系统红斑狼疮SLE

《系统红斑狼疮SLE》由会员分享，可在线阅读，更多相关《系统红斑狼疮SLE（37页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）中国医科大学第一临床学院中国医科大学第一临床学院中国医科大学第一临床学院中国医科大学第一临床学院风湿免疫科风湿免疫科风湿免疫科风湿免疫科 侯平侯平侯平侯平病病病病 因因因因一、遗传因素一、遗传因素一、遗传因素一、遗传因素二、环境因素二、环境因素二、环境因素二、环境因素三、性激素（雌激素）三、性激素（雌激素）三、性激素（雌激素）三、性激素（雌激素）发病机制发病机制发病机制发病机制一、一、一、一、SLESLE的免疫学特点的免疫学特点的免疫学特点的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体，体内有多种自身抗体，体内有多种自身抗体，体

2、内有多种自身抗体 1.1.自身抗原自身抗原自身抗原自身抗原 .细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗白抗体（抗白抗体（抗白抗体（抗 DNPDNP抗体）抗体）抗体）抗体）.抗双链抗双链抗双链抗双链DNADNA抗体（抗抗体（抗抗体（抗抗体（抗dsds-DNA-DNA抗体）抗体）抗体）抗体）2.2.细胞膜成分（如细胞膜成分（如细胞膜成分（如细胞膜成分（如RBCRBC和和和和PLTPLT表面抗原）表面抗原）表面抗原）表面抗原）3.3.细胞内其它成分（如磷脂等）细胞内其它成分（如磷脂等）细胞内其它成分（

3、如磷脂等）细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是二、免疫复合物的形成和沉积是二、免疫复合物的形成和沉积是二、免疫复合物的形成和沉积是SLESLE发病的主发病的主发病的主发病的主 要机制要机制要机制要机制病病病病 理理理理SLESLE特征性的病理变化：特征性的病理变化：特征性的病理变化：特征性的病理变化：1.1.苏木素小体苏木素小体苏木素小体苏木素小体2.“2.“洋葱皮洋葱皮洋葱皮洋葱皮”样改变样改变样改变样改变3.3.心脏瓣膜赘生物心脏瓣膜赘生物心脏瓣膜赘生物心脏瓣膜赘生物结缔组织的纤维蛋结缔组织的纤维蛋结缔组织的纤维蛋结缔组织的纤维蛋 白样变性（白样变性（白样变性（白样变性（

4、LibmanLibman Sack Sack心内膜炎）心内膜炎）心内膜炎）心内膜炎）WHO WHO 关于狼疮性肾炎分型关于狼疮性肾炎分型关于狼疮性肾炎分型关于狼疮性肾炎分型1.1.正常或轻微病变型正常或轻微病变型正常或轻微病变型正常或轻微病变型 2.2.系膜病变型系膜病变型系膜病变型系膜病变型3.3.局灶增殖型局灶增殖型局灶增殖型局灶增殖型4.4.弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型5.5.膜性病变型膜性病变型膜性病变型膜性病变型6.6.肾小球硬化型肾小球硬化型肾小球硬化型肾小球硬化型临床表现临床表现临床表现临床表现 SLESLE患病率为患病率为患病率为患病率为70/1070/10万，女性

5、占万，女性占万，女性占万，女性占90%90%以以以以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统上，且多为育龄妇女。多脏器多系统上，且多为育龄妇女。多脏器多系统上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。受累，故临床表现多种多样。受累，故临床表现多种多样。受累，故临床表现多种多样。一、周身症状一、周身症状一、周身症状一、周身症状 1.1.发热，见与发热，见与发热，见与发热，见与90%90%患者患者患者患者 2.2.乏力乏力乏力乏力 3.3.体重减轻体重减轻体重减轻体重减轻关节与肌肉关节与肌肉关节与肌肉关节与肌肉二、关节与肌肉二、关节与肌肉二、关节与肌肉二、关节与肌肉 1.1.关节疼痛关节疼痛

