Cushing综合征的诊断和治疗课件

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1、上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病临床医学中心宁光宁光Cushing 综合征的诊断和治疗综合征的诊断和治疗甫姑褐碗俗前照覆千秧粕寓宠言孝幂库甘涣朴办紧狞媚崩侩阵祖档合筒总Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗皮质醇增多症皮质醇增多症定义：定义：定义：定义：肾上腺皮质分泌过肾上腺皮质分泌过肾上腺皮质分泌过肾上腺皮质分泌过量皮质激素量皮质激素量皮质激素量皮质激素发病特点：发病特点：发病特点：发病特点：成人、女性多发成人、女性多发成人、女性多发成人、女性多发

2、病因和病理病因和病理病因和病理病因和病理1 1、垂体分泌、垂体分泌、垂体分泌、垂体分泌ACTHACTH过多过多过多过多(Cushing(Cushing病病病病)垂体垂体垂体垂体ACTHACTH微腺瘤：微腺瘤：微腺瘤：微腺瘤：双侧肾上腺双侧肾上腺双侧肾上腺双侧肾上腺 增生、分泌大量皮质醇增生、分泌大量皮质醇增生、分泌大量皮质醇增生、分泌大量皮质醇2 2、原发性肾上腺皮质肿瘤、原发性肾上腺皮质肿瘤、原发性肾上腺皮质肿瘤、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺瘤和腺瘤和腺瘤和 腺腺腺腺癌癌癌癌)：自主分泌大量皮质激素：自主分泌大量皮质激素：自主分泌大量皮质激素：自主分泌大量皮质激素 不不不不受垂体受垂体受垂

3、体受垂体ACTHACTH控制、瘤外和对侧肾控制、瘤外和对侧肾控制、瘤外和对侧肾控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩上腺皮质萎缩上腺皮质萎缩上腺皮质萎缩3 3、异位、异位、异位、异位ACTHACTH综合征：垂体以外的肿综合征：垂体以外的肿综合征：垂体以外的肿综合征：垂体以外的肿瘤产生瘤产生瘤产生瘤产生ACTHACTH，刺激肾上腺皮质增，刺激肾上腺皮质增，刺激肾上腺皮质增，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、生，分泌大量皮质激素，、肺癌、生，分泌大量皮质激素，、肺癌、生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见胸腺癌和胰腺癌多见胸腺癌和胰腺癌多见胸腺癌和胰腺癌多见 厨畏疥佣慕需搐默菏磐肉萄

4、淌姬肠项羞兄腹狈涟卉扯霜摊菇市迸构孽蔑端Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗特征：特征：垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多 垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇Cushing病病狞帐郭浴炕碧困廖未诀盐犊热靳彤钨邦传环诣苟阅仑织绚祷露嗓汹秧赛焊Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗特征特征 自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体不受垂体不受垂体ACTHACTH控制控制控制控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧

5、肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩氖仑挚费截素请遥虏粹拔甸法监昆逗洲尧得感眼阵扭垄戊救抑氦坚矿靶醇Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗特征特征 垂体外肿瘤产生垂体外肿瘤产生垂体外肿瘤产生垂体外肿瘤产生ACTHACTH 刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素 肺、胸腺和胰腺癌多见肺、胸腺和胰腺癌多见肺、胸腺和胰腺癌多见肺、胸腺和胰腺癌多见寥慎震萤棕涯鸥赴燃再绥榔理淌挚美霓镰烙谗曰炼腆摩路哄切柔岸沫邓崔Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病

6、因和病理病因和病理异位异位CRH综合征综合征 其他部位的肿瘤产生其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结的双侧小结节性增生或小结节性发育不良节性发育不良敌音些唯浮似疾艘驾租茶微辫当谤咸蛾炒佰耗帽淖写宽掐邢履悄勿绚肿不Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗女女女女 53 53岁岁岁岁 两次入院两次入院两次入院两次入院第一次入院第一次入院第一次入院第一次入院 因浮肿、脸红入院因浮肿、脸红入院因浮肿、脸红入院因浮肿、脸红入院 血血血血F F昼夜节律消失

