郭趣系统性红斑狼疮

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1、系 统 性 红 斑 狼 疮（ SLE） 概 述一 种 累 及 多 系 统 、 多 器 官 的 自 身 免 疫 介 导的 、 炎 症 性 结 缔 组 织 病本 病 女 性 病 人 约 占 90%， 以 育 龄 妇 女 多 见 病 因遗传家族易感性、人种、易感基因性激素（雌激素）环境日光、感染（病毒感染）、食物、药物 遗 传 性 激 素 环 境自 身 抗 体免 疫 复 合 物结 缔 组织 的 纤维 蛋 白样 变 性 结 缔 组织 的 基质 粘 液性 水 肿 坏 死 性血 管 炎发 病 机 制 自身抗体：多种多样 抗 核 抗 体 ： 抗 ss-DNA、 ds-DNA抗 体 、 抗 Sm抗 体 、 抗

2、 核 糖核 蛋 白 （ RNP） 抗 体 抗 细 胞 浆 抗 体 ： 抗 细 胞 骨 架 抗 体 抗 细 胞 膜 抗 体 ： 抗 血 小 板 抗 体 、 抗 磷 脂 抗 体 等 抗 球 蛋 白 抗 体 ： 类 风 湿 因 子 、 IgM冷 球 蛋 白 等 其 它 ： 抗 甲 状 腺 球 蛋 白 抗 体 、 抗 平 滑 肌 抗 体 等 临 床 表 现 全 身 症 状 皮 肤 黏 膜 骨 关 节 、 肌 肉 肾 心 血 管 肺 神 经 系 统 消 化 系 统 血 液 系 统 眼 全 身 症 状 发 热 ， 见 与 90%患 者 乏 力 体 重 减 轻 临 床 表 现 皮 肤 与 粘 膜 蝶 形 红

3、 斑 ， 为 SLE最 具 特 征 性 皮 肤 改 变 盘 状 红 斑 甲 周 红 斑 网 状 青 斑 雷 诺 现 象 苍 白 紫 绀 潮 红 光 过 敏 现 象 口 腔 溃 疡 脱 发 甲 周 红 色 皮 疹 盘 状 红 斑 最 具 特 征 性 皮 疹 口 腔 溃 疡 脱 发 关 节 与 肌 肉关 节 疼 痛 指 、 腕 、 膝 、 踝 ， 不 对 称 性 偶 有 关 节 变 形 ， X线 无 关 节 骨 破 坏 小 部 分 股 骨 头 坏 死肌 肉 疼 痛 ， 5%可 有 肌 炎 临 床 表 现 SLE以 肾 脏 损 害 发 生 率 最 高 早 期 ： 无 症 状 尿 异 常 中 期 ：

4、蛋 白 尿 、 血 尿 、 管 型 尿 晚 期 ： 尿 毒 症狼 疮 性 肾 炎 临 床 表 现 心 包 炎 （ 最 常 见 ） 心 肌 炎 心 内 膜 炎 （ 瓣 膜 上 有 赘 生 物 ） 心 衰 周 围 血 管 病 变 ， 如 血 栓 性 静 脉 炎心 血 管 改 变 临 床 表 现 胸 腔 积 液 狼 疮 性 肺 炎 （ 发 热 、 干 咳 、 气 促 ） 肺 间 质 纤 维 化肺 脏 改 变 临 床 表 现 狼 疮 性 脑 病 （ 最 多 见 ） 头 痛 ， 偏 瘫 或 癫 痫 发 作 脑 脊 液 检 查 颅 内 压 升 高 蛋 白 含 量 增 加 葡 萄 糖 含 量 可 降 低 白

5、 细 胞 轻 度 增 多 神 经 系 统 病 变 临 床 表 现 呕 吐 、 腹 泻 、 腹 痛 、 腹 水 肝 脏 可 肿 大 .但 一 般 无 黄 疸 血 清 转 氨 酶 可 升 高 急 腹 症 ， 如 胰 腺 炎 、 肠 坏 死 、 肠 梗阻消 化 系 统 病 变 临 床 表 现 多 数 患 者 有 慢 性 贫 血 ， 溶 血 性 贫 血 白 细 胞 常 减 少 或 淋 巴 细 胞 绝 对 值 降 低 血 小 板 可 减 少 血 小 板 相 关 抗 体 （ PAIgG)可 阳 性 可 有 脾 脏 和 淋 巴 结 肿 大血 液 系 统 病 变 临 床 表 现 其 发 病 机 理 主 要 是

6、 视 网 膜 血 管 炎 眼 底 出 血 视 乳 头 水 肿 合 并 干 燥 综 合 征 时 可 有 眼 干眼 部 病 变 临 床 表 现 自 身 免 疫 性 疾 病 口 干 舌 燥 泪 腺 功 能 不 全干 燥 综 合 征 临 床 表 现 辅 助 检 查一 般 检 查血 常 规 尿 常 规 血 沉自 身 抗 体 （ 最 常 见 的 是 抗 核 抗 体 ）其 他 治 疗 要 点轻 型 SLE（ 无 重 要 脏 器 受 累 者 ）非 甾 体 类 抗 炎 药 、 抗 疟 药 、 小 剂 量 激 素 如 泼 尼 松 龙 、雷 公 藤重 型 SLE（ 有 心 、 肺 、 肾 、 血 液 系 统 等 重

7、 要 脏 器 受 累 时 ）肾 上 腺 糖 皮 质 激 素 是 重 型 SLE首 选 药 物 ， 大 剂 量 冲 击疗 法 （ 强 的 松 、 甲 基 强 的 松 龙 ）细 胞 毒 药 物 （ 环 磷 酰 胺 、 环 孢 素 ）血 浆 置 换 疗 法 护理诊断1. 皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。2. 疼痛 : 慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。3. 口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。4. 潜在并发症 慢性肾衰竭。5. 焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。 皮肤完整性受损n饮食护理：足够的营养和水分 ，禁忌芹菜、无花果、烟熏食

8、物；均衡饮食，软食 , 忌辛辣n皮肤护理：遮阳；避免接触刺激性物品如肥皂、烫发剂；病房不用紫外线消毒护理措施 疼痛 : 关节疼痛n休息与体位：休息，适当活动，保暖n协助病人减轻疼痛 适宜环境 ；非药物性止痛措施 : 如松弛术、皮肤刺激疗法 、分散注意力 ；物理治疗护理措施 口腔粘膜改变n口腔护理：清洁 口腔溃疡：冰硼散 真菌感染：碳酸氢钠漱口护理措施 潜在并发症：慢性肾衰竭n休息n营养：低盐、优质低蛋白饮食 , 限水钠n病情监测：水肿的程度、尿液n必要时透析 护理措施 用药护理非甾体类抗炎药 : 胃肠道反应饭后服用肾上腺糖皮质激素 : 血压升高、血糖升高、骨质疏松高蛋白、高钙饮食，自我检测血糖、血压，不能自行停药或减量过快免疫抑制剂 : 不良反应主要是骨髓抑制多饮水 、营养抗疟药：视力模糊，心律失常，白细胞减少 保健指导l心理支持l避免可能诱发本病的因素 , 如阳光照射、药物，应避孕l切忌挤压皮肤斑疹l坚持严格按医嘱治疗 , 不可擅自改变药物剂量或突然停药 l定期门诊复查 请 问 对 于 SLE病 人 下 列 哪 些 是 合 适 的 ？