止血与血栓性疾病的实验诊断之重点

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1、重点复习出血与血栓性疾病的实验室诊断红细胞检验的临床应用贫血的定义贫血程度的划分:轻、中、重、极重度贫血的形态学分类再障、缺铁贫、巨幼贫的血象及骨髓象特点几种溶贫的病因及血象特点：遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血、镰状细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓与止血血管壁的作用.神经反射神经反射管腔收缩管腔收缩血流变慢血流变慢出血出血/停止停止.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF促进血小板粘附促进血小板粘附.释放释放FIIIFIII启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附启动内源性凝血途径启动内源性凝血途径血管壁的止血作用血管壁的止

2、血作用血管壁损伤血管壁损伤血管壁损伤血管壁损伤神经轴突反射神经轴突反射神经轴突反射神经轴突反射 体液因素作用体液因素作用体液因素作用体液因素作用 胶原暴露胶原暴露胶原暴露胶原暴露 组织因子释放组织因子释放组织因子释放组织因子释放 纤溶活性降低纤溶活性降低纤溶活性降低纤溶活性降低 血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩 血小板粘附、血小板粘附、血小板粘附、血小板粘附、内源性内源性内源性内源性 外源性外源性外源性外源性 聚集、释放聚集、释放聚集、释放聚集、释放 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 血流减慢血流减慢血流减慢血流减慢 血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓

3、凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 一期止血血栓一期止血血栓一期止血血栓一期止血血栓 纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积 二期止血二期止血二期止血二期止血血栓血栓血栓血栓GPIIa/IIbGPIIa/IIb：整合素受体家族，是：整合素受体家族，是：整合素受体家族，是：整合素受体家族，是a2+a2+依赖性二依赖性二依赖性二依赖性二聚体复合物，每个血小板外表可表达聚体复合物，每个血小板外表可表达聚体复合物，每个血小板外表可表达聚体复合物，每个血小板外表可表达8000080000个左个左个左个左右，但静息状态下仅表达右，但静息状态下仅表达右，但静息状态下仅表达右，但静息状态下仅表达500-100

4、0500-1000个；是纤维蛋个；是纤维蛋个；是纤维蛋个；是纤维蛋白原的受体。白原的受体。白原的受体。白原的受体。GPIb/IXGPIb/IX：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正常的血小板外表均可表达常的血小板外表均可表达常的血小板外表均可表达常的血小板外表均可表达2500025000个左右；是个左右；是个左右；是个左右；

5、是vWFvWF的受体，参与血小板粘附反响。的受体，参与血小板粘附反响。的受体，参与血小板粘附反响。的受体，参与血小板粘附反响。三血小板细胞器和内容物三血小板细胞器和内容物三血小板细胞器和内容物三血小板细胞器和内容物 在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重要的是重要的是重要的是重要的是 颗粒、致密颗粒颗粒、致密颗粒颗粒、致密颗粒颗粒、致密颗粒 颗粒和溶酶体颗粒颗粒和溶酶体颗粒颗粒和溶酶体颗粒颗粒和溶酶体颗粒 颗粒三种。颗粒三种。颗粒三种。颗粒三种。1 1 颗粒：是血小板中可分泌的蛋

6、白质的主要贮存部颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部位。位。位。位。TG TG，血小板球蛋白：为血小板特异的蛋白；可，血小板球蛋白：为血小板特异的蛋白；可，血小板球蛋白：为血小板特异的蛋白；可，血小板球蛋白：为血小板特异的蛋白；可抑制血管内皮细胞产生抑制血管内皮细胞产生抑制血管内皮细胞产生抑制血管内皮细胞产生PGI2PGI2，间接促进血小板聚集，间接促进血小板聚集，间接促进血小板聚集，间接促进血小板聚集和血栓形成；当血小板被激活，和血栓形成；当血小板被激活，和血栓形成；当血小板被激活，和血栓形成；当血小板