6、关节疼痛关节疼痛 （1 1）非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎 （2 2）偶有关节变形，即偶有关节变形，即偶有关节变形，即偶有关节变形，即JaccoudJaccoud 关节关节关节关节 2.2.肌肉疼痛，肌肉疼痛，肌肉疼痛，肌肉疼痛，5%5%可有肌炎可有肌炎可有肌炎可有肌炎皮肤与粘膜皮肤与粘膜皮肤与粘膜皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜 1.1.蝶形红斑，为蝶形红斑，为蝶形红斑，为蝶形红斑，为SLESLE的特征性皮疹的特征性皮疹的特征性皮疹的特征性皮疹 2.2.盘状红斑，也是盘状红斑，也是盘状红斑，也是盘状红斑，也是SLESLE的特征性皮疹

7、的特征性皮疹的特征性皮疹的特征性皮疹 3.3.甲周红斑甲周红斑甲周红斑甲周红斑 4.4.网状青斑网状青斑网状青斑网状青斑 5.5.雷诺现象（雷诺现象（雷诺现象（雷诺现象（RaynoudRaynoud现象）现象）现象）现象）苍白苍白苍白苍白紫绀紫绀紫绀紫绀潮红潮红潮红潮红 6.6.光过敏现象光过敏现象光过敏现象光过敏现象 7.7.口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡 8.8.脱发脱发脱发脱发四四四四 、肾脏改变、肾脏改变、肾脏改变、肾脏改变狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎 1.1.急性肾炎急性肾炎急性肾炎急性肾炎 2.2.急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎 3.3.隐匿性肾炎隐匿性肾炎

8、隐匿性肾炎隐匿性肾炎 4.4.慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎 5.5.肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征五、心血管改变五、心血管改变五、心血管改变五、心血管改变 1.1.心包积液心包积液心包积液心包积液 2.2.心肌炎心肌炎心肌炎心肌炎 3.3.心衰心衰心衰心衰 4.4.周围血管病变。如血栓性静脉炎周围血管病变。如血栓性静脉炎周围血管病变。如血栓性静脉炎周围血管病变。如血栓性静脉炎六、肺脏改变六、肺脏改变六、肺脏改变六、肺脏改变 1.1.胸腔积液胸腔积液胸腔积液胸腔积液 2.2.急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎 3.3.慢性狼疮性肺炎慢性狼疮性肺炎慢性狼疮性肺炎

9、慢性狼疮性肺炎 （肺间质纤维化）（肺间质纤维化）（肺间质纤维化）（肺间质纤维化）七、七、七、七、神经系统病变神经系统病变神经系统病变神经系统病变 狼疮性性脑病狼疮性性脑病狼疮性性脑病狼疮性性脑病 1.1.癫痫是狼疮性脑病最常见的症状癫痫是狼疮性脑病最常见的症状癫痫是狼疮性脑病最常见的症状癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2.2.放射学检查可见梗塞或出血灶放射学检查可见梗塞或出血灶放射学检查可见梗塞或出血灶放射学检查可见梗塞或出血灶 3.3.脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查脑脊液检查 （1 1）颅内压升高）颅内压升高）颅内压升高）颅内压升高 （2 2）蛋白含量增加）蛋白含量增加）蛋白含量增加）蛋白含量

10、增加 （3 3）葡萄糖含量可降低）葡萄糖含量可降低）葡萄糖含量可降低）葡萄糖含量可降低 （4 4）白细胞轻度增多）白细胞轻度增多）白细胞轻度增多）白细胞轻度增多 八、消化系统改变八、消化系统改变八、消化系统改变八、消化系统改变 1.1.可有呕吐、腹泻可有呕吐、腹泻可有呕吐、腹泻可有呕吐、腹泻 2.2.可有腹腔积液可有腹腔积液可有腹腔积液可有腹腔积液 3.3.肝脏可肿大肝脏可肿大肝脏可肿大肝脏可肿大.但一般无黄疸但一般无黄疸但一般无黄疸但一般无黄疸 4.4.血清转氨酶可升高血清转氨酶可升高血清转氨酶可升高血清转氨酶可升高九、血液系统改变九、血液系统改变九、血液系统改变九、血液系统改变 1.1.可

