小儿川崎病冠脉病变的超声诊断医学教学课件

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1、 川崎病病例患儿，男，1岁7个月，因发热咳嗽入院，临床初步诊断川崎病，2014.07.28入我科行心脏彩超检查，示左、右侧冠状动脉内径分别为2.4mm、2.0mm。2014.08.02复查心脏彩超，示左右侧冠状懂动脉内径分别为3.4mm、4.0mm第1页，共19页。第2页，共19页。01川崎病的定义、病因、病理、临床表现及诊断；02冠脉病变；03超声检查方法及超声心动图表现；内内 容容 概概 述述内内 容容 概概 述述04川崎病冠脉病变鉴别诊断。第3页，共19页。川崎病川崎病（Kawasaki disease,KD)Kawasaki disease,KD)!定 义：又称又称皮肤黏膜淋巴结综合征

2、皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以，是一种以全身性中、小动脉血管炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病全身性中、小动脉血管炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，特特别是对冠脉的损害最为严重别是对冠脉的损害最为严重，是，是儿童期获得冠状动脉疾病的主要原因儿童期获得冠状动脉疾病的主要原因，好发于亚裔种族，好发于亚裔种族5 5岁以下的小儿，成人罕见。岁以下的小儿，成人罕见。!病 因：不明，细菌毒素，不明，细菌毒素，感染或免疫因素。感染或免疫因素。!发病机制：免疫系统的免疫系统的过度激活过度激活。目目目目 前前前前 常常常常 接接接接 受受受受 的的的的 是是是是 认认认认 为为为为 KD KD

3、 KD KD 只只只只 发发发发 生生生生 在在在在 有有有有 特特特特 定定定定 遗遗遗遗 传传传传 背背背背 景景景景 的的的的 且且且且 有有有有 暴暴暴暴 露露露露 在在在在 广广广广 泛泛泛泛 存存存存 在在在在 的的的的 感感感感 染染染染 原原原原 的的的的 个个个个 体体体体 。第4页，共19页。川崎病川崎病（Kawasaki disease,KD)Kawasaki disease,KD)!病 理：全身性血管炎，全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导致冠状易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。动脉扩张和冠状动脉瘤。发病发病1-21-2周周以微血管、小动以微血管、小动静脉、大中

4、型动静脉、大中型动脉内外膜和血管脉内外膜和血管周围炎为主周围炎为主发病发病3 3-4 4周周微血管炎消退微血管炎消退,以以中型动脉中型动脉为主为主,特别是冠状动脉特别是冠状动脉炎易引起冠状动炎易引起冠状动脉瘤、血栓形成脉瘤、血栓形成及心肌损害及心肌损害病程病程4-74-7周周中型动脉肉芽形成中型动脉肉芽形成7 7周以后周以后中型动脉管壁瘢痕中型动脉管壁瘢痕化化,内膜增厚、钙内膜增厚、钙化、狭窄、血栓闭化、狭窄、血栓闭塞塞,遗留缺血性心遗留缺血性心脏病脏病初初 期期急性期急性期肉芽期肉芽期末末 期期第5页，共19页。川崎病（川崎病（Kawasaki disease,KD)Kawasaki dis

5、ease,KD)主要临床表现主要临床表现010204030605发发热热 一般持续大于5天，多高达39以上，呈弛张热眼球结膜充血眼球结膜充血 一般无分泌物唇红干裂唇红干裂 草莓舌草莓舌皮疹皮疹 多发于急性期，以躯干及四肢近端多见，多呈斑丘疹，猩红热样皮疹和多形性红疹手足硬肿手足硬肿 早期手掌及足底发红、硬肿，后逐渐消退，并指趾远端开始脱皮，可累及整个手掌和足底颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 多见于单侧，一般直径不大于1.5cm第6页，共19页。川崎病（川崎病（Kawasaki disease,KD)Kawasaki disease,KD)其他表现其他表现冠状动脉病变常在24周。01030402060