7、被激活，TG TG从从从从 颗粒中释颗粒中释颗粒中释颗粒中释放，使血浆放，使血浆放，使血浆放，使血浆 TG TG含量升高。含量升高。含量升高。含量升高。PF4PF4：是血小板又一特异蛋白；：是血小板又一特异蛋白；：是血小板又一特异蛋白；：是血小板又一特异蛋白；PF4PF4的作用是中和的作用是中和的作用是中和的作用是中和肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血栓形成；栓形成；栓形成；栓形成；一血小板活化的表现形态改变：由静息时的圆盘状转变为骨架滑动后出现的多角形

8、或多伪足形外表特殊蛋白的表达：GPIIb/IIIaP-选择素血浆中血小板特异产物水平增高TGPF4TXA2TXB2血小板的作用 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强血释放活性物质，促进血小板聚集，增强血 管收缩管收缩 促进凝血过程促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓血块收缩，形成稳固血栓凝血因子及其特征凝血因子及其特征因子因子因子因子 名名名名 称称称称 合成部位合成部位合成部位合成部位 半寿期半寿期半寿期半寿期(h)(h)凝血途径凝血途径凝血途径凝

9、血途径 功能分类功能分类功能分类功能分类 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 肝肝肝肝 46144 46144 共同共同共同共同 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子 凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原 肝肝肝肝 4860 4860 共同共同共同共同 Vit KVit K依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白酶原酶原酶原酶原 组织因子组织因子组织因子组织因子 脑、肺等组织脑、肺等组织脑、肺等组织脑、肺等组织 外源外源外源外源 钙离子钙离子钙离子钙离子 -易变因子易变因子易变因子易变因子 肝肝肝肝 1215 1215 共同共同共同共同 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子

10、凝血酶敏感因子 稳定因子稳定因子稳定因子稳定因子 肝肝肝肝 46 46 外源外源外源外源 Vit KVit K依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白酶原酶原酶原酶原 抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白 不明不明不明不明 812 812 内源内源内源内源 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子 血浆凝血活酶成份血浆凝血活酶成份血浆凝血活酶成份血浆凝血活酶成份 肝肝肝肝 2448 2448 内源内源内源内源 Vit KVit K依赖蛋白酶依赖蛋白酶依赖蛋白酶依赖蛋白酶原原原原 Stuart-ProwerStuart-Prower因子因子因子因子 肝肝肝肝 4872

11、 4872 共同共同共同共同 Vit KVit K依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白酶原酶原酶原酶原 血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质 肝肝肝肝 4884 4884 内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子 接触因子接触因子接触因子接触因子 肝肝肝肝 4860 4860 内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子X X 纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子 肝、血小板、肝、血小板、肝、血小板、肝、血小板、48122 48122 共同共同共同共同 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子 巨核细胞巨核细胞

12、巨核细胞巨核细胞PK PK 激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶原 肝肝肝肝 -内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子HMWK HMWK 高分子激肽原高分子激肽原高分子激肽原高分子激肽原 肝肝肝肝 144 144 内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子vWF vWF 血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子 内皮细胞、血小板内皮细胞、血小板内皮细胞、血小板内皮细胞、血小板 内源内源内源内源 PLT PLT粘附粘附粘附粘附/FVIII/FVIII载载载载体体体体1 1维维维维生素生素生素生素K K依依依依赖赖赖赖的凝血因子：的凝血因子：的

13、凝血因子：的凝血因子：II II、VIIVII、IXIX、X X；2 2接触系接触系接触系接触系统统统统因子：因子：因子：因子：XIIXII、XIXI、PKPK、HMWKHMWK；3 3凝血凝血凝血凝血酶酶酶酶敏感因子：敏感因子：敏感因子：敏感因子：I I、V V、VIIIVIII、XIIIXIII；4 4 其他因子：其他因子：其他因子：其他因子：FIIIFIII是正常人血是正常人血是正常人血是正常人血浆浆浆浆中唯一不存在的凝血因子；中唯一不存在的凝血因子；中唯一不存在的凝血因子；中唯一不存在的凝血因子；Ca2+Ca2+作作作作为为为为FIVFIV存在于血存在于血存在于血存在于血浆浆浆浆中；中

