科内进修生讲稿癫痫

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1、癫 痫王学峰二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科定 义v癫痫(Epilepsy)是一组由已知或未知病因引起、脑神经元异常放电所导致、以反复、发作性、短暂性、常具刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v由于异常放电神经元的位置不同，放电扩布的范围不等，病人的发作可表现为感觉、运动、意识、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性放作，反复多次发作则称为癫痫。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科病 因v 1 皮质发育障碍皮质发育障碍：脑发育时期的任何异常都可能引起癫痫。而皮质发育障碍引起癫痫最常见的原因是神经元移行障碍和

2、局灶性皮质发育不良。前者是神经元迁移过程中由于多种原因受阻，使神经元不能到达正常部位，因而不能形成正常功能所必需的突触联系，反而在局部形成异常神经网络引起癫痫的发生。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v 2 肿瘤：肿瘤：癫痫病人中有4%以肿瘤为病因。脑瘤病人中癫痫的总发病率为35%，其中少突神经胶质细胞瘤发生率最高，为92%，星形胶质细胞瘤和脑膜瘤发生率为70%，成胶质细胞瘤为35%。慢性难治性癫痫行手术治疗的病人中，17%是肿瘤所致。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v3 脑外伤：脑外伤：脑外伤后癫痫的发生率一般为2%-5%。重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达2

3、5%-30%，成为继发性癫痫最常见的原因之一。一旦发生癫痫，不管用药否，大多数病人的发作往往持续十多年，并有相当部份病人耐药，是难治性癫痫的重要组成部分。婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v4脑血管疾病：脑血管疾病：脑血管疾病是癫痫的常见病因。国内调查资料显示脑血管疾病中20%左右病人有癫痫发作。在老年性癫痫中，32%是由中风引起。随着脑血管疾病病人存活期延长，中风后癫痫的患病率也逐渐增加。主要发生在中青年的脑血管畸形也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素的沉积等因素诱发癫痫。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一

4、医院神经内科v（五）中枢神经系统的感染中枢神经系统的感染：结核和多种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染都可引起癫痫。人类免疫缺乏性病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v六六 寄生虫寄生虫：长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以血吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多，存活囊虫很少导致痫性发作，但在囊虫变性坏死或钙化后则可出现癫痫。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v七七 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病：发生在神经系统的遗传代谢性疾病中有2/3的病人可

5、能出现癫痫发作。婴儿蜡样脂褐质累积病、II型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑蒙性痴呆等都能引起癫痫发作。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v八八 药物：药物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、利多卡因、吩噻嗪类、茶碱或氨茶碱，包括可卡因（Cocaine）和苯丙胺(Amphetamine)在内的兴奋剂、度冷丁(meperidine)，抗胆碱药如东莨菪碱或苯海拉明等。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v9 其它：其它：8%-20%的的系统性红斑性狼疮病人可出现癫痫发作；除有低血钙引起的手足搐搦外，甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例可达30%-50%，其

6、中主要表现为全身强直-阵挛性发作、局灶性发作、失神发作，部分病人出现癫痫持续状态；二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v糖尿病和低血糖也可引起癫痫，其中相当部份癫痫发作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表现，因而对原因不明的癫痫，尤其是连续部分性癫痫状态，常规检查血糖是必要的；各种肿瘤所致的副肿瘤综合征中也有癫痫发作的报道。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v 癫痫病因很多，一般说来，婴幼儿的癫痫主要与产伤、出血、代谢障碍或遗传因素有关；儿童和青少年期则主要与炎症、寄生虫、头伤、皮质发育障碍有关；成年期发病者多为肿瘤、血管畸形、系统性疾病、代谢异常或内分泌功能障碍；脑血管

7、病、糖尿病和脑萎缩则为老年人的常见病因。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科发病机制 v各种病因各种病因 基因突变或表达异常基因突变或表达异常 v神经递质或调质异常神经递质或调质异常 引起离子通道引起离子通道v结构和功能异常结构和功能异常 离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动v神经元异常放电神经元异常放电 引起癫痫发作。引起癫痫发作。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科不同类型癫痫发作的可能机制不同类型癫痫发作的可能机制v 异常电流的传播被局限在某一脑区，临床上就表现为局灶性发作；痫性放电波及到双侧脑部则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，可引起以自动症为突出表现，且常伴意