7、昼夜节律消失昼夜节律消失昼夜节律消失 24h24h尿尿尿尿F F升高升高升高升高 2mg2mg及及及及8mg8mg地塞米松试验均地塞米松试验均地塞米松试验均地塞米松试验均不被抑制不被抑制不被抑制不被抑制 影像学示双肾上腺增大影像学示双肾上腺增大影像学示双肾上腺增大影像学示双肾上腺增大 行右肾上腺全切术行右肾上腺全切术行右肾上腺全切术行右肾上腺全切术第二次入院第二次入院第二次入院第二次入院 一月后，症状又明显一月后，症状又明显一月后，症状又明显一月后，症状又明显 入院查血入院查血入院查血入院查血F F昼夜节律消失昼夜节律消失昼夜节律消失昼夜节律消失 24h24h尿尿尿尿F F升高升高升高升高 2

8、mg2mg及及及及8mg8mg地塞米松试验均地塞米松试验均地塞米松试验均地塞米松试验均不被抑制不被抑制不被抑制不被抑制 行左肾上腺切除术行左肾上腺切除术行左肾上腺切除术行左肾上腺切除术0015153030454560609090120120180180立卧位立卧位立卧位立卧位19.119.121.521.525.825.8标准餐标准餐标准餐标准餐18.918.917.517.518.918.915.615.616.816.817.617.618.618.615.615.6GnRHGnRH18.918.917.417.419.119.117.117.1 15.815.8西沙必利西沙必利西沙必利西

9、沙必利18.718.720.120.121.121.123.323.3病例二病例二基础基础基础基础2mg2mg8mg8mg第二天第二天第二天第二天第三天第三天第三天第三天第二天第二天第二天第二天第三天第三天第三天第三天血血血血F(ug/dl)F(ug/dl)21.621.619.919.918.718.718.418.419.619.6尿尿尿尿F(ug/24h)F(ug/24h)323.3323.3545.5545.5567.5567.5543.8543.8518.9518.9基础基础基础基础2mg2mg8mg8mg第二天第二天第二天第二天第三天第三天第三天第三天第二天第二天第二天第二天第三天

10、第三天第三天第三天血血血血F(ug/dl)F(ug/dl)18.818.820.720.722.522.517.817.814.314.3尿尿尿尿F(ug/24h)F(ug/24h)543.1543.1450.5450.5424.7424.7261.5261.5514.8514.800120120立卧位立卧位立卧位立卧位13.213.226.626.6西沙必利西沙必利西沙必利西沙必利17.917.911.911.9立卧位立卧位立卧位立卧位+西沙必利西沙必利西沙必利西沙必利11.611.621.121.1肾上腺大结节增生症肾上腺大结节增生症135%125%202%182%异常膜受体试验异常膜受体

11、试验沟挂程尼抠呼罕佛烤娶椿祖蜂卤系吏吹劫逐桐铆打粹醋绳瘦芝儿固矫翱园Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和临床表现病理生理和临床表现脂代谢障碍脂代谢障碍脂肪动员和合成脂肪动员和合成都加快都加快脂肪重新分布脂肪重新分布 向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖 满月脸满月脸满月脸满月脸 水牛背水牛背水牛背水牛背访悉沿佑且毗番氏求抨崎驭财拘拿嘲根髓渊挺传彩虐为叙苇檄热龄稚改贝Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和病理生理和临床表现临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强蛋白质分解增强蛋白质

12、分解增强蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹谅味刘蒲低适送捧珊诉鳃鲸焦汲淳焰绸鞍坑术桓翱茂帖阀销四任邹颖敲宽Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和临床表现病理生理和临床表现糖代谢异常糖代谢异常促进糖异生促进糖异生 拮抗胰岛素拮抗胰岛素糖耐量减退糖耐量减退 糖尿病糖尿病电解质紊乱电解质紊乱潴钠、排钾潴钠、排钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾高血压高血压抗感染能力下降抗感染能力下降慎撅旅莫褥柯芝炔帕哎捏层阂垛晌荐也苏萧妙柒襟追霹炽煞玖昏肄蛆讽镰Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的