6、5易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高；咳嗽、关节痛和关节炎；心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤；冠状动脉血栓甚至心肌梗死；第7页，共19页。川崎病的诊断标准 主要参照国际主要参照国际 KD KD 会议制定的诊断指南会议制定的诊断指南 发热发热5 5天以上，伴下列天以上，伴下列5 5项临床变现中四项者，排除其他疾病后，即可诊断为项临床变现中四项者，排除其他疾病后，即可诊断为 KD KD.a.a.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮四肢变化：急性期掌跖红斑，手足

7、硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮;b.b.多形性红斑多形性红斑;c.c.双侧结合膜充血，非化脓性双侧结合膜充血，非化脓性;d.d.口唇充血、皲裂。草莓舌口唇充血、皲裂。草莓舌,口腔粘膜及咽部弥漫性充血口腔粘膜及咽部弥漫性充血;e.e.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。急性非化脓性颈部淋巴结肿大。如如5 5项临床表现不足项临床表现不足4 4项，但超声心动图有冠脉损害，亦可确诊为项，但超声心动图有冠脉损害，亦可确诊为 KD KD.-至今无确诊的实验室方法，主要依据临床症状和体征诊断至今无确诊的实验室方法，主要依据临床症状和体征诊断.第8页，共19页。川崎病的超声检查 检查方法检查方法 患儿取仰卧位或左侧卧

8、位，常规检查心脏各标准切面，测量房室内径、观察室壁运动情况、有无心包积液等，彩色多普勒检测瓣膜返流。患儿取仰卧位或左侧卧位，常规检查心脏各标准切面，测量房室内径、观察室壁运动情况、有无心包积液等，彩色多普勒检测瓣膜返流。超声心动图可以观察冠状动脉的起源、走形、形态及其内血流从而为川崎病患者冠状动脉病变提供诊断依据。正常冠状动脉分别起源与左、右冠状超声心动图可以观察冠状动脉的起源、走形、形态及其内血流从而为川崎病患者冠状动脉病变提供诊断依据。正常冠状动脉分别起源与左、右冠状动脉窦，内径较细，二维超声探查可以清晰显示冠状动脉主干和分支的近端。左冠状动脉起源于左冠窦，在心底短轴切面于主动脉根部动脉窦

9、，内径较细，二维超声探查可以清晰显示冠状动脉主干和分支的近端。左冠状动脉起源于左冠窦，在心底短轴切面于主动脉根部 4-54-5 点钟处可见点钟处可见左冠状动脉的开口；右冠状动脉起源于右冠窦，在主动脉根部约左冠状动脉的开口；右冠状动脉起源于右冠窦，在主动脉根部约1010点钟处可见右冠状动脉的起源。当显示胸骨旁主动脉根部短轴切面后，稍调整探头方位，于主动点钟处可见右冠状动脉的起源。当显示胸骨旁主动脉根部短轴切面后，稍调整探头方位，于主动脉根部脉根部 4-54-5 点钟处可见左冠状动脉的主干走行，然后顺时针方向旋转探头点钟处可见左冠状动脉的主干走行，然后顺时针方向旋转探头3030度可显示其长轴图像度

10、可显示其长轴图像,其中左冠状动脉主干分叉处指向肺动脉瓣者为左前降支其中左冠状动脉主干分叉处指向肺动脉瓣者为左前降支,其下方为左回旋支其下方为左回旋支.必须注意勿因切面关系将分支开口处误认为是冠状动脉扩张必须注意勿因切面关系将分支开口处误认为是冠状动脉扩张,可结合管壁有无增厚、内膜是否光滑、连续性是否完整来判断。可结合管壁有无增厚、内膜是否光滑、连续性是否完整来判断。一般而言，管壁内膜光滑完整者为正常冠状动脉分支开口。将探头稍向上倾斜，于主动脉根部一般而言，管壁内膜光滑完整者为正常冠状动脉分支开口。将探头稍向上倾斜，于主动脉根部 10-1110-11 点钟处可见右冠状动脉长轴图像。部分患者点钟处

