疑难病例二附院

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1、疑难病例二附院 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望病史特点病史特点l1、患儿男性，学龄儿童，6岁5月；l2、因“咳嗽、发热5+天”入院；l3、现病史：l a.咳嗽，为阵发性串咳.l b.发热，体温最高40.1，l c.无抽搐、呕吐、腹泻、呼吸困难、发绀等。l d.否认近期“肝炎”、“结核”、“手足口病”等传染性接触史。l e.患儿病后精神、睡眠、饮食欠佳，大小便无异常l4、体格检查:T37.7；P130次/分；R23次/分；BP100/60mmHg（k

2、Pa）；WT 20kg；发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，呼吸平稳，皮肤无皮疹及色素，全身浅表淋巴结未扪及肿大，双眼睑无水肿，对光反射灵敏，双侧瞳孔等圆等大，d=2.5mm，口腔黏膜光滑，咽红，双侧扁桃体度肿大，未见脓点及滤泡。颈软，气管居中，三凹征（-）。肺：双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿性啰音。心率130次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹平软，肝、脾未扪及，肠鸣音存，4次/分。双下肢无水肿，活动自如。神经系统：腹壁反射及膝反射存，布氏征，巴氏征，克氏征阴性。l5、院外胸片提示支气管肺炎。病史特点病史特点入院诊断及部分辅查入院诊断及部分辅查l入院诊断：支气管肺炎

3、。l辅查：l1）（2012.12.28）双份痰培养阴性；（2012.12.29）呼吸道病原学12项：抗肺炎克雷伯杆菌抗体：阳性。双份血培养阴性。l2）（2013.1.3）结核杆菌抗体阳性，EB病毒感染相关抗体：抗EB病毒核抗原抗体（IgG类）+，抗EB病毒衣壳抗原抗体（IgM类）+，抗EB病毒衣壳抗原抗体（IgG类）+，抗EB病毒衣壳抗原高亲和力抗体（IgG类）+，免疫球蛋白IgM9960.00mg/L。（2013.1.7）血EB病毒DNA阴性l3）（2013.1.8）支气管镜：支气管内膜炎。革兰氏染色偶见G+球菌，抗酸染色阴性。肺泡灌洗液培养阴性诊疗经过及疗效评价诊疗经过及疗效评价入院后入院

4、后天数天数用药用药疗效疗效辅查辅查WBCG/LN%PL TG/L血沉mm/hCRPmg/LAL TU/LASTU/LPCTng/L第1-5天阿奇霉素（联合用药）疗效不佳体温不降咳嗽不详4.9987.60128.00740.8624.986.101.45第1天第1-7天头孢哌酮舒巴坦钠（联合用药）疗效不佳体温不降咳嗽不详第5天后地塞米松治疗5天（具体不详）疗效不祥诊疗经过及疗效评价诊疗经过及疗效评价入院后天入院后天数数用药用药疗效疗效辅查辅查WBCG/LN%PLTG/L血沉mm/hCRPmg/lALTU/LASTU/LPCTng/ml第5-8天苯唑西林钠（联合用药）疗效不佳体温不降咳嗽不详 77

5、51.74183.85176.00第7天第10天以后阿奇霉素共3疗程（联合用药，具体不详）疗效不清体温不降咳嗽不详第8-28天亚胺培南西司他丁钠（联合用药）用药6天后体温降至正常，停药3天后体温上升8.4778.622.60116.1470.4444.760.61第9天 第11天20.5057.2027.30第20天13.7774.73.00838.8647.15第28天诊断及分析诊断及分析l肺炎：肺炎：l依据：l1）患儿，学龄儿童，6岁5月；因“咳嗽、发热5+天”入院；主要表现为，咳嗽，为阵发性串咳，发热，体温最高40.1；l2）查体：T37.7；R23次/分，呼吸平稳,双肺呼吸音粗，可闻及

6、少许细湿性啰音。l3）辅查：院外胸片提示支气管肺炎。入院后多次查胸部CT均提示肺炎及肺实变。诊断及分析诊断及分析考考虑因因素素感染性因素非感染性因素诊断及分析诊断及分析l一、感染性疾病：一、感染性疾病：l1、支气管肺炎（耐药性球菌）；l2、EB病毒感染性肺炎；l3、真菌感染性肺炎；l4、肺结核；l5、禽流感；l6、卡氏肺孢子虫肺炎；l7、艾滋病。l二、非感染性疾病：二、非感染性疾病：l1、系统性红斑狼疮；l2、嗜酸细胞性肺炎；l3、类风湿性关节炎全身型；l4、韦格纳肉芽肿；l5、结节病。诊断及分析诊断及分析诊断及分析诊断及分析感染性因素感染性因素l1、支气管肺炎（耐药性球菌）？、支气管肺炎（耐

