中山医科大学儿科学川崎病.ppt

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1、医学课件园 川 崎 病（Kawasaki disease,KD)或 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征（ Mucocutaneous Lymph NodeSyndrome,MCLS） 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 诊 断治 疗预 后 医学课件园 为 原 因 未 明 全 身 性 血 管 炎 综 合 征 ， 主 要 影响 中 动 脉 。 1967年 以 前 称 婴 儿 结 节 性 多 动 脉 炎 1967年 日 本 川 崎 （ Tomisaku Kawasaki)报 导 全 世 界 均 有 发 病 ， 以 亚 裔 儿 童

2、为 多 见 医学课件园 1976年 我 国 首 例 川 崎 病 报 导 ;发 病 率 逐 年 增 多 ， 呈 散 发 或 小 流 行 ; 5岁 以 下 占 80% ， 平 均 年 龄 1.5岁 ;男 :女 =1.5:1 20%发 生 冠 状 动 脉 损 害 （ CAL） ，继 发 性 心 脏 病 居 首 位 ; 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 治 疗预 后 医学课件园 病 因 不 清 感 染 ： 细 菌 、 病 毒 、 尼 克 次 体 等 。 遗 传 背 景 :家 族 发 病 、 双 胎 发 病 。 医学课件园 感 染 易

3、感 人 群（ 遗 传 学 背 景 ）异 常 免 疫 反 应全 身 性 血 管 炎 ， 冠 状 动 脉 损 害微 生 物 超 抗 原 (包 括 葡 萄 球 菌 肠 毒 素 , 链 球 菌 红 斑 毒素 ， 中 毒 性 休 克 综 合 征 毒 素 -1等 )激 活 具 有 遗 传 易 感 性患 儿 的 T细 胞 ， 引 发 异 常 免 疫 反 应 ， 导 致 免 疫 性 损 伤发 病 机 制 医学课件园 APCsB7MHC T cellsCD28TCRCD40 CD40L Ag Ag超抗原学说mimic MHCSuperantigen T cellsTCR V2 chainAg:抗 原 ，Supe

4、r-antigen:超 抗 原 ，MHC:主 要 组 织 相 容 性 抗 原TCR:T细 胞 受 体TCR V chain:T细胞受体可变区链发 病 机 制 医学课件园 超 抗 原T 淋 巴 细 胞 （ 凋 亡 ）IL-1， IL-6， TNF- （ P53 ） B 淋 巴 细 胞 多 克 隆 活 化 （ 凋 亡 ） 自 身 抗 体 血 管 内 皮 细 胞 炎 症 因 子 粘 附 分 子 (ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血 管 壁 损 害发 病 机 制 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 诊 断治 疗预 后 医学课件

5、园 血 管 炎 ,累 及 小 、 中 、 大 动 脉 ,易 累 及 冠 状 动 脉 期 :47周 ,中 动 脉 发 生 肉 芽 肿 ， 冠 脉 部 分 或 完全 阻 塞 。 期 :24周 ,主 要 影 响 中 动 脉 ,弹 力 纤 维 及 肌 层断 裂 和 坏 死 ,血 栓 形 成 ,发 生 动 脉 瘤 。 I期 :12周 ,大 ,中 ,小 血 管 炎 和 血 管 周 围 炎 ,白细 胞 浸 润 和 水 肿 ;以 T淋 巴 细 胞 为 主 。 期 :7周 数 年 ,血 管 内 膜 增 厚 ,出 现 瘢 痕 , 阻塞 的 动 脉 可 再 通 。 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理

6、临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 诊 断治 疗预 后 医学课件园 发 热 :持 续 12周 或 更 长 ,抗 生 素 治 疗 无 效 ； 球 结 合 膜 充 血 ,无 脓 性 分 泌 物 ； 口 唇 及 口 腔 粘 膜 充 血 ,草 莓 舌 ,唇 皲 裂 ； 掌 跖 红 斑 ,肢 端 硬 性 水 肿 ,恢 复 期 指 趾 端膜 状 脱 皮 ,重 者 指 趾 甲 可 脱 落 ； 多 形 性 皮 疹 ,弥 漫 性 红 斑 ,肛 周 红 斑 和 脱皮 ； 颈 淋 巴 结 肿 大 。典 型 表 现 医学课件园 结 合 膜 炎草 莓 舌 医学课件园 口 唇 皲 裂肢 端 硬 性 肿 胀