11、有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大 2.2.多数患者有慢性贫血，可伴有多数患者有慢性贫血，可伴有多数患者有慢性贫血，可伴有多数患者有慢性贫血，可伴有 CoombsCoombs试验阳性的自身免疫试验阳性的自身免疫试验阳性的自身免疫试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血性溶血性贫血性溶血性贫血性溶血性贫血 3.3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4.4.血小板可减少血小板可减少血小板可减少血小板可减少 5.5.血小板相关抗体（血小板相关抗体（血小板相关抗体（血小板

12、相关抗体（PAIgGPAIgG)可阳性可阳性可阳性可阳性 十、干燥综合征十、干燥综合征十、干燥综合征十、干燥综合征即即即即Sjo”grenSjo”gren Syndrome(ssSyndrome(ss).).干燥综合征分为原发性和继发性。干燥综合征分为原发性和继发性。干燥综合征分为原发性和继发性。干燥综合征分为原发性和继发性。SLESLE患者合并口干舌燥等临床表现时患者合并口干舌燥等临床表现时患者合并口干舌燥等临床表现时患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。为继发性干燥综合征。为继发性干燥综合征。为继发性干燥综合征。十一、眼部病变十一、眼部病变十一、眼部病变十一、眼部病变 其发病机理

13、主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血眼底出血眼底出血眼底出血 视乳头水肿视乳头水肿视乳头水肿视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查一、一般检查一、一般检查一、一般检查一、一般检查 1.1.血常规血常规血常规血常规 可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少 2.2.尿常规尿常规尿常规尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管

14、型尿蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿 3.3.血沉常增快血沉常增快血沉常增快血沉常增快二、自身抗体二、自身抗体二、自身抗体二、自身抗体（一）抗核体（一）抗核体（一）抗核体（一）抗核体（ANAANA）及）及）及）及ANAANA谱谱谱谱 1.ANA1.ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗：是抗细胞核抗原成分的自身抗：是抗细胞核抗原成分的自身抗：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称体的总称体的总称体的总称90%90%以上的以上的以上的以上的SLESLE患者为阳性患者为阳性患者为阳性患者为阳性 2.2.是是是是SLESLE的筛选实验的筛选实验的筛选实验的筛选实验 3.ANA3.ANA替代了狼疮细

15、胞的检查替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查 4.4.对对对对SLESLE无特异性无特异性无特异性无特异性 2.2.抗核体抗体谱（抗核体抗体谱（抗核体抗体谱（抗核体抗体谱（ANAANA谱）谱）谱）谱）ANAANA由由由由1010余种自身抗体组成，余种自身抗体组成，余种自身抗体组成，余种自身抗体组成，成为成为成为成为ANAANA谱谱谱谱 （1 1）抗核不溶性成分抗体）抗核不溶性成分抗体）抗核不溶性成分抗体）抗核不溶性成分抗体 .抗双链抗双链抗双链抗双链DNADNA抗体（抗抗体（抗抗体（抗抗体（抗dsds-DNA-DNA抗抗抗抗 体）是体）是体）是体）是SLESLE的特异性

