血液和造血系统疾病总论201603078

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1、7/9/2023引言引言想想过去那些事想想过去那些事想想过去那些事想想过去那些事第1页/共56页内容 造血组织的组成1 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境2 血液病学常见症状与体征及实验室检查3 血液病学的防治、诊疗原则4 血液病学的进展5担任讲师的好处第2页/共56页 造血组织的组成1担任讲师的好处第3页/共56页造血组织的组成曾仕强血液系统血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴结血浆血细胞红细胞（red blood cell）白细胞（white blood cell）血小板（platelet）第4页/共56页7/9/2023造血组织的组成第5页/共56页 造血细胞的发生及干细胞、细胞

2、因子和造血微环境2担任讲师的好处第6页/共56页讲师的角色概述讲师的角色定位部位 胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血造血细胞的发生u出生前：卵黄囊、肝u出生后：骨髓u髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨时期第7页/共56页讲师的角色概述异常情况的处理启互动开场，引起兴趣一种组织特异性干细胞，胚胎期卵

3、黄囊的中胚层细衍生而来。一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓特点：大部分处于静止期 增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。造血干细胞造血细胞的增殖及分化1第8页/共56页血细胞发生过程示意图第9页/共56页7/9/2023第10页/共56页授课的过程及技巧异常情况的处理2造血微环境p造血组织中的非造血细胞成分，包括微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织统称为造血微环境。p包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞

4、外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。血管神经基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的 增殖、分化、释放结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维p骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。p造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。造血细胞的增殖及分化第11页/共56页授课的过程及技巧p一组调控细胞生物活性的蛋白。p促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等；p抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。p主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细胞上

5、相应受体。另有自分泌、内分泌p调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。造血细胞的增殖及分化细胞因子3第12页/共56页各类细胞因子在造血过程的作用第13页/共56页造血干细胞特点：1 大部分处于静止期 2 增殖时自我复制与多向分化之间保持动态平衡。3 CD34+,CD33-,CD38-,HLA-DR-定向干细胞（祖细胞）髓系祖细胞：髓系祖细胞：CD34+,CD33+,CD38-,HLA-DR-淋巴系祖细胞：淋巴系祖细胞：CD34+,CD33-,CD38+,HLA-DR+特点：对称有丝分裂，大量扩增，复制能力减弱。第14页/共56页 血液病学常见症状与体征及实验室检查3担任讲师的好处第15页/共56

6、页贫血p最常见的症状，原因众多p血容量减少，组织缺氧p面色、指甲、口唇、结膜苍白p乏力、心慌、气短，头晕、眼花p长期贫血导致记忆力下降p严重贫血导致贫血性心脏病血液病学常见症状与体征第16页/共56页血液病学常见症状与体征出血倾向p特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史p自发性皮肤、粘膜瘀斑表现p局部关节、肌肉出血或血肿形成p外伤、手术后出血不止p家族成员有出血史第17页/共56页发热p多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征 p非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强 周期性高热-霍奇金淋巴瘤p白血病浸润颅内血液病学常见症状与体征第18页/共5

7、6页黄疸p主要是溶血性贫血p间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mmol/Lp急性溶血性黄疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛p慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸 伴贫血、肝脾大血液病学常见症状与体征第19页/共56页骨痛p骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼 最早的症状：腰痛 常见骨质破坏p白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛 绿色瘤：急性粒细胞白血病 侵犯颅骨、眼窝血液病学常见症状与体征第20页/共56页脾大p异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病p骨髓化生：骨髓纤维化p类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病p脾功能亢进p溶血性贫血血液病学常见症状与体征第2

8、1页/共56页淋巴结肿大p重要的体征p询问出现的时间，全身或局部p检查数量、大小、硬度、温度、活动度p注意：淋巴结肿大的速度p淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感血液病学常见症状与体征第22页/共56页皮肤改变p皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤p皮肤紫红色：真性红细胞增多症p皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病p皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润血液病学常见症状与体征第23页/共56页第24页/共56页第25页/共56页第26页/共56页第27页/共56页第28页/共56页第29页/共56页第30页/共56页第31页/共56页第32页/共56页第33页/共56页第34页/共56页血液病学实验室

