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1、儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第1页，共40页。MVSD与与周周边重重要要结构构间的的复复杂解解剖剖关关系系决决定定了了术后后并并发症症种种类、概概率率及及严重重程程度度等等远高高于于ASD和和PDA，尤尤其其是是难以以预料料的的严重重心心律律失失常常已已经成成为今今天天我我们面面临的的巨巨大大挑挑战。随随着着治治疗病病例例增增加加及及随随访时间延延长,一一些些严重重/迟发性性并并发症症如如三三尖尖瓣瓣损伤伴伴重重度度返返流流、继发性性右右室室流流出出道道狭狭窄窄、不不明明原原因因的的左左室室增增大大伴伴心心功功能能不不全全等等已已逐逐渐被被认识，如如何何有有效效地地进行行防治仍是亟待解决的防治
2、仍是亟待解决的课题。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第2页，共40页。07年年全全国国21家家医医疗中中心心9311例例（年年龄12.2岁）VSD封封堵堵术统计资料料显示示，成成功功率率96.4%，死死亡亡率率0.05%，严重重并并发症症发生生率率2.60%，度度AVB并并安安装装临时起起搏搏器器或或经药物物治治疗者者0.63%、植植入入永永久久起起搏搏器器0.09%，轻度度以以上上TR0.64%，轻度度以以上上RVOTSteno/O0.15%，轻度度以以上上AR0.10%，轻度度MR 0.01%，封封堵堵器器移移位位0.17%，不不明明原原因因心心脏扩大大0.06%，心心包包填填塞塞0.05%，
3、脑梗塞梗塞0.02%，6个月以上残余分流个月以上残余分流0.40%，其它，其它严重并重并发症症0.02%。第四届中国先天性心第四届中国先天性心脏病介入治病介入治疗学学术沙沙龙.2007.北京北京 儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第3页，共40页。外科手外科手术（资料来源：美国芝加料来源：美国芝加哥儿童医院哥儿童医院1982-2002年年673例外科手例外科手术）介入治介入治疗（资料来源：中国料来源：中国21家医学中心家医学中心2002-2007年年9311例介入治例介入治疗）成功率成功率100%96.40%死亡率死亡率0.6%0.05%度度AVB1.0%0.72%残余分流残余分流5.0%0.40%
4、AR0.10%儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第4页，共40页。关关于于室室间隔隔缺缺损介介入入封封堵堵术术中中及及术后后发生生的的传导阻阻滞滞，我我们于于2004年年初初首首次次进行行了了报道道，以以后后各各家家医医院院报道道逐逐渐增增多多，并并且且成成为关关注注的的热点点。普普遍遍的的观点点认为，术中中或或术后后发生生传导阻阻滞滞可可能能与与三三方方面面因因素素有有关关解解剖剖部部位位、操操作作技技术、器器械因素械因素挑挑战之一：之一：严重心律失常重心律失常儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第5页，共40页。解解剖剖因因素素：传导束束距距膜膜周周流流入入部部型型缺缺损后后下下缘、膜膜周周肌肌小小梁梁
5、型型缺缺损前前上上缘最最近近，穿穿支支部部距距缺缺损边缘仅2-4mm，分分支支部部及及左左、右右束束支支甚甚至至可可以以包包裹裹在在缺缺损边缘的的残残余余纤维组织内内，这样的的解解剖剖关关系系决决定定了了膜膜周周流流入入部部型型、膜膜周周肌肌小小梁梁型型以以及及肌肌部部流流入入部部型型为传导阻阻滞滞易易发生生的的解解剖剖类型；型；难以以预料的因素料的因素儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第6页，共40页。技技术因因素素：介介入入封封堵堵室室间隔隔缺缺损手手术过程程包包括括寻找找左左室室面面破破口口、建建立立动静静脉脉导丝轨道道以以及及置置入入穿穿过缺缺损口口的的输送送长鞘鞘等等，此此过程程中中穿穿隔
