风湿性心脏瓣膜病

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1、 新 乡 医 学 院 第 三 附 属 医 院 心 内 科 赵 国 安 心 脏 瓣 膜 病 心 脏 瓣 膜 病 是 由 于 心 脏 瓣 膜 （ 包 括 瓣 叶 、腱 索 及 乳 头 肌 ） 的 炎 症 引 起 结 构 受 损 、 粘连 、 增 厚 、 缩 短 ， 粘 液 瘤 样 变 性 ， 缺 血 性坏 死 ， 钙 质 沉 着 或 先 天 发 育 畸 形 ， 使 单 个或 多 个 瓣 膜 发 生 急 性 或 慢 性 狭 窄 或 /和 关 闭不 全 等 功 能 障 碍 的 一 组 疾 病 。 最 常 受 累 的 瓣 膜 为 二 尖 瓣 ， 占 9598%；其 次 为 主 动 脉 瓣 ， 约 占 2

2、040%。 心 脏 瓣 膜 病第 一 节 二 尖 瓣 疾 病二 尖 瓣 狭 窄（ mitral stenosis） 心 脏 瓣 膜 病 病 因 和 病 理风 湿 性 心 脏 病 （ rheumatic heart disease） 最 常 见 病 因 ， 多 见 于 2040岁 ， 2/3为 女 性 ，经 济 落 后 地 区 发 病 率 较 高 单 纯 狭 窄 者 约 占 40% 基 本 病 变 是 瓣 膜 炎 症 粘 连 、 开 放 受 限 ， 造 成狭 窄 。 常 分 为 两 型隔 膜 型漏 斗 型 心 脏 瓣 膜 病 二 尖 瓣 环 及 环 下 区 钙 化 其 他 罕 见 病 因 结 缔

3、 组 织 病 肠 原 性 脂 肪 代 谢 障 碍 多 发 性 骨 髓 瘤 恶 性 类 癌 瘤 心 脏 瓣 膜 病 病 理 生 理 正 常 二 尖 瓣 口 面 积 为 46cm2。根 据 狭 窄 程 度 及 代 偿 状 态 分 为 三 期 。左 房 代 偿 期 瓣 口 面 积 减 至 1.52.0cm2（ 轻 度狭 窄 ） 。 心 脏 瓣 膜 病 心 脏 瓣 膜 病左 房 失 代 偿 期 瓣 口 面 积 小 于 1.5cm2（ 中 度 狭 窄 ） ，甚 至 不 足 1.0cm2（ 重 度 狭 窄 ） 。 呼 吸 困 难 急 性 肺 水 肿 肺 动 脉 高 压右 心 受 累 期 心 脏 瓣 膜 病

4、 临 床 表 现 症 状 呼 吸 困 难 咯 血 咳 嗽 声 音 嘶 哑 心 脏 瓣 膜 病体 征 心 尖 区 舒 张 期 隆 隆 样 杂 音 心 尖 区 第 一 心 音 亢 进 及 二 尖 瓣 开 放 拍 击 音 肺 动 脉 瓣 区 第 二 心 音 亢 进 、 分 裂收 缩 期 吹 风 样 杂 音舒 张 早 期 吹 风 样 杂 音 ， 即 Graham-steell杂 音 其 他二 尖 瓣 面 容右 心 衰 竭 时 可 出 现 相 对 性 三 尖 瓣 关 闭 不 全 及体 循 环 郁 血 征 心 脏 瓣 膜 病 实 验 室 及 其 他 检 查X线 检 查 轻 度 狭 窄 时 心 影 正 常

5、或 可 见 左 心 耳 饱 满 病 变 较 重 时 可 见左 心 房 明 显 增 大 ， 食 管 向 后 移 位右 心 缘 有 双 房 影心 影 呈 梨 状 ， 称 为 “ 二 尖 瓣 型 心 ” 中 重 度 肺 郁 血 时 ， 肺 门 阴 影 加 深 心 脏 瓣 膜 病心 电 图 （ ECG） 左 心 房 明 显 增 大 时 ， 出 现 “ 二 尖 瓣 型 P波 ” 右 心 室 肥 厚 时 ， 常 见 RV1 1.0mV， RavR0.5mV超 声 心 动 图 M型 超 声 可 见 “ 城 垛 样 ” 改 变 ， 前 后 瓣 叶呈 同 向 运 动 ， 前 叶 增 厚 ， 开 放 受 限 ，

6、左 房增 大 二 维 实 时 超 声 可 测 量 瓣 口 面 积 的 大 小 及 观察 瓣 膜 与 瓣 下 结 构 的 改 变 心 脏 瓣 膜 病 心 脏 瓣 膜 病 心 脏 瓣 膜 病 心 脏 瓣 膜 病 诊 断 心 尖 区 可 闻 及 舒 张 期 隆 隆 样 杂 音伴 左 房 增 大 ， 病 人 系 中 青 年 或 有 风湿 热 史 ， 一 般 可 确 立 风 湿 性 二 尖 瓣狭 窄 诊 断 ， 超 声 心 动 图 可 进 一 步 明确 诊 断 。 心 脏 瓣 膜 病 鉴 别 诊 断二 尖 瓣 相 对 狭 窄主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 时 的 Austin-Flint杂音左 房 粘

