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1、急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 梅河口市新华医院 文振豪 同学们好 病 例 王梦贤，男， 10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢 无力 1天于 2002-07-06 13： 30入院。患者于 1天前 出现双下肢无力，行走困难， 12小时前出现上肢无 力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规、 血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常。初步诊 断为“ ” ，给予输液治疗（具体不详），症状 不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、 呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。 病 例 查体 ： 温脉、血压正常。卧位，心肺腹查体（ -）。 专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼 球各方向活动自如，无
2、眼震。双侧瞳孔正大等圆， 约 3mm，对光反射灵敏，口角不偏，额纹对称，听 力粗测正常，悬雍垂居中，咽反射对称存在，伸舌 居中， 颈抵抗 ，腹壁反射减弱，提睾反射存在。四 肢 肌张力降低 ，四肢肌力 0级，共济运动检查不配 合。双侧腱反射未引出，双巴士征阴性，克氏征阳 性。 10岁小患者是什么病 ？ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称 急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经根神经炎 格林巴利综合征（ Guillain-Barre syndrome, GBS） 格林巴利 【 定义 】 GBS是以 周围 神经和神经 根 的 脱髓鞘 及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的 炎性 反应为特 点的
3、自身 免疫性疾病 。 损害部位：脊神经根、神经末梢；颅神经。 临床特征： 急性起病 迅速出现四肢对称性软瘫 脑脊液蛋白细胞 分离 现象 【 流行病学 】 GBS的年发病率为 0.6 1.9/10万人，男性 略高于女性。美国及欧洲国家发病高峰在 50 74岁，发病年龄有双峰现象，即 16 25 岁和 45 60岁出现两个高峰。 我国无系统的流行病学资料，但发病年龄 与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。 【 流行病学 】 国外无明显的季节倾向，但我国 GBS的发病 似有地区和季节流行趋势，在我国 河北与河 南 交界带的农村。多在夏、秋季节有数年一 次的流行趋势。 【 病因 和发病机制 】 未完全清
4、楚。 感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身 免疫性疾病。 【 病因 和发病机制 】 GBS患者在发病前数天或数周多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲 菌 ,约占 30，此外还有巨细胞病毒、 EB病 毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫 缺陷病毒等。 以腹泻为前驱感染的 GBS患者 CJ感染率可 高达 85。 【 病因和 发病机制 】 分子模拟机制认为， GBS的发病是由于病 原体某些组分与周围神经组分 相似 ，机体免 疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性 T细 胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免 疫 应答 ，引起周围神经髓鞘脱失。 【 病理 】 主要病变在神经根后根神经
5、节、周围神经 等， 以神经根、神经干及神经丛为重 ，末稍 神经一般较轻。颅神经也可受累。 早期脊神经前后根和颅神经的神经纤维及神 经节细胞的 充血水肿、变性和节段性脱髓鞘 改变 。一般轴索无改变。 两周后雪旺细胞增殖，髓鞘再生，炎症消 退。 【 临床表现 】 1.急性、亚急性起病。 2.半数以上起病前 1 4周有上呼吸道或消化 道感染症状。少数有免疫接种史。 3.病后迅速进展，数日至 2周达高峰。 呼吸 高峰 消化 【 临床表现 】 4.四肢对称性软瘫 (多从远端向近端，也可相 反或同时出现）多数突然发生双下肢无力， 从远端开始，逐渐加重和向上发展，大多数 成为四肢对称性 迟缓性瘫痪 ，腱反射
6、 减低 或 消失，通常数天至 一周内瘫痪达到高峰 。 【 临床表现 】 5.约 1/3 1/2病例可发生不同程度的 呼吸肌麻 痹。 多在起病 3 12天内，少数到第三周出 现。 a.病变波及颈、胸段神经根而致呼吸肌麻痹 b.舌咽迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸 道被分泌物阻塞则加重症状。 c.病变波及延髓致呼吸中枢麻痹。 【 临床表现 】 6半数以上有颅神经损害，最常见的为 双侧 周围性面瘫。舌咽迷走神经损害也较常见， 表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射 减弱或消失等。 7多有肢体感觉异常如：烧灼感、麻木、刺 痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。 感觉缺失少见， 呈手套、袜子型分布 。
