（推荐医学）横纹肌溶解症

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1、横纹肌溶解症横纹肌溶解症1 病例摘要:患者患者,男性男性,18岁岁,某部队院校新学员某部队院校新学员,高三期间很少体育高三期间很少体育锻炼。锻炼。某年某年8月月27日由外地来京入学日由外地来京入学,旅途劳累。旅途劳累。8月月29日白天日白天在室外作体能训练在室外作体能训练,包括单、双杠各包括单、双杠各10次次,俯卧撑、仰卧俯卧撑、仰卧起坐各起坐各40 次次,于当晚出现腰痛、腹痛。于当晚出现腰痛、腹痛。8月月31日出现头晕、日出现头晕、恶心、呕吐。恶心、呕吐。29 月月1 日门诊查血肌酐日门诊查血肌酐249.5 umol/L,尿素氮尿素氮13.49mmol/L;尿蛋白尿蛋白25mg/dL、潜血阳

2、性、潜血阳性,红细胞阴红细胞阴性。性。9 月月2 日住院日住院,血压血压160/100 mmHg,腹部两侧腹部两侧压痛压痛,双肾区叩痛双肾区叩痛;血肌酸激酶血肌酸激酶2 492 U/L,血尿酸血尿酸474.6 mmol/L,血肌红蛋白血肌红蛋白140 ng/mL。3经静脉补液、碱化尿液、维持水电解质平衡等对症支持经静脉补液、碱化尿液、维持水电解质平衡等对症支持治疗治疗,症状体征逐渐消失症状体征逐渐消失,血压血压120/80 mmHg。9月月12日日复查血肌酸激酶复查血肌酸激酶126.7 U/L,肌酐肌酐82.9 umol/L,尿素氮尿素氮4.45 mmol/L,尿酸尿酸321.0 mmol/L

3、,尿常规阴性。尿常规阴性。9月月13日痊愈出院。日痊愈出院。4诊断诊断:一一)?运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症 二二)?急性肾衰竭急性肾衰竭5一、定义一、定义横纹肌溶解症横纹肌溶解症(rhabdomyolys is)是指各种原因导致横是指各种原因导致横纹肌细胞受损使细胞内容物崩解后释放入血所引起的临纹肌细胞受损使细胞内容物崩解后释放入血所引起的临床综合征。床综合征。6二、病因7致病药物致病药物许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚

4、至危及生命竭，甚至危及生命降脂药降脂药洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。可致横纹肌溶解症。8致病药物致病药物2受体激动剂特布他林受体激动剂特布他林(terbutaline)等等2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。损害有关。苯丙胺苯丙胺(安非他明安非他明)引起低钾血症的药物

5、引起低钾血症的药物?9其他因素其他因素糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。恶性高热和神经镇静剂恶性综合征恶性高热和神经镇静剂恶性综合征(NMS)乙醇急性横纹肌溶解症乙醇急性横纹肌溶解症10运动引起运动引起不科学的运动引起横纹肌溶解症不科学的运动引起横纹肌溶解症引起横纹肌溶解症的病因很多引起横纹肌溶解症的病因很多,运动后导致的横纹肌溶解运动后导致的横纹肌溶解症称为运动性横纹肌溶解症症称为运动性横纹肌溶解症(exerc ise induced rhab domyolysis,E

6、IR)。11三、发病机制三、发病机制肌肉损伤的机制肌肉损伤的机制 1)机械性损伤；机械性损伤；2)缺血再灌注损伤；缺血再灌注损伤；3)热损伤；热损伤；4)脂质过氧化损伤；脂质过氧化损伤；5)肌细胞钠和钙离子超载肌细胞钠和钙离子超载。12并发肾损伤的机制并发肾损伤的机制1)肌红蛋白管型阻塞肾小管；肌红蛋白管型阻塞肾小管；2)肌红蛋白的直接肾毒性；肌红蛋白的直接肾毒性；3)肾脏缺血肾脏缺血:13低血容量或脱水、酸性尿是肌红蛋白尿诱发低血容量或脱水、酸性尿是肌红蛋白尿诱发ARF 的重要的重要前提。如果不存在低血容量和酸性尿前提。如果不存在低血容量和酸性尿,肌红蛋白只有很小肌红蛋白只有很小的肾毒性的肾

