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1、双侧基底节、丘脑病变双侧基底节、丘脑病变影像学表现影像学表现2016-06-0512021/7/19 星期一正常影像解剖正常影像解剖n基底节n构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏仁核n血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉n功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和其它认知功能n豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高葡萄糖及氧利用和高代谢活性，更易受累22021/7/19 星期一正常影像解剖正常影像解剖n丘脑n构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核团组成n血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支n功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意
2、识障碍、感觉异常32021/7/19 星期一42021/7/19 星期一52021/7/19 星期一62021/7/19 星期一基底基底节区其它正常表区其它正常表现VR间隙生理性钙化铁沉积72021/7/19 星期一疾病分类疾病分类n中毒性疾病nCOn甲醇n氰化物nn退行性疾病nNBIAnCJDnFahr病nn代谢性疾病n肝病n高血氨n高血糖（无酮体）n低血糖n低氧血症nWilson病n渗透性髓鞘溶解症nWernicke脑病n82021/7/19 星期一疾病分类疾病分类n血管性疾病n脑深静脉栓塞n脑动脉闭塞nn感染和炎症性疾病n神经Behcet病n黄病毒脑炎n弓形虫病nn肿瘤n原发淋巴瘤nPB
3、TGn神经纤维瘤病型n92021/7/19 星期一临床及影像学表现临床及影像学表现102021/7/19 星期一中毒中毒n病因n一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损n影像学nCO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑病，DWI弥散受限n氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿112021/7/19 星期一CO中毒122021/7/19 星期一CO中毒迟发性脑病132021/7/19 星期一药物中毒胺碘酮142021/7/19 星期一肝性脑病肝性脑病n病因n慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物积聚导致大脑中毒n影像学n锰沉积：苍白球、黑质T1高信号n急性高血氨症：双侧基底节、岛叶
4、皮层和扣带回T2WI高信号DWI弥散受限代谢性疾病152021/7/19 星期一162021/7/19 星期一急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭172021/7/19 星期一缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病（HIE）n病因n成人HIE为循环、呼吸衰竭所致n轻度：仅于分水岭区n重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；脑干和大脑白质很少累及 n影像学nCT：双侧基底节、丘脑低密度nMRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿胀代谢性疾病182021/7/19 星期一HIE192021/7/19 星期一HIE202021/7/19 星期一Wilson病病n病因n血浆铜蓝蛋白缺乏
5、导致铜聚积n临床表现n构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状n特征：角膜K-F环n影像学n壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2n“熊猫脸”征nDWI高信号多见于疾病活动期代谢性疾病212021/7/19 星期一Wilson 病222021/7/19 星期一“熊猫脸”征232021/7/19 星期一渗透性髓鞘溶解症渗透性髓鞘溶解症n病因n电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）n临床表现n痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷n影像学n脑桥中央髓鞘溶解症 累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号n脑桥外髓鞘溶
6、解症 累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可高信号代谢性疾病242021/7/19 星期一渗透性髓鞘溶解症252021/7/19 星期一Wernicke脑病脑病n病因n维生素B1（硫胺素）缺乏n临床三联征n意识改变、眼功能障碍和共济失调n影像学n内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对称性长T2n受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强n乳头体受累最易见于慢性酗酒者代谢性疾病262021/7/19 星期一Wernicke脑病272021/7/19 星期一非酮症高血糖非酮症高血糖n病因n糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态改变n影像学nCT：双侧苍白球、尾状核高密度n
7、MRI：T1WI高信号，T2WI信号不一血糖控制后2-12个月影像学表现可消失代谢性疾病282021/7/19 星期一低血糖低血糖n病因n低血糖昏迷n影像学n双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥散受限n轻度：可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常n重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变n基底节受累预示预后较差代谢性疾病292021/7/19 星期一Fahr病病（特发性基底核钙化）（特发性基底核钙化）n病因n先天性常染色体显性遗传性疾病n临床表现n缓慢发作的非特异性症状n影像学n基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化退行性疾病302021/7/19 星期一Fahr病3
8、12021/7/19 星期一大脑深静脉血栓形成大脑深静脉血栓形成n病因n危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕药，血管炎，颅内或系统性感染n临床表现n急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变；局灶性神经缺损、昏迷和死亡n影像学n丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累血管性疾病322021/7/19 星期一大脑深静脉血栓形成332021/7/19 星期一动脉闭塞动脉闭塞n病因n通常由于基底动脉尖端闭塞造成n临床表现n易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变n影像学n特征性表现：T2WI和DWI上高信号nPercheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞血管性疾病342021/7/19 星期一基
9、底动脉闭塞352021/7/19 星期一Percheron动脉闭塞362021/7/19 星期一神经神经Behet病病n病因n原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病n临床三联征n葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡n4%49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，个性改变n影像学n局灶或多灶病变n局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质n长T1长T2，DWI等或稍高信号感染和炎症性疾病372021/7/19 星期一神经Behet病382021/7/19 星期一脑弓形体病脑弓形体病n病因nHIV感染；AIDSn临床表现n发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷n影像学n基底节、脑叶灰
10、白质多灶病变n出血T1高信号n有结节状、环状强化感染和炎症性疾病392021/7/19 星期一脑弓形体病402021/7/19 星期一原发原发CNS淋巴瘤淋巴瘤部位n大脑半球深部白质，胼胝体和基底节n影像学nCT：等或较高密度且均匀nMRI：T2等或低信号，瘤内信号较均匀，钙化、出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应轻n强化n原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显著强化，图像上出现缺口征，尖角征等肿瘤412021/7/19 星期一原发CNS淋巴瘤422021/7/19 星期一原发双侧丘脑胶质瘤（原发双侧丘脑胶质瘤（PBTG）n儿童、年轻成
11、人，双侧丘脑 II级星形细胞瘤n影像学nMRI：双侧对称丘脑区增大，T1等信号T2高信号，无强化肿瘤432021/7/19 星期一PBTG442021/7/19 星期一神经纤维瘤病神经纤维瘤病1型型n病因n常染色体显性遗传性疾病n临床表现n牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节n影像学表现nCT常为阴性nT1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无占位效应、水肿和强化，肿瘤452021/7/19 星期一神经纤维瘤病1型462021/7/19 星期一小结小结n密切结合临床病史、化验室检查n留意疾病的影像学特征表现n功能影像学检查的表现472021/7/19 星期一谢谢！482021/7/19 星期一
医学专题双侧基底节、丘脑病变的影像表现
