一 步 检 查 。 但 在 正 常 人 群 中 MRI检 出 垂 体 瘤 的 比 例 亦 有 10 ，判 断 结 果 时 需 注 意 。

2、肾 上 腺 影 像 学 检 查B超 、 CT、 MRI检 查 ： 推 荐 首 选 肾 上 腺 cT薄 层 增 强 扫 描 ，点 评 ：n 肾 上 腺 B超 ： 库 欣 综 合 征 的 肾 上 腺 腺 瘤 直 径 1.5 cm， 而 皮质 癌 体 积 更 大 ， 均 易 检 出 。 故 可 初 筛 ， 但 敏 感 性 较 低 。n 肾 上 腺 CT薄 层 扫 描 或 MRI可 发 现 绝 大 部 分 肾 上 腺 肿 瘤 ； 单侧 肾 上 腺 腺 瘤 或 腺 癌 因 自 主 分 泌 大 量 皮 质 醇 ， 反 馈 抑 制 垂体 分 泌 ACTH， 故 CT或 MRI显 示 肿 瘤 同 侧 和 对

3、侧 肾 上 腺 细 小 、甚 至 萎 缩 ； n ACTH依 赖 性 库 欣 综 合 征 的 双 侧 肾 上 腺 呈 现 不 同 程 度 的 弥 漫性 或 结 节 性 增 粗 增 大 ；n ACTH非 依 赖 性 大 结 节 增 生 （ AIMAH)患 者 双 侧 肾 上 腺 也 明 显增 大 ， 有 单 个 或 多 个 大 小 不 等 的 结 节 ； 或 双 侧 肾 上 腺 弥 漫性 增 大 、 单 侧 肾 上 腺 大 结 节 等 ； 垂 体 MRI 垂 体 MRI 垂 体 瘤 正 常 肾 上 腺 CT扫 描 异 位 ACTH综 合 征 (肺 部 恶 性 肿 瘤 ) 双 侧 肾 上 腺 增

4、生 肾 上 腺 肿 瘤 肉 眼 观 ： 包 膜 完 整 , 棕 黄 色 , 表 面光 滑 , 均 质 , 与 正 常 肾 上 腺 组 织 分 界 清 楚 不 依 赖 ACTH的 库 欣 综 合 征 肾 上 腺 皮 质 腺 瘤 双 侧 岩 下 窦 插 管 取 血(bilateral inferior petrosal sinussampling， BIPSS)： BIPSS是 创 伤 性 介 入 检 查 ， 经 股 静 脉 、 下 腔 静 脉 插 管 至双 侧 岩 下 窦 后 ， 可 应 用 数 字 减 影 血 管 成 像 术 证 实 插 管 位 置是 否 正 确 和 岩 下 窦 解 剖 结 构

5、 是 否 正 常 。 在 静 脉 注 射 羊 或 人CRH前 和 后 3、 5 min时 (必 要 时 可 至 10min)在 双 侧 岩 下 窦 、外 周 静 脉 同 时 取 血 放 入 置 于 冰 水 中 预 冷 的 EDTA试 管 ， 立 即送 检 测 定 ACTH。 ACTH依 赖 性 库 欣 综 合 征 患 者 如 临 床 、 生 化 、 影 像 学检 查 结 果 不 一 致 或 难 以 鉴 别 库 欣 病 或 异 位 ACTH综 合 征 时 ，建 议 行 BIPSS以 鉴 别 ACTH来 源 。 岩 下 窦 (IPS)与 外 周 (P)血浆 ACTH比 值 在 基 线 状 态 2和

6、 CRH刺 激 后 I3则 提 示 库 欣 病 ，反 之 则 为 异 位 ACTH综 合 征 。 点 评n 应 在 患 者 皮 质 醇 水 平 升 高 提 示 肿 瘤 活 跃 分 泌 ACTH时 进 行 检 查 ， 避 免 在 疾 病 静 止 期 进 行 ； 技 术 因 素的 影 响 和 静 脉 回 流 的 异 常 可 导 致 库 欣 病 患 者 出 现假 阴 性 结 果 。n 在 经 验 丰 富 的 医 疗 中 心 ， BIPSS诊 断 库 欣 病 的 敏 感性 为 95 一 99 ， 特 异 性 为 95 99 ， 术 后 并发 症 如 深 静 脉 血 栓 、 肺 栓 塞 或 脑 干 血

7、管 损 伤 很 少见 。 虽 然 BIPSS对 垂 体 微 腺 瘤 的 左 右 侧 定 位 意 义 存在 争 议 ； 近 年 来 也 有 使 用 海 绵 窦 或 颈 静 脉 的 不 同静 脉 取 血 位 置 ： 但 BIPPS仍 是 确 诊 库 欣 病 的 金 指 标 。 异 位 ACTH综 合 征 病 灶 定 位 的 特 殊 检 查1.胸 部 影 像 学 检 查 ： 约 90 的 异 位 ACTH肿 瘤 在 肺 或 纵隔 内 ， 因 此 胸 部 x线 、 cT扫 描 等 影 像 学 检 查 有 助 于发 现 异 位 ACTH综 合 征 的 胸 部 原 发 肿 瘤 。2.生 长 抑 素 受 体

