小儿贫血诊断与治疗

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1、浙 江 大 学 医 学 院附 属 儿 童 医 院 血 液 肿 瘤 科 汤 永 民 定 义 ： 贫 血 是 指 末 梢 血 中 单 位 容 积 内 RBC数 或 Hb量 低于 正 常 低 限 。WHO： 6个 月 6岁 6 14 岁110g/L 120g/L 6个 月 以 下 贫 血 标 准 ： 我 国 小 儿 血 液 学 会 议 暂 定 ：新 生 儿 1 4个 月 4 6个 月Hb 145g/L 90g/L 94 32 32 38正 细 胞 性 80 94 28 32 32 38单 纯 小 细 胞 性 80 28 32 38小 细 胞 低 色 素 性 80 28 32红 细 胞 的 物 理 指

2、 标 贫 血 分 类 (续 )根 据 红 细 胞 的 体 积 分 类 ：一 、 小 细 胞 性 贫 血 (MCV 94Fl) A. 维 生 素 B12缺 乏 ， 叶 酸 缺 乏 症 B. 慢 性 再 障 或 低 增 生 性 贫 血 C. 某 些 血 红 蛋 白 病 如 HBSS) l 根 据 增 生 程 度 (网 织 红 细 胞 数 )分 ： 增 加 ： 营 养 性 贫 血 ， 溶 血 性 贫 血 ， 失 血 ； 减 低 ： 再 障 ， 慢 性 感 染 ， 放 射 线 ， 中 毒 ，病 毒 感 染 ； 正 常 ： 生 理 性 贫 血 、 轻 度 贫 血 等 ； 一 、 根 据 血 常 规 检

3、查 及 血 涂 片 红 细 胞 形 态 指 标 进 行 鉴 别 诊 断 (一 )小 细 胞 性 贫 血 (MCV、 MCH、MCHC均 正 常 低 限 ， MCHC正 常 )1、 正 常 新 生 儿2、 巨 幼 细 胞 贫 血 (维 生 素 B12或 叶 酸 缺 乏 )3、 再 生 障 碍 性 贫 血4、 肝 病5、 切 脾 后6、 多 种 原 因 所 致 红 系 造 血 代 偿 性 增 加7、 阻 塞 性 黄 疸8、 Down s综 合 症9、 甲 状 腺 功 能 减 退 (三 )正 细 胞 性 贫 血 (MCV、 MCH、 MCHC均 正 常 )1、 急 性 失 血2、 急 性 再 生 障

4、 碍 性 贫 血3、 急 性 感 染4、 慢 性 肾 炎 、 肾 功 能 衰 竭5、 缺 铁 早 期6、 结 缔 组 织 病7、 骨 髓 肿 瘤 细 胞 浸 润8、 恶 性 肿 瘤 全 身 播 散9、 肝 脏 病10、 其 它 红 系 造 血 障 碍 (四 ) 特 殊 形 态 红 细 胞1、 遗 传 性 球 形 红 细 胞先 天 性 球 形 红 细 胞 增 多 症自 身 免 疫 性 溶 血不 稳 定 性 血 红 蛋 白 病 2、 遗 传 性 椭 圆 形 红 细 胞 增 多 症3、 遗 传 性 口 形 红 细 胞 增 多 症4、 靶 形 红 细 胞海 洋 性 贫 血血 红 蛋 白 病5、 镰 状

5、 红 细 胞 性 贫 血6、 盔 形 、 三 角 形 红 细 胞DIC微 血 管 内 溶 血溶 血 尿 毒 综 合 症 人 工 瓣 膜 、 体 外 循 环 等 )7、 棘 形 红 细 胞遗 传 性 棘 形 红 细 胞 增 多 症遗 传 性 无 球 蛋 白 血 症严 重 肝 病烧 伤 二 、 低 色 素 性 贫 血 的 鉴 别 诊 断 低 色 素 性 贫 血 血 清 铁 降 低 正 常 或 增 加 增 加骨 髓 铁 降 低 升 高 增 加 增 加 ,铁 粒 幼 细 胞 增 加血 清 铁 蛋 白 降 低 正 常 或 升 高 增 加 增 加Hb电 泳 正 常 正 常 异 常 正 常FEP 升 高 正

6、 常 或 升 高 正 常 增 加 降 低诊 断 IDA 感 染 性 异 常 Hb 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 维 生 素 B6缺 乏 症 (先 天 性 ,后 天 性 ， ALA*合 成 酶 缺 乏 ）*ALA： -氨 基 -酮 戊 酸 三 、 根 据 网 织 红 细 胞 的 高 低 进 行 鉴 别 增 多 (RPI3) 红 细 胞 外 的 异 常 Coombs试 验 阳 性 ： 免 疫 性 溶 血 阴 性 ： 非 免 疫 性 溶 血红 细 胞 内 在 缺 陷红 细 胞 膜 异 常 (红 细 胞 形 态 观 察 )酶 缺 陷 (红 细 胞 酶 谱 检 查 )血 红 蛋 白 异 常 (血 红 蛋