16、抗体，其滴度的特异性抗体，其滴度的特异性抗体，其滴度的特异性抗体，其滴度 高低与高低与高低与高低与SLESLE疾病活动正相关，抗疾病活动正相关，抗疾病活动正相关，抗疾病活动正相关，抗 dsds-DNA-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎抗体阳性易并发狼疮性肾炎抗体阳性易并发狼疮性肾炎抗体阳性易并发狼疮性肾炎 .抗组蛋白抗体（抗组蛋白抗体（抗组蛋白抗体（抗组蛋白抗体（AHAAHA）：药物）：药物）：药物）：药物 性狼疮时性狼疮时性狼疮时性狼疮时95%95%以上为阳性以上为阳性以上为阳性以上为阳性（2 2）抗核可溶性成份抗体（抗）抗核可溶性成份抗体（抗）抗核可溶性成份抗体（抗）抗核可溶性成份抗体（抗E

17、NAENA抗抗抗抗 体）可提取性核抗原（体）可提取性核抗原（体）可提取性核抗原（体）可提取性核抗原（ENAENA），），），），是用生理盐水从动物肝脾等细胞是用生理盐水从动物肝脾等细胞是用生理盐水从动物肝脾等细胞是用生理盐水从动物肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。核中提取的酸性核蛋白。核中提取的酸性核蛋白。核中提取的酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗抗可提取性核抗原抗体称为抗抗可提取性核抗原抗体称为抗抗可提取性核抗原抗体称为抗ENAENA 抗体目前市售的抗抗体目前市售的抗抗体目前市售的抗抗体目前市售的抗ENAENA抗体试剂抗体试剂抗体试剂抗体试剂 盒，包括以下检测项目：盒，包括以下检测项目

18、：盒，包括以下检测项目：盒，包括以下检测项目：抗抗抗抗ENAENA抗体抗体抗体抗体.抗抗抗抗SmSm（SmithSmith）抗体）抗体）抗体）抗体.抗抗抗抗RNPRNP（抗核糖核蛋白）抗体（抗核糖核蛋白）抗体（抗核糖核蛋白）抗体（抗核糖核蛋白）抗体.抗抗抗抗SSASSA抗体（抗抗体（抗抗体（抗抗体（抗RoRo抗体）抗体）抗体）抗体）.抗抗抗抗SSBSSB抗体（抗抗体（抗抗体（抗抗体（抗LaLa抗体）抗体）抗体）抗体）.抗抗抗抗r-RNPr-RNP（抗核糖体）抗体（抗核糖体）抗体（抗核糖体）抗体（抗核糖体）抗体.抗抗抗抗Jo-1Jo-1抗体（见于皮肌炎）抗体（见于皮肌炎）抗体（见于皮肌炎）抗体（

19、见于皮肌炎）.抗抗抗抗Scl-70Scl-70抗体（见与硬皮病）抗体（见与硬皮病）抗体（见与硬皮病）抗体（见与硬皮病）（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体1.1.抗心磷脂抗体（抗心磷脂抗体（抗心磷脂抗体（抗心磷脂抗体（ACLACL抗体）抗体）抗体）抗体）2.2.梅毒血清试验假阳性梅毒血清试验假阳性梅毒血清试验假阳性梅毒血清试验假阳性3.3.狼疮抗凝物（狼疮抗凝物（狼疮抗凝物（狼疮抗凝物（LACLAC）4.4.抗磷脂综合征抗磷脂综合征抗磷脂综合征抗磷脂综合征 习惯性流产习惯性流产习惯性流产习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少动静脉血栓和血小板减少动静脉血栓和血小板减少动

20、静脉血栓和血小板减少（三）类风湿因子（三）类风湿因子（三）类风湿因子（三）类风湿因子（RFRF）：）：）：）：SLESLE患者可阳性患者可阳性患者可阳性患者可阳性（四）其他自身抗体（四）其他自身抗体（四）其他自身抗体（四）其他自身抗体 1.1.抗组蛋白抗体（抗组蛋白抗体（抗组蛋白抗体（抗组蛋白抗体（AHAAHA），见前述），见前述），见前述），见前述 2.2.抗抗抗抗RBCRBC膜抗体如（膜抗体如（膜抗体如（膜抗体如（CoombsCoombs实验阳性）实验阳性）实验阳性）实验阳性）3.3.血小板相关抗体（血小板相关抗体（血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIgGPAIgG）4.4.抗淋巴细胞膜