6、隔方方法法不不当当、输送送长鞘鞘直直径径过大大、或或输送送长鞘鞘递送送方方法法粗粗暴暴以以及及牵拉拉动静静脉脉导丝轨道道张力力过高高等等均均会会造造成成缺缺损口口扩大大、甚甚至至造造成成缺缺损口口边缘撕撕裂而裂而伤及及传导束；束；可可通通过改改进操操作作技技术加加以以克克服服的因素的因素儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第7页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第8页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第9页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第10页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第11页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第12页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第
7、13页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第14页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第15页，共40页。器器械械因因素素：封封堵堵器器直直径径过大大，可可能能导致致缺缺损边缘组织张力力过高高，直直接接地地或或者者缺缺损边缘组织水水肿间接地接地压迫迫传导束或其分支，引起束或其分支，引起传导阻滞。阻滞。应当当加加以以改改进的的因因素素儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第16页，共40页。很很自自然然地地让人人联想想到到器器械械设计本本身身的的因因素素。从从AGA的的非非对称称形形器器械械过渡渡到到国国产对称称形形器器械械，使使操操作作技技术变得得简单，但但并并未未从从本本质上上消消除除传导阻阻
8、滞滞的的发生生。生生产企企业在在对膜膜周周部部室室间隔隔解解剖剖深深入入研研究究的的基基础上上改改变封封堵堵器器的的设计思思想想如如缩小小右右室室盘面面积、增增加加腰腰部部长度度、降降低低张力力、改改变器器械械硬硬度度等等对于于从从根根本本上上降降低低传导阻阻滞滞的的发生生率率有有着着重重大大意意义。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第17页，共40页。一一组486例例次次VSD介介入入封封堵堵的的研研究究表表明明，术后后14天天内内发生生度度AVB5例例（1.10%），其其中中4例例出出现在在7天天内内，1例例出出现在在术后后10天天，所所有有患患者者均均采采用用内内科科治治疗（3例例安安装装临时
9、起起搏搏器器），最最长时间5天天。其其他他传导阻阻滞滞类型型还包包括括RBBB+LABBB18例例（3.95%）、CRBBB16例例（3.51%）、LABBB14例例（3.07%）、CLBBB4例例（0.88%）、二二 型型AVB3例例（0.66%），上述六种心律失常），上述六种心律失常总的的发病率病率13.16%。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第18页，共40页。外科手外科手术 （文献（文献综述）述）介入治介入治疗 （我院（我院资料）料）CRBBB 25-44%3.51%RBBB+LABBB3.5%3.95%RBBB+LABBB+pPR 3.5%t AVB1.10%（0.63%）AVB1.0%
10、（0.09%）LABBB3.07%CLBBB0.88%儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第19页，共40页。如如果果AVB是是让每每一一位位术者者目目前前深深感感忧虑的的问题，那那么么余余下下的的RBBB+LABBB、CRBBB、LABBB、CLBBB、二型二型AVB在未来会在未来会发生什么生什么样的的变化？化？儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第20页，共40页。VSD介介入入治治疗术后后严重重心心律律失失常常有有较高高的的发病病率率，患患者者近近期期预后后似似乎乎良良好，但是其好，但是其远期期预后情况目前尚不清楚，后情况目前尚不清楚，应当当谨慎慎对待之。待之。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第21页，共4