14、；中；中；血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子(vWF)(vWF)是一个不属于是一个不属于是一个不属于是一个不属于1414个凝血个凝血个凝血个凝血因子范畴重要的参与凝血因子范畴重要的参与凝血因子范畴重要的参与凝血因子范畴重要的参与凝血过过过过程的蛋白程的蛋白程的蛋白程的蛋白质质质质，其作，其作，其作，其作为为为为FVIIIFVIII的的的的载载载载体，保体，保体，保体，保护护护护FVIIIFVIII不被破坏而不被破坏而不被破坏而不被破坏而顺顺顺顺利完成凝血利完成凝血利完成凝血利完成凝血作用；作用；作用；作用；在在在在BaSO4BaSO4吸附血吸附血吸附血吸附血浆浆浆

15、浆中不含中不含中不含中不含II II、IIIIII、VIIVII、IXIX、X X因子；因子；因子；因子；血清中不含血清中不含血清中不含血清中不含I I、IIIIII、V V、VIIIVIII、XIIIXIII因子；因子；因子；因子；IIa Ca IIa Ca2+2+VIII-VIIIa III VIII-VIIIa III Plt-PF Plt-PF3 3 Ca Ca2+2+IIa Xa IIa Xa VVa VVa Ca Ca2+2+正常凝血过程瀑布学说正常凝血过程瀑布学说PFPF3 3 磷脂磷脂磷脂磷脂凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原(II)(II)(II)(II)凝血酶凝血酶凝血酶凝血

16、酶(IIa)(IIa)(IIa)(IIa)纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原(I)(I)(I)(I)可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白稳固性纤维蛋白稳固性纤维蛋白稳固性纤维蛋白 内源性途径内源性途径 胶原等带负电荷外表胶原等带负电荷外表PKPKa a PKPKXIIXIIXIIa HMWKXIIa HMWK 外源性途径外源性途径 组织损伤释放组织损伤释放组织因子组织因子IIIIIIXI XIaXI XIa IIa IIaIX IXaIX IXaVIIa VIIVIIa VIIXIIIXIIIXIIIaXIIIa参加因子：参加因子：所需时间：所需时间：

17、X X XaXa凝血旁路凝血旁路 VIII VIII、IXIX、XIXI、XII VXII V、X X、II II、I IIII III、VIIVIICaCa2+2+、PFPF3 3、磷脂磷脂磷脂磷脂38min 过程：过程：1凝血活酶形成凝血活酶形成 内源：内源：a a a+a+Ca2+PF3 外源：外源：III-VIIa+Ca2+共同：共同：a+a+Ca2+PF3 凝血酶原酶凝血酶原酶 凝血酶原酶凝血酶原酶+Ca2+2凝血酶形成：凝血酶原凝血酶形成：凝血酶原 凝血酶凝血酶 凝血酶凝血酶 XIIIa3纤维蛋白形成：纤维蛋白形成：Fg FMSFM Fb内源凝血途径内源凝血途径内源凝血途径内源凝血

18、途径：是指：是指：是指：是指F F被激活到被激活到被激活到被激活到F F F Faaaa 形成的过程。形成的过程。形成的过程。形成的过程。涉及涉及涉及涉及F F F F F Ca2+F F F Ca2+F F F Ca2+F F F Ca2+。内源凝血系统内源凝血系统内源凝血系统内源凝血系统：是由：是由：是由：是由F F活化到纤维蛋白形成的过程。活化到纤维蛋白形成的过程。活化到纤维蛋白形成的过程。活化到纤维蛋白形成的过程。外源凝血途径外源凝血途径外源凝血途径外源凝血途径：是指：是指：是指：是指F F 的释放到的释放到的释放到的释放到F F F Faaaa 形成的过程。形成的过程。形成的过程。形