7、【 临床表现 】 8出现植物神经损害表现：皮肤潮红、多汗、 手足水肿，少数病人可出现心率及心律的改 变，通常为心动过速。 所有类型 GBS均为单相病程，多于发病 4周 时肌力开始恢复。 【 临床分型 】 Griffin等（ 1996）根据 GBS的临床、病理及电生理 表现分成以下类型： 1、经典格林巴利综合征 AIDP 2、急性运动轴索型神经病（ AMAN）：为纯运动 型。 主要特点 是病情重，多有呼吸肌受累， 24 48 小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率 高，预后差。此型由 李春岩教授 首次报道，故国外 学者称这种急性软瘫称做“ 中国瘫痪综合征 ” 。 【 临床分型 】 3、急性运
8、动感觉轴索型神经病 （ AMSAN）：发病与 AMAN相似，病情较其 严重，预后差。 4、 Fisher综合征：被认为是 GBS的变异 型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射 消失（ ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 三联征 . 【 辅助检查 】 （一）脑脊液： 蛋白细胞分离现象 (蛋白多， 细胞少或无）多数于起病第一周末开始出现 蛋白升高， 第三周最明显， 后逐渐较低。 蛋白增高程度不一，通常为 1 5g/L，同瘫痪 程度无明显关系。细胞数一般是正常的，以 单核细胞为主。脑脊液糖和氯化物正常 。 【 辅助检查 】 （二）电生理：早期肢体远端神经传导速度 可正
9、常，但 F波潜伏期延长，病情发展到 高峰 后 ，肢体远端神经传导速度则 明显减慢 。 （三）心电图检查：部分病人心电图可出现 异常，以 窦性心动过速和 T波改变 最常见，可 能是自主神经功能异常所致。 【 并发症 】 （一）急性呼吸衰竭：为呼吸肌麻痹所致， 是本病的 主要死因。 （二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸 道分泌物的功能减弱。 （三）心律失常：多数由于机械通气、代谢、 酸碱和电解质紊乱等因素引起。 总体死亡率 ： 3 4。 【 诊断 】 1病前周常有感染史。 2急性或亚急性起病。 3迅速进展的四肢对称性软瘫，感觉障 碍较轻。 4可有颅神经损害。 5常有脑脊液蛋白细胞分离现象。 【
10、鉴别诊断 】 1急性脊髓灰质炎： 2周围性麻痹： 3重症肌无力： 见表 G B S 低血钾型周期性瘫痪 病因 病毒感染后自身免疫性反 应 低血钾、甲亢 病前感染史 多数病例有 无 病程经过 起病较快、恢复慢 起病快 ， 恢复快 肢体瘫痪 四肢瘫、迟缓 四肢瘫、迟缓性，近端重于远端 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有（末稍型）及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 血钾及治疗 正常 低，补钾有效 既往发作史 无 常有 【 治疗 】 （一）急性期治疗： 激素治疗：虽有人认为应用该药效果不 明显，不能减少死亡率，但经大量临床实 验，发现对许多尚未出现呼吸
11、肌麻痹或仅出 现轻度呼吸肌麻痹者，效果较明显。 地塞米松 10 15mg d加入 5 10葡萄糖 液中静脉滴注， 10 14天。逐渐减量，改口 服泼尼松 20 40mg d维持月后停用。 【 治疗 】 2呼吸肌麻痹的治疗：抢救呼吸肌麻痹是治疗 重症 GBS的 关键。 密切观察患者的呼吸情况， 呼吸频率增加、心率加快、烦躁不安、血压偏 高、四肢末端轻度紫绀等，表示缺氧和 CO2潴 留，应尽早纠正。 （ 1）应保持呼吸道通畅，加强吸氧，维持呼吸 功能。 【 治疗 】 （ 2）当患者咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困 难，肺活量下降至正常的 25 30，血气 分析是 动脉血氧分压低于 70mmHg时 应及
12、时 使用呼吸器。通常可先行气管内插管， 1天以 上无好转， 则行气管切开 ，外接呼吸器。 （ 3）要加强护理，预防肺部感染。 【 治疗 】 3控制感染：患者若出现肺部感染、尿路感 染，应及时应用抗生素，可取咽部分泌物或 尿液送检，作细菌或其它致病微生物培养， 并行 药敏试验 。 4血浆交换疗法：起病后 2周可采用此法，但 费用高，危险性大。 【 治疗 】 5静脉注射 免疫球蛋白 （ IVIG） 已经证实 IVIG治疗 AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻 痹时尽早应用。成人为 IVIG0.4g/（ kg.d）， 连用 5天。推荐单一治疗。 禁忌证 ：免疫球蛋白过敏或先天性 IgA缺乏 的患者。 【 治疗 】 6自血光量子疗法：是一种有辅助治疗作用 的治疗方法。 7其它疗法：可给予能量合剂、维生素、胞 二磷胆碱等。 8纠治其它并发症：如抗心衰，抗心律失常 等。 【 治疗 】 （二）恢复期治疗： 针灸 按摩 理疗及 功能锻炼。 【 预后 】 本病预后 良好 。 2 3 以上病例 1 4周开始恢 复，半年至年基本痊 愈。少数复发。 属于神经系统那类疾病 临床特征是 - 临床主要表现 治疗重点 小 结
急性炎症性脱髓鞘性多发ppt课件
