溶酶体线粒体

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1、（ 三 ） 溶 酶 体 （ Lysosome） 1.溶 酶 体 的 结 构 和 化 学 成 分 *2.溶 酶 体 的 类 型 和 来 源 *（1）初级溶酶体（primary lysosome）*细胞膜内陷 内 吞 体反面高尔基网运输小泡 （2）次级溶酶体(secondary lysosome)*细胞膜+异物吞噬体（或胞饮体） 初 级 溶 酶 体1）异噬性溶酶体(heterophagic lysosome)2）自噬性溶酶体(autophagic lysosome)内质网膜+细胞器残片自噬体初 级 溶 酶 体（3）终末溶酶体(残余小体，residual body) * 3.溶酶体的功能（1）消化营

2、养作用1）异噬作用(heterophagy) * 2）自噬作用(autophagy)*3）粒溶作用(granulolysis) *（2）防御、保护作用*（3）参与受精过程*（4）促进组织器官变态发育* 4.溶酶体与疾病（1）硅肺（silicosis）*（2）先天性溶酶体病(inborn lysosome disease)*（3）类风湿性关节炎（4）肿瘤的发生与治疗 (四 )核 膜 (nuclear membrane) 二 、 过 氧 化 物 酶 体 (peroxisome) （ 一 ） 形 态 结 构 EM下 ， 由 一 层 单 位 膜 围 成 的 卵 圆 形 结 构 ， 分布 有 40余 种

3、 酶 ， 其 中 过 氧 化 氢 酶 是 其 标 志 酶 。 （ 二 ） 功 能 氧 化 与 解 毒氧化酶： RH 2+O2R+H 2O2过氧化氢酶：2H 2O2 2H 2O+O2 遗传性无过氧化氢酶血症 三 、 线 粒 体 （ Mitochondrion） （ 一 ） 线 粒 体 的 形 态 * （ 二 ） 线 粒 体 的 化 学 组 成蛋白质（65-70%）脂 类（25-30%）核酸、核糖体等 （ 三 ） 线 粒 体 的 亚 微 结 构 *膜 *基 质腔 *（ 四 ） 线 粒 体 的 功 能细 胞 氧 化 的 场 所 ， 能 量 供 应 的 中 心 。1.细 胞 氧 化 的 概 念 * 乳

4、酸葡萄糖丙酮酸 进入线粒体内，彻底氧化 分解为CO2+H 2O+能量2.细 胞 氧 化 的 过 程 （ 以 葡 萄 糖 为 例 ） * （1） 糖酵解乙酰辅酶A的生成三羧酸循环 *电子传递和氧化磷酸化偶联（2)（3） （4）丙酮酸+H S-CoA 乙酰CoA+ CO2 * （ 五 ） 线 粒 体 的 半 自 主 性线粒体内存在mtDNA和自身的蛋白质合成系统，可独立合成部分蛋白质。*大部分线粒体蛋白质还是由nDNA编码。 * （ 六 ） 线 粒 体 与 医 学1.线粒体遗传病（母系遗传）*2.毒物致死3.某些疾病的发生与治疗(肿瘤、亚急性克山病等) 小 鼠 脾 脏 巨 噬 细 胞 中 的 溶

5、酶 体 (用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，M：线粒体，L：溶酶体) 初级溶酶体内体初级（液泡）溶酶体 异噬作用和自噬作用次级溶酶体ER膜 人受精作用海胆精子顶体反应 溶 酶 体 的 类 型 和 来 源 SiO2巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞Ly LySiO2硅酸 外 膜 ：通透性高（分布有筒状小体，允许分子量低于5000的物质通过）；光滑。内 膜 ：蛋白质含量高，通透性较低（分子量高于150的物质就不能通过）；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒，基粒可分为头、柄和基片三部分。*线粒体膜的结构特点： 抑制剂可溶性的 ATP 酶（F1）对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（H P或F0）头柄基片

6、1 23 4（C6）（C4） mtDNA：16569bp , 37个基因:编码13种蛋白质，2种rRNA , 22种tRNA 终末溶酶体（残余小体）： 内含不能被彻底消化分解的残余底物的溶酶体。* *初级 膜间腔嵴内腔嵴间腔基粒* 杆状线粒体（相差显微镜）粒状线粒体（相差显微镜）线粒体的形态： LM下，为线、粒或杆状等形状。 * 细 胞 氧 化 （ cellular oxidation） ： 细胞吸收O2将供能物质氧化分解成CO2和H 2O , 并释放能量的过程。 * 一 定 条 件 下 溶 酶 体 膜 破 裂 ， 水 解酶 进 入 细 胞 质 消 化 分 解 细 胞 自 身 结 构的 过 程

7、 自 溶 作 用 Leber遗 传 性 视 神 经 病 (LH ON)： 青 少 年 早 期 发 病 ， 由 眼 神 经 炎 引 起 视 神 经 萎 缩 ,表现 为 急 性 的 视 力 减 退 ,眼 底 早 期 有 视 乳 头 轻 度 充 血 ,边 缘不 清 ,此 后 遗 留 视 乳 头 颞 侧 苍 白 . 线粒体DNA和核DNA ADP+PiATP化 学 渗 透 假 说膜间腔 嵴间腔内膜 溶 酶 体 的 结 构 和 化 学 成 分 ： EM下 ， 一 层 单 位 膜 围 成 的 囊 状 结 构 ， 内 含60多 种 酸 性 水 解 酶 （ 标 志 酶 为 酸 性 磷 酸 酶 ）膜 质 子 泵

8、 及 氯 离 子 通 道 蛋 白 、 膜 蛋 白 高度 糖 基 化 、 膜 载 体 蛋 白 粒溶作用： 溶 酶 体 对 细 胞 内 剩 余 分 泌 颗粒 进 行 消 化 分 解 的 过 程 。 * 溶酶体防御和保护作用溶 酶 体 可 防 止 有 害 因 子 的 损 伤 ， 并 清 除细 胞 内 一 些 受 损 、 衰 老 细 胞 器 残 片与 机 体 的 免 疫 过 程 有 关 * 脂 褐 质 90岁老人小脑神经细胞中：脂褐质占74%细胞浆仅占9.3%细胞核仅占16.7% M-6-P与受体结合(加入磷酸基团形成M-6-P)内体(酶蛋白连接甘露糖) 先 天 性 溶 酶 体 病 ： 基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏某些酶而导致代谢障碍的一类疾病。 TAC葡 萄 糖丙 酮 酸乙 酰 CoA草 酰 乙 酸苹 果 酸延 胡 索 酸 琥 珀 酸 琥 珀 酰 CoA 酮 戊 二 酸异 柠 檬 酸柠 檬 酸 2H2H2H2H CO2 CO22个羧基3个羧基 线粒体内膜上的递氢体和递电子体组成的链式传递体系。 *呼 吸 链递 氢 体 递 电 子 体NAD +、NADP+、 CoQ 、 FeS及 FAD等Cytb、 Cytc及Cyta