11、0页。挑挑战之二：主之二：主动脉瓣返流脉瓣返流 对于于位位置置较高高的的缺缺损，如如果果缺缺损上上缘距距主主动脉脉瓣瓣根根部部距距离离1-2mm或或无无边缘，尤尤其其是是伴伴有有右右冠冠瓣瓣脱脱垂垂进入入缺缺损时，置置入入封封堵堵器器后后容容易易发生生主主动脉脉瓣瓣关关闭不不全全。本本组有有2例例（0.44%）置置入入封封堵堵器器后后出出现主主动脉脉瓣瓣返返流流，另另1例例患患者者术后后造造影影显示示封封堵堵器器上上边缘与与主主动脉脉瓣瓣根根部部间尚尚有有间歇歇，但但仍仍有有中中量量返返流流。随随访3年年1例例微微量量返返流流，1例例仍仍有有少少量量返返流流且且左心室左心室轻度度扩大。大。儿童
12、室间隔缺损介入治疗的挑战第22页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第23页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第24页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第25页，共40页。究究其其原原因因，介介入入术后后发生生主主动脉脉瓣瓣返返流流的的原原因因一一方方面面是是封封堵堵器器左左室室盘面面直直接接影影响响了了瓣瓣膜膜的的运运动所所致致；另另一一方方面面，可可能能与与器器械械的的置置入入影影响响了了室室间隔隔主主动脉脉根根部部结构构的的顺应性性有有关关，导致主致主动脉瓣关脉瓣关闭不全。不全。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第26页，共40页。因因此此术中中造造影影应仔仔细测量量缺缺损上上
13、缘距距主主动脉脉瓣瓣距距离离，严格格选用用适适当当型型号号、适适当当形形状状的的封封堵堵器器。由由于于本本组资料料中中该并并发症症发生生率率低低，我我们还不不能能得得出出有有说服服力力的的结论，但但是是一一旦旦发生，恢复正常的概率似乎很小，生，恢复正常的概率似乎很小，值得关注。得关注。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第27页，共40页。挑挑战之三：残余分流及之三：残余分流及急性血管内溶血急性血管内溶血 外外科科手手术后后残残余余漏漏的的原原因因主主要要与与手手术视野野显露露不不充充分分、缝线撕撕裂裂心心肌肌组织以以及及术后后发生生感感染染性性心心内内膜膜炎炎等等有有密密切切关关系系，在在很很大大程
14、程度度上上是是难以以避避免免的的，国国外外文文献献报道道发生生率率约为5%左左右右。而而介介入入治治疗中中发生生残残余余分分流流的的原原因因多多为缺缺损右右室室面面有有两两个个以以上上破破口口，破破口口间距距离离过大大，一一个个封封堵堵器器无无法法将将所所有有的的破破口口关关闭，换用用较大大的的器器械械可可能能影影响响主主动脉脉瓣瓣的的开开闭，两两个个封封堵堵器器又又放置不下等。放置不下等。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第28页，共40页。由由于于在在释放放器器械械前前均均进行行左左心心室室造造影影确确定定器器械械的的形形态、位位置置、与与间隔隔的的关关系系以以及及是是否否存存在在残残余余分分流
15、流等等，可可以以通通过反反复复调整整器器械械的的位位置置、型型号号或或者者安安置置部部位位等等最最终达达到到完完全全封封堵堵的的目目的的，其其发生生率率远远低低于于外外科科手手术。对于于各各孔孔间间距距较小小（4mm）的的多多孔孔型型缺缺损，宜宜依依据据直直径径最最大大的的破破口口选择较其其大大23mm的的封封堵堵器器或或将将封封堵堵器器放放置置在在位位于于中央的破口，即可关中央的破口，即可关闭所有的缺所有的缺损。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第29页，共40页。对于于膜膜周周型型缺缺损，有有相相当当部部分分由由于于三三尖尖瓣瓣叶叶组织粘粘附附于于缺缺损边缘或或形形成成假假性性膜膜部部瘤瘤，使使
16、缺缺损右右室室面面形形成成两两个个或或多多个个破破口口。对于于多多孔孔型型缺缺损且且各各孔孔间间距距较大大（4mm）时，将将封封堵堵器器放放置置在在缺缺损的的基基底底部部，即即左左室室盘放放置置在在室室间隔隔左左面面，右右室室盘在在室室隔隔膨膨胀瘤瘤外外打打开开，这样器器械械的的“腰腰部部”正正好位于室隔上，或者使用多个封堵器，好位于室隔上，或者使用多个封堵器，对于多数多孔型缺于多数多孔型缺损可以有效中断分流，避免残余分流的可以有效中断分流，避免残余分流的发生；生；儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第30页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第31页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第32
