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1、女性，13岁，头晕、左侧肢体乏力伴呕吐一周。 MRI扫描 MRI表现 右侧侧脑室三角区可见一不规则性等长T1、等长T2混杂信号，DWI序列呈等高混杂信号，边界不清，周围脑组织受压、移位，右侧侧脑室明显扩大，中线结构左移。增强扫描：上述病灶明显强化，其内可见片状无强化区。 术后病理： 原始神经外胚层肿瘤 鉴别诊断 1、低级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质，边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别，但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。 2、转移瘤 易发生在灰白质交界区，常多发，病灶较大时易发生囊变和出血，
2、且肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值，故根据病史和MRI表现多可以鉴别转移瘤和PNET。 3、淋巴瘤 易发生于中线部位，呈单发或多发局灶性团块影，呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见， 明显强化，而PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚增强。 4、生殖细胞瘤 需与位于第3脑室后部的PNET鉴别，生殖细胞瘤信号及增强多不均匀，常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区，根据部位及其信号表现常易鉴别。 5、脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀，呈稍长T1稍长T2信号，多需与脑膜瘤鉴别；部分PNET肿块内可发生坏死，多需与脑膜血管外皮瘤鉴别。PNET肿块位
3、于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强。 简要评述 PNET是神经嵴衍生的胚胎性肿瘤，起源于神经外胚层未分化的神经上皮细胞，这些细胞具有多潜能的分化特性，可分化为神经元、胶质细胞、室管膜细胞等。呈侵袭性生长，常伴广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于小圆细胞 肿瘤，分为中枢性与周围性，周围性较常见。多为实性肿瘤或偏实性肿瘤(瘤内有小的囊变区)，T1WI为等信号或稍低信号，T2WI呈稍高信号，病变信号特点与小脑的髓母细胞瘤相似，组织学上可能是因为PNET由缺乏胞质的巨核细胞构成，肿瘤细胞排列紧密，细胞内核浆比高，间质水分 少等原因所致 。因为上述特性，在DWI上可以呈高信号，有一定特征性。肿瘤血运丰富，可见出血，增强后实性部分明显强化。肿块内有时可见囊变，钙化及流空血管影，肿瘤越大，囊变坏死越明显。可随脑脊液播散。水肿常不明显，部分可见少量水肿，但与肿瘤大小不成比例。
原始神经外胚层肿瘤
