嗜血综合症护理查房

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1、护理查房主要诊断 反复发热反复发热2月月嗜血细胞综合征嗜血细胞综合征简要病史v患者患者2 2月前无明显诱因下出现高月前无明显诱因下出现高热，呈弛张热，体温持续大于热，呈弛张热，体温持续大于39 39，无明显咳嗽咳痰、无恶心呕，无明显咳嗽咳痰、无恶心呕吐，就诊浙一医院，查血，三系吐，就诊浙一医院，查血，三系偏低，偏低，PETPETCTCT提示：提示：“双侧腹双侧腹股沟淋巴结增大，股沟淋巴结增大，SUVSUV稍增高稍增高”，住院期间病情迅速恶化，多次，住院期间病情迅速恶化，多次行骨髓常规、活检等，诊断考虑行骨髓常规、活检等，诊断考虑嗜血细胞综合征（嗜血细胞综合征（NK/TNK/T淋巴瘤首淋巴瘤首先

2、考虑），先考虑），1 1天前患者再次出现天前患者再次出现发热，平车送入病房，发热，平车送入病房，T37.0 xT37.0 x，P104P104次次/分，分，R18R18次次/分，血压分，血压135/60mmHg135/60mmHg。v查体：精神偏软，贫血貌，皮下查体：精神偏软，贫血貌，皮下可见散在瘀点瘀斑，呼吸音粗，可见散在瘀点瘀斑，呼吸音粗，可闻及湿罗音，右腹股沟多发肿可闻及湿罗音，右腹股沟多发肿大淋巴结，大小约大淋巴结，大小约1.5*1.0cm1.5*1.0cm，质硬活动度欠佳，双下肢轻度浮质硬活动度欠佳，双下肢轻度浮肿，带入右臂肿，带入右臂PICCPICC管一根，置入管一根，置入深度深度

3、41cm41cm，外露，外露5cm5cm，臂围，臂围26cm26cm，肿胀明显，输液通畅，左臂臂，肿胀明显，输液通畅，左臂臂围围22cm22cm，尾底部可见，尾底部可见1cm*1cm*0.1cm1cm*1cm*0.1cm大小院外带入压大小院外带入压疮，予泡沫敷料保护，左膝关节疮，予泡沫敷料保护，左膝关节外侧有外侧有2cm*3cm2cm*3cm陈旧性压疮，创陈旧性压疮，创面已结痂。面已结痂。简要病史v医嘱予告病重，记医嘱予告病重，记2424小时尿小时尿量，舒普深针、米开民针、量，舒普深针、米开民针、加强龙针抗炎，潘妥洛克针加强龙针抗炎，潘妥洛克针制酸护胃，安素营养治疗。制酸护胃，安素营养治疗。v

4、患者跌倒、坠床危险因子评患者跌倒、坠床危险因子评分分5分，分，Braden评分评分11分，分，ADL评分评分0分，日常生活由分，日常生活由陪护照顾，向陪护及家属宣陪护照顾，向陪护及家属宣教相关知识。教相关知识。既往史v1、肺部感染、肺部感染v2、甲状腺结节、甲状腺结节v3、慢性鼻窦炎、慢性鼻窦炎现诊断v1、嗜血细胞综合征、嗜血细胞综合征血小板减少症血小板减少症中度贫血中度贫血白细胞减少症白细胞减少症v2、恶性淋巴瘤可能、恶性淋巴瘤可能v3、肺部感染、肺部感染v4、低蛋白血症、低蛋白血症v5、心功能不全（补充诊断）、心功能不全（补充诊断）8/8v5、高尿酸血症（补充诊断）、高尿酸血症（补充诊断）

5、11/8治疗v1、“舒普深舒普深+米开民米开民”静滴抗感染静滴抗感染v2、“甲强龙针甲强龙针”抗炎抗炎v3、“潘妥洛克针潘妥洛克针”制酸护胃制酸护胃v4、“安素安素”营养支持营养支持v5、“丽泉针丽泉针”利尿利尿v6、“格拉诺赛特格拉诺赛特”、“重组人白介素重组人白介素-11（）”升白细胞升白细胞v7、“苯溴马隆苯溴马隆”促进尿酸排泄促进尿酸排泄v8、“白蛋白白蛋白”补充人血白蛋白补充人血白蛋白v9、“消炎痛栓消炎痛栓”解热解热v10、“单采血小板单采血小板”升血小板升血小板病情护理记录v7/87/8v患者无明显咳嗽咳痰，无畏寒寒战，体温患者无明显咳嗽咳痰，无畏寒寒战，体温38.9x38.9x