7、毒性,但当这两种情况存在时它就可以通过上述机制但当这两种情况存在时它就可以通过上述机制导致肾损伤。导致肾损伤。14四、病理生理改变四、病理生理改变横纹肌溶解症在微观上发生的根本病理生理改变是横纹肌溶解症在微观上发生的根本病理生理改变是细胞细胞内外的各种电解质紊乱内外的各种电解质紊乱。各种电解质在细胞内外分布是不均匀的各种电解质在细胞内外分布是不均匀的,钠、钙、氯、碳钠、钙、氯、碳酸氢根离子主要位于细胞外酸氢根离子主要位于细胞外,而钾、镁、磷酸盐离子则主而钾、镁、磷酸盐离子则主要位于细胞内。要位于细胞内。15EIR细胞水平变化 变化变化 后果后果从胞外流入胞内的物质从胞外流入胞内的物质水水 低血

8、容量、细胞水肿低血容量、细胞水肿 钠离子钠离子 血循环不稳、前期血循环不稳、前期 肾衰、急性肾衰肾衰、急性肾衰氯离子氯离子钙离子钙离子 低钙血症、钙沉积低钙血症、钙沉积 于于 受损肌细胞受损肌细胞16EIR细胞水平变化从受损的肌细胞流出的物质从受损的肌细胞流出的物质钾离子钾离子 高钾血症、高钾血症、心脏毒性心脏毒性磷酸盐离子磷酸盐离子 高磷酸盐血高磷酸盐血症症乳酸和其他有机酸乳酸和其他有机酸 代谢性酸中毒、尿代谢性酸中毒、尿酸症酸症嘌呤嘌呤 高尿高尿酸血症、尿酸盐结晶酸血症、尿酸盐结晶肌红蛋白肌红蛋白 肾毒性肾毒性凝血激酶和纤溶酶原凝血激酶和纤溶酶原 弥漫性毛细血管内凝弥漫性毛细血管内凝血血

9、(DIC)肌酸肌酸 增加增加肌酸与尿氮的比率肌酸与尿氮的比率肌酸激酶肌酸激酶(CK)血清肌酸激酶血清肌酸激酶(CK)升高升高17 五、临床表现五、临床表现临床表现轻重不一临床表现轻重不一,包括原发于横纹肌溶解所致的表现和包括原发于横纹肌溶解所致的表现和继发于电解质紊乱、继发于电解质紊乱、ARF、弥漫性血管内凝血、弥漫性血管内凝血(DIC)、急性筋膜间室综合征等并发症的表现。急性筋膜间室综合征等并发症的表现。18原发于横纹肌溶解典型的原发于横纹肌溶解典型的 三联征包括肌痛、乏力和深色三联征包括肌痛、乏力和深色尿。尿。可发生在局部肌群可发生在局部肌群,也可以是全身广泛性的。部分患者的也可以是全身广

10、泛性的。部分患者的症状出现在大腿、腓肠肌、腰部肌群。触诊肌肉有症状出现在大腿、腓肠肌、腰部肌群。触诊肌肉有“注注水感水感”，尿色异常也常为尿色异常也常为EIR的起始症状的起始症状,根据尿中肌红蛋白含量根据尿中肌红蛋白含量不同不同,尿液可为洗肉水色、浓茶色、酱油色尿液可为洗肉水色、浓茶色、酱油色,深浅不等。深浅不等。19ER的临床症状、的临床症状、实验检查和相关并发症实验检查和相关并发症表现表现 临床表现临床表现症状与体征症状与体征 肌肉组织的无力、触肌肉组织的无力、触 痛、全身不适以及痛、全身不适以及恶心恶心相关病史相关病史 挫伤、撞伤、缺血、肾损挫伤、撞伤、缺血、肾损害害 、严重感染、深、严

11、重感染、深度烧伤度烧伤相关并发症相关并发症 血清或尿的电解质紊乱、血清或尿的电解质紊乱、代谢性酸中毒、代谢性酸中毒、低血容量低血容量 、凝血障碍、凝血障碍20临床症状、临床症状、实验检查和相关并发症实验检查和相关并发症急性肌萎缩急性肌萎缩 肌肉组织体积减小、心肌肉组织体积减小、心 或肺功能衰竭或肺功能衰竭肌红蛋白尿性肾衰肌红蛋白尿性肾衰 少尿性或非少尿性肾衰少尿性或非少尿性肾衰 、肌红蛋白尿、尿分、肌红蛋白尿、尿分析析 有管型、低有管型、低pH、尿、尿酸酸 盐结晶等盐结晶等血清电解质变化血清电解质变化 根据疾病的严重程度根据疾病的严重程度 、发病的阶段、干、发病的阶段、干预措施预措施 等可有高