21、抗体抗淋巴细胞膜抗体抗淋巴细胞膜抗体抗淋巴细胞膜抗体 5.5.抗神经元抗体抗神经元抗体抗神经元抗体抗神经元抗体与狼疮性脑病有关与狼疮性脑病有关与狼疮性脑病有关与狼疮性脑病有关 三、补体三、补体三、补体三、补体 总补体（总补体（总补体（总补体（CH50CH50）和）和）和）和C3C3、C4C4降低，降低，降低，降低，提示狼疮活动提示狼疮活动提示狼疮活动提示狼疮活动 四、狼疮带试验（四、狼疮带试验（四、狼疮带试验（四、狼疮带试验（LBTLBT）用免疫荧光发检测，在皮肤的表用免疫荧光发检测，在皮肤的表用免疫荧光发检测，在皮肤的表用免疫荧光发检测，在皮肤的表 皮和真皮交界处有皮和真皮交界处有皮和真皮交

22、界处有皮和真皮交界处有 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 五、肾活检五、肾活检五、肾活检五、肾活检 既可诊断既可诊断既可诊断既可诊断SLESLE又可病理分型又可病理分型又可病理分型又可病理分型 六、其他检查（如头六、其他检查（如头六、其他检查（如头六、其他检查（如头CT.CT.肺肺肺肺X X线平片线平片线平片线平片.心脏心脏心脏心脏 超声等）超声等）超声等）超声等）诊断标准（诊断标准（诊断标准（诊断标准（19821982年美国风湿病学会）年美国风湿病学会）年美国风湿病学会）年美国风湿病学会）1.1.颧部红斑

23、颧部红斑颧部红斑颧部红斑2.2.盘状红斑盘状红斑盘状红斑盘状红斑3.3.光过敏光过敏光过敏光过敏4.4.口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡5.5.关节炎关节炎关节炎关节炎6.6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）浆膜炎（胸膜炎、心包炎）浆膜炎（胸膜炎、心包炎）浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.7.肾炎肾炎肾炎肾炎 8.8.神经系统病变（如癫痫）神经系统病变（如癫痫）神经系统病变（如癫痫）神经系统病变（如癫痫）9.9.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 血小板减少）血小板减少）血小板减少）血小板减少）10.10.免疫学异

24、常（狼疮细胞阳性或抗免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 dsds-DNA-DNA 抗体阳性或抗抗体阳性或抗抗体阳性或抗抗体阳性或抗SmSm抗体阳抗体阳抗体阳抗体阳 性或梅毒血清试验性或梅毒血清试验性或梅毒血清试验性或梅毒血清试验 假阳性）假阳性）假阳性）假阳性）11.11.抗核抗体（抗核抗体（抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）阳性）阳性）阳性）阳性 上述上述上述上述1111项中项中项中项中44项，即可诊断为项，即可诊断为项，即可诊断为项，即可诊断为SLESLE鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 SLESLE为多脏器受累，故首发症状各异，为多脏器受

25、累，故首发症状各异，为多脏器受累，故首发症状各异，为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型时，极易误诊早期症状很不典型时，极易误诊早期症状很不典型时，极易误诊早期症状很不典型时，极易误诊 SLESLE常与下列疾病鉴别常与下列疾病鉴别常与下列疾病鉴别常与下列疾病鉴别 1.1.慢性肾小球肾炎（慢性肾小球肾炎（慢性肾小球肾炎（慢性肾小球肾炎（CGNCGN）2.2.特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）3.3.类风湿关节炎（类风湿关节炎（类风湿关节炎（类风湿关节炎（RARA）4.4.药物性狼疮（药物性狼疮（药物性狼疮（药物性