6、，予温水，予温水擦身，医嘱予消炎痛栓擦身，医嘱予消炎痛栓30mg30mg塞肛，后复测体温塞肛，后复测体温36.7x36.7x。v8/88/8v患者精神软，呼吸平稳，无明显胸闷气急，双下肢浮肿，查患者精神软，呼吸平稳，无明显胸闷气急，双下肢浮肿，查血：白蛋白：血：白蛋白：26.7g/l26.7g/l，尿酸：，尿酸：448umol/l448umol/l，白细胞：，白细胞：1.3*109/l1.3*109/l，血红蛋白：，血红蛋白：71g/l71g/l，血小板：，血小板：25*109/l25*109/l，超敏，超敏-CRP-CRP：47.24mg/ml47.24mg/ml，ProBNP:6462pg

7、/mlProBNP:6462pg/ml，医嘱予丽泉针，医嘱予丽泉针10mg10mg静推。静推。病情护理记录v9/89/8v昨查血，白细胞：昨查血，白细胞：1.3*109/l1.3*109/l，医嘱予格拉诺赛特针皮下，医嘱予格拉诺赛特针皮下注射，改记注射，改记2424小时出入量。小时出入量。v10/810/8v医嘱予输单采血小板医嘱予输单采血小板11U11U，输血前予异丙嗪，输血前予异丙嗪25mg25mg肌注，输血肌注，输血过程顺利，患者无明显不适主诉。过程顺利，患者无明显不适主诉。病情护理记录v11/811/8v测体温测体温38.4x，予温水擦身及冰袋物理降温，医嘱予消炎痛栓，予温水擦身及冰袋

8、物理降温，医嘱予消炎痛栓30mg塞肛，后复塞肛，后复测体温测体温36.8x，查血：白蛋白：，查血：白蛋白：27.33g/l，尿酸：，尿酸：547umol/l，白细胞：，白细胞：2.0*109/l*109/l，HbHb：67g/l67g/l，血小板：，血小板：32*109/l32*109/l，超敏，超敏-CRP-CRP：16.9mg/ml16.9mg/ml，医嘱加，医嘱加用苯溴马隆促进尿酸排泄。用苯溴马隆促进尿酸排泄。v14/814/8v查血：白细胞：查血：白细胞：5.7*109/l5.7*109/l，血红蛋白：，血红蛋白：76g/l76g/l，血小板：，血小板：19*109/l19*109/l

9、，超敏超敏-CRP-CRP：41.89mg/ml41.89mg/ml，ProBNP:3023pg/mlProBNP:3023pg/ml，尿酸：，尿酸：446umol/l446umol/l，医嘱停，医嘱停格拉诺赛特针、苯溴马隆，予维生素格拉诺赛特针、苯溴马隆，予维生素K1K1针静滴，白介素针皮下注射，输针静滴，白介素针皮下注射，输单采血小板单采血小板16U16U，输血前予异丙嗪，输血前予异丙嗪25mg25mg肌注，输血过程顺利，患者无明显肌注，输血过程顺利，患者无明显不适主诉。不适主诉。病情护理记录v15/8v测体温测体温39.3x39.3x，无畏寒寒战，皮温偏高，予冰袋物理降温，无畏寒寒战，皮

10、温偏高，予冰袋物理降温，医嘱予消炎痛栓医嘱予消炎痛栓50mg50mg塞肛，后复测体温塞肛，后复测体温38.3x38.3x，患者在血，患者在血液科住院期间，使用白介素后出现高热，医嘱停白介素皮下液科住院期间，使用白介素后出现高热，医嘱停白介素皮下注射。注射。v17/817/8v医嘱予白蛋白静滴，甲强龙针改医嘱予白蛋白静滴，甲强龙针改40mgQd40mgQd早、早、20mgQd20mgQd中静推。中静推。v18/818/8v医嘱停并重通知，予病危通知。医嘱停并重通知，予病危通知。病情护理记录v19/819/8v患者主诉感不适，表述不清，痛苦貌，心电监护示：窦性心律，患者主诉感不适，表述不清，痛苦貌