12、或低钾、等可有高或低钾、钙、磷酸钙、磷酸 盐离子浓度盐离子浓度21临床症状、临床症状、实验检查和相关并发症实验检查和相关并发症其他血清学变化其他血清学变化 肌酸激酶显著增高肌酸激酶显著增高 (特异性指标特异性指标)、肌红蛋白肌红蛋白 增加增加,尿氮与肌酸比为尿氮与肌酸比为6:1 凝血试验凝血试验:有凝血障碍有凝血障碍 血气分析血气分析:代谢性酸中毒代谢性酸中毒22六、实验室及影像学检查六、实验室及影像学检查血清酶学检测血清酶学检测 肌酸激酶肌酸激酶(CK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标是反映肌细胞损伤最敏感的指标一般认为一般认为,CK超过正常峰值超过正常峰值5倍及以上对横纹肌倍及以上对横纹肌溶解

13、有诊断意义。有人认为它的峰值还可作为评溶解有诊断意义。有人认为它的峰值还可作为评定预后的预测指标。定预后的预测指标。CK 有有3种同工酶种同工酶,CK2MB,CK2BB,CK2MM。碳酸酐酶碳酸酐酶III，LDH、ALT、AST等也会增高等也会增高,但但缺乏特异性。缺乏特异性。23肌红蛋白肌红蛋白 由于肌红蛋白的血浆半衰期短由于肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此血中肌因此血中肌红蛋白阴性不能排除红蛋白阴性不能排除EIR,而阳性对该病具有诊断价值。而阳性对该病具有诊断价值。24尿液检查尿液检查尿中可因含肌红蛋白而呈现红棕色尿中可因含肌红蛋白而呈现红棕色,隐血试验阳隐血试验阳性，但

14、镜检无明显红细胞性，但镜检无明显红细胞(20mEq/L),FENa 1%12。25血生化检查血生化检查患者血肌酐及尿素氮均可升高。患者血肌酐及尿素氮均可升高。高尿酸血症。高尿酸血症。高钾血症、高磷血症、低钙血症等电解质紊乱高钾血症、高磷血症、低钙血症等电解质紊乱,部分患者部分患者在恢复期可发生高钙血症。患者常出现严重的代谢性酸在恢复期可发生高钙血症。患者常出现严重的代谢性酸中毒中毒,血阴离子间隙增高。血阴离子间隙增高。26影像学检查影像学检查超声提示肌肉纹理模糊超声提示肌肉纹理模糊,回声不均匀回声不均匀,以增强回声为主以增强回声为主,间间有低回声有低回声;CT 检查可见筋膜增厚检查可见筋膜增厚

15、,受损肌肉肿胀受损肌肉肿胀;MRI示肌肉信号增高。示肌肉信号增高。核医学技术也可应用于核医学技术也可应用于E IR的诊断的诊断,Tc2 99m 亚甲基二磷亚甲基二磷酸盐骨闪烁显像可对受损肌肉作出定位及定量诊断。酸盐骨闪烁显像可对受损肌肉作出定位及定量诊断。27 七、诊断七、诊断以下指标可作为主要诊断依据以下指标可作为主要诊断依据:1)在剧烈运动或高强度军事训练当时或之后发病在剧烈运动或高强度军事训练当时或之后发病,特别是特别是在高温、高湿的环境下运动或长时间没有运动后的突然运在高温、高湿的环境下运动或长时间没有运动后的突然运动动;2)出现肌痛、乏力和深色尿出现肌痛、乏力和深色尿,伴有短暂意识丧

16、失伴有短暂意识丧失,大量出汗大量出汗,头痛、恶心、呕吐、高热等全身症状头痛、恶心、呕吐、高热等全身症状;3)血清肌酶谱显著升高血清肌酶谱显著升高,特别是特别是CK超过正常峰值超过正常峰值5 倍及以倍及以上并以上并以CK2MM 为主为主;284)血、尿肌红蛋白浓度升高血、尿肌红蛋白浓度升高;5)尿隐血试验阳性尿隐血试验阳性,镜检无明显红细胞镜检无明显红细胞,沉渣检查可见棕沉渣检查可见棕色色素管型色色素管型;6)血肌酐、尿素氮、尿酸含量升高及高钾血症、高磷血血肌酐、尿素氮、尿酸含量升高及高钾血症、高磷血症、低钙血症等电解质紊乱。症、低钙血症等电解质紊乱。7)除外其他原因所致的横纹肌溶解。除外其他原

