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1、原发性肾病综合征诊疗常规诊断：1、病史：注意起病缓急详询发病前有无接触过敏源（如预防接种、各种血清制剂、药物、牛奶、枯草、花粉等）；有无细菌感染（如上呼吸道感染，特别是溶血性链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌感染以及伤寒、麻风病等）；有无病毒感染（如水痘2、OO-.流行性腮腺炎、风疹、传染性单核细胞增多症、乙型肝炎等）；有无梅毒、三日疟、恶性疟以及血吸虫病等病史；有无急慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、心力衰竭、肝硬化以及汞、铅中毒等病史。青年及中年患者应查询有无霍奇金病，对老年性患者应查询有无多发性骨髓瘤及各脏器实体肿瘤等病。家庭中有无同样患者。借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综
2、合征。3、体检：注意水肿（包括浆膜腔积液）、营养、血压情况，有无皮肤黏膜等处感染、血管栓塞以及抽搐等。4、检验：入院后连续三天行尿常规检查，以后每周2次；连续两次行24小时尿蛋白定量，以后每2-4周一次，直至尿蛋白定性阴性。酌情送检尿C3、本周蛋白、圆盘电泳、醋酸纤维膜电泳或行尿蛋白选择性指数测定。送检血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白电泳、血脂（包括胆固醇、三酰甘油、脂蛋白、载脂蛋白及各种脂酶）和血尿素氮、肌酎、尿酸，并行内生肌酎清除率、晨尿渗透压检查等。送检血沉、免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、狼疮细胞、血清补体CHso及C3、循环免疫复合物（CIC）,尿纤维蛋白降解产物（
3、FDP）,尿溶菌酶、血及尿B2微球蛋白等。5、胸片、心电图及双肾B超检查，必要时行肾穿刺活体组织检查。6、病理分型（参照WTO标准）：微小病变型肾病。局灶-节段性病变：局灶-节段性增殖性肾小球肾炎；局灶-节段性坏死性肾小球肾炎；局灶-节段性肾小球硬化。弥漫性肾小球肾炎：膜性肾病；弥漫性增殖性肾炎：1）系膜增殖性肾炎；2）毛细血管内增殖性肾炎；3）系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎I型及11I型）；致密沉积物肾炎（膜增殖性肾炎II型）；5）新月体性（毛细血管外）肾小球肾炎。硬化性肾炎。IgA肾病。未分类的其他肾小球肾炎。7、诊断标准:24h尿蛋白3.5g（尿蛋白定性+）；血浆白蛋白30gL;高脂血
4、症；有较明显水肿；无持续性高血压，离心尿红细胞10个/HP,无持续性氮质血症或肾功能减退；排除继发性肾病综合征（狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、糖尿病肾病等）。护理：1、按肾脏病护理常规。2、加强基础护理，防止口腔、尿道、肠道及皮肤继发感染。3、如出现血管栓塞性疾患、低血容量性休克、低钙性抽搐，应立即报告医师，并按有关常规护理。治疗：1、 一般治疗：低盐（2-4gd）低脂、低蛋白、高热量（146.4-167.4Kj（kg*d）饮食。卧床休息，有继发感染者应使用抗生素。选用适当利尿剂如氢氯睡嗪、速尿、螺内脂及氨苯蝶咤等。必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品（如右旋糖酊40）或甘露醇等。酌情给予肝
5、素、潘生丁等抗凝药。适当补充钙剂。2、糖皮质激素疗法：(1) 口服法：开始用足量以诱导症状缓解。成人一般初量为泼尼松1-2mgkg*d,分三次口服，根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。连用10-12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减,直至停药或以最小有效量维持。整个疗程一般需半年到一年。(2) 静脉短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑用该法(见急进性肾炎治疗)。(3) 注意事项：激素治疗1-2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钠、钙血症。如经足量激素治疗两周后尿蛋白无明显减少趋势，可认为对激素不敏感。其他注意事项见激素治疗
6、常规。3、细胞毒类免疫抑制疗法：(1) 用法：在激素治疗开始后1-2周，症状有明显缓解时开始联合用药，一般不做首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氮芥、塞替哌、苯丁酸氮芥等，可选用其中一种。剂量：CTX成人一般为200mg,静注，ll-2d,或100-200mgd,分次口服。总量6-8克。也可采用静脉冲击治疗：CTXO.5-1.0gm2,每月一次，共6-8个月，以后每3月1次，共3次；氮芥从1-2mgd开始，每次增加Img,直至每次5mg,以后维持在每次5mg,2次/周，总量可达l-2mgkg;塞替哌IOIng,1/d或l2d,静注，2
7、0次/1疗程。(2) 注意事项：用药期间至少每周检查血白细胞数2次，当白细胞4*107L时即应减量，3*107L时暂停用药。疗程结束时一般先停免疫抑制剂，后撤激素，以防白细胞突然减少。定期复查肝功能，原有肝功能损害者慎用。疗程不宜超过8周，如用CTX应注意防止中毒性肝损伤及出血性膀胱炎等。4、环抱素A(CyA):对难治性肾病综合征患者可选用此药。剂量：开始时5-6mgkg*d,然后调整CyA剂量,使其血浓度谷值在100-200mgL,疗程3-6个月。用药期间每1-2周复查肝、肾功能，有肝、肾功能损害者慎用。5、中医中药治疗：在应用激素之初，尚未出现利尿反应时可加用温肾利水中药；激素治疗期间可用养阴清热利湿药物；减撤激素期间可用补肾温阳及补益气血之剂,以巩固疗效，减少复发。另外，可服用雷公藤制剂。治愈标准、出院标准及随访：1、水肿消退、尿常规正常或基本正常、血浆白蛋白、胆固醇正常、肾功能正常，可认为完全缓解，可以出院。2、开始每2-4周门诊复查1次,经半年仍属正常者,复查时间可以延长。随访期间又复发时，应重新用足量激素治疗，如尚在服用维持量激素亦应改为足量，同时合用免疫抑制剂。3、停药5年后，仍完全缓解者，可视为痊愈。
原发性肾病综合征诊疗常规