11、，心电监护示：窦性心律，HR135-146次次/分，偶见早搏，急查分，偶见早搏，急查床边心电图提示：窦性心动过速，床边心电图提示：窦性心动过速，Ptv1Ptv1负值负值增大，增大，急查血：白细胞：急查血：白细胞：3.3*109/l*109/l，HbHb：70g/l70g/l，血小板：，血小板：9*109/l9*109/l，超敏超敏-CRP-CRP：11.33mg/ml11.33mg/ml，肌钙蛋白：，肌钙蛋白：0.117ng/ml0.117ng/ml，患者吸氧休息后好转，患者吸氧休息后好转，复查肌钙蛋白：复查肌钙蛋白：0.145ng/ml0.145ng/ml，复查床边心电图：窦性心动过速，房性

12、早，复查床边心电图：窦性心动过速，房性早搏，搏，Ptv1Ptv1负值增大，低电压。医嘱停丽泉针，改速尿针负值增大，低电压。医嘱停丽泉针，改速尿针20mg20mg静推，予维静推，予维血宁颗粒口服。血宁颗粒口服。v20/820/8v输单采血小板输单采血小板21U21U，输血前予异丙嗪，输血前予异丙嗪12.5mg12.5mg肌注，输血过程顺利，患者无肌注，输血过程顺利，患者无明显不适主诉。明显不适主诉。病情护理记录v22/822/8v白细胞：白细胞：3.0*109/l*109/l，HbHb：62g/l62g/l，血小板：，血小板：9*109/l9*109/l，超敏，超敏-CRP-CRP：21.92m

13、g/ml21.92mg/ml，肌钙蛋白：，肌钙蛋白：0.139ng/ml0.139ng/ml，医嘱停米力农，医嘱停米力农针静滴。针静滴。v25/825/8v患者患者7:507:50分呼吸心跳停止，心电图呈一直线，医生宣布死亡。分呼吸心跳停止，心电图呈一直线，医生宣布死亡。检验结果白细胞（109/l）中性（%）红细胞（1012/l）Hb(g/l)血小板（109/l）CRP(mg/l)白蛋白（g/l）ProBNP(pg/ml)8/81.384.12.22712547.2426.7646211/82.069.22.1673216.927.3314/85.987.42.4761941.8927.443

14、02315/86.590.52.45772936.7627.9318/82.982.82.09661019.1927.75516519/83.386.62.2470911.3329.0122/83.082.61.9462921.92检查结果v19/8 19/8 v 床边心电图提示：窦性心动过速，床边心电图提示：窦性心动过速，Ptv1Ptv1负值增大负值增大v20/8 20/8 v 床边心电图提示：窦性心动过速，房性早搏，床边心电图提示：窦性心动过速，房性早搏，Ptv1Ptv1负负 值增大，低电压。值增大，低电压。v家属不建议进一步治疗，其他检查未做家属不建议进一步治疗，其他检查未做十一种健康形

15、态v1、健康感知、健康感知健康管理型态健康管理型态v患者，患者，8787岁女性，农民，小学文化程度岁女性，农民，小学文化程度，无认知功能障碍，无认知功能障碍，对自身疾病一知半解，平素体健，生活规律，无烟、酒、药对自身疾病一知半解，平素体健，生活规律，无烟、酒、药物等不良嗜好，生病时能积极就医，遵医行为良好，入院后物等不良嗜好，生病时能积极就医，遵医行为良好，入院后配合治疗护理。配合治疗护理。十一种健康形态v2、营养、营养代谢形态代谢形态胃纳欠佳，入院后，空胃纳欠佳，入院后，空腹血糖波动在腹血糖波动在5.08.5mmol/L,白蛋白最白蛋白最低低26.7g/L，医嘱予白蛋白，医嘱予白蛋白针静滴，