8、识障碍的癫痫；放电传到丘脑神经元被抑制，就出现失神发作。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科癫痫发作的国际分类v 全面性v 自限性v 局灶性v 癫痫分类v 全面性v 连续性v 局灶性二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科 全身性发作性发作v强直强直-阵挛性发作阵挛性发作v阵挛性发作阵挛性发作 没有强直成分没有强直成分 有强直成分有强直成分v典型失神发作典型失神发作v非典型失神发作非典型失神发作v肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作v强直性发作强直性发作v痉挛痉挛v肌阵挛发作肌阵挛发作v眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 不伴失神不伴失神 伴失神伴失神v肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作v负性肌阵

9、挛负性肌阵挛v失张力发作失张力发作v全全身身性性癫癫痫痫综综合合征征中中的的反反射射性性发发作作局灶性发作局灶性发作局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作表现为简单感觉症状表现为简单感觉症状表现为经历性感觉症状表现为经历性感觉症状局灶性运动性发作局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动发作表现为单纯阵挛性运动发作表现为不对称的强直样运动症状表现为不对称的强直样运动症状表现为典型的（颞叶）自动症表现为典型的（颞叶）自动症表现为多动性自动症表现为多动性自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作痴笑发作痴笑发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发为全身性发作继发为全身性

10、发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态v全身性强直全身性强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态v阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态v失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态v强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态v肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态vKojevnikov部分性持续性癫痫部分性持续性癫痫v持续性先兆持续性先兆v边边缘缘性性癫癫痫痫持持续续状状态态（精精神神运运动动性性癫癫痫痫持持续状态）续状态）v偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫偏侧抽搐状态伴偏

11、侧轻瘫二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科癫痫发作的临床表现v癫痫病人有二个主要特征：v（一）临床表现共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。个性：即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。v（二）脑电图上的痫性放电：二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科一一 自限性发作自限性发作v 自限性发作是癫痫发作最常见和最典型的发作表现，其突出特征是病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科（一）（一）全面性发作全面性发作v 最初的症状学和脑电图提示发作起

12、源于双最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部者称为全面性发作侧脑部者称为全面性发作.v1全身强直全身强直-阵挛发作：阵挛发作：意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由局灶性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v2 强直性发作：表现为与强直性发作：表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨髂肌强直性收缩，常伴有明显的植物神经症状，如面色苍白等。v3 阵阵挛挛性性发发作作：类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现。v4 失失神神发发作作：突然发生和突然终止的意识丧失是典型失神发作的特征。二0

13、0五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科强直-阵挛性发作v意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由局灶性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v临床上可分为三期：v 1 惊厥前期：意识丧失，跌倒v 2 惊厥期：强直期：主要表现为全身骨髂肌强直性收缩，持续10-20秒后进入阵挛期；阵挛期：v 3 惊厥后期：从发作到意识恢复约历5-15分钟。醒后病人感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分病人有意识模糊，此时强行约束病人可能发生伤人和自伤。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科失神发作的临床表现v

14、突然发生和突然终止的意识丧失是典型失神发作的特征。v 每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前的活动。醒后不能回忆二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v肌肌阵阵挛挛性性发发作作 表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生。v失失张张力力发发作作 表现为肌张力突然丧失，可致病人跌倒。局限性肌张力丧失可仅引起病人头或肢体下垂。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科 局灶性发作局灶性发作v 发作最初的症状学提示或初期的活动表明发作仅起源于一侧半球的部份区域者称为局灶性发作。v1 局灶性感觉性发作：发作时意识始终

15、存在，发作后能复述发作的生动细节是局灶性感觉性发作的主要特征。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v（1）表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木，刺痛或坠落感、漂浮感或水平/垂直运动感；偶尔可出现本体感觉或空间知觉障碍性发作，v出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则表现为味、嗅、听、视幻觉二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v（2）表现为上腹部不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等植物神经症状；v（3）表现为各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相识）、情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒）、错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等精神症状。二00五年三月

16、重庆医科大学附属第一医院神经内科v 2局灶性运动性发作：局灶性运动性发作：主要包括3种发作形式：v 表现为运动增多的强直或阵挛性发作、表现为自动症。v表现为运动减少的局灶性负性肌阵挛和抑制性运动发作，其中前两种是最常见的。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v表现为身体某一局部发生不自主强直或阵挛性活动。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。v贾克森（Jackson）发作；v旋转性发作；v姿势性发作，发作性一侧上肢外展、肘部屈曲，双眼向同侧肢体注视；v语言性发作；不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科自动症自动症v

17、主要特征时有意识障碍，发作后病人不能或部分不能复述发作的细节。v主要表现为病人出现一些看起来有目的，但实际上没有目的的一些反常活动。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v 如反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（口消化道自动症）v反复搓手、抚面，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣裳（手足自动症）v也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船（动作性自动症）v还可出现自语自语、叫喊、唱歌（语言性自动症）二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科癫痫综合征的临床表现癫痫综合征的临床表现v 癫痫发作的临床表现描述的是一次发作的全过程，而癫痫综合征则是将一组，包括疾病的病因、可

