儿科规培题库名词解释08

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1、I.EisenmengerSyndrom艾森曼格综合征，发生在分流量大的左向右分流型先天性心脏病，大量左向右分流量使肺循环血流量增加。随着肺血管病变进行性发 展变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即 称为艾森曼格综合征。2.patent ductusarteriosus动脉导管未闭，胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后一年内关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，称动脉 导管未闭。3.差异性紫绀(DifferentialCyanosis)动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或

2、停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差 异性紫绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。称为差异性紫绀。4.Tetralogy ofFallot, TOF法洛四联症，是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，由右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形组成， 其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。5.atrial septaldefect房间隔缺损，是由于在胚胎期房间隔发育不全导致心脏的先天性缺损。6.蹲踞现象法洛四联症患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负担，同时 下肢动脉

3、受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。7.阵发性缺氧发作多见于患有法洛四联症的婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等表现为阵发性的呼吸困难，严重者可弓I起突然昏 厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所 致。年长儿常诉头痛、头昏。8.心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis)又名心内膜硬化症，其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为多。主要临床表现为充血性心力衰竭，多 数于1岁以内发病。9.小儿心律失常儿童时期如果心脏的心

4、肌细胞兴奋性、传导性和自律性等电生理发生改变，都可构成心律失常。包括过早搏动、心动过速、房室传导 阻滞。小儿心律失常可以是先天性的，也可以是获得性的。10.过早搏动(prematurebeat)对由心脏异位节律点提早发放冲动引起心脏提前搏动。为小儿时期最常见的心律失常。异位起搏点可位于心房、房室交界或心室组织，分别引起房性、交界性及室性早搏。11.阵发性室上性心动过速(superventriculartachycardia)对小儿最常见的异位快速心律失常。是指异位激动在希氏束以上的心动过速，主要由折返机制造成，少数为自律性增高或平行心律。12.室性心动过速(ventriculartachyca

5、rdia)对指起源于希氏束分叉处以下的3 5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。13.心脏前负荷(cardiacpreload)指心室收缩前所承受的容量负荷，即心室舒张末期容量。14.先天性心脏病(congenitalheart disease，CHD)对胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。15.杵状指(趾)患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大呈鼓槌状，称之 为杵状指(趾)。16.文氏现象对口度房室传导阻滞的莫氏I型。特点是P-P间期逐步延长，最终P波后不出现QRS波，在P-R间期延长的同时，R

6、-R间期往往逐 步缩短，且脱漏的前后两个R波的距离小于最短的R-R间期的两倍。17.青紫型先心病某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流 入体循环，均可出现持续性青紫的先心病。常见者有法洛四联症和完全性大动脉转位。18.病毒性心肌炎(viralmyocarditis)对病毒侵犯心脏所致的，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有的可伴有心包或心内膜炎症改变。临床表现轻重不一，预后大多良好。19. 无青紫型先心病心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，不出现青紫的先心病，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。20. R-on-T

7、 现象即早博发生较早，其QRS波重叠在前一心博的T波顶点附近。T波顶点被认为是心室复极过程的易损期，这种室性早博容易诱 发室性心动过速甚至心室颤动。21. 房室传导阻滞(AV block)对指由于房室传导系统某部位不应期异常延长，激动从心房向心室传播过程中传导延缓或部分甚至全部不能下传的现象。22.潜伏青紫型先心病正常情况下，体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫，当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心压 力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫的先心病，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。23.充血性心力衰竭(CongestiveHeart

8、 Failure)对指心脏工作能力(心肌收缩或舒张能力)下降，即心排出量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢的需要的病理状态。心力衰竭是 儿童时期危重症之一。24.心 内膜炎(endocarditis)对指各种原因引起的心内膜炎症病变，常累及心脏瓣膜，也可累及室间隔缺损处、心内壁内膜或未闭动脉导管、动静脉痿等处，按原 因可分为感染性和非感染性两大类。25.中心静脉压(centralvenous pressure CVP)指右心房、上下腔静脉压力。26.多源性期前收缩在同一导联出现形态不一，配对时间不等的期前收缩。27.特发性室性心动过速(idiopathicventricular tachyc