9、检查启互动开场，引起兴趣主要项目2骨髓检查1一般血液检查5免疫学检查4组织病理学检查6细胞遗传学及分子生物学检查3血液生化检查第35页/共56页血液病学实验室检查启互动开场，引起兴趣一般血液检查高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据2红细胞体积（MCV）平均红细胞含量(MCH)平均血红蛋白浓度（MCHC）1红细胞总数（RBC)血红蛋白含量（Hb)血细胞比容（Hct)5网织红细胞计数（Ret)及平均体积4血小板计数（PLT)血小板分布宽度(PDW)平均血小板体积（MPV)6白细胞手工分类3白细胞总数（WBC)白细胞分类计数（DC）第36页/共56页骨 髓检查互动技巧造血细胞形态学检查是不可

10、缺少的手段项 目骨髓涂片1骨髓组织检查2骨髓细胞电镜检查3血液病学实验室检查第37页/共56页7/9/2023缺铁性贫血缺铁性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血骨髓象骨髓象铁染色第38页/共56页7/9/2023急性白血病急性白血病血象血象骨髓象骨髓象第39页/共56页7/9/2023白血病细胞电镜结构白血病细胞电镜结构细胞核大，圆形。核仁明细胞核大，圆形。核仁明显，可见显，可见2 2个核泡，胞质个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒内可见少量圆形界膜颗粒第40页/共56页血液生化检查互动技巧造血细胞功能及代谢检查项 目红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血1白细胞生化：微球蛋白2凝血检查3血液

11、病学实验室检查第41页/共56页组织病理学检查互动技巧项 目淋巴结活检1脾活检2体液细胞学检查3血液病学实验室检查第42页/共56页免疫学检查互动技巧发展快速项 目白血病免疫分型1抗血细胞抗体检测2免疫球蛋白含量及免疫固定电泳3血液病学实验室检查4造血细胞调节因子及其受体第43页/共56页细胞遗传学及分子生物检查互动技巧部分已作为常规检查项 目染色体检查1基因诊断2特定蛋白标记3血液病学实验室检查第44页/共56页7/9/2023PhPh染色体阳性的慢粒染色体表现染色体阳性的慢粒染色体表现t9;22)(q34;q31)t9;22)(q34;q31)第45页/共56页血液病学的防治、诊疗原则4担

12、任讲师的好处第46页/共56页 血血液液 系系统统疾疾病病的的治治疗疗去除病因保持正常血液成分及其功能去除血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植脱离致病因素 加强病因方面的研究补充正常造血所需营养刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗生素的应用化疗、放疗、诱导分化治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗可能根治血液系统恶性肿瘤的综合治疗方法第47页/共56页7/9/2023 1 1 去除病因去除病因 2 2 保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能 3 3 去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能 4 4 造血干细胞移植造血干细胞移植血液病学的防治、诊疗

13、原则第48页/共56页7/9/2023脱离致病因素:如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免)注意防护去除病因第49页/共56页7/9/2023n1 补充造血原料n2 刺激造血n3 细胞因子n4 脾脏切除n5 过继免疫n6 成分输血保持正常血液成分及其功能第50页/共56页7/9/20231 化疗 白血病,淋巴瘤2 放疗 X射线等治疗白血病,淋巴瘤3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗去除异常血液成分和抑制异常功能第51页/共56页7/9/2023最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法目前部分病人受益造血干细胞移植第52页/共56页7/9/2023血液病学的进展5第53页/共56页7/9/20231分子水平揭示疾病发生机制骨髓增殖性疾病研究阵发性血红蛋白尿研究2血液肿瘤的分类进展3治疗进展靶向治疗生物效应调控治疗血液病学进展第54页/共56页7/9/2023第55页/共56页7/9/2023感谢您的观看！第56页/共56页