18、能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后转归等相关资料放在一起进行描述。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科癫痫综合征v West综合征：又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。波及到头、颈、躯干或全身的频繁肌阵挛、精神发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本病特征性的三联征。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科 Lennox-Gastaut综合征v 好发于1-8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存、精神发育迟缓、脑电图上慢棘-慢波（1-2.5HZ）和睡眠中10HZ的快节律是本

19、征的三大特征，多数病人对常用抗癫痫药耐药，易出现癫痫状态。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科原发性阅读性癫痫：v 多见于青春期，儿童和超过30岁的成人都非常少见。临床表现为阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。发病时可能有短暂的认知功能障碍。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科 伴有中央-颞区棘波的良性儿童癫痫v 好发于213岁，通常为局灶性发作。表现为发作性语言停顿、舌-口-面部麻木、局部颤搐、恶心、呕吐等，极少数可继发全面性发作。多在夜间发病。脑电图在中央-颞区可见一侧或双侧的局灶性棘波。二00五年三月重庆医科大学附属

20、第一医院神经内科癫痫的脑电图表现v典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v不同类型的癫痫，脑电图上有不同的表现，可辅助进行癫痫发作类型的确定。失神发现表现为3HZ的棘-慢波；v局灶性痫样放电多提示系部分性发作；广泛性痫样放电则多为全身性发作。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科癫痫的诊断v 1 癫痫的诊断主要依靠病史，脑电图是重要的佐证。v 2 癫痫的共性和个性是诊断癫痫的主要依据。v 3 排除其它疾病二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科癫痫的鉴别诊断v1假性发作假性发作（ps

21、eudoseizures）：假性发作是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理机制而非脑电紊乱引起的感觉、运动、情感和体验异常。v （1）没有真正的意识丧失；v （2）发作时脑电图上无痫性放电v （3）抗癫痫药治疗无效二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v2 晕厥晕厥（syncope）：常有意识丧失、跌倒，部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断：v由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作；v站立或坐位时出现的发作二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v伴有面色苍白、大汗者。v晕厥是缺血引起，因而其“缺失”症状多于刺激症状，肢体的无力、肌

22、张力低下较强直、阵挛多见；v原发疾病的存在也有利于晕厥的诊断。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科治疗v 病因治疗 v 单次发作的治疗v 发作期v 药物治疗v 癫痫状态的治疗v 发作间期v 手术治疗二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科抗癫痫药物治疗的基本原则v 1正确的决定用药时间：一般说来，半年内发作2次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下，根据病人及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v2如何选药 依据发作类型、副作用大小、药物来源、价格来决

23、定。其中最主要的依据是癫痫发作的类型.v 部分性发作首选卡马西平，次选苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸；v 部分性继发全身强直-阵挛性发作首选仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马西平、苯妥英；v失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮；二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v3如何决定药物的剂量：从小剂量开始，逐渐增加，达到即能控制发作，又没有明显副作用时为止。如不能达此目的，宁可满足部分控制，不要出现副作用。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v4单用或联合用药：单一药物治疗是应遵守的基

24、本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应有5-7天的过渡期。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v下列情况可考虑进行合理的多药治疗；有多种类型的发作：v针对药物的副作用：v针对病人的特殊情况：v对部分单药治疗无效的病人可考虑联合用药。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v联合用药应注意：v不能将药理作用相同的药物合用；v尽量避开有相同副作用药物的合用；不能无目的的乱用；v要注意药物的相互作用。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v5如何服药 根据药物的性质可将每日的剂量分次服用。半衰期长的药物可每日1-2次，如苯妥英、苯巴比妥等；半衰期短的药物可

25、每日服3次。由于多数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可减轻胃肠道反应。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v6 如何观察副作用：除定期随访，常规体检，用药前查肝肾功能、血尿常规外，用药后还需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v7何时终止治疗 一般说来，全身强直-阵挛性发作完全控制4-5年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不应少于1-1.5年。自动症可能需要长期服药。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科发作期的治疗v 单次发作：癫痫发作有自限性，多数病人不需特殊处理。v 二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科v癫痫状态的治疗v1 保持呼吸道的通畅和生命体征的稳定：v2 终止发作：首选安定，10-20mg 静脉推注。v3 祛除病因：v4 处理并发症：高热、白细胞增多、酸中毒、脑水肿。二00五年三月重庆医科大学附属第一医院神经内科