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1、肺部囊样病变的鉴别诊断宣城市人民医院呼吸内科什么是肺部囊性病变？肺部囊性病变用来描述有明显壁结构的充气空腔病变。肺部囊性病变包括类似囊样改变的一组弥漫性肺部疾病。胸部高分辨CT 有助于这一类病变的鉴别诊断。常见的以囊性病变或类似囊性病变为特征的疾病包括:淋巴管肌瘤病(LAM)、肺组织细胞增生症、肺气肿、寻常型间质性肺炎(UIP)/特发性肺间质纤维化(IPF)和囊性支气管扩张等。先天性肺囊肿肺囊肿是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，囊肿破裂可形
2、成气胸。影像学表现肺大泡肺大泡是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺组织形成的含气囊腔。表现为肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔，腔内肺纹理稀少或仅有条索状阴影。大泡周围可有受压致密的肺组织阴影，有时（如合并感染）泡腔内可见液平。肺大泡先天性囊性腺瘤样畸形先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织；是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。通常表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔。先天性囊性腺瘤样畸形先天性囊性腺瘤样畸形蜂窝肺
3、年龄常大于50岁,隐匿起病,活动后气短或干咳为主要表现。HRCT上病变以下肺及近胸膜下为主,周围与网状结节影并存,还可见牵张性支气管扩张。肺容积常减少。如果病变沿支气管血管束分布,出现磨玻璃样改变,有明显的小叶间隔增厚,出现小叶中心性结节以及气体陷闭则不支持IPF的诊断。HRCT对IPF的正确诊断率大于90%。蜂窝肺朗格汉斯组织细胞增生症患者中90%以上有吸烟史,儿童患者可以有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其HRCT的特点是,在疾病早期,病变主要位于上叶,膈顶较少受累,与LAM不同,可见多发的形态不规则的结节及空心结节,结节和空腔的大小常不均一,肺容积不缩小。一系列的HRCT可以看到疾病的
4、进展过程,即空心结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态奇特的空心结节有时类似扩张的支气管,但却缺乏扩张的支气管连续性和节段性。朗格汉斯组织细胞增生症淋巴管肌瘤病LAM属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征,常可导致反复自发性气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性分布,上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细,且均一,直径一般在515 mm,也可见较大的囊腔,常为多个小囊融合而成,即使肺内的囊性病变非常弥漫,肺血管却基本保持正常而没有明显的变形扭曲。疾病进入终末期,则较大的囊腔趋于融合,周围的
5、边界清楚的囊壁被破坏。LAM的囊性病变壁薄,应进行HRCT检查。LAM与终末期IPF的不同之处在于,后者的蜂窝肺之囊腔更小而壁较厚,且病变更多位于周边,下叶为主。淋巴管肌瘤病转移瘤肺转移瘤是指原发于其他部位的恶性肿瘤经血液或淋巴液转移到肺脏组织。死于恶性肿瘤的患者中，20%30%有肺转移。肺转移发生的时间长短不一，少数肺转移瘤比原发肿瘤更早发现。结节多见于下叶的外1/3，距胸膜表面3厘米以内。空洞、钙化更易发现。高分辨力CT薄层扫描显示肺间质呈网状改变，伴细小结节，小叶间隔不规则增厚。转移瘤肺孢子虫肺炎是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎，为条件性肺部感染性疾病。近10年来随着免疫抑制剂的应用
6、、肿瘤化疗的普及、HIV感染的出现，发病率明显上升，已成为HIV感染患者最常见的机会感染与致死的主要病因。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展，并迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中夹杂有肺气肿和小段肺不张，以肺的外围最明显。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。肺孢子虫肺炎气管支气管多发性乳头瘤病是呼吸系统少见的良性肿瘤，有一定恶变倾向。目前认为，其发病与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有关。文献报道，在全世界其发病约占所有肺部肿瘤的038，占肺部良性肿瘤的7-8。自1978年以来国内相继报道了14例。因多位于支气管内，故X 线胸片
7、很少见到瘤体，常需CT 或支气管体层像检查，CT 可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。气管支气管多发性乳头瘤病肺气肿终末细支气管的异常、持久性增大,伴有气腔壁的破坏而没有纤维化的一种肺部状态,表现为肺泡的固有结构破坏并丧失。这一定义提示本病应出现肺泡结构的破坏而没有纤维化。临床上常见于吸烟者,表现为反复的咳嗽、咯痰或呼吸困难。肺功能有阻塞性通气功能障碍及残气量/肺总量增加。胸片可见肺内过度充气及膈肌变平等表现,而HRCT上血管纹理的稀疏往往是肺气肿的较特征性表现。另外患者的双肺透光度增高,囊壁显示欠清晰。病变以上肺为主,或呈弥漫性改变。肺气肿囊样支气管扩张是支气管扩张的一种类型,由柱状及囊柱状支气管扩张进展而来。患者在临床上有反复的咳嗽、咯脓痰史。肺功能也表现为阻塞性通气功能障碍。在HRCT上囊壁常常增厚,且有较明显的按肺叶、段分布的特点，病变严重时很难分清何者是扩张的支气管,何者是囊性气腔，但囊腔一般与支气管相通。囊样支气管扩张感谢聆听！
肺部囊样病变的鉴别诊断