7、液 瘤缩 窄 性 心 包 炎 心 脏 瓣 膜 病 并 发 症 充 血 性 心 力 衰 竭 急 性 肺 水 肿 心 房 纤 颤 栓 塞 亚 急 性 感 染 性 心 内 膜 炎 肺 部 感 染 心 脏 瓣 膜 病 治 疗代 偿 期 治 疗 对 于 风 湿 性 心 脏 病 ， 基 本 原 则 是防 治 咽 部 链 球 菌 感 染 与 风 湿 活 动 及 预防 感 染 性 心 内 膜 炎 。 心 脏 瓣 膜 病 失 代 偿 期 治 疗 适 当 休 息 ， 限 制 钠 盐 的 摄 入 及 口 服 利 尿 剂 单 纯 二 尖 瓣 狭 窄 、 左 房 失 代 偿 期 、 窦 性 心 律患 者 不 适 于 应

8、 用 洋 地 黄 单 纯 二 尖 瓣 狭 窄 、 左 房 失 代 偿 期 患 者 适 用 于扩 张 静 脉 为 主 的 药 物 急 性 肺 水 肿 的 治 疗 快 速 心 室 率 的 心 房 颤 动 治 疗 大 咯 血 的 治 疗 栓 塞 的 治 疗 及 预 防 心 脏 瓣 膜 病解 除 瓣 膜 狭 窄 的 治 疗 内 科 疗 法 ： 经 皮 二 尖 瓣 球 囊 成 形 术 （ PBMV) 心 脏 瓣 膜 病 心 脏 瓣 膜 病 适 应 症 ： 单 纯 二 尖 瓣 狭 窄 或 伴 有 轻 度二 尖 瓣 关 闭 不 全 及 主 动 脉 瓣 病 变 ， 瓣 口面 积 1.5cm2， 无 左 房 内

9、 血 栓 ， 无 风 湿活 动 ， 心 功 能 23级 。 优 点 ： 创 伤 小 、 恢 复 快 、 病 人 乐 意 接受 。 心 脏 瓣 膜 病 外 科 疗 法 二 尖 瓣 分 离 术 二 尖 瓣 闭 式 分 离 术 二 尖 瓣 直 视 分 离 术 人 工 瓣 膜 替 换 术 机 械 瓣 人 工 瓣 心 脏 瓣 膜 病 心 脏 瓣 膜 病 二 尖 瓣 关 闭 不 全（ mitral incompetence） 收 缩 期 二 尖 瓣 关 闭 依 赖 瓣 叶 、 瓣 环 、腱 索 、 乳 头 肌 和 左 室 （ 即 二 尖 瓣 器 ） 的结 构 和 功 能 的 完 整 性 ， 其 中 任 一

10、 异 常 可致 二 尖 瓣 关 闭 不 全 。 心 脏 瓣 膜 病 病 理 生 理 收 缩 期 左 室 射 出 的 部 分 血 流 经 瓣 口 返流 到 左 房 ， 此 返 流 与 来 自 肺 静 脉 的 前 向血 流 于 舒 张 期 充 盈 左 室 ， 致 左 房 和 左 室容 量 负 荷 增 加 。 典 型 体 征 心 尖 区 可 闻 及 全 收 缩 期 吹 风 样 杂 音 。 心 脏 瓣 膜 病第 二 节 主 动 脉 瓣 疾 病主 动 脉 瓣 狭 窄（ aortic stenosis） 心 脏 瓣 膜 病 病 理 生 理 主 动 脉 狭 窄 时 后 负 荷 增 加 ， 导 致 左 室代

11、偿 性 肥 厚 、 扩 大 ， 代 偿 超 过 一 定 的 限度 ， 即 引 起 左 室 功 能 衰 竭 。 典 型 体 征主 动 脉 瓣 区 及 第 二 听 诊区 可 闻 及 收 缩 期 吹 风 样 杂 音脉 压 差 减 小 心 脏 瓣 膜 病主 动 脉 瓣 关 闭 不 全aortic incompetence 心 脏 瓣 膜 病 病 因 和 病 理慢 性 瓣 膜 结 构 的 改 变 风 湿 性 心 脏 瓣 膜 病 先 天 性 主 动 脉 瓣 脱 垂 其 他 如 系 统 性 红 斑 狼 疮 、 类 风 湿 性 关 节 炎 、 强 直 性 脊柱 炎 等 升 主 动 脉 壁 扩 张 梅 毒 性

12、主 动 脉 炎 马 凡 氏 综 合 征 （ Marfan s syndrome） 升 主 动 脉 粥 样 硬 化 症 主 动 脉 窦 动 脉 瘤 心 脏 瓣 膜 病 急 性 瓣 膜 结 构 的 改 变 感 染 性 心 内 膜 炎 主 动 脉 瓣 狭 窄 分 离 术 后 或 瓣 膜 替 换 术 后 裂 开 急 性 主 动 脉 瓣 脱 垂 或 破 裂 升 主 动 脉 急 性 扩 张 高 血 压 的 主 动 脉 粥 样 硬 化 马 凡 氏 综 合 征 心 脏 瓣 膜 病 病 理 生 理慢 性 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 左 心 室 额 外 接 受 主 动 脉 返 流 的 血 液左 心 室 收 缩

