完全性心内膜垫缺损剖析1

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1、完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损Complete Endocardial Cushion Defect心血管外科心血管外科 张珊珊张珊珊2000年年1月至月至2011年年12月，月，我我科科共收治共收治138 例完全性例完全性房房心内膜垫心内膜垫缺损的患者，缺损的患者，男性男性90 例、女性例、女性48 例，例，平均年龄平均年龄(326)（1月月31 岁），平岁），平均体重均体重(132.2)kg（4kg45kg）。）。临床资料临床资料围手术期死亡率围手术期死亡率12.3%（17/138）。死亡原死亡原因为低心排、低氧血症和房室瓣反流加重。因为低心排、低氧血症和房室瓣反流加重。常见并发症常

2、见并发症：低心排、心衰、低心排、心衰、心律失常、低氧血症、呼衰心律失常、低氧血症、呼衰、MODS术后超声心动图检术后超声心动图检 查左侧房室瓣返流程度，查左侧房室瓣返流程度，58.7%（71/121）在轻度以下，）在轻度以下，28.1%（34/121）在中度以下，）在中度以下，13.2%（16/121）在中度以上。）在中度以上。临床资料临床资料病理解剖病理解剖 pathological anatomy1病理生理及血流动力学改变病理生理及血流动力学改变2临床表现临床表现 clinical manifestation3辅助检查辅助检查 specific studies4治治 疗疗 manageme

3、nt5护护 理理 nursing6Main Contents心内膜垫缺损心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室又称房室管畸形、房室隔缺损、共同房室通道。隔缺损、共同房室通道。是指胚胎期间房是指胚胎期间房室心内膜垫发育缺损，心内膜垫各部分融室心内膜垫发育缺损，心内膜垫各部分融合不全或完全未融合，从而产生包括房间合不全或完全未融合，从而产生包括房间隔下部缺损，室间隔隔下部缺损，室间隔部分部分缺损缺损及及房室瓣发房室瓣发育不全的一组心脏畸形。超过育不全的一组心脏畸形。超过50%以上的以上的患者合并先天愚型患者合并先天愚型。完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损 CAVSD complete atrioven

4、tricular septal defect CECD complete endocardial cushion defect房缺房缺+室缺室缺+房室瓣异常（二尖瓣、三尖瓣）房室瓣异常（二尖瓣、三尖瓣）RALALVRV心内膜垫心内膜垫一、病理解剖一、病理解剖RALALVRV一、病理解剖一、病理解剖完全型心内膜垫缺损分型完全型心内膜垫缺损分型A型：型：二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索分别连与室间隔上端。二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索分别连与室间隔上端。B型：型：二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索均连与室间隔右心室侧。二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索均连与室间隔右心室侧。C型：型：共同房室

5、瓣前叶未分离，呈一整体自由漂浮于房室之间，无腱索共同房室瓣前叶未分离，呈一整体自由漂浮于房室之间，无腱索与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺损口进入右心室，收缩期进与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺损口进入右心室，收缩期进入左心室。入左心室。二、病二、病理生理及血流动力学改变理生理及血流动力学改变由于由于4个心室腔相通，其血液分流不仅有左房个心室腔相通，其血液分流不仅有左房到右房，左室到右室，而且还有左室到右房。到右房，左室到右室，而且还有左室到右房。二尖瓣返流往往极其严重。因此，左房压、右二尖瓣返流往往极其严重。因此，左房压、右房压、肺动脉压自房压、肺动脉压自出生出生后数月就显著升高。房后数月就显

6、著升高。房室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。当左、右心室的压力相力衰竭和肺动脉高压。当左、右心室的压力相等时，患者同时存在右向左分流，表现有紫绀。等时，患者同时存在右向左分流，表现有紫绀。二、病二、病理生理及血流动力学改变理生理及血流动力学改变三、临床表现三、临床表现1症状：患儿肺部严重充血，常患呼吸道症状：患儿肺部严重充血，常患呼吸道感染及肺炎。活动后出现心悸、气短，感染及肺炎。活动后出现心悸、气短，哭闹时可见口唇发绀。患儿往往营养不哭闹时可见口唇发绀。患儿往往营养不良，发育差，体质弱。良，发育差，体质弱。体征：胸骨左缘第体征

