新生儿溶血病实验室检查.ppt

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1、新 生 儿 溶 血 病 实 验 室 检 查 yangquanzhu 1、 定 义2、 发 病 原 因3、 ABO溶 血4、 Rh溶 血5、 临 床 症 状6、 ABO溶 血 与 Rh溶 血 的 临 床 比 较7、 实 验 室 检 查8、 临 床 治 疗 占 新 生 儿 溶 血 比 例ABO溶 血 病 85.3%Rh溶 血 病 14.6%MN溶 血 病 0.1%1 定 义 新 生 儿 溶 血 病 (Hemolytic disease of newborn HDN）是 指 母 子 血 型 不 合 引 起 的 同 族 免 疫 性 溶 血 。 已 发 现 的 人 类35个 红 细 胞 血 型 系 统

2、中 ， 以 ABO血 型 不 合 最 多 见 ， 其 次 是Rh血 型 不 合 ， 其 它 罕 见 。 2 发 病 原 因 （ 以 Rh溶 血 为 例 ） 母 亲 和 胎 儿 间 血 型 不 合 是 新 生 儿 溶 血 病 的 主 要 病 因 。胎 儿 的 血 型 由 父 母 双 方 决 定 。 如 果 胎 儿 从 父 亲 遗 传 来 的 血型 抗 原 是 母 亲 所 没 有 的 ， 胎 儿 红 细 胞 进 入 母 体 后 使 母 亲 产生 相 应 的 抗 体 ， 这 些 抗 体 再 通 过 胎 盘 进 入 到 胎 儿 体 内 ， 导致 抗 原 抗 体 的 免 疫 反 应 ， 发 生 溶 血

3、。 3 ABO溶 血 病ABO血 型 的 遗 传有 A基 因 者 称 A型 ， 有 B基 因 者 称 B型 ， 同 时 有 A、 B二个 基 因 者 称 AB型 ， 有 H基 因 而 无 A、 B基 因 为 O型假 如 母 “ O” 型 ， 父 “ A” 型 （ 纯 合 子 或 杂 合 子 ）看 看 子 代 血 型 ：母 基 因型 OO AO A 父 基 因型 AA子 基 因 型子 血 型 AO OO母 基 因型 OO 父 基 因型 AOA O或或 3.1 ABO血 型 与 抗 体 正 常 情 况 下 ， 红 细 胞 上 缺 乏 A或 B抗 原 时 ， 血 浆中 存 在 相 应 的 抗 体 即

4、 抗 A抗 体 或 抗 B抗 体 为 天 然 抗 体 ，以 IgM为 主 ， 实 质 是 由 于 机 体 与 广 泛 存 在 的 类 ABO物质 接 触 产 生 。 如 果 由 于 输 血 、 怀 孕 或 类 ABO物 质 的 刺 激 使 抗体 浓 度 增 加 ， 这 种 免 疫 抗 A或 抗 B抗 体 多 半 为 IgG，特 别 是 O型 母 亲 。 血 型 基 因 型 血 浆 中 可 以 存 在 的抗 体O OO 抗 A抗 体 和 抗 B抗 体A AA AO 抗 B抗 体B BB BO 抗 A抗 体AB AB 无ABO血 型 与 抗 体 3.2 ABO溶 血 病 可 发 生 在 怀 孕 第

5、 一 胎 自 然 界 存 在 A或 B血 型 物 质 如 某 些 植 物 、 寄 生 虫 、伤 寒 疫 苗 、 破 伤 风 及 白 喉 类 毒 素 等 。 O型 母 亲 在 第 一 次 妊 娠 前 ， 已 接 受 过 A或 B血 型物 质 的 刺 激 ， 血 中 抗 A或 抗 B (IgG)效 价 较 高 。 怀 孕 第 一 胎 时 抗 体 即 可 进 入 胎 儿 血 循 环 引 起 溶血 。 ABO血 型 不 合 中 约 1/5发 病 ,4/5不 发 病 原 因 ： 1、 胎 儿 血 浆 及 组 织 中 存 在 的 A和 B血 型 物 质 ，部 分 中 和 来 自 母 体 的 抗 体 。 2

