胆囊和肝外胆管疾病

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1、诊断病理学的基本问题陆锦标 南通大学医学院病理学教研室 诊断病理学的本质是诊断与鉴别诊断，是什么疾病但不是什么疾病的问题 基本问题是炎症性疾病还是肿瘤性疾病？（何种细胞增生，炎性修复性增生还是肿瘤性增生）炎症性疾病中上皮是否存在或存在何种程度不典型增生？肿瘤性疾病是良性肿瘤还是恶性肿瘤？ 正常组织的识别n重要参考，判读病变与正常组织的关系是炎症性疾病还是肿瘤性疾病n混杂增生病变时考虑炎症性疾病n单一增生病变时考虑肿瘤性疾病 诊断病理中多见慢性炎症性疾病n混杂形态，下述三种成分不同程度的增生n慢性炎细胞浸润n间质成分增生n实质成分增生 慢性炎细胞浸润n淋巴细胞和浆细胞n组织细胞（巨噬细胞）w散在

2、（癌细胞？）w成片（癌细胞？）w成结节（肉芽肿）（癌细胞巢？） 胞浆透明的组织细胞 间质成分增生n活化的纤维母细胞（癌细胞？）增生n静止的纤维母细胞和胶原n血管内皮细胞（癌细胞？）和血管增生 实质成分增生n上皮组织（鳞状上皮和腺上皮）n上皮成分可从普通增生到不典型增生到原位癌（体现炎症性疾病和肿瘤性疾病的关系） 癌？ 不典型增生n结构异型（如增生程度，极性）n细胞异型（细胞核大小、核浆比、核染色质、核仁） 肿瘤性疾病n单一成分增生、缺乏炎症相关成分n克隆性增生 良性肿瘤与恶性肿瘤的区别n浸润性生长w浸润脉管、神经w浸润正常组织w促结缔组织增生（幼稚纤维母细胞、粘液间质）n异型w结构异型w细胞异

3、型原位癌与浸润癌 n是否突破基底膜？ 胆囊和肝外胆管疾病病理 胆囊和肝外胆管的形态与功能胆囊和肝外胆管疾病n结石和炎症n良性上皮性肿瘤（腺瘤）n不典型增生n恶性上皮性肿瘤（癌） 解剖学n左、右肝管n肝总管n胆囊n胆囊管n胆总管n（胰管）n Vater壶腹 n十二指肠大乳头 解剖学n胆囊窝内n 10cm4cmn 40-60mln底、体、颈功能n储存胆汁n浓缩胆汁 组织学n粘膜层（上皮和固有层）n肌层n外膜层 n粘膜有折叠n高柱状上皮 左右肝管（1cm）、肝总管（2cm）、 胆囊管（2cm） 、胆总管（5cm）、 Vater壶腹，十二指肠乳头解剖学和组织学特点n粘膜层：柱状上皮、杯状细胞n肌层：结

4、缔组织和平滑肌不同程度混杂，内有腺体（误诊为癌）n外膜层功能：胆汁通路 n癌？n无异型性 Vater壶腹，十二指肠乳头 胆石症胆固醇性（混合性）n胆固醇过饱和 n中年，女性多见于男性，肥胖n黄白色（随碳酸钙、胆红素钙增加而变色） 胆色素性n胆道感染n胆红素钙盐n黑色或棕色 临床特征n相当部分无症状n右上腹疼痛（伴胆囊炎）n结石并发症（积脓、积水、穿孔、瘘管）n胆管内结石（胆管炎，胰腺炎） 胆固醇沉积症黄白色条纹（草莓胆囊） 泡沫细胞 胆固醇性息肉单发或多发，有蒂，1cm 血管结缔组织蒂，绒毛，泡沫细胞 急性胆囊炎急性结石性胆囊炎急性无结石性胆囊炎n少见，与败血症等有关 发病机制n结石梗阻，溶血