7、 医学课件园 肢 端 膜 状 脱 屑颈 淋 巴 结 肿 大 医学课件园 皮 肤 多 型 红 斑卡 介 苗 接 种 处 红 斑 医学课件园 病 程 1-6周心 包 炎 、 心 肌 炎 、 心 内 膜 炎 、 心 律 失 常 ，冠 状 动 脉 损 害 （ 冠 脉 狭 窄 或 冠 脉 瘤 ） 多 在 病 程 2-4周 ， 少 数 可 有 心 肌 梗 死 。心 肌 梗 死 和 冠 脉 瘤 破 裂 猝 死 ， 是 致 死 原 因 。 。 心 脏 表 现 医学课件园 间 质 性 肺 炎无 菌 性 脑 膜 炎消 化 道 症 状关 节 炎 等 其 他 表 现 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理

8、临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 诊 断治 疗预 后 医学课件园 血 液 学 检 查 ： WBC ,中 性 粒 细 胞 ,核 左 移 ；轻 度 贫 血 ； 23周 时 血 小 板 ；急 性 炎 症 反 应 指 标 升 高 。 免 疫 学 检 查 ： 血 清 IgG , IgA , IgM ,IgE 心 电 图 ： ST-T改 变 。 胸 片 ： 可 呈 间 质 性 改 变 。无 特 异 性 实 验 室 检 查 医学课件园 急 性 期 :可 见 心 包 积 液 ， 左 室 扩 大 ， 二 间 瓣 、主 动 脉 瓣 或 三 间 瓣 返 流冠 状 动 脉 病 变 (CAL):冠 状

9、 动 脉 扩 张 、 冠 状 动 脉 瘤 及 冠 状 动 脉 狭 窄冠 状 动 脉 扩 张 ： 3mm,8mm（ 重 度 ） 冠 状 动 脉 瘤 。 超 声 心 动 图 ： 医学课件园 正 常 心 脏 超 声 :显 示 左 冠 状 动 脉 和 主 动 脉 医学课件园 右 侧 冠 状 动 脉 扩 张 左 侧 冠 状 动 脉 扩 张 医学课件园 动 态 超 声 心 动 图 箭 头 所 指 显 示 冠 状 动 脉 瘤 医学课件园 冠 状 动 脉 造 影 ：超 声 检 查 显 示 冠 脉 瘤 或 ECG有 心 肌 缺血 表 现 时 可 选 择 使 用 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理

10、临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 诊 断治 疗预 后 医学课件园 四 肢 ： 掌 跖 红 斑 ， 肢 端 硬 肿 ，指 趾 端 脱 皮 皮 肤 ： 多 形 性 红 斑 眼 结 膜 ： 充 血 唇 及 口 腔 ： 黏 膜 充 血 ， 唇 皲 裂 、杨 梅 舌 颈 淋 巴 结 ： 肿 大诊 断 标 准发 热 5天 以 上 + 以 下 5项 中 的 4项 即 可 确 诊不 足 4项 ， 而 有 冠 状 动 脉 损 害 者 也 可 确 诊 医学课件园 败 血 症 渗 出 性 多 型 红 斑 幼 年 类 风 湿 性 关 节 炎 （ 全 身 型 ） 猩 红 热 化 脓 性 淋 巴 结 炎

11、鉴 别 诊 断 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 诊 断治 疗预 后 医学课件园 大 剂 量 丙 种 球 蛋 白 静 脉 滴 注 （ IVIG）1 2g/kg, 8 12hr 注 完 ， 发 病 10天 内 使 用 糖 皮 质 激 素不 宜 单 独 使 用 ， 对 IVIG无 效 者 可 考 虑 加 用 肠 溶 阿 司 匹 林30 50mg/（ kgd） , 热 退 后 3天 渐 减 为3 5mg/（ kgd） ， 持 续 6 8周冠 状 动 脉 损 害 者 应 延 长 治 疗控 制 血 管 炎 症 医学课件园 抗 血 小 板

12、 聚 集双 嘧 哒 莫 （ 潘 生 丁 ） 3 5mg/（ kgd）对 症 治 疗 和 手 术 治 疗补 液 、 护 肝 、 护 心 及 支 持 治 疗 ，必 要 时 行 冠 状 动 脉 搭 桥 术 医学课件园 概 述病 因 和 发 病 机 制病 理临 床 表 现实 验 室 检 查诊 断 与 鉴 别 诊 断治 疗预 后 医学课件园 为 自 限 性 疾 病 ， 多 数 预 后 良 好 未 经 有 效 治 疗 者 冠 状 动 脉 瘤 发 生 率 为15% 25% 多 数 冠 状 动 脉 瘤 于 1 2年 内 消 失 ，但 可 留 有 管 壁 增 厚 和 功 能 异 常 复 发 率 为 1% 2% 医学课件园 无 冠 状 动 脉 瘤 者 ： 出 院 后 1、 3、 6、12、 24月 作 全 面 检 查 ，（ 体 格 检 查 、 EKG、 UCG） 有 冠 状 动 脉 瘤 者 ： 病 变 明 显 时 密 切 动 态随 访 ,恢 复 期 应 6 12月 一 次 长 期 随 访Thank you!