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1、 终 末 小 动 脉 与 毛 细 血 管 形 成 广 泛 的 透 明 血 栓（ 血 小 板 、 vWF、 纤 维 蛋 白 原 、 纤 维 蛋 白 ）血 小 板 消 耗性 减 少 微 血 管 狭 窄 ， 纤 维 蛋 白 网 RBC损伤 、 破 碎 组 织 器 官 损害 与 功 能 障碍继 发 出 血 微 血 管病 溶 血 CNS异 常 、 肾脏 功 能 损 害 二 ADAMTS13活 性 测 定 ADAMTS13活 性 减 低 。 TTP对 ADAMTS13检 测 敏 感 ， ADAMTS13ADAMTS13活 性 降 低 对 TTP并无 特 异 性 （ 硬 化 病 、 尿 毒 症 、 急 性
2、感 染 、 弥 漫 性 血 管 内 凝血 、 恶 性 肿 瘤 ） 。 多 数 患 者 起 病 急 骤 ,病 情 凶 险 ,既 往 早 期 死 亡 率 高（ 95%100 ） 。 血 浆 疗 法 后 病 死 率 为 10%20%。 1 血 浆 置 换 (PE) 为 首 选 与 主 要 治 疗 PE应 在 就 诊 24 h内 安 排 。 如 果 肾 功 能 、 意 识 障 碍 或 昏 迷 应 立 即 启 用 PE治 疗 。 如 24 h内 患 者 不 能 得 到 血 浆 置 换 治 疗 ,应 先 采 取 血 浆 输 注 （ PI） 同 时 准 备 进 行 血 浆 置 换 。 血 浆 置 换 疗 效
3、 迅 速 ， 快 者 可 在 交 换 后 几 分 钟 内 见 效 ，一 般 一 周 内 均 可 见 效 ， 3周 内 可 完 全 缓 解 。 死 亡 病 例 的 一 半 发 生 在 发 病 的 头 一 周 内 。 糖 皮 质 激 素 :糖 皮 质 激 素 对 TTP疗 效 不 明 确 。 推 荐 剂 量 为 甲泼 尼 龙 （ 200 mg/d ） 或 地 塞 米 松 （ 1015mg/d ） ,静 脉 注射 35天 ,后 过 渡 至 泼 尼 松 1mg/kg/d口 服 ， 病 情 缓 解 后 停 药 。 特 发 性 TTP： 抗 凝 及 抗 血 小 板 聚 集 药 -临 床 应 用 中 存 在 争 议 。 难 治 性 TTP
血栓性血小板减少性紫癜