5、卵磷脂的产生n可以合并细菌感染临床特征n发作性右上腹痛（胆绞痛）n胆囊切除（标本10%左右） 壁厚（充血，水肿） 明显的渗出为特征浆膜渗出粘膜坏死脱落，出血壁厚，充血水肿，可见大量中性粒细胞壁坏死（坏疽）（穿孔、胆囊周围脓肿、胆囊肠瘘） 坏疽 慢性胆囊炎发病机制n结石的慢性刺激临床特征n反复右上腹痛，可急性发作n胆囊切除（大部分标本） 胆囊壁厚（纤维化）和胆囊缩小 瓷器胆囊 纤维化和单个核细胞浸润 上皮增生与幽门腺化生或肠上皮化生（杯状细胞和潘氏细胞）R-A窦（误认为癌）、腺肌瘤、黄色瘤样胆囊炎上皮增生至不典型增生至原位癌 黄色肉芽肿性胆囊炎，大量慢性炎细胞、泡沫状组织细胞和纤维母细胞 其他类

6、型的胆囊炎n滤泡性胆囊炎n弥漫淋巴浆细胞性胆囊炎n嗜酸性胆囊炎n软斑（组织细胞胞浆内可见M-G小体） 胆囊和肝外胆管非肿瘤性息肉炎症相关性息肉（腺体和纤维组织增生）n增生/化生性息肉（实质腺体增生）n肉芽组织性息肉（间质增生）n纤维性息肉（间质增生且老化）n淋巴性息肉（明显淋巴细胞浸润）n混合性息肉 n腺体无或低级别不典型增生 胆囊和肝外胆管良性上皮性肿瘤腺瘤（管状、乳头状或管状乳头状）n幽门腺型（多见，胆囊）n肠型（胆管）n胆囊型（罕见）息肉状，有蒂或无蒂按定义，至少存在低级别不典型增生部分视为癌前病变（可恶变）（高级别不典型增生） 囊腺瘤n肝内和胆囊或肝外胆管内发生n（与胰腺黏液性囊腺瘤相

7、似）n多囊，粘液上皮和卵巢型间质乳头状瘤病n胆管内多发（肝内，肝外，胆囊，胆道）n常伴不典型增生，可合并原位癌n复发，恶变常见 上皮内瘤变多数胆囊癌历经肠化生、不典型增生、原位癌、浸润癌的过程显微镜下诊断扁平（多见）和乳头状（轴心短）核改变包括假复层、缺乏极性、大、高染色可延伸至R-A窦（可误认为浸润癌）区分炎性修复性增生（多形） 胆囊癌发病学n胆石n慢性胆囊炎尤其瓷器胆囊临床特征n女性多见n 50岁 n右上腹痛（与胆囊炎相似）和厌食 大体n底体颈n息肉状n弥漫浸润（有时与胆囊炎难于区别，易遗漏） 高分化腺癌n腺管形成良好、腺体内细胞异型性大小不一（同一腺管内核相差四倍大小）n促结缔组织反应（

8、细胞性间质同心圆围绕肿瘤性腺体）和神经侵犯常见中低分化腺癌 注意异型性 注意间质反应 注意间质反应 神经侵犯 其它类型n乳头状腺癌n肠型腺癌n黏液腺癌和印戒细胞癌n透明细胞癌n鳞癌n腺鳞癌n囊腺癌 n未分化癌（梭形和巨细胞、含破骨巨细胞、小细胞、结节）n小细胞癌n淋巴上皮样癌n癌肉瘤n混合性癌 肝外胆管癌发病学n溃疡性结肠炎和硬化性胆管炎n华枝睾吸虫感染n先天畸形（胰胆管连接异常）临床特征n男女发生率相当 n 60岁以上n 90%出现黄疸n上1/3（肝门部）最多见，远端次之 大体n结节状或硬化多见，伴壁内浸润n也可为息肉状或表浅生长镜下n胆囊癌相似n神经侵犯多见 壶腹部癌胆总管和主胰管汇合十二指肠之处壶腹内型、壶腹周型、混合型组织学与肝外胆管发生相似