19、成的过程。涉及涉及涉及涉及F F F F F F、Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+。外源凝血系统外源凝血系统外源凝血系统外源凝血系统：是由：是由：是由：是由F F 的释放到纤维蛋白形成的过的释放到纤维蛋白形成的过的释放到纤维蛋白形成的过的释放到纤维蛋白形成的过 程。程。程。程。共同凝血途径共同凝血途径共同凝血途径共同凝血途径：是由：是由：是由：是由F F F F的活化到纤维蛋白形成的过程。的活化到纤维蛋白形成的过程。的活化到纤维蛋白形成的过程。的活化到纤维蛋白形成的过程。实际上是内、外凝血系统共同的凝血阶段。实际上是内、外凝血系统共同的凝血阶段。实际上是内、外凝血系统共同的凝血阶段。实际上是内

20、、外凝血系统共同的凝血阶段。包括包括包括包括凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。抗凝血酶抗凝血酶III(AT-III)肝素肝素组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物灭活灭活aa、TFTF、aa(TFPI)(TFPI)灭活灭活IIa、VIIaVIIa、IXa、Xa、a、XIIa 等等肝素辅因子肝素辅因子-HC-抗凝谱同抗凝谱同AT-活性仅活性仅AT-的的1/3 在肝素协同下作用可扩大在肝素协同下作用可扩大1000倍倍血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白C

21、C蛋白蛋白C Ca a 凝血酶凝血酶血栓血栓调节蛋白调节蛋白APCIAPCI灭活灭活VaVa、aa激活纤溶系统激活纤溶系统血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白S S蛋白C系统抗凝机制激肽释放酶原激肽释放酶原FXIIa,HMWKFXIIa,HMWKsct-PAscu-PAsct-PAscu-PAPAI-1PAI-2PAI-1PAI-2激肽释放酶激肽释放酶tct-PAtcu-PAtct-PAtcu-PAC1-C1-抑制物抑制物纤维蛋白纤维蛋白纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶a2-a2-抗纤溶酶，抗纤溶酶，a2-a2-巨球蛋白巨球蛋白SKUKSKUK纤维蛋白原纤维蛋白原XX、Y Y、D D、E E，B1-4

22、2B1-42，A A、B B、C C、H H凝血酶凝血酶FPA/BFPA/B纤溶酶纤溶酶纤维蛋白单体纤维蛋白单体XX、YY、D D、EE，B15-42B15-42，A A、B B、C C、HHFXIIIaFXIIIa纤溶酶纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白XX、YY、D D、EE，D-D-二聚体二聚体注：注：活化活化抑制抑制图图12-912-9纤溶酶原的激活、纤维蛋白原的降解及其产物纤溶酶原的激活、纤维蛋白原的降解及其产物初期止血的筛查试验二期止血的筛查试验纤溶活性的筛查试验第一节第一节 血栓与止血的筛查试验血栓与止血的筛查试验初期止血的筛查试验出血时间血小板计数血块收缩试验血小板血栓阻塞时间二期止血的筛

23、查试验凝血酶原时间活化局部凝血活酶时间试管法凝血时间凝血酶时间蛋白C活性依赖凝固时间活化蛋白C抵抗试验三、纤溶活性的筛查试验血浆纤维蛋白原降解产物血浆纤维蛋白原降解产物血浆血浆D-二聚体试验二聚体试验血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验血浆优球蛋白溶解时间血浆优球蛋白溶解时间第二节血管内皮细胞的检测一血管性血友病因子抗原测定一血管性血友病因子抗原测定二血管性血友病因子活性测定二血管性血友病因子活性测定三血浆内皮素三血浆内皮素-1测定测定四血浆凝血酶调节蛋白抗原测定四血浆凝血酶调节蛋白抗原测定第三节第三节 血小板检验血小板检验血小板粘附试验血小板粘附试验PAdT血小板聚集试验血小

24、板聚集试验PAgT血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白GP血小板活化分析血小板活化分析血小板第血小板第3因子有效性因子有效性PF3aT血小板自身抗体血小板自身抗体血小板生存时间血小板生存时间PST第四节凝血因子检测凝血因子是构成凝血机制的根底，它们参与二期止凝血因子是构成凝血机制的根底，它们参与二期止血过程，目前多数是测定凝血因子促凝活性血过程，目前多数是测定凝血因子促凝活性F:C和凝血因子抗原含量和凝血因子抗原含量F:Ag，临床上更多用的，临床上更多用的测定测定F:C的水平。的水平。一血浆纤维蛋白原测定一血浆纤维蛋白原测定二血浆凝血因子二血浆凝血因子II、V、VII、X三血浆凝血因子三血浆凝血因子V