26、狼疮（DILDIL）治疗治疗治疗治疗 一、轻型一、轻型一、轻型一、轻型SLESLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物：无重要脏器受累者，可用下列药物：无重要脏器受累者，可用下列药物：无重要脏器受累者，可用下列药物：1.1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠双氯酚酸钠双氯酚酸钠双氯酚酸钠25mg.25mg.日日日日3 3 次口服次口服次口服次口服 2.2.抗疟药抗疟药抗疟药抗疟药 如羟氯喹，如羟氯喹，如羟氯喹，如羟氯喹，0.2g0.2g，每日每

27、日每日每日1-21-2次次次次 口服口服口服口服 3.3.小剂量激素小剂量激素小剂量激素小剂量激素 如如如如 波尼松波尼松波尼松波尼松 30mg.30mg.每日每日每日每日1 1次口服次口服次口服次口服 二、重型二、重型二、重型二、重型SLESLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 （一）激素（一）激素（一）激素（一）激素 1.1.泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松 1mg/kg 1mg/kg 日一次口服，日一次口服，日一次口服，日一次口服，6-86-8周，周，周，周，待症状减轻后逐渐

28、减量待症状减轻后逐渐减量待症状减轻后逐渐减量待症状减轻后逐渐减量 2.2.甲泼尼龙甲泼尼龙甲泼尼龙甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，冲击适应证：狼疮性脑病，冲击适应证：狼疮性脑病，冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板减少等。小板减少等。小板减少等。小板减少等。用法：用法：用法：用法：500-1000mg/d 500-1000mg/d 静滴静滴静滴静滴 ，连三天后改泼尼松口服连三天后改泼尼松口服连三天后改泼尼松口服连三天后改泼尼松口服激素副作用激素副作用激素副作用激素副作用.

29、药物性库欣综合征（如高血压、药物性库欣综合征（如高血压、药物性库欣综合征（如高血压、药物性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）高血糖、低血钾、肥胖等）高血糖、低血钾、肥胖等）高血糖、低血钾、肥胖等）.感染感染感染感染 如细菌、病毒、霉菌感染，如细菌、病毒、霉菌感染，如细菌、病毒、霉菌感染，如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核肺结核肺结核肺结核.溃疡病溃疡病溃疡病溃疡病 诱发或加重溃疡病诱发或加重溃疡病诱发或加重溃疡病诱发或加重溃疡病.诱发或加重精神病诱发或加重精神病诱发或加重精神病诱发或加重精神病.骨质疏松骨质疏松骨质疏松骨质疏松.骨股头坏死骨股头坏死骨股头坏死骨股头坏死（二）细胞毒药物（

30、免疫抑制剂）（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）1.1.环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）最常用）最常用）最常用）最常用 作用机理：作用机理：作用机理：作用机理：CTXCTX与与与与DNADNA、蛋白质等、蛋白质等、蛋白质等、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。用法用法用法用法1g,1g,静滴，每月静滴，每月静滴，每月静滴，每月1 1次次次次 六次后改为每六次后改为每六次后改为每六次后改为每 2323个月个月个月个月1

31、1次，总量次，总量次，总量次，总量8-10g8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于系统损害等。白细胞低于系统损害等。白细胞低于系统损害等。白细胞低于3.0X103.0X10%暂暂暂暂 停应用。停应用。停应用。停应用。2.2.环孢素环孢素环孢素环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫抑制细胞免疫和体液免疫抑制细胞免疫和体液免疫抑制细胞免疫和体液免疫 用法：用法：用法：用法：100mg 100mg 日日日日2 2次口服次口服次口服次口服 三个月后改为三个月后改为三个月后改为三