16、住院期间入量针静滴，住院期间入量1135-2660ml。v3、排泄型态、排泄型态v患者入院前便秘，患者入院前便秘，2-3天天解排便解排便1次，入院前一天解次，入院前一天解黄褐色果酱样大便一次，入黄褐色果酱样大便一次，入院后，排便院后，排便0-3次每天，仍次每天，仍为黄褐色果酱样，粪便为黄褐色果酱样，粪便OB为阴性，小便予尿不湿应用，为阴性，小便予尿不湿应用，尿色黄清，尿量尿色黄清，尿量1200ml-2150ml。十一种健康形态v4、活动、活动运动形态运动形态患者以卧床休息为主，患者以卧床休息为主，生活不能自理，生活不能自理，ADL评分评分0分，生活由陪护照顾。分，生活由陪护照顾。v5、睡眠、睡

17、眠休息形态休息形态v患者平素睡眠良好，入院后患者平素睡眠良好，入院后睡眠形态改变，服用助眠药睡眠形态改变，服用助眠药物后，睡眠充足。物后，睡眠充足。十一种健康形态v6、认知、认知感知形态感知形态 患者听力味觉视力正常，患者听力味觉视力正常，思维正常，定向力准确。语思维正常，定向力准确。语言表达准确，积极配合治疗。言表达准确，积极配合治疗。v7、自我感知、自我感知自我自我概念形态概念形态患者小学文化程度，在患者小学文化程度，在家务农，对自身疾病一知半家务农，对自身疾病一知半解，家属是医务人员，患者解，家属是医务人员，患者配合治疗护理。配合治疗护理。十一种健康形态v8、角色、角色关系形态关系形态患

18、者入院后能适应病患者入院后能适应病人角色及病房环境，住院期人角色及病房环境，住院期间家属经常看望，生活有保间家属经常看望，生活有保姆照顾。姆照顾。v9、性生殖形态、性生殖形态 患者患者14岁月经初潮，经岁月经初潮，经期期3-5天，月经周期天，月经周期28天，天，50岁绝经，当时经量中等，岁绝经，当时经量中等，无痛经，无绝经后不规则阴无痛经，无绝经后不规则阴道出血，道出血，24岁结婚，育有岁结婚，育有两个儿子，一个女儿，均体两个儿子，一个女儿，均体健，夫妻关系和睦，配偶体健，夫妻关系和睦，配偶体健。健。十一种健康形态v10、适应、适应应对形态应对形态v患者遇到问题时，能自患者遇到问题时，能自行解

19、决。或能与家人商量沟行解决。或能与家人商量沟通后解决通后解决v11、价值、价值信念形态信念形态患者小学文化程度，无患者小学文化程度，无宗教信仰，相信科学宗教信仰，相信科学护理诊断v1、体温升高、体温升高v2、皮肤完整性受损、皮肤完整性受损v3、体液过多：与患者心功能不全有关、体液过多：与患者心功能不全有关v4、营养失调：低于机体需要量、营养失调：低于机体需要量v5、潜在并发症：出血、多脏器衰竭、潜在并发症：出血、多脏器衰竭v6、活动无耐力、活动无耐力（一）、（一）、（7/8）体温过高：与自身疾病有关）体温过高：与自身疾病有关v护理目标：住院期间患者体温得到有效控制护理目标：住院期间患者体温得到

20、有效控制v护理措施：护理措施：1、卧床休息，鼓励患者多饮水，进食清淡易消化的高热量、卧床休息，鼓励患者多饮水，进食清淡易消化的高热量、高蛋白流质或半流质饮食高蛋白流质或半流质饮食v2、给患者吸氧，高代谢状态对氧的需求量增加，评估患者氧饱和度，患、给患者吸氧，高代谢状态对氧的需求量增加，评估患者氧饱和度，患者氧饱和度大于者氧饱和度大于95%。v3、观察患者热型并观察伴随症状，做好体温监测。、观察患者热型并观察伴随症状，做好体温监测。v4、体温大于、体温大于38.5是，予温水擦浴、冰袋物理降温，效果不明显时，予消是，予温水擦浴、冰袋物理降温，效果不明显时，予消炎痛栓塞肛，观察老年病人使用消炎药物痛