11、可见右冠状动脉长轴图像。部分患者可清晰显示右冠状动脉的开口，也有部分患者右冠状动脉的开口显示不理想，但右冠状动脉近端可清晰显示。此外，于左室长轴切面可清晰显示右冠状动脉的开口，也有部分患者右冠状动脉的开口显示不理想，但右冠状动脉近端可清晰显示。此外，于左室长轴切面清晰显示主动脉前壁后向内旋转探头，再略向上扬，亦可见右冠状动脉。右冠状动脉自右冠窦起源后迅速右行。左冠状动脉主干向肺清晰显示主动脉前壁后向内旋转探头，再略向上扬，亦可见右冠状动脉。右冠状动脉自右冠窦起源后迅速右行。左冠状动脉主干向肺动脉倾斜动脉倾斜15-3015-30度，而后平直走行，左前降支顺室间隔下行，而左回旋支向走后走行。度，而

12、后平直走行，左前降支顺室间隔下行，而左回旋支向走后走行。第9页，共19页。川崎病的超声检查左冠状动脉左冠状动脉左冠窦（左冠窦（4-54-5点方位）走行于肺动脉主点方位）走行于肺动脉主干与左心耳间，分出前降支和左回旋支；干与左心耳间，分出前降支和左回旋支；右冠状动脉右冠状动脉-右冠窦（右冠窦（10-1110-11点方位）沿右房室沟走形点方位）沿右房室沟走形分支分支。主动脉根部短轴切面主动脉根部短轴切面-左、右冠状动脉起始部经胸超声图左、右冠状动脉起始部经胸超声图第10页，共19页。川崎病的超声检查超声心动图的表现超声心动图的表现 冠状动脉异常冠状动脉异常 心包积液心包积液 可见少至中量积液可见少

13、至中量积液 房室腔扩大房室腔扩大 部分房室腔扩大或全心扩大部分房室腔扩大或全心扩大 二尖瓣及三尖瓣返流二尖瓣及三尖瓣返流 为全心炎或者房室腔扩大的继发改变为全心炎或者房室腔扩大的继发改变 节段性室壁运动异常节段性室壁运动异常 受累冠状动脉供血范围内室壁运动幅度明显减低，甚至消失或呈矛盾运动，伴有局部室壁受累冠状动脉供血范围内室壁运动幅度明显减低，甚至消失或呈矛盾运动，伴有局部室壁增厚率减低和室壁变薄，可呈急性心肌梗死表现。增厚率减低和室壁变薄，可呈急性心肌梗死表现。第11页，共19页。冠脉病变!定 义：冠状动脉炎症性改冠状动脉炎症性改变，包括冠状动脉扩张、冠变，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠

14、状动脉狭窄和状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。闭塞等。!CA扩张的标准：5 5岁以下岁以下内径大于内径大于3.0mm3.0mm，5 5岁以上岁以上内径大于内径大于4mm4mm；或者；或者CA/AOCA/AO0.160.16，但是，但是0.30.3；或者；或者扩大的扩大的CACA内径大于附近或者内径大于附近或者远端连接血管的远端连接血管的1.51.5倍以上倍以上。!发生时间：冠状动脉扩张冠状动脉扩张在发病第在发病第3 3天即可出现，多数天即可出现，多数于于3636月内消退。发病第月内消退。发病第6 6天即天即可测得冠脉瘤，可测得冠脉瘤，第第2323周检出周检出率最高率最高，第，第4 4周很少出现新

15、的周很少出现新的病变，但也可迟至急性期后病变，但也可迟至急性期后数月，甚至数年才发生。数月，甚至数年才发生。!冠状动脉瘤大小分型第12页，共19页。冠脉病变!CACA损害的严重程度分级损害的严重程度分级0 级I 级 级 级正常正常内径内径2.5mm3.0mm2.5mm3.0mm轻微扩张轻微扩张小于小于1 1岁，岁，2.54.0mm2.54.0mm大于大于1 1岁，岁，3.0mm4.0mm3.0mm4.0mm中等程度扩张中等程度扩张4.08.0mm4.08.0mm8.0mm8.0mm重度扩张第13页，共19页。冠状动脉病变的超声表现正常冠状动脉内膜面光滑清晰，在超声图像上显示为正常冠状动脉内膜面