9、adia)指临床无器质性心脏病证据的室性心动过速，多发生于青少年，一般预后较好。28.心脏后负荷(cardiacafterload)指心室射血时承受的压力负荷，包括室壁张力和血管阻力。29.洋地黄化(digitalization)即在短期内给予能充分发挥疗效而又不致中毒的洋地黄剂量。30.正性肌力药物(positiveinotropic)指能够加强心肌收缩力，增加心输出量，用于治疗充血性心力衰竭的药物。31.周围血管征(peripheralvessels signe)对因脉压增大所引起，临床特点包括颈动脉搏动增强，毛细血管搏动、水冲脉、枪击音，杜氏加压二重杂音等。见于甲亢，严重贫血、 主动脉瓣

10、关闭不全、动脉导管未闭等。32.阿-斯综合征因心脏搏出量显著减少，患儿出现意识丧失、惊厥，甚至死亡，称阿-斯综合征。33.激素依赖(hormonedependent)对激素敏感，用药缓解，减量至停药2周复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复23次。34. 乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-associated glomerulonephritis)简称乙肝肾炎，指乙肝病毒感染后通过免疫反应形成免疫符合物损伤肾小球或乙肝病毒直接侵袭肾组织引起的肾小球肾炎。35. 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿

11、为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压、 或肾功能不全的肾小球疾患。36. 先天性肾病综合征(congenitary nephrotic syndrome)指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发性所致者。厂37.少尿(oliguria)少尿指学龄儿童每日排尿量少于400ml/m，学龄前儿童每日排尿量少于300ml/m，婴幼儿少于200ml/m 时，即为少尿。38.无尿(anuria)每日尿量少于30 - 50ml/m 为无尿。39.反流性肾病(refluxnephropathy)由于膀胱输尿管反流，发生肾内反流导致肾实质损害形成肾瘢痕，最终可能发展为慢性肾功能不全。40.单纯

12、性血尿(simplehematuria)指无明显的临床症状和体征，仅表现为肾小球性血尿。41.直立性蛋 白尿(orthostaticproteinuria)临床无症状，部分病人有肾下垂，左肾静脉扩张，可做直立试验及白天及夜间尿蛋白定量，总量一般1g/d，夜间75mg。42.APSGN急性链球菌感染后肾小球肾炎，临床以血尿、少尿、水肿和高血压为主要表现，血清补体C3降低，伴或不伴ASO升高。43.溶血尿毒综合征(hemolyticuremic syndrome HUS)由多种病因引起的微血管病，临床表现为血管内溶血、血小板减少、急性肾功能衰竭。厂 44肾上腺危象(adrenalcrisis)肾病

13、患儿由于长期应用较大剂量激素，致使其垂体一肾上腺皮质轴受到外源性激素的反馈抑制。如撤药过快、突然中断用药或发生应 激情况而未及时加量等因素，处于抑制状态的肾上腺皮质一时不能分泌足够的糖、盐皮质激素，患儿可突然发生休克，病情凶险，如 不及时救治，易致死亡。45號择性蛋白尿(non-selective proteinuria)非微小病变型肾病时，抗原抗体免疫复合物形成，激活补体和凝血机制，致使肾小球内出现非特异性炎症和凝血现象，损伤肾小球基 底膜的分子屏障作用，重者基底膜断裂，除中分子白蛋白滤过外，大分子白蛋白也滤过，形成非选择性蛋白尿。46.选择性蛋白尿(selectiveproteinuria

14、)单纯性肾病综合征时主要囚肾小球滤过膜静电屏障破坏，对血浆白蛋白通透性增高，大量血浆白蛋白自尿中丟失，但大分子蛋白不能 漏出。47.IgA肾病肾组织免疫病理检查在系膜区有以IgA为主，也可伴IgG及C3沉积，临床表现以血尿最常见，但有多种类型。48肾性糖尿(renalglycosuria)指无高血糖时，由于近端肾小管对葡萄糖重吸收功能有先天性缺陷所引起的糖尿。厂 49.肾病频复发或反复(nephrosisfrequently relapse)指半年内复发或反复n2次，1年内n3次。50.难治性肾病(difficult tocure nephropathy)常将肾病综合征中激素耐药、激素依赖和勤复发者称为难治性肾病。