8、 显 像 ： 异 位 ACTH综 合 征 肿 瘤 有 表 达 丰富 的 生 长 抑 素 受 体 ， 虽 然 生 长 抑 素 受 体 显 像 可 用 于异 位 ACTH综 合 征 的 肿 瘤 定 位 ， 其 肿 瘤 定 位 的 敏 感 性为 30 一 80 。3.正 电 子 发 射 体 层 扫 描 (positron emission tomography， PET)： PET用 于 库 欣 综 合 征 的 研 究 较少 ， 且 存 在 争 议 。 特 殊 人 群 的 检 查n 1.妊 娠 ： 正 常 妊 娠 足 月 时 UFC可 增 至 3倍 ， 与库 欣 综 合 征 妇 女 有 重 迭 ；

9、如 在 妊 娠 中 晚 期UFC高 于 正 常 上 限 3倍 即 可 提 示 库 欣 综 合 征 。n 2.癫 痫 ： 抗 癫 痫 药 物 如 苯 妥 英 钠 、 苯 巴 比 妥和 卡 马 西 平 可 通 过 CYP3A4诱 导 肝 酶 对 地 塞 米松 的 清 除 增 加 而 导 致 DST假 阳 性 ， 推 荐 在 癫痫 患 者 中 用 午 夜 唾 液 或 血 清 皮 质 醇 测 定 来 排除 库 欣 综 合 一 、 治 疗 目 标 及 缓 解 和 治 愈 标 准n 患 者 症 状 和 体 征 改 善 、 激 素 水 平 及 生 化 指 标 恢 复正 常 或 接 近 正 常 、 下 丘 脑

10、 一 垂 体 一 肾 上 腺 轴 (HPA轴 )恢 复 正 常 、 长 期 控 制 防 止 复 发 ， 药 名 作 用 机 制 剂 量 副 作 用密 妥 坦（ O,P-DDD） （Mitotane） 抑 制 皮 质 醇 合 成 中多 种 酶 ， 可 直 接 作用 于 肾 上 腺 细 胞 6-10g/d， 分 次 口 服 胃 肠 道 反 应 、 头 晕 、头 痛 、 皮 疹氨 基 导 眠 能 （ 氨 鲁 米 特（aminoglutethamide） 对 皮 质 醇 合 成 多 种酶 有 抑 制 作 用 0.75-1.0g/d， 分 次 口服 轻 度 头 痛 、 头 晕 、嗜 睡 、 皮 疹甲 吡

11、 酮（ metyrapone） 11-羟 化 酶 抑 制 剂 1.0g/d， 分 次 口 服 轻 度 头 痛 、 头 晕酮 康 唑（ ketoconazole） 抑 制 皮 质 醇 合 成 中多 种 酶 0.2-1.0g/d， 从 小 剂量 开 始 ， 分 次 口 服 恶 心 、 发 热 、 肝 功能 受 损 ， 个 别 人 对肝 功 损 害 重 赛 庚 啶（ cyproheptadine） 血 清 素 拮 抗 剂 ， 作用 于 下 丘 脑 24mg/d， 分 次 服 ，持 续 3个 月 以 上 食 欲 增 加 ， 发 胖 嗜睡 库 欣 综 合 征 的 药 物 治 疗 n 垂 体 微 腺 瘤

12、患 者 的 术 后 缓 解 率 为 65 90 、 复 发 率 5年 为 5 10 、 10年 为 10一 20 ； 年 龄 25岁 的 患 者 复 发 风 险 高 。n 垂 体 大 腺 瘤 或 肿 瘤 侵 入 硬 脑 膜 者 手 术 成 功率 较 低 。 大 腺 瘤 患 者 的 术 后 缓 解 率 65 ，复 发 率 12 一 45 ， 而 且 复 发 时 间 (16个 月 )较 微 腺 瘤 患 者 (49个 月 )早 。 1 体 像 紊 乱 ： 与 皮 质 醇 增 多 症 引 起 身 体 外 观 改 变 有 关2 体 液 过 多 ： 与 皮 质 醇 增 多 引 起 水 钠 潴 留 有 关3

13、 有 感 染 的 危 险 ： 与 皮 质 醇 增 多 导 致 机 体 抵 抗 力 下 降 有 关4 有 受 伤 的 危 险 ： 与 代 谢 异 常 引 起 钙 吸 收 障 碍 ， 导 致 骨 质 疏 松 有 关 1.休 息 平 卧 位 ， 抬 高 下 肢 ， 以 利 静 脉 回 流2.饮 食 护 理 低 钠 、 高 钾 、 高 蛋 白 、 低 热 量 饮 食 预 防 和 控 制 水 肿 、 低 钾 血 症 、 高 血 糖 2.有 无 低钾 血 症 表现1.血 压 、心 率 、 心律 变 化 3.进 食 量及 有 无 糖尿 病 表 现 4.体 温 变化 ， 有 无感 染 征 象6.水 肿 情况 ： 每 日测 体 重 ，记 24h出 入量5.有 无 关节 痛 或 腰背 痛 等 (三 )对 症 护 理