16、光滑清晰，在超声图像上显示为两条平行的线状回声两条平行的线状回声；冠状动脉扩张超声显示可见冠状动脉扩张超声显示可见冠脉管壁不均匀性增强，内膜不均匀增厚，内径扩张，管壁周围组织不规则，管壁冠脉管壁不均匀性增强，内膜不均匀增厚，内径扩张，管壁周围组织不规则，管壁回声粗糙，冠脉走行迂曲、不平；回声粗糙，冠脉走行迂曲、不平；冠状动脉瘤超声显示局部冠状动脉扩张，管腔呈冠状动脉瘤超声显示局部冠状动脉扩张，管腔呈“梭样梭样”、“球样球样”改变，改变，CA CA 是邻近管腔是邻近管腔 2 2 倍以上倍以上，管壁与，管壁与相邻管腔壁相连，相邻管腔壁相连，CDFI CDFI 瘤体内血流呈涡样，流速缓慢。瘤体内血流

17、呈涡样，流速缓慢。第14页，共19页。冠脉扩张第15页，共19页。川崎病巨大冠状动脉瘤并血栓第16页，共19页。川崎病冠脉病变的鉴别诊断 多数川崎病患儿冠状动脉正常，仅少数患儿伴有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成。在诊断川崎病的冠状动脉瘤时，应注意与先天性多数川崎病患儿冠状动脉正常，仅少数患儿伴有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成。在诊断川崎病的冠状动脉瘤时，应注意与先天性冠状动脉瘤和冠状动脉瘘相鉴别。冠状动脉瘤和冠状动脉瘘相鉴别。先天性冠状动脉瘤先天性冠状动脉瘤与川崎病的超声表现相似，与川崎病的超声表现相似，二者的鉴别关键在于病史及有无川崎病的症状和体征二者的鉴别关键在于病史及有无川崎病的症状和体征。

18、冠状动脉瘘冠状动脉瘘患者冠状动脉为患者冠状动脉为全程扩张全程扩张，于冠状动脉瘘的瘘口处亦可有冠状动脉瘤形成。，于冠状动脉瘘的瘘口处亦可有冠状动脉瘤形成。冠状动脉瘘与心脏和大血管间有异常交通，这冠状动脉瘘与心脏和大血管间有异常交通，这是二者的鉴别关键是二者的鉴别关键。但极少数川崎病患者可合并有冠状动脉瘘，且川崎病的冠状动脉瘤可见破裂而形成动脉瘘，因此，。但极少数川崎病患者可合并有冠状动脉瘘，且川崎病的冠状动脉瘤可见破裂而形成动脉瘘，因此，在诊断中应结合患者的超声表现和临床表现综合判断在诊断中应结合患者的超声表现和临床表现综合判断。第17页，共19页。川崎病的预后及随诊预预 后后v4mm4mm以下

19、的小型冠状动脉瘤在以下的小型冠状动脉瘤在1 1年以内大部分消失；年以内大部分消失；v4-6mm4-6mm者者70701-21-2年内恢复正常；年内恢复正常；v8mm8mm以上大型冠状动脉瘤约半数可能演变成为狭窄性病变，如血管内膜增厚，血栓形成等。以上大型冠状动脉瘤约半数可能演变成为狭窄性病变，如血管内膜增厚，血栓形成等。随随 诊诊 因为川崎病为自限性病症，有效治疗后大多数病例于起病因为川崎病为自限性病症，有效治疗后大多数病例于起病3 34 4周后逐渐康复。定期随诊可观察病情的变化周后逐渐康复。定期随诊可观察病情的变化情况，对治疗方案的调整有极大的帮助，所以建议发病情况，对治疗方案的调整有极大的帮助，所以建议发病4 4周内有条件的情况下每周彩超检查周内有条件的情况下每周彩超检查1 1次。次。第18页，共19页。感谢您的倾听！不感谢您的倾听！不足之处麻烦各位老足之处麻烦各位老师多多指正师多多指正！第19页，共19页。