7、白 电 泳 )纯 红 细 胞 生 成 障 碍减 少 (RPI2) 再 生 障 碍 性 贫 血 (先 天 性 ， 获 得 性 )RPI (Reticulocyte Production Index) = 网 球 数 /1000 x 测 得 Hb/正 常 Hb x 0.5网 织 红 细 胞 失 血溶 血 性 贫 血 四 、 溶 血 性 贫 血 的 鉴 别 诊 断 首 先 判 断 有 无 溶 血 性 贫 血 存 在 ？ 依 据 ？1、 临 床 表 现 ： 可 有 脾 肿 大 ， 黄 疸 ， 尿 色 改 变 等2、 血 象 ： RBC计 数 、 Hb下 降 ， Ret升 高 ；3、 骨 髓 象 ： 红

8、 系 增 生 活 跃 ； 4、 血 生 化 改 变 ： 血 清 间 接 胆 红 素 升 高 ， LHD升 高 ；5、 其 他 ： 游 离 Hb增 加 ， 红 细 胞 寿 命 缩 短 。 随 后 ， 可 根 据 Coombs试 验 结 果 进 一 步 深 入 检 查 查 找引 起 溶 血 性 贫 血 的 病 因 ： Coombs test ( + ) ： 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 红 细 胞 渗 透 脆 性 试 验 自 溶 血 试 验 ， 葡 萄 糖 不 能 纠 正1、 AIHA 冷 凝 集 素 试 验 (+)： 冷 凝 集 素 病冷 溶 血 试 验 (+)： 阵 发 性 寒 冷 性 血

9、红 蛋 白 尿 注 ： Coombs (-): 可 用 FCM测 红 细 胞 表 面 Igs 2、 同 族 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 (1)ABO血 型 不 合 ： 母 为 “ O”，子 (女 )为 A(B)型 ，胎 儿 血 清 中 含 抗 A(B)抗 体(2)Rh血 型 不 合 ： 母 为 Rh(-)，子 (女 )为 Rh(+)， 抗 D(+) (3)血 型 不 合 输 血 ： 血 型 鉴 定3、 药 物 性 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 ： 药 物 接 触 史 及 溶 血 表 现Coombs test ( + ) (1) 阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白 尿 ： Ham s试

10、 验 ， 糖 水 试 验 ， 热 溶 血 试 验 ， FCM: CD55, CD59(2) 红 细 胞 破 碎 性 疾 病 (DIC， HUS， TTP)： RBC 碎 片 , 血 小板 减 少 、 感 染 、 药 物 、 化 学 品 中 毒 ， 毒 蛇 、 蜘 蛛 咬 伤 ； (3) Wilsons 病 : 24hr尿 铜 ， 铜 氧 化 酶 活 性 测 定 ；(4) 脾 功 能 亢 进 ： 脾 肿 大 ；Coombs test ( - )： 非 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 Coombs test ( - )： 非 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 （ 续 ）(5) MDS： 骨 髓 形

11、态 学 ， 病 态 造 血 ， FCM CD34 正 常 或 增 高 ； CD34测 定 (ISHAGE法 ) Coombs test ( - )： 非 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 （ 续 ）(6) 白 血 病 ： FCM 免 疫 学 诊 断 2F9(CD14): 1.10% MPO: 0% (7) 噬 血 细 胞 综 合 症 ： FCM CD34正 常 ， 细 胞 因子 风 暴 。Coombs test ( - )： 非 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 （ 续 ） 例 ： HLH患 儿 血 清 细 胞 因 子 改 变 。 0 1000 2000 3000 4000 5000 6000 系

12、 列 1 系 列 2 系 列 1 2.6 17.6 2.4 981 5.8 4480.4 系 列 2 8.2 126.4 191.2 5000 14.4 5000 IL2 IL4 IL6 IL10 TNFa IFNr 五 、 新 生 儿 贫 血 的 鉴 别 诊 断 贫 血 新 生 儿 病 史 ： 家 族 史 、 围 产 期 病 史 检 查 ： 血 红 蛋 白 、 网 织 红 细 胞 、 血 涂 片 网 织 红 细 胞 正 常 1、 新 生 儿 生 理 性 贫 血 2、 Diamond-Blackfan综 合 症 3、 先 天 性 再 生 障 碍 性 贫 血 4、 铁 粒 幼 细 胞 性 贫 血

13、 5、 转 钴 胺 蛋 白 II缺 乏 症 网 织 红 细 胞 数 正 常 /增 加 ， 需 做 Coombs试 验 Coombs试 验 (+) 需 做 Rh、 ABO血 型 免 疫 抗 体测 定阳 性 ： Rh， ABO 阴 性 ： 其 它 血 型 抗 体 所 致溶 血 病 (Kell, MN系 统 等 ) Coombs试 验 (-) 需 做 血 涂 片 、 血 常 规 检 查 示 1、 正 细 胞 色 素 ：无 黄 疸 ， 无 肝 脾 肿 大 ： 急 性 失血 (产 科 意 外 、 胎 母 出 血 、 内出 血 等 ) 黄 疸 G6PD活 性 测 定 降 低 ： 红 细 胞 G6PD缺 乏