7、：胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻肋间及心尖部可闻及明显收缩期杂音，并可触及震颤。当肺及明显收缩期杂音，并可触及震颤。当肺动脉高压发展到一定程度时，心脏杂音减动脉高压发展到一定程度时，心脏杂音减轻。但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有轻。但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有急迫感。急迫感。2心电图 胸片 其他房室传导阻滞、右心室房室传导阻滞、右心室或双室肥厚或双室肥厚右心导管检查，左室造右心导管检查，左室造影检查影检查 病史病史超声心动图及超声心动图及彩色多普勒彩色多普勒心电图心电图 胸片胸片其他其他辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查肺血显著增多，心影肺血显著增多，心影明显增大。明显增大。四、辅助检查四

8、、辅助检查五、治五、治 疗疗手术适应症：手术适应症：诊断明确即应尽早手术治疗，手术诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过个月，一般不宜超过2岁岁 ThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.手术方式：手术方式：1）一期根治手术：手术的治）一期根治手术：手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手

9、术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。室流出道狭窄。2）分期手术：）分期手术：3个月内的个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后后3-6个月，再做根治手术个月，再做根治手术。五、治五、治 疗疗ThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.房缺修补房缺修补ASD室缺修补室缺修

10、补VSD二尖瓣整形二尖瓣整形MVP三尖瓣整形三尖瓣整形TVP五、治五、治 疗疗ThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.六、护六、护 理理术术前前准准备备每日吸氧每日吸氧23次。次。给予强心利尿扩血管药给予强心利尿扩血管药(地地高辛、速尿、高辛、速尿、10氯化钾、氯化钾、开搏通开搏通)，营养心肌药物，营养心肌药物控制呼吸道感染控制呼吸道感染六、术六、术 后后 护护 理理血压的监测和控制：血压的监测和控制：7090mmhg左左右。应用扩血管药右。应用扩血管药。口服开博通

11、、西地口服开博通、西地那非等药物那非等药物。心功能监测：心功能监测：术后早期注意控制单位术后早期注意控制单位时间内入量，保持出入平衡。术后放置时间内入量，保持出入平衡。术后放置右房测压管右房测压管。12防止肺高压危象的发生：防止肺高压危象的发生：术后早期给予充术后早期给予充分镇静，对于吸痰反应强烈和重度肺高压反分镇静，对于吸痰反应强烈和重度肺高压反应的患儿在吸痰前给予肌松剂应的患儿在吸痰前给予肌松剂。使用前列腺。使用前列腺素素E1.4六、术六、术 后后 护护 理理注意心率、心律的变化注意心率、心律的变化：术后由于传导障术后由于传导障碍，易出现心率不齐，心率减慢、室上性心碍，易出现心率不齐，心率

12、减慢、室上性心动过速或动过速或房室传导阻滞房室传导阻滞。术后早期心肌水肿。术后早期心肌水肿高峰期（高峰期（12d）常规应用激素如地塞米松）常规应用激素如地塞米松3呼吸道的护理：呼吸道的护理：早期可根据患儿情况早期可根据患儿情况尽量减少吸痰次数尽量减少吸痰次数，如需吸痰，需在吸，如需吸痰，需在吸痰前痰前后保证充分供氧后保证充分供氧，吸痰动作要轻柔吸痰动作要轻柔,每次吸痰时间要每次吸痰时间要10秒秒。保证呼吸道通。保证呼吸道通畅。畅。6呼吸机的设置：呼吸机的设置：术后适当延长呼吸机术后适当延长呼吸机的使用时间，避免缺氧和刺激，避免肺的使用时间，避免缺氧和刺激，避免肺血管阻力升高血管阻力升高。5六、

13、术六、术 后后 护护 理理营养支持：营养支持：手手术术24小时小时后后给予静脉高营养给予静脉高营养支持支持。在心功能允许在心功能允许、肠蠕动恢复的情况下，肠蠕动恢复的情况下，尽早喂养，给予配方奶或母乳口服或胃管注尽早喂养，给予配方奶或母乳口服或胃管注入，预防和减少发生应激性溃疡入，预防和减少发生应激性溃疡。8观察尿液颜色：观察尿液颜色：血血红蛋白尿则提示红蛋白尿则提示可能发生溶血，应立即采取利尿、碱化可能发生溶血，应立即采取利尿、碱化尿液、纠正贫血等措施。尿液、纠正贫血等措施。7六、术六、术 后后 护护 理理保暖和降温：保暖和降温：由于患儿小，体温调节由于患儿小，体温调节中枢不健全，加之体外循环术后应急反中枢不健全，加之体外循环术后应急反应，术后早期体温升高，给予物理降温，应，术后早期体温升高，给予物理降温，正确降温的同时要注意保暖。正确降温的同时要注意保暖。9六、术六、术 后后 护护 理理谢谢！谢谢！