21、栓有无虚脱现象发生。炎痛栓塞肛，观察老年病人使用消炎药物痛栓有无虚脱现象发生。v5、遵医嘱使用抗生素及激素，观察药物疗效及副作用。、遵医嘱使用抗生素及激素，观察药物疗效及副作用。v6、做好基础护理（如口腔护理、皮肤护理等）出汗多时，及时擦浴，更、做好基础护理（如口腔护理、皮肤护理等）出汗多时，及时擦浴，更换衣物及床单位，保持皮肤及床单位的干洁，保持患者舒适换衣物及床单位，保持皮肤及床单位的干洁，保持患者舒适v效果评价：（效果评价：（24/8）患者体温反复升高，炎症未得到积极有效的控制，）患者体温反复升高，炎症未得到积极有效的控制，继续予抗炎。继续予抗炎。（二）、（二）、（7/8）皮肤完整性受损

22、：与患者长期）皮肤完整性受损：与患者长期卧床，营养不足有关卧床，营养不足有关v护理目标：患者院外带入压疮面积无增大、程度无加重护理目标：患者院外带入压疮面积无增大、程度无加重v护理措施：护理措施：1.进行进行Braden评分，床头挂警示牌评分，床头挂警示牌v2.保持床单位的整洁，干燥、平整、无碎屑，定时擦身，更保持床单位的整洁，干燥、平整、无碎屑，定时擦身，更换衣物。换衣物。v3.协助患者定时翻身，避免局部受压时间过长，避免长协助患者定时翻身，避免局部受压时间过长，避免长时间保持同一个体位。时间保持同一个体位。v4.定时检查患者皮肤情况定时检查患者皮肤情况v5.尾底部皮肤破损处予泡沫敷贴保护，

23、并及时更换敷贴尾底部皮肤破损处予泡沫敷贴保护，并及时更换敷贴v6.加强患者营养，定时评估患者消化情况，同时定时检查加强患者营养，定时评估患者消化情况，同时定时检查患者白蛋白情况，遵医嘱及时给予补充白蛋白患者白蛋白情况，遵医嘱及时给予补充白蛋白v7.加强床边交接及对陪护及家属的宣教加强床边交接及对陪护及家属的宣教v效果评价效果评价:（24/8）到目前为止，患者尾底部压疮处皮肤无明）到目前为止，患者尾底部压疮处皮肤无明显改变。显改变。（三）（7/8）体液过多：与患者心功能不全有关v护理目标：住院期间患者心功能有所缓解护理目标：住院期间患者心功能有所缓解v护理措施：护理措施：1、观察患者全身水肿的情

24、况，解水肿原因，给、观察患者全身水肿的情况，解水肿原因，给予对症治疗；予对症治疗；v2、水肿皮肤注意保护，勿使受伤和感染、水肿皮肤注意保护，勿使受伤和感染v3、使用利尿剂治疗水肿时，密切注意监测电解质，以免发、使用利尿剂治疗水肿时，密切注意监测电解质，以免发生水、电解质失衡，正确记录生水、电解质失衡，正确记录24小时出入量，尿量少于小时出入量，尿量少于30ml/h时，及时报告医生；时，及时报告医生；v4、用枕头抬高浮肿肢体；禁止两腿交叉；定时变换体位；、用枕头抬高浮肿肢体；禁止两腿交叉；定时变换体位；v5、避免在水肿肢体或部位进行注射或静脉输液；、避免在水肿肢体或部位进行注射或静脉输液；v6、

25、给予低盐低脂易消化饮食，少量多餐，入水量限制在、给予低盐低脂易消化饮食，少量多餐，入水量限制在1500ml以内。以内。效果评价效果评价:（14/8）患者）患者ProBNP3023pg/ml，较入院时下降一，较入院时下降一半。半。（四）（7/8）营养失调：低于机体需要量v护理目标：患者白蛋白水平有所升高护理目标：患者白蛋白水平有所升高v护理措施：护理措施：1、准确记录、准确记录24小时出入量小时出入量v2、改善患者膳食情况，均衡营养，鼓励患者多、改善患者膳食情况，均衡营养，鼓励患者多进食，少量多餐，增加活动，改善患者的就餐环境，改善食进食，少量多餐，增加活动，改善患者的就餐环境，改善食欲，医嘱予

