《恶组织细胞病》PPT课件

《《恶组织细胞病》PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《恶组织细胞病》PPT课件（28页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、恶 性 组 织 细 胞 病Malignant histiocytosis 一 、 概 述1. 定 义 单 核 -吞 噬 细 胞 系 统 中 ， 组 织 细 胞 呈异 常 、 弥 漫 增 生 的 恶 性 疾 病 。 临 床 表 现以 发 热 、 肝 脾 淋 巴 结 肿 大 、 全 血 细 胞 减少 和 进 行 性 衰 竭 为 特 征 。 l 非 炎 症 引 起 的 增 生 性 反 应l 非 代 谢 性 增 生 疾 患l 具 有 造 血 系 统 恶 性 肿 瘤 增 生 的 特 征l 主 要 累 及 脾 、 肝 、 骨 髓 、 淋 巴 结 等 器 官 2. 流 行 病 学l 国 内 以 江 南 、

2、华 南 多 见 ， 北 方 少 见l 任 何 年 龄 均 可 发 病 ， 以 青 壮 年 多 见l 多 见 于 青 壮 年 ， 以 20 40岁 者 居 多l 男 性 多 于 女 性 （ 23： 1） 3. 病 因 和 发 病 机 制l遗 传l环 境 因 素l病 毒 感 染 4. 临 床 表 现l起 病 凶 ， 进 展 快l持 续 高 热l肝 脾 淋 巴 结 进 行 性 肿 大l进 行 性 贫 血l粘 膜 出 血l皮 肤 、 粘 膜 结 节 样 肿 块 二 、 检 查1. 血 象l 全 血 细 胞 减 少 l 早 期 可 表 现 为 正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 ， 少 数 可 表现 为

3、 低 色 素 或 高 色 素 性 贫 血 l 白 细 胞 早 期 可 正 常 或 增 高 ， 晚 期 常 显 著 减 少 ，有 时 可 出 现 少 数 中 、 晚 幼 粒 细 胞 l 血 小 板 计 数 大 多 减 少 ， 晚 期 更 甚 。 l 部 分 病 人 血 涂 片 可 找 到 恶 组 细 胞 ， 用 浓 缩 血 液 涂片 法 可 提 高 阳 性 率 ， 对 诊 断 有 一 定 帮 助 2. 骨 髓 检 查 异 常 组 织 细 胞 多 核 巨 组 织 细 胞 （ 出 现 机 率 低 ） 吞 噬 性 组 织 细 胞 淋 巴 样 组 织 细 胞 单 核 样 组 织 细 胞 3.细 胞 化

4、学 与 免 疫 细 胞 化 学l POX、 SB （ -）l PAS（ -） /（ ）l ACP弥 漫 （ +） l NAP（ -） /积 分 减 低l AS-DCE(-)l AS-DAE、 -NAE(+)， 不 被 NaF抑 制 异 常 组 织 细 胞 异 常 组 织 细 胞 一 个 异 常 组 织 细 胞 ， 周 围 四 个 网 状 样 组 织 细 胞 异 常 组 织 细 胞 （ 左 方 为 淋 巴 样 组 织 细 胞 ） 异 常 组 织 细 胞 1.异 常 组 织 细 胞2.异 常 组 织 细 胞 分 裂 相 1.异 常 组 织 细 胞2.双 核 型 巨 大 异 常 组 织 细 胞 1.

5、异 常 组 织 细 胞2.异 常 组 织 细 胞 分 裂 相 1.吞 噬 型 异 常 组 织 细 胞2.异 常 组 织 细 胞 1.异 常 组 织 细 胞 1.多 核 巨 组 织 细 胞 POX（ ） 三 、 诊 断 与 鉴 别 诊 断1. 诊 断l临 床 表 现l骨 髓 中 须 找 到 一 定 数 量 的 恶 组 细 胞（ 可 以 为 数 不 多 但 必 须 是 异 常 组 织 细胞 ）2. 鉴 别 诊 断 反 应 性 组 织 细 胞 增 多 症 恶 性 组 织 细 胞 病 临 床 特 点 1 往 往 能 找 到 原 发 病 或 诱 因 1 不 能 找 到 原 发 病2 病 情 不 险 恶

6、， 进 展 不 快 2 病 情 险 恶 ， 进 展 快3 热 度 不 很 高 ， 对 激 素 治 疗 反 应 好 ，需 要 量 不 大 ， 短 期 内 可 停 3 热 度 高 ， 激 素 治 疗 反 应 差 ， 或需 要 大 量 才 能 退 热 ， 稍 减 量 又 复 燃4 无 明 显 贫 血 ， 出 血 现 象 4 常 有 明 显 出 血 ， 后 期 贫 血 重5 病 程 长 ， 预 后 好 ， 去 除 病 因 后 可 自然 痊 愈 5 常 常 短 期 内 死 亡骨 髓 象 1 大 致 正 常 ， 粒 系 增 生 多 ， 有 中 毒 颗粒 1 正 常 造 血 细 胞 减 少2 组 织 细 胞

7、 增 生 ， 分 化 好 形 态 正 常 ，大 小 较 一 致 2 异 常 组 织 细 胞 增 生 ， 形 态 不 一 ，大 小 不 等 ， 分 化 不 好 3 核 分 裂 少 见 3 核 分 裂 象 多4 无 多 核 巨 组 织 细 胞 4 有 多 核 巨 组 织 细 胞5 有 吞 噬 血 细 胞 现 象 5 吞 噬 血 细 胞 现 象 明 显 四 、 病 程 及 预 后l 重 症 病 例 病 程 进 展 快 。 末 经 治 疗 的 自 然 病 程 为三 个 月 。l 轻 型 起 病 缓 ， 进 展 慢 ， 未 经 治 疗 可 存 活 1年 以 上 。对 治 疗 有 反 应 者 ， 获 得 缓 解 的 病 人 ， 生 存 期 可延 长 。l 本 病 死 亡 原 因 主 要 由 于 高 热 衰 竭 ， 出 血 和 感 染 。 复 习 思 考 题l 何 谓 恶 性 组 织 细 胞 病 ？l 恶 组 的 实 验 室 特 点 有 哪 些 ？l 如 何 诊 断 恶 组 ？