7、药性球菌）？l1）支持点：患儿咳嗽、发热5+天；入院后有反复发热，予“阿奇霉素、苯唑西林、亚胺培南”抗生素治疗效果欠佳，出院时仍有明显肺实变体征，考虑耐药性球菌感染性大，不除外泛耐药鲍曼不动杆菌感染或其他耐药菌感染可能。l2）不支持点：双份痰培养阴性，广谱抗生素治疗无效。l2、EB病毒感染性肺炎？病毒感染性肺炎？l1）支持点：患儿反复发热、双扁桃体大、肺部影像学检查、EB病毒感染相关抗体阳性、免疫球蛋白IgM明显增高。l2）不支持点：无淋巴结肿大，肝脾不大，外周血淋巴细胞未增高，EB病毒DNA阴性，抗炎治疗有效。l3）需要了解骨髓结果、异性淋巴细胞比例、是否使用抗病毒药物。诊断及分析诊断及分析

8、感染因素感染因素l3、真菌感染性肺炎？、真菌感染性肺炎？l1）支持点：反复发热、咳嗽、肺部湿啰音、影像学检查有肺实变、胸腔积液；用广谱抗生素泰能治疗20天，不排除细菌感染继发真菌感染。l2）不支持点：无真菌培养及感染依据。l3）患儿病程长，需了解是否使用抗真菌药物治疗。诊断及分析诊断及分析感染因素感染因素l4、肺结核？、肺结核？l1）支持点：反复发热、咳嗽、体征不明显、血沉增快、肺部病变（胸腔积液、实变未报具体部位）、结核杆菌抗体阳性、支气管镜显示支气管内膜炎。普通抗炎治疗无效。l2）不支持点：结核中毒症状不明显，无盗汗、消瘦、纳差、体重下降，未扪及淋巴结肿大。l3）需要了解结核病密切接触史、

9、卡介苗接种史、是否有卡疤、胸水培养、支气管镜的相关病理检查、痰涂片。诊断及分析诊断及分析感染性因素感染性因素l5、禽流感？、禽流感？l1）支持点：秋冬季节发病，发热，体温高达40.1伴咳嗽，有肺部感染（实变），胸腔积液等，外周血白细胞不高或轻度升高。l2）不支持点：无头痛及肌肉酸痛和全身不适等上呼吸道感染症状，无恶心、腹痛、腹泻等消化道症状，精神饮食呼吸窘迫及病情进展情况不支持。l3）完善病毒抗原及基因检测（M1禽流感病毒H亚型抗原和NP基因检测）。从呼吸道标本中分离出禽流感病毒，若发病初期和恢复期双份血清禽流感病毒亚型株抗体滴度4倍或以上升高，有助于回顾性诊断。有无疫区或疫源接触史。诊断及分

10、析诊断及分析感染因素感染因素l6、卡氏肺孢子虫肺炎？、卡氏肺孢子虫肺炎？l1)又称间质性浆细胞肺炎，为条件致病菌，是一种少见的肺炎，多发生于早产儿、营养不良的婴儿及免疫力受限的儿童和成年人。l2)儿童主要发生于各种原因所致的免疫力低下者，起病急，几乎所有患儿均有发热，初期表现为食欲缺乏、体重减轻、发育迟滞，继而出现干咳、发热、发绀、呼吸困难，很快出现呼吸窘迫。l3)影像学检查可见双肺弥漫性颗粒状阴影，磨玻璃样，以后变成致密条索状。白细胞计数正常或稍高，约半数病人淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞轻度增高，血气、肺功能均有改变，肺泡灌洗、纤维支气管镜及组织切片活检可发现肺孢子虫。l4)病原治疗（驱虫治疗

11、）及支持疗法（丙种球蛋白提升免疫力）。诊断及分析诊断及分析感染因素感染因素l6、卡氏肺孢子虫肺炎？、卡氏肺孢子虫肺炎？l1）支持点：该患儿有反复发热，伴咳嗽，肺部体征较少，闻及少许湿罗音，胸部影像学检查提示肺部实变。l2）不支持点：该病较为少见，多见于免疫力低下者，儿童患者起病急，病程进展快，X线显示为弥漫颗粒装阴影，毛玻璃样改变。纤支镜可明确诊断。l2）需了解该患儿细胞免疫检查、HIV确诊试验、嗜酸性粒细胞、血气、肺泡灌洗及纤维支气管镜是否发现肺孢子虫。诊断及分析诊断及分析感染因素感染因素l7、艾滋病？、艾滋病？l1）支持点：患儿反复发热、咳嗽，抗生素治疗效果不佳，肺部影像学进展快。l2）不