6、、 胎 儿 红 细 胞 A或 B抗 原位 点 少 ， 抗 原 性 弱 ， 反 应 能 力 差 。 3、 母 亲 抗 体 效 价低 。 4、 IgG抗 体 亚 类 。 4 Rh溶 血 病 Rh基 因 编 码 Rh抗 原 的 两 个 基 因 是 RHD和 RHCE; Rh基 因 系 统 的 等 位 基 因 中 最 重 要 的 是 D、 E、 C、 c、e五 种 ， 不 存 在 d基 因 ; RHD基 因 编 码 D抗 原 ， RHCE基 因 的 编 码 产 物 为 C/c和E/e， 两 个 基 因 一 起 遗 传 ， 自 由 组 合 ； 无 d抗 原 ， d表 示D阴 性 表 现 型 ; RHD和

7、 RHCE基 因 编 码 的 单 倍 型 有 8种 形 式 ： Dce、 dce， DCe、 dCe、 DcE、 dcE、 DCE和 dCE。 4.1 Rh抗 原 与 抗 体 红 细 胞 缺 乏 D抗 原 称 为 Rh阴 性 ， 具 有 D抗 原 称 为 Rh阳性 ， 中 国 人 绝 大 多 数 为 Rh阳 性 。母 亲 Rh阴 性 (无 D抗 原 )， 若 胎 儿 Rh阳 性 可 发 生 Rh溶 血 病 。母 亲 Rh阳 性 (有 D抗 原 )， 但 缺 乏 Rh系 统 其 他 抗 原 如 E、 c等 ， 若 胎 儿 有 该 抗 原 也 可 发 生 Rh溶 血 病 。 RhD溶 血 病 最

8、常 见 ， 其 次 为 RhE， Rhe溶 血 病 罕 见 。 其 抗原 性 强 弱 依 次 为 D E C c e。 4.2 Rh溶 血 病 一 般 不 发 生 在 第 一 胎 首 次 妊 娠末 期 或 胎盘 剥 离 经 过 8 9周 以 后 再 次 妊 娠 孕 期 几 天 内Rh阳 性 胎儿 血 0.5 1ml 胎 儿 已 娩 出 胎 儿 Rh血 型 同 上胎 少 量 胎 儿 血0.05 0.1ml 胎 儿 红 细胞 溶 血Rh阴 性 母血 产 生 IgM抗 体 产 生 少 量IgG 抗 体 母 血 循 环 产 生 大 量IgG 抗 体初 发 免 疫 反 应 次 发 免 疫 反 应第 一

9、胎 不 溶 血 第 二 胎 溶 血胎 盘 4.3 Rh溶 血 病 发 生 在 第 一 胎 的 情 况Rh阴 性 母 亲 既 往 输 过 Rh阳 性 血 。Rh阴 性 母 亲 既 往 有 流 产 或 人 工 流 产 史 。极 少 数 可 能 是 由 于 Rh阴 性 孕 妇 的 母 亲 为 Rh阳 性 ， 其母 怀 孕 时 已 使 孕 妇 致 敏 ， 故 第 一 胎 发 病 （ 外 祖 母 学说 ） 。 RhD血 型 不 合 者 约 1/20发 病 ,95%不 发 病原 因 ： 母 亲 对 胎 儿 红 细 胞 Rh抗 原 的 敏 感 性 不 同 。 5 临 床 症 状 Rh溶 血 ABO溶 血 胎

10、 儿 红 细 胞 溶 血 重 心 力 衰 竭 髓 外 造 血 肝 脾 肿 大胎 儿 全 身 水 肿低 蛋 白 血 症胎 儿 重 度 贫 血胎 儿 血 中 胆 红 素 新 生 儿 黄 疸母 亲 肝 脏 胎 盘娩 出 时 黄 疸 不 明 显 新 生 儿 处 理 胆 红 素 血 清 UCB过高 胆 红 素 脑 病 血 脑 屏 障 胎 儿 红 细 胞 溶 血 轻 6 ABO溶 血 和 Rh溶 血 的 临 床 比 较 临 床 特 点 ABO溶 血 病 Rh溶 血 病 发 生 频 率 常 见 不 常 见发 生 的 母 子 血 型 主 要 发 生 在 母 O型 胎儿 A型 或 B型 母 缺 少 任 一 Rh

11、抗 原 胎 儿却 具 有 该 Rh抗 原发 生 胎 次 第 一 胎 可 发 病 （ 约半 数 ） 一 般 发 生 在 第 二 胎 ； 第 一 胎 也可 发 病 下 一 胎 情 况 不 一 定 大 多 数 更 严 重临 床 症 状 较 轻 较 重 ， 严 重 者 甚 至 死 胎 黄 疸 生 后 第 2 3天 出 现 24小 时 内 出 现 并 迅 速 加 重 贫 血 轻 可 有 严 重 贫 血 或 伴 心 力 衰 竭 肝 脾 大 很 少 发 生 多 有 不 同 程 度 的 肝 脾 增 大 晚 期 贫 血 很 少 发 生 可 发 生 ， 持 续 至 生 后 3 6周 7 实 验 室 检 查 血 型

