血管炎病内科.ppt

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1、血 管 炎 病 概 论 （ 概 念 ） 概 念 ： 血 管 炎 病 指 因 血 管 壁 炎 症 和 坏 死 而导 致 多 系 统 损 害 的 一 组 自 身 免 疫 病 。 原 发 性 ： 指 不 合 并 有 另 一 种 已 明 确 的 疾 病的 系 统 性 血 管 炎 。 继 发 性 ： 感 染 、 肿 瘤 、 弥 漫 性 结 缔 组 织 病如 系 统 性 红 斑 狼 疮 、 干 燥 综 合 征 、 类 风 湿关 节 炎 等 概 论 （ 分 类 ） 2012年 Chapel Hill系 统 性 血 管 炎 分 类 标 准 (1)大 血 管 炎 :大 动 脉 炎 和 巨 细 胞 动 脉 炎 (

2、2)中 血 管 炎 :结 节 性 多 动 脉 炎 和 川 崎 病 (3)小 血 管 炎 : ANCA相 关 性 血 管 炎 :显 微 镜 下 多 血 管 炎 ,肉 芽肿 性 多 血 管 炎 (韦 格 纳 肉 芽 肿 )和 嗜 酸 性 肉 芽 肿 性多 血 管 炎 (Churg-Strauss综 合 征 ) 免 疫 复 合 物 性 小 血 管 炎 :抗 肾 小 球 基 底 膜 病 ，冷 球 蛋 白 性 血 管 炎 ， IgA性 血 管 炎 和 低 补 体 血 症 性荨 麻 疹 性 血 管 炎 概 论 （ 分 类 ） (4)变 异 性 血 管 炎 :白 塞 病 和 科 根 综 合 征 (5)单 器

3、 官 性 血 管 炎 :皮 肤 白 细 胞 破 碎 性 血管 炎 ， 皮 肤 动 脉 炎 ， 原 发 性 中 枢 神 经 系 统性 血 管 炎 及 孤 立 性 主 动 脉 炎 (6)与 系 统 性 疾 病 相 关 的 血 管 炎 :狼 疮 性 血管 炎 ， 类 风 湿 性 血 管 炎 和 结 节 病 性 血 管 炎 (7)与 可 能 的 病 因 相 关 的 血 管 炎 :丙 肝 ， 乙肝 ， 梅 毒 ， 血 清 病 ， 药 物 相 关 性 和 肿 瘤 相关 性 血 管 炎 概 论 （ 病 因 和 发 病 机 制 ） 病 因 ： 不 完 全 清 楚 遗 传 、 环 境 、 感 染 、 免 疫 系

4、 统 异 常 ，多 因 素 参 与 最 终 发 病 。 发 病 机 制 ： 复 杂 涉 及 天 然 免 疫 系 统 、 特 异 免 疫 系 统 ， 涉及 细 胞 免 疫 和 体 液 免 疫 。ANCA抗 中 性 粒 细 胞 抗 体 与 血 管 炎 发 病 的 相 关性 概 论 （ 病 理 ） 概 论 （ 病 理 ） 概 论 （ 病 理 ） 血 管 炎 的 基 本 病 理 改 变 是 ： 血 管 壁 各 种 炎 细 胞 浸 润 。 管 壁 的 弹 力 层 和 平 滑 肌 层 受 损 形 成 动 脉瘤 和 血 管 的 扩 张 。 管 壁 各 层 纤 维 素 样 增 生 和 内 皮 细 胞 增 生可

5、 造 成 血 管 腔 狭 窄 。 概 论 （ 临 床 表 现 ） 共 同 临 床 特 征 血 管 炎 为 “ 血 管 ” 的 “ 炎 症 ” ， 故 患 者 表现 为 器 官 的 缺 血 或 出 血 以 及 炎 症 的 症 状 和体 征 。 全 身 表 现 不 明 原 因 的 发 热 :38-39 不 适 、 乏 力 、 体 重 减 轻 血 清 非 特 异 性 炎 症 指 标 升 高 局 部 表 现 头颈部受累的表现v多数病人可分别受累，问诊v眼n“红眼病”、畏光流泪、视力下降v耳： n中耳炎：耳鸣，听力下降v鼻n鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大v咽喉n咽鼓管炎，声门下狭窄 肺受累的表现v 90%肺受