12、支持点：患儿一般情况可，无生长发育停滞，无淋巴结肿大，皮肤黏膜无反复感染情况。l3）需了解患儿父母是否有吸毒史、输血史及HIV检查结果。诊断及分析诊断及分析感染因素感染因素诊断及分析诊断及分析非感染因素非感染因素l1、系统性红斑狼疮？、系统性红斑狼疮？l1）支持点：有反复发热、咳嗽、胸腹腔积液，IgM明显升高，血沉增快。l2）不支持点：一般情况可，体检无皮疹，无关节改变，无其他系统明显受累表现。l3）需要了解自身抗体结果、有无皮疹、蝶形红斑、光过敏史，有无巩膜炎，有无血尿。住院期间有无口腔溃疡、关节痛等。骨髓穿刺、肾脏、心脏彩超，肾功能、尿常规结果。l2、嗜酸细胞性肺炎嗜酸细胞性肺炎？l 1）

13、是一种变态反应综合征，以肺部被嗜酸性 粒细胞侵润为特征。l2）临床表现：轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可有高热、阵发性咳嗽及哮喘等，胸部有湿性或干性啰音，有时叩诊科呈浊音。脾脏科稍大。嗜酸细胞增多。X线片可见云絮状斑片影，大小、形态及位置都不恒定，呈游走样。l3）治疗需要用糖皮质激素。诊断及分析诊断及分析非感染因素非感染因素l2、嗜酸细胞性肺炎？、嗜酸细胞性肺炎？l1）支持点：患儿起病急，反复发热、咳嗽，长时间抗生素治疗效果不理想，肺部有实变。l2）不支持点：患儿使用激素后无缓解l3）需了解：患儿是否有过敏病史，病程中有无喘息，IgE、嗜酸性粒细胞比值。诊断及分析诊断及分析非感染因素非感

14、染因素l3、类风湿性关节炎全身型？、类风湿性关节炎全身型？l1）支持点：急性起病，反复发热，血沉增高，C反应蛋白高，IgM增高，双份血培养阴性，中后期抗生素治疗无效。l2）不支持点：无非特异性皮疹，无关节受累，无肝脾淋巴结肿大。l3）需了解骨髓情况、类风湿因子，病程中有无关节疼痛，如有是否有关节MRI结果。诊断及分析诊断及分析非感染性因素非感染性因素l4、韦格纳肉芽肿？、韦格纳肉芽肿？l1）是以上、下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。l2）临床表现多样，可累及多系统。本病的特征为副鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联症。l3）患儿可有贫血、白细胞和血

15、小板增多，血沉加快、C反应蛋白增高，尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型，c-ANCA对诊断本病有特异性。l4）激素治疗有效。诊断及分析诊断及分析非感染因素非感染因素l4、韦格纳肉芽肿？、韦格纳肉芽肿？l1）支持点：反复的发热、咳嗽、查体有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音、支气管内膜炎。l2）不支持点：罕见病，胸部影像学检查未提示结节、固定浸润病灶或空洞，无咯血、气促。l3）需了解有无鼻窦炎、反复发热、有无眼部、肾脏和关节改变，体重变化，是否行支气管内膜的活检。诊断及分析诊断及分析非感染因素非感染因素l5、结节病？、结节病？l1）结节病是一种肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身

16、多脏器；l2）临床表现可有发热、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。l3）胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；SACE活性增高；l4）该病慢性进展可至肺部纤维化。诊断及分析诊断及分析非感染因素非感染因素l5、结节病？、结节病？l1）支持点：患儿有发热、咳嗽，有肺部炎症改变，血沉增快。l2）不支持点：儿童少见，无皮疹，未扪及淋巴结肿大，白细胞未下降，无贫血，IgG未增高，胸部影像学检查未显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，肺内网格、结节状或片状阴影，肺泡灌洗液培养阴性。l3）肺泡灌洗液检查是否有白细胞、淋巴细胞的增高，白介素-2受体是否增高，需除外结核病和其他肉芽肿性疾病。诊断及分析诊断及分析非感染因素非感染因素谢谢谢谢