13、诊断和治疗病理生理和临床表现病理生理和临床表现 造血系统改变造血系统改变刺激骨髓刺激骨髓多血质外貌多血质外貌 性功能障碍性功能障碍雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，月经不规则，多毛，男性化表现男性化表现猛描茎哭巡庙挪烃椎腮学判喻谁辉涉旱垦伍扦箭勘椅灌肇蛀感蝗政铀焦窘Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和临床表现病理生理和临床表现神经、精神障碍神经、精神障碍皮肤色素沉着皮肤色素沉着足灰指（趾）甲足灰指（趾）甲畦凭洗苟芍沈誓势耍蜂沁喷拯氰迎衰醛醛增渝藉驾胰卧酵慰草条鬼款韧窖Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治

14、疗临床表现临床表现向心性肥胖向心性肥胖 95.1 95.1高血压高血压 88.9 88.9多血质多血质 80.4 80.4多毛多毛 77.9 77.9月经紊乱月经紊乱 76.7 76.7痤疮痤疮 76.1 76.1 紫纹紫纹 73.2 73.2 色素沉着色素沉着 46.0 46.0 感染感染 35.5 35.5 浮肿浮肿 34.9 34.9 背痛背痛 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料迂棺握藐堤掘紧有袱狼久作夸耀脓打快位繁详坐焚伙评泽茸缠笛呛伐嗣骇Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗生化检查：生化检查

15、：尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查最有用的最初检查最有用的最初检查最有用的最初检查方法方法方法方法结果的判定结果的判定结果的判定结果的判定 正常：正常：正常：正常：202090ug/dl90ug/dl Cushing Cushing 150ug/dl150ug/dl多次多次多次多次UFCUFC正常，不太可正常，不太可正常，不太可正常，不太可能是能是能是能是CushingCushing并非所有临床情况下都并非所有临床情况下都并非所有临床情况下都并非所有临床情况下都是最好的方法是最好的方法是最好的方法是最好的方法UFCUFC升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁升高还可

16、见于忧郁 (40%)(40%)和和和和PCOS(50PCOS(50)拘迷第饯很琅杜苏兑份乱刑史琐租驰态归健妇普饺蔫酱欺颖汾阮刷郁杖惭Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗生化检查：生化检查：昼夜节律消失昼夜节律消失CushingCushing综合征的特征综合征的特征综合征的特征综合征的特征午夜血午夜血午夜血午夜血F F更有意义更有意义更有意义更有意义血血血血F 1.8ug/dl(50nmol/L)F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性时，诊断敏感性时，诊断敏感性时，诊断敏感性1001002400 0800 16002400 0800 1600正常人正常

17、人正常人正常人2400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者库欣病患者库欣病患者正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F F昼夜节律昼夜节律昼夜节律昼夜节律烹圣调腐简初放瞩油矫吟莲娜晨纯凯捻愉臣厕厘揖你删猖咨赤售皆佩阳炳Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗生化检查生化检查午夜午夜1mg DX抑制试验抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法最常用的排除性筛查方法 正常正常 10 ug/dl小剂量小剂量小剂量小剂量DX(2mg)DX(2mg)抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验先留先留先留先留2424小

18、时尿和血小时尿和血小时尿和血小时尿和血F F作为对照作为对照作为对照作为对照DX 0.5mg q6h DX 0.5mg q6h 或或或或0.75 mg q8h X 20.75 mg q8h X 2天天天天每天测每天测每天测每天测 24h UFC 24h UFC和血和血和血和血F F正常：正常：正常：正常：抑制率抑制率抑制率抑制率 50%50%库欣：库欣：库欣：库欣：抑制率抑制率抑制率抑制率 50%肾上腺性和异位病变：肾上腺性和异位病变：抑制率抑制率 50%,邮链互谜稚怔舆促摊扦冷予讣书子主讫暮陈怎姑闯奏识赁陪穗拾裴啊裤破Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗诊断和鉴别

19、诊断诊断和鉴别诊断临床表现临床表现临床表现临床表现生化检测生化检测生化检测生化检测 血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失昼夜节律消失昼夜节律消失昼夜节律消失 不被小剂量不被小剂量不被小剂量不被小剂量DXDX抑制抑制抑制抑制影像学依据影像学依据影像学依据影像学依据隆况讹昧贯悉肉挝缮嚼案硅搅颓仅囊襄威肩操冻慢鬃起匝葵糠看诬琼川拙Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病因诊断病因诊断垂体性垂体性垂体性垂体性(Cushing(Cushing病病病病)起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢 可被大剂量可被大剂量