14、 症 感 染 丙 酮 酸 激 酶 缺 乏 症 正 常 ： 己 糖 激 酶 缺 乏 症 半 乳 糖 血 症 ， 石 骨 症 白 血 病 2、 小 细 胞 低 色 素 : 、 珠 蛋 白 合 成 障 碍 性 贫 血 、 慢 性 子 宫 内 出 血 (胎 -胎输 血 ， 胎 -母 输 血 等 ) 遗 传 性 球 形 红 细 胞 增 多 症 遗 传 性 椭 圆 形 红 细 胞 增 多 症 3、 特 殊 红 细 胞 形 态 : 遗 传 性 口 形 红 细 胞 增 多 症 DIC 固 缩 红 细 胞 增 多 症 l 去 除 病 因 ；l 合 理 喂 养 ；l 补 充 铁 剂 ： 天 一 旭 泰 ， 益 气

15、 维 血 颗 粒 、 开口 乐 等 ； 铁 剂 治 疗 时 间 待 Hb正 常 后 2月 。l 输 血 ： RBC悬 液 0.10.2U/kg, 少 量 多 次 。 l 叶 酸 缺 乏 ：l 去 除 病 因 ；l 合 理 喂 养 ；l 补 充 叶 酸 ： 叶 酸 片 5mg bid / tid， 服 药 时间 至 Hb达 正 常 时 停 药 。l 输 血 ： 必 要 时 少 量 多 次 ， RBC悬 液 0.1 0.2U/kg。 l 去 除 诱 因 ： 蚕 豆 、 药 物 、 氧 化 剂 等l 碱 化 尿 液 ： 5 SB 23ml/kg/d + 4:1 液 500ml ivgtt qd, 连

16、 续 3天 ， 直 至 溶 血 停 止 。l 输 血 ： 当 Hb低 于 60g/L， 输 RBC悬 液 ： 0.2U/kg； 注 意 ： 在 明 确 贫 血 原 因 之 前 ， 尽 量 不 要 输 血 ，情 况 紧 急 时 必 须 输 血 时 ， 可 考 虑 抽 血 后 再 输 ，以 免 影 响 诊 断 。 l 去 除 病 因 ： 停 止 一 切 可 疑 药 物 等 ；l 抑 制 溶 血 ： 大 剂 量 甲 基 强 的 松 龙 1520mg/kg/d, 必 要 时 可 加 大 至 35 40mg/kg/d, 连用 2 3天 ， 减 量 至 10mg/kg/d， 3d, 根 据 情 况 减量

17、， 至 5mg/kg/d， 3d, 改 泼 尼 松 1 1.5mg/kg/d口 服 ， 根 据 Hb及 Ret计 数 逐 渐 减 量 至 0.25 0.5mg/kg/d维 持 3 6个 月 。 （ 抗 RBC抗 体 B细胞 克 隆 多 少 调 节 剂 量 及 决 定 用 药 时 间 ） l 碱 化 尿 液 ： 5 SB 2 4ml/kg/d + 4:1 液 1000 1500ml/ M2/d。l 输 血 ： 一 般 不 需 输 血 ， 严 重 溶 血 至 Hb 90g/L)者 ： 可 不 治 疗 ；l 中 型 （ 10 90g/L)者 : 可 给 予 羟 基 脲 ；l 重 型 ( 60g/L)

18、者 ： 1、 羟 基 脲 ： 15mg/kg/d， 日 分 2次 口 服 ， 可 以 减少 输 血 次 数 ； 2、 输 血 ： 尽 量 减 少 血 液 ， 一 般 一 月 一 次 或 更 少 ；输 RBC悬 液 。 3、 铁 鳌 合 剂 ， 去 铁 胺 ； 4、 造 血 干 细 胞 移 植 ： 根 治 。 ABO溶 血 ：l 激 素 ：l 水 化 、 碱 化 尿 液 ：l 蓝 光 照 射 ： 治 疗 胆 红 素 血 症 ， 预 防 核 黄 疸 ；l 输 血 ： 洗 涤 “ O”型 RBCl 血 浆 置 换 ： 必 要 时 。 Rh溶 血 症 ：l 激 素 ：l 水 化 、 碱 化 尿 液 ：l 蓝 光 照 射 ： 治 疗 胆 红 素 血 症 ， 预 防 核 黄疸 ；l 输 血 ： Rh阴 性 ABO血 型 与 患 儿 相 同 的RBC；l 血 浆 置 换 ： 必 要 时 ， Rh阴 性 血 浆 置 换 。 谢 谢 ！