17、页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第33页，共40页。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第34页，共40页。残残余余分分流流发生生率率低低且且预后后良良好好，而而且且可可以以通通过术中中的的判判断断将将其其降降低低到到极极低低水水平平，需需要要通通过外科方式解决者外科方式解决者远低于低于1%。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第35页，共40页。任任何何导致致三三尖尖瓣瓣腱腱索索或或乳乳头肌肌损伤的的原原因因都都可可引引起起返返流流，如如果果损伤只只涉涉及及细小小的的隔隔瓣瓣腱腱索索，可可能能仅有有少少量量返返流流，而而当当损伤到到较大大腱腱索索特特别是是前前瓣瓣腱腱索索时，则可可能能引引起起三三
18、尖尖瓣瓣中中大大量量返返流流。膜膜周周型型VSD与与三三尖尖瓣瓣关关系系十十分分密密切切。一一方方面面，缺缺损邻近近三三尖尖瓣瓣前前瓣瓣、隔隔瓣瓣交界区，缺交界区，缺损边缘常与三尖瓣隔瓣腱索粘常与三尖瓣隔瓣腱索粘连；挑挑战之四：三尖瓣之四：三尖瓣损伤 儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第36页，共40页。另另一一方方面面，约60-70%的的膜膜周周型型VSD合合并并假假性性膜膜部部瘤瘤。假假性性膜膜部部瘤瘤是是三三尖尖瓣瓣隔隔瓣瓣/隔隔瓣瓣-前前瓣瓣叶叶联合合部部以以及及腱腱索索被被缺缺损处分分流流长期期冲冲击下下发生生粘粘连形形成成，缺缺损上上方方由由瓣瓣叶叶形形成成膜膜部部瘤瘤瘤瘤壁壁，瓣瓣叶叶
19、游游离离缘/腱腱索索与与缺缺损周周围纤维组织围成成膜膜部部瘤瘤右右室室侧缺缺口口。因因此此在在介介入入治治疗中中可可能能损伤三三尖尖瓣瓣造造成成医源性三尖瓣关医源性三尖瓣关闭不全。不全。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第37页，共40页。封封堵堵术后后三三尖尖瓣瓣返返流流多多发生生在在室室间隔隔缺缺损伴伴膜膜部部瘤瘤者者，与与膜膜部部瘤瘤形形成成的的病病理理解解剖剖特特性性有有关关。但但其其确确切切原原因因不不清清楚楚，估估计与与导引引钢丝割割裂裂腱腱索索、传送送钢缆绞断断腱腱索索、封封堵堵器器体体部部磨磨损腱索有关。腱索有关。既然三尖瓣的既然三尖瓣的损伤源自医源性因素，那么我源自医源性因素，那么
20、我们每一位每一位术者都有避免其者都有避免其发生的生的责任。任。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第38页，共40页。挑挑战之五：之五：继发性右室流出道狭窄性右室流出道狭窄 继发性性右右室室流流出出道道狭狭窄窄是是新新近近受受到到关关注注的的介介入入治治疗室室缺缺并并发症症，未未见外外科科手手术后后发生生的的报道道。临床床上上具具有有共共同同的的特特点点，包包括括多多见于于年年龄5岁以以下下、缺缺损位位于于膜膜周周偏偏流流出出道道、缺缺损直直径径较大大、选用用的的封封堵堵器器直直径径8mm以以上上等等。表表现为胸胸骨骨左左缘2、3肋肋间可可以以闻到到-级收收缩期期杂音音，造影造影显示无残余分流存在，示
21、无残余分流存在，UCG检查可以可以见到右室流出道加速血流。到右室流出道加速血流。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第39页，共40页。随随着着室室缺缺介介入入治治疗技技术的的不不断断提提高高，越越来来越越多多的的幼幼年年VSD患患者者采采用用介介入入方方法法得得以以治治疗，但但是是，众众所所周周知知流流出出道道是是右右心心系系统最最为狭狭窄窄的的部部位位，对于于具具有有“年年龄小小、缺缺损大大、位位置置高高、器器械械大大”的的患患者者发生生该并并发症症就就不不难理理解解了了。我我们的的资料料中中发生生术后后右右心心流流出出道道狭狭窄窄3例例（0.66%），其其中中1例例由由于于合合并并严重重溶溶血血，经内内科科治治疗近近两两周周无无效效后后由由外外科科手手段段取出封堵器。取出封堵器。儿童室间隔缺损介入治疗的挑战第40页，共40页。
儿童室间隔缺损介入治疗的挑战课件(PPT 40页)