26、瑞代、安素口服欲，医嘱予瑞代、安素口服v3、患者胃纳欠佳，按医嘱增加静脉营养，予白、患者胃纳欠佳，按医嘱增加静脉营养，予白蛋白针静滴蛋白针静滴v效果评价效果评价:（19/8）白蛋白水平由入院时）白蛋白水平由入院时26.7g/l升至升至29.1g/l（五）（7/8）潜在并发症：出血v护理目标：住院期间无颅内出血的发生护理目标：住院期间无颅内出血的发生v护理措施：护理措施：1、监测患者生命体征变化、监测患者生命体征变化v2、观察患者神志、意识、瞳孔的变化、观察患者神志、意识、瞳孔的变化v3、观察皮肤黏膜、口腔牙龈、消化道有无出血、观察皮肤黏膜、口腔牙龈、消化道有无出血v4、监测血象变化，输血小板，

27、皮下注射特比澳升血小板、监测血象变化，输血小板，皮下注射特比澳升血小板v5、患者需要一个安静、舒适的环境，保持平和、稳定的情、患者需要一个安静、舒适的环境，保持平和、稳定的情绪，避免各种不良情绪影响。绪，避免各种不良情绪影响。v效果评价效果评价:（24/8）截止目前，无颅内出血的发生。）截止目前，无颅内出血的发生。（六）（7/8）活动无耐力v护理目标：住院期间患者能进行简单的床上主动活动护理目标：住院期间患者能进行简单的床上主动活动v护理措施：护理措施：1、患者卧床期间加强生活护理，进行床上主动、患者卧床期间加强生活护理，进行床上主动或被动的肢体活动，以保持肌张力，预防静脉血栓形成。或被动的肢

28、体活动，以保持肌张力，预防静脉血栓形成。v2、患者住院期间生活由陪护照顾，家属时常来、患者住院期间生活由陪护照顾，家属时常来探望，和病人及家属一起制定活动目标及计划，循序渐进的探望，和病人及家属一起制定活动目标及计划，循序渐进的增加活动量，观察患者的身体状况及活动时的反应，增强患增加活动量，观察患者的身体状况及活动时的反应，增强患者信心。者信心。v3、患者卧床休息为主护理人员加强巡视病房，给予患者帮、患者卧床休息为主护理人员加强巡视病房，给予患者帮助。助。v效果评价效果评价:（24/8）患者在陪护的帮助下能进行床上翻身及）患者在陪护的帮助下能进行床上翻身及被动活动被动活动。健康教育v1.加强患

29、者疾病相关知识宣教。加强患者疾病相关知识宣教。v2.增加患者食欲，增强营养。增加患者食欲，增强营养。v3.嘱其保持情绪稳定，保持周围环境安静、嘱其保持情绪稳定，保持周围环境安静、清洁。清洁。v4.解释定时翻身的重要性，保护皮肤。解释定时翻身的重要性，保护皮肤。v5.做好床边隔离，增加患者的床上活动，增做好床边隔离，增加患者的床上活动，增强患者免疫力。强患者免疫力。相关知识v概述概述：v嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症（HPS）：）：人体血液中的吞噬细胞是一人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人

30、体有害的物质，起着保护人体的作用老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用;另另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。后果。v发病机理发病机理：v嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细肿瘤、免

31、疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈.v病理特征病理特征：v良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与与白血病白血病、恶性组织细

32、胞增生症、传染性、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞单核细胞增生症等增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。时需多部位穿刺才能确诊。骨髓骨髓多增生活跃，粒系统所占比多增生活跃，粒系统所占比例降低，例降低，中性粒细胞中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋淋巴系统巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常活跃，常10%10%，巨噬细胞巨噬细胞大小为大小为20402040微米，或更大，胞浆微米，或更大，胞

33、浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板血小板等。巨核等。巨核细胞大致正常细胞大致正常.v诊断标准诊断标准:v1、发热、发热:发热超过发热超过1周，热峰周，热峰38.5Cv2、肝脾肿大肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少，累计肝脾大伴全血细胞减少，累计=2个细胞系个细胞系v3、血细胞减少、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白，其中血红蛋白90g/L，血小板，血小板100 x109/L，中性粒细胞，中性粒细胞10%，巨噬细胞大，巨噬细胞大小为小为2040微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。34 以上有不当之处，请大家给与批评指正，谢以上有不当之处，请大家给与批评指正，谢谢大家！谢大家！