25、III、IX、XI、XII四血浆因子四血浆因子XIII定性试验定性试验五血浆组织因子五血浆组织因子六六 凝血活化分子标志物凝血活化分子标志物第五节抗凝物质检测一、生理性抗凝因子检测一、生理性抗凝因子检测一血浆抗凝血酶一血浆抗凝血酶二血浆蛋白二血浆蛋白C三血浆蛋白三血浆蛋白S四血浆组织因子途径抑制物四血浆组织因子途径抑制物二、病理性抗凝物质的检验二、病理性抗凝物质的检验一血浆肝素及类肝素物质一血浆肝素及类肝素物质二狼疮抗凝物质二狼疮抗凝物质三血浆凝血因子抑制物三血浆凝血因子抑制物第六第六节 纤溶活性检验纤溶活性检验血浆纤溶酶原血浆纤溶酶原血浆纤溶酶原血浆纤溶酶原PLGPLG血浆组织型纤溶酶原激活

26、物血浆组织型纤溶酶原激活物血浆组织型纤溶酶原激活物血浆组织型纤溶酶原激活物t-PAt-PA血浆纤溶酶原活化抑制物血浆纤溶酶原活化抑制物血浆纤溶酶原活化抑制物血浆纤溶酶原活化抑制物PAIPAI血浆血浆血浆血浆2-2-抗纤溶酶抗纤溶酶抗纤溶酶抗纤溶酶2AP2AP血浆纤溶酶血浆纤溶酶血浆纤溶酶血浆纤溶酶-抗纤溶酶复合物抗纤溶酶复合物抗纤溶酶复合物抗纤溶酶复合物PAPPAP一一期止血缺陷筛检试验的应用一一期止血缺陷筛检试验的应用一一期止血缺陷筛检试验的应用一一期止血缺陷筛检试验的应用一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。缺陷。筛选试验

27、：筛选试验：PLTPLT、BTBT根据筛检试验的结果，大致分为以下根据筛检试验的结果，大致分为以下4 4种情况：种情况：1BT1BT和和PLTPLT均正常：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透性均正常：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透性和或脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性和或脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等；出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等；2BT2BT延长和延长和PLTPLT减少：多数是由于血小板减少所引起的血小板减减少：多数是由于血小板减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少性紫癜；少性紫癜，如原发性和继发

28、性血小板减少性紫癜；3BT3BT延长和延长和PLTPLT正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血因正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病常症或血管性血友病(vWD)(vWD)、低无纤维蛋白原血症。、低无纤维蛋白原血症。4BT4BT延长和延长和PLTPLT增多：常见于原发性和继发性反响性血小板增多：常见于原发性和继发性反响性血小板增多症。增多症。二二期止血缺陷筛检试验的应用二二期止血缺陷筛检试验的应用二二期止血缺陷筛检试验的应用二二期止血缺陷筛检试验的应用 二期止血缺

29、陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。功能缺陷。功能缺陷。功能缺陷。筛检试验：筛检试验：筛检试验：筛检试验：PTPT、APTTAPTT，大致有以下，大致有以下，大致有以下，大致有以下4 4种情况：种情况：种情况：种情况：1 1、APTTAPTT和和和和PTPT均正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，假均正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，假均正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，假均正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，假设临床表现出较明显的延迟性出血，那

30、么见于遗传性和获设临床表现出较明显的延迟性出血，那么见于遗传性和获设临床表现出较明显的延迟性出血，那么见于遗传性和获设临床表现出较明显的延迟性出血，那么见于遗传性和获得性因子得性因子得性因子得性因子XIIIXIII缺乏症；缺乏症；缺乏症；缺乏症；2 2、APTTAPTT延长和延长和延长和延长和PTPT正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病致的出血性疾病致的出血性疾病致的出血性疾病,如血友病和获得性如血友病和获得性如血友病和获得性如血友病和获得性VIIIVIII、IXIX缺乏症