12、 检 查母 子 ABO和 Rh血 型血 常 规 检 查 溶 血 时 红 细 胞 和 血 红 蛋 白 减 少 ， 早 期 新 生 儿 毛 细 血 管 血血 红 蛋 白 6%） ;血 涂 片 有 核 红 细 胞 增 多 （ 10/100个 白 细 胞 ） ;血 清 总 胆 红 素 和 未 结 合 胆 红 素 明 显 增 加 ;溶 血 三 项 试 验 检 查 溶 血 三 项 试 验 试 验 名 称 目 的 方 法 结 果 判 定 意 义 直 接 抗人 球 蛋 白试 验 测 定 患 儿红 细 胞 上结 合 的 血型 抗 体 “ 最 适 稀 释 度 ” 的 抗人 球 蛋 白 血 清 与 充 分洗 涤 后

13、 的 受 检 红 细 胞盐 水 悬 液 混 合 红 细 胞 凝聚 为 阳 性 红 细 胞 已 致 敏 ，为 确 诊 实 验Rh溶 血 病 阳 性 率高 而 ABO溶 血 病低 抗 体 释放 试 验 测 定 患 儿红 细 胞 上结 合 的 血型 抗 体 加 热 使 患 儿 致 敏 红 细胞 结 合 的 母 体 血 型 抗体 释 放 于 释 放 液 中 ，该 释 放 液 与 同 型 成 人红 细 胞 混 合 ， 再 加 入抗 人 球 蛋 白 血 清 红 细 胞 凝聚 为 阳 性 检 测 致 敏 红 细 胞的 敏 感 试 验 ， 为确 诊 实 验Rh和 ABO溶 血 病一 般 均 为 阳 性 游 离

14、 抗 体 试 验 测 定 患 儿血 清 中 来自 母 体 的血 型 抗 体 在 患 儿 血 清 中 加 入 与其 相 同 血 型 的 成 人 红细 胞 ， 再 加 入 抗 人 球蛋 白 血 清 红 细 胞 凝聚 为 阳 性 估 计 是 否 继 续 溶血 和 换 血 效 果 ，不 是 确 诊 试 验 8 治 疗产 前 治 疗血 浆 置 换宫 内 输 血酶 诱 导 剂提 前 分 娩 新 生 儿 治 疗光 疗药 物 治 疗换 血 疗 法其 他 治 疗 8.1 换 血 疗 法 作 用 1、 换 出 部 分 血 中 游 离 抗 体 和 致 敏 红 细 胞 ， 减 轻 溶 血 。2、 换 出 血 中 大

15、量 胆 红 素 ， 防 止 发 生 胆 红 素 脑 病 。3、 纠 正 贫 血 ， 改 善 携 氧 ， 防 止 心 力 衰 竭 。 8.1.1 血 源 的 选 择新 生 儿 换 血 血 液 的 选 择Rh溶 血 病 1.Rh系 统 与 母 亲 同 型 、 ABO系 统 与 患 儿 同 型2.紧 急 时 可 选 用 Rh阳 性 或 O型 血 ABO溶 血 病 母 O型 、 子 A或 B型 1.AB型 血 浆 和 O型 红 细 胞 的 混 合 血 2.抗 A或 抗 B效 价 不 高 的 O型 血3.患 儿 同 型 血 有 明 显 贫 血 和 心 力 衰 竭 者 ， 可 用 血 浆 减 半 的 浓 缩 血 8.1.2 换 血 量一 般 为 患 儿 血 量 的 2倍（ 约 150 180ml/kg） 。换 出 85%的 致 敏 红 细 胞 和60%的 胆 红 素 及 抗 体 。 也 有 专 家 建 议 用 3倍 血 。换 出 更 多 致 敏 红 细 胞 、 胆红 素 及 抗 体 。所 需 时 间 较 长 对 患 儿 循 环影 响 较 大 。 8.1.3 换 血 途 径脐 静 脉 或 其 他 较 大 静 脉 进 行 换 血 。动 、 静 脉 同 步 换 血 。 8.2 新 生 儿 溶 血 病 防 治 原 则预 防 为 主 早 发 现 早 治 疗 谢 谢 ！