32、个月后改为50mg 50mg 日日日日2 2次口服次口服次口服次口服副作用：副作用：副作用：副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高肾脏损害，肝脏损害和血压升高肾脏损害，肝脏损害和血压升高肾脏损害，肝脏损害和血压升高 3 3雷公藤多甙雷公藤多甙雷公藤多甙雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，有抑制淋巴细胞的作用，有抑制淋巴细胞的作用，有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成抑制免疫球蛋白合成抑制免疫球蛋白合成抑制免疫球蛋白合成 用法：用法：用法：用法：20mg 20mg 日日日日3 3次口服次口服次口服次口服 ，一个月为一个疗程一个月为一个疗程一个月为一个疗程一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是

33、性腺抑制，副作用：主要的的副作用是性腺抑制，副作用：主要的的副作用是性腺抑制，副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女故未婚女故未婚女故未婚女 性禁用，其他有肝性禁用，其他有肝性禁用，其他有肝性禁用，其他有肝 脏损伤，血液系统损害等。脏损伤，血液系统损害等。脏损伤，血液系统损害等。脏损伤，血液系统损害等。（三）（三）（三）（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIGIVIG）1.1.作用机理：作用机理：作用机理：作用机理：封闭免疫球蛋白封闭免疫球蛋白封闭免疫球蛋白封闭免疫球蛋白FCFC片断受体片断受体片断受体片断受体.干扰

34、干扰干扰干扰 单核一巨噬细胞系统免疫功能等单核一巨噬细胞系统免疫功能等单核一巨噬细胞系统免疫功能等单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.2.适应证：适应证：适应证：适应证：严重的血小板减少，合并重症感严重的血小板减少，合并重症感严重的血小板减少，合并重症感严重的血小板减少，合并重症感 染及染及染及染及 狼疮性脑病等狼疮性脑病等狼疮性脑病等狼疮性脑病等3.3.用法：每日用法：每日用法：每日用法：每日0.4g/kg,0.4g/kg,静滴，连用静滴，连用静滴，连用静滴，连用3 3天天天天三、其他治疗三、其他治疗三、其他治疗三、其他治疗1.1.抗痫药，如安定抗痫药，如安定抗痫药，如安定抗痫药，如安定.10m

35、g.10mg 静推静推静推静推2.2.抗炎治疗抗炎治疗抗炎治疗抗炎治疗3.3.降颅压降颅压降颅压降颅压.如甘露醇如甘露醇如甘露醇如甘露醇.250ml,.250ml,每日每日每日每日2 2次静滴次静滴次静滴次静滴4.4.降血压降血压降血压降血压5.5.纠正心衰纠正心衰纠正心衰纠正心衰6.6.血浆置换疗法等血浆置换疗法等血浆置换疗法等血浆置换疗法等四四四四.缓解期治疗缓解期治疗缓解期治疗缓解期治疗 病情控制后尚需长期维持治疗，病情控制后尚需长期维持治疗，病情控制后尚需长期维持治疗，病情控制后尚需长期维持治疗，以防疾病复发以防疾病复发以防疾病复发以防疾病复发 通常用通常用通常用通常用 泼尼松泼尼松泼

36、尼松泼尼松 57.5mg/d57.5mg/d晨起顿服晨起顿服晨起顿服晨起顿服 定期（每个月）复查血尿常规及相定期（每个月）复查血尿常规及相定期（每个月）复查血尿常规及相定期（每个月）复查血尿常规及相 关免疫指标关免疫指标关免疫指标关免疫指标予后予后予后予后早期诊断、早期治疗，予后大为改观。早期诊断、早期治疗，予后大为改观。早期诊断、早期治疗，予后大为改观。早期诊断、早期治疗，予后大为改观。一年有存活率为一年有存活率为一年有存活率为一年有存活率为96%96%，5 5年存活率为年存活率为年存活率为年存活率为85%85%。死因有：死因有：死因有：死因有：1.1.肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全 2.2.心功能不全心功能不全心功能不全心功能不全 3.3.脑血管意外脑血管意外脑血管意外脑血管意外 4.4.感染，特别是合并结核感染感染，特别是合并结核感染感染，特别是合并结核感染感染，特别是合并结核感染