13、 期 搏 出 量 增 加左 心 室 肥 厚 、 扩 大左 心 衰 竭 心 脏 瓣 膜 病 急 性 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全返 流 量 突 然 增 大左 心 室 舒 张 期 负 荷 急 剧 增 加左 心 室 舒 张 期 充 盈 压 急 剧 增 高急 性 左 心 衰 竭 心 脏 瓣 膜 病 临 床 表 现 症 状 胸 痛 心 悸 头 部 搏 动 感 头 晕 或 眩 晕 左 心 衰 竭 的 症 状 心 脏 瓣 膜 病体 征 主 动 脉 瓣 区 舒 张 早 期 哈 气 样 杂 音 主 动 脉 瓣 第 二 心 音 减 弱 或 消 失 少 数 病 人 可 有 Austin-Flint杂 音 ， 即

14、心 尖 区闻 及 低 调 柔 和 的 舒 张 期 隆 隆 样 杂 音 左 室 增 大 时 心 尖 部 移 向 左 下 ， 并 有 抬 举 样搏 动 血 压 改 变 及 相 应 体 征 ， 即 脉 压 差 增 大 ， 引起 颈 动 脉 搏 动 增 强 和 周 围 血 管 征 心 脏 瓣 膜 病 实 验 室 和 其 他 检 查X线 检 查 慢 性 者 可 见 左 心 室 增 大 伴 升 主 动 脉 扩 张 、屈 曲 、 延 长 ， 似 靴 形 ， 称 “ 主 动 脉 型 心 脏 ” 急 性 者 心 界 可 正 常 ， 心 衰 时 有 肺 郁 血 征心 电 图 急 性 者 可 正 常 或 有 左 室

15、 心 肌 缺 血 的 改 变 慢 性 者 可 有 电 轴 左 偏 、 左 心 室 肥 厚 伴 劳 损图 形 心 脏 瓣 膜 病 超 声 心 动 图 对 于 确 诊 关 闭 不 全 及 判 断 病 因 有 很 大 帮 助 。 二 维 实 时 超 声 可 见 主 动 脉 瓣 关 闭 时 不 能 合 拢 多 普 勒 超 声 可 见 主 动 脉 瓣 下 方 有 舒 张 期 湍 流 可 显 示 二 叶 式 主 动 脉 瓣 ， 瓣 膜 上 赘 生 物 ， 瓣 膜 脱垂 、 破 裂 及 主 动 脉 夹 层 分 离 等 慢 性 者 可 见 左 室 腔 及 其 流 出 道 与 升 主 动 脉 根 部 内径 增

16、大 放 射 性 核 素 心 血 管 造 影 术 测 定 左 室 功 能 ， 判 断 返 流 程 度 心 脏 瓣 膜 病 主 动 脉 造 影 心 脏 瓣 膜 病 诊 断胸 部 左 缘 第 三 肋 间 典 型 舒 张 早 期哈 气 样 杂 音超 声 心 动 图 尤 其 是 二 维 实 时 超 声及 多 普 勒 可 证 实 诊 断 心 脏 瓣 膜 病 治 疗 急 性 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 手 术 换 瓣 最 好 术 前 应 用 硝 普 钠 或 酚 妥 拉 明 降 低 心 脏 负 荷 肺 郁 血 明 显 时 可 用 速 尿 强 心 甙 疗 效 不 佳 感 染 性 心 内 膜 炎 引 起 者

17、应 给 予 抗 生 素 心 脏 瓣 膜 病 慢 性 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 无 症 状 期 适 当 限 制 体 力 活 动 ， 控 制 或 治 疗 伴 发 症 如 高血 压 、 冠 心 病 ， 预 防 诱 发 心 力 衰 竭 的 因 素 。 定 期 复 查 ， 用 超 声 心 动 图 等 测 定 左 心 室 功 能 。 心 肌 衰 竭 期 及 早 换 瓣 。 充 血 性 心 力 衰 竭 期 换 瓣 手 术 死 亡 率 高 ，效 果 不 理 想 。 心 脏 瓣 膜 病 多 瓣 膜 病multivalvular heart disease 又 称 联 合 瓣 膜 病 ， 系 指 两 个 以 上瓣 膜 受 累 及 者 。 心 脏 瓣 膜 病 组 合 形 式 同 一 病 因 累 及 两 个 以 上 瓣 膜 由 一 个 瓣 膜 病 通 过 压 力 或 容 量 负 荷 发 展 到 另一 瓣 膜 两 种 病 因 损 及 不 同 瓣 膜 多 瓣 膜 病 在 病 理 生 理 上 使 病 情 加 重 多 瓣 膜 病 对 体 征 的 影 响 诊 断 和 鉴 别 诊 断 处 理 上 的 特 殊 性