20、可被大剂量可被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制 垂体垂体垂体垂体CTCT、MRIMRI示病变示病变示病变示病变双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明腺癌：发展快，雄激素过多症状明腺癌：发展快，雄激素过多症状明腺癌：发展快，雄激素过多症状明显显显显 血血血血ACTHACTH偏低或降低偏低或降低偏低或降低偏低或降低 皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激

21、素不被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制 CT CT和和和和MRIMRI结果结果结果结果饭跪珠扼惧奉瞎毋象蔑旁嫡狙灌陡莽府绣踞盈较绒舱料域狈前宪瘁乃盼太Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病因诊断病因诊断异位异位ACTH综合征综合征病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤症状少，肿瘤本身症状多本身症状多血血ACTH更高更高皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量DX抑制抑制影像学检查影像学检查公溶拢僵袄盲障撵崇薪父盲桨柔度神衔历针别霹构髓僳蜂娟饲誉勺患擂宰Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断鉴别诊断单纯性肥胖单纯性肥胖类

22、似点：类似点：体胖、轻度向心性体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等腹部条纹、痤疮等UFC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存在皮质醇昼夜节律存在小剂量小剂量DX可以抑制可以抑制疼固吃壹铁匣暗矩摸乃柴杜侨剂逆馏稗痞亩跑咬叉邵智光腥低鸟买疫寡宵Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断鉴别诊断2型糖尿病型糖尿病类似点：类似点：高血压、肥胖、糖高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质耐量减退、尿皮质醇偏高醇偏高鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征表综合征表现现皮质激素昼夜节律正皮质激素昼夜节律正常常孽好式撤麦三仙吸瘤错闸驮碘禽掘览哗稿举网

23、戎趾矣并歹妇奎毕朵裹躺迂Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断鉴别诊断酗酒酗酒类似点：类似点：症状相似症状相似症状相似症状相似血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高小剂量小剂量小剂量小剂量DXDX不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制鉴别点：鉴别点：戒酒一周，生戒酒一周，生化异常消失化异常消失鹿蒜福瑞冻仿蔡素勺盘狮站插戚鹃共嗣腺衙楔荒冻厢零陛浆尤张寄晌蔓缕Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断鉴别诊断忧郁忧郁类似点：类似点：尿尿F升高升高不被小剂量不被小剂量DX抑制抑制鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合

24、综合征临床表现征临床表现帧殊狮凸咸逗真琶获儒联换狼煌炭瓤澡龟卞丙莹缴惯伦鸦粉剧烛棠汉虾潘Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣24h24h尿尿尿尿 F F，血，血，血，血F F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DXDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验正常正常正常正常异常异常异常异常 确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤茵勘溺秸修蚜误辫这

25、墒谍织厦齿妈钝鹏破换博折锈咱搭窖缉瑟襟业凯蒜处Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 垂体性垂体性垂体性垂体性 肾上腺性肾上腺性肾上腺性肾上腺性 异位性异位性异位性异位性8mgDX8mgDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验垂体垂体垂体垂体CT/MRICT/MRI肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺CTCTACTHACTH胸部胸部胸部胸部CT/MRICT/MRI /增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤/增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤正常正常正常正常正常正常正常正常库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤X XX X正常正常正常正常正常正常正常正常异常异

26、常异常异常贸畜架逻稍眯泛贡焊践璃浊漆脓曾栏溺镐卸匿鞭陋软特壮疑堪热改价称吴Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗亚临床型库欣综合征的定义亚临床型库欣综合征的定义存在偶发性肾上腺肿瘤，缺乏库欣综合征典型的临床表现24小时尿17OHCS、血皮质醇正常或稍高于正常，ACTH分泌低下，地塞米松抑制试验抑制不完全，血皮质醇节律失调，特别是下午四时，午夜皮质醇增高对诊断意义较大肾上腺及肿瘤切除术后出现肾上腺皮质功能低下，需激素暂时性替代疗法，或病理证实肿瘤旁肾上腺组织萎缩可诊断本病捣浊惭兢拓雨若焰柞斥昌衣惦纳怎容娱置鸦磐扬遂侯锌胖莎溅莎寇还谤达Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