17、因所致的横纹肌溶解。29 鉴别诊断鉴别诊断 中暑所致的横纹肌溶解中暑所致的横纹肌溶解(如劳力型热射病如劳力型热射病)和运动性横纹和运动性横纹肌溶解既有联系又有区别肌溶解既有联系又有区别,鉴别的要点是前者的主要原因鉴别的要点是前者的主要原因是中暑和高热是中暑和高热,后者的主要原因是运动。但是后者的主要原因是运动。但是,目前认为目前认为恶性高热、中暑与横纹肌溶解症可能属于同一系列的综恶性高热、中暑与横纹肌溶解症可能属于同一系列的综合征合征,在遗传背景上可能存在一定的关联。在遗传背景上可能存在一定的关联。30肌痛肌痛 E IR可表现为受累肌群的疼痛可表现为受累肌群的疼痛,当胸部肌肉受累时当胸部肌肉受

18、累时可表现为心绞痛样胸痛可表现为心绞痛样胸痛,同时伴有血清同时伴有血清CK 的升高的升高,易误易误诊为心肌梗塞。根据病史和血、尿中肌红蛋白的变化、诊为心肌梗塞。根据病史和血、尿中肌红蛋白的变化、CK2MM同工酶增高及相应疾病的特殊检查同工酶增高及相应疾病的特殊检查,E IR与上述与上述疾病的鉴别不难。疾病的鉴别不难。31八、治疗八、治疗 1 补液补液 补液是治疗补液是治疗EIR 最重要的环节最重要的环节,也是防止也是防止ARF 的的关键。一旦发生关键。一旦发生EIR,应早期输注大量晶体液应早期输注大量晶体液,补液量可补液量可达达10 12 L/24 h,维持有效循环血量维持有效循环血量,改善肾

19、缺血改善肾缺血,增加增加肾小球滤过率肾小球滤过率,保持尿量在保持尿量在200 300mL/h,防止肌红蛋防止肌红蛋白管型形成。如果在补液充足的情况下出现尿量减少白管型形成。如果在补液充足的情况下出现尿量减少,应应充分考虑少尿的原因充分考虑少尿的原因,慎重补液。慎重补液。32患者多存在高血钾患者多存在高血钾,故应注意避免经验性补钾。故应注意避免经验性补钾。碱化尿液。碱化尿液。甘露醇可有效促进肌红蛋白中甘露醇可有效促进肌红蛋白中Fe2+的释放的释放,减少它对肾减少它对肾小管的直接毒性和管型的形成小管的直接毒性和管型的形成,并通过利尿作用促进肌红并通过利尿作用促进肌红蛋白的排泄。蛋白的排泄。332

20、血液净化治疗血液净化治疗 343 营养支持及并发症的防治营养支持及并发症的防治 35 九、预防九、预防注意以下几点注意以下几点:1)加强体育锻炼加强体育锻炼,剧烈活动前应剧烈活动前应有适应性训练有适应性训练,避免突击进行大运动量活动避免突击进行大运动量活动;2)运运动前应调整好身体状态动前应调整好身体状态,不要使用利尿剂或大量不要使用利尿剂或大量饮酒饮酒,病中或患病初愈者应尽量避免参加剧烈活病中或患病初愈者应尽量避免参加剧烈活动动,在训练前、中及后期应补充足够水分在训练前、中及后期应补充足够水分;3)避避免在阳光直射、炎热潮湿的夏季进行大运动量活免在阳光直射、炎热潮湿的夏季进行大运动量活动动,避免长时间、大强度进行运动或训练避免长时间、大强度进行运动或训练,注意劳注意劳逸结合逸结合;4)训练后如出现晕厥、恶心、呕吐、身训练后如出现晕厥、恶心、呕吐、身体不适等情况体不适等情况,应注意检查血清应注意检查血清CK、血尿肌红蛋、血尿肌红蛋白白,及时诊断及时诊断,早期补液治疗。早期补液治疗。36THE END37