31、等缺乏症等缺乏症等缺乏症等;3 3、APTTAPTT正常和正常和正常和正常和PTPT延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子VIIVII缺乏症。缺乏症。缺乏症。缺乏症。4 4、APTTAPTT和和和和PTPT都延长：多数是由于共同途径的凝血缺陷所致都延长：多数是由于共同途径的凝血缺陷所致都延长：多数是由于共同途径的凝血缺陷所致都延长：多数是由于共同途

32、径的凝血缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子的出血性疾病，如遗传性和获得性因子的出血性疾病，如遗传性和获得性因子的出血性疾病，如遗传性和获得性因子X X、V V、凝血酶原和、凝血酶原和、凝血酶原和、凝血酶原和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还是纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还是纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还是纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还是存在血液凝固调节的异常。存在血液凝固调节的异常。存在血液凝固调节的异常。存在血液凝固调节的异常。三纤维蛋白溶解综合征三纤维蛋白溶解综合征三纤维蛋白溶解综合征三纤维蛋白溶解综合征 纤维蛋白

33、溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。筛检试验：可选用筛检试验：可选用筛检试验：可选用筛检试验：可选用FDPFDP、D-DD-D作为纤溶系统的筛检试作为纤溶系统的筛检试作为纤溶系统的筛检试作为纤溶系统的筛检试验，大致有以下验，大致有以下验，大致有以下验，大致有以下4 4种情况：种情况：种情况：种情况：1 FDP1 FDP和和和和D-DD-D均正常：表示纤溶活性正常，临床的出均正常：表示纤溶活性正常，临床的出均正常：表示纤溶活性正常，临床的出均正常：表示纤溶活

34、性正常，临床的出血病症可能与原发性或继发性纤溶无关；血病症可能与原发性或继发性纤溶无关；血病症可能与原发性或继发性纤溶无关；血病症可能与原发性或继发性纤溶无关；2 FDP2 FDP阳性，阳性，阳性，阳性，D-DD-D阴性：理论上只见于阴性：理论上只见于阴性：理论上只见于阴性：理论上只见于FbgFbg被降解，而被降解，而被降解，而被降解，而纤维蛋白未被降解纤维蛋白未被降解纤维蛋白未被降解纤维蛋白未被降解,即原发性纤溶。见于肝病、术后即原发性纤溶。见于肝病、术后即原发性纤溶。见于肝病、术后即原发性纤溶。见于肝病、术后大出血、重症大出血、重症大出血、重症大出血、重症DICDIC、纤溶初期、纤溶初期、

35、纤溶初期、纤溶初期、RFRF阳性等阳性等阳性等阳性等;3 FDP3 FDP阴性，阴性，阴性，阴性，D-DD-D阳性：理论上只见于纤维蛋白被降阳性：理论上只见于纤维蛋白被降阳性：理论上只见于纤维蛋白被降阳性：理论上只见于纤维蛋白被降解，即继发性纤溶，而解，即继发性纤溶，而解，即继发性纤溶，而解，即继发性纤溶，而FbgFbg未被降解。实际上这种未被降解。实际上这种未被降解。实际上这种未被降解。实际上这种情况多数属于情况多数属于情况多数属于情况多数属于FDPsFDPs的假阴性，见于的假阴性，见于的假阴性，见于的假阴性，见于DICDIC、静脉血栓、静脉血栓、静脉血栓、静脉血栓、动脉血栓和溶栓治疗等；动脉血栓和溶栓治疗等；动脉血栓和溶栓治疗等；动脉血栓和溶栓治疗等；4 FDP4 FDP和和和和D-DD-D都阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同都阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同都阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同都阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，如时被降解，见于继发性纤溶，如时被降解，见于继发性纤溶，如时被降解，见于继发性纤溶，如DICDIC和溶栓治疗。和溶栓治疗。和溶栓治疗。和溶栓治疗。临床最常见。临床最常见。临床最常见。临床最常见。