6、累n 50%肺出血n咳嗽、咯血、呼吸困难v胸片 n阴影、结节和空洞n易误诊为感染、肿瘤和结核n弥漫性肺泡毛细血管炎n易误诊为感染、肺水肿Chen M, et al. Am J Med Sci 2009; Accepted 小血管炎肾损害v血尿、蛋白尿n可隐袭起病n多为非少尿性n易误诊v免疫病理和电镜 免疫复合物形成v光镜 n袢坏死n新月体形成n病变不平行 概 论 （ 特 殊 检 查 ） 1.ANCA的 测 定 :c-ANCA与 约 70%的 WG相 关 ， p-ANCA与 约 40%的 显 微 镜 下多 血 管 炎 相 关 ， p-ANCA亦 与 变 应 性 肉 芽 肿 血 管 炎 相 关 。

7、 2.抗 血 管 内 皮 抗 体 的 测 定 3.病 理 受 累 组 织 的 活 检 4.血 管 造 影 5.血 管 彩 色 多 普 勒 6.血 管 CT、 MRI 血 管 炎 病 各 论 大 动 脉 炎 结 节 性 多 动 脉 炎 显 微 镜 下 多 血 管 炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 白 塞 病 （ 一 ） 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 是 指 累 及 主 动 脉 及 其 主 要 分 支的 慢 性 非 特 异 性 炎 症 引 起 的 不同 部 位 动 脉 狭 窄 或 闭 塞 ， 出 现相 应 部 位 缺 血 表 现 ， 少 数 也 可引 起 动 脉 扩 张 或 动 脉 瘤 。 临 床 分

8、 型根 据 病 变 部 位 可 分 为 ： 头 臂 动 脉 型 (主 动 脉 弓 综 合 征 ) 胸 一 腹 主 动 脉 型 广 泛 型 肺 动 脉 型 头 臂 动 脉 型 (主 动 脉 弓 综 合 征 ) 颈 动 脉 和 椎 动 脉 狭 窄 引 起 头 部 不 同 程 度 缺 血 ， 表 现 为 头 晕 、 眩 晕 、 头痛 、 视 物 昏 花 、 咀 嚼 无 力 等 ， 患 者 可 反 复 晕 厥 、 抽 搐 、 失 语 、 偏 瘫 。 上 肢 缺 血 可 出 现 单 侧 或 双 侧 上 肢 无 力 、 发 凉 、 酸 痛 、 麻 木 。 体 格 检 查可 发 现 颈 动 脉 、 桡 动

9、脉 、 肱 动 脉 搏 动 减 弱 或 消 失 ， 颈 部 、 锁 骨 上 、 下窝 可 闻 及 血 管 杂 音 。 患 侧 上 肢 动 脉 血 压 低 于 健 侧 10mmHg以 上 。 胸 腹 主 动 脉 型 由 于 下 肢 缺 血 出 现 双下 肢 无 力 、 发 凉 、 酸痛 、 易 疲 劳 和 间 歇 性跛 行 等 。 肾 动 脉 开 口处 狭 窄 ， 因 肾 缺 血 而出 现 高 血 压 、 头 痛 、头 晕 。 体 格 检 查 可 于背 部 、 腹 部 闻 及 血 管杂 音 ， 下 肢 血 压 上肢 血 压 。 广 泛 型广 泛 型 ： 具 有 上 述 两 种 类 型 的 特 征

10、 属 多 发 性 病 变 多 数 患 者 病 情 较 重 肺 动 脉 型肺 动 脉 型 ： 上 述 3种 类 型 均 可 合 并 肺 动 脉 受累 ， 约 占 50%， 单 纯 肺 动 脉 受累 者 罕 见 肺 动 脉 高 压 ： 大 多 为 晚 期 并 发症 ， 约 占 1/4， 多 为 轻 中 度 肺 动 脉 瓣 区 可 闻 及 收 缩 期 杂 音和 肺 动 脉 瓣 第 2心 音 亢 进 其 他 型 累 及 冠 状 动 脉 开 口 处 ， 可 出 现 心 绞 痛 ， 甚至 心 肌 梗 死 。 累 及 肠 系 膜 动 脉 可 有 腹 痛 等腹 部 症 状 。 实 验 室 检 查 无 特 异

11、性 实 验 室 指 标 ESR： 是 反 映 本 病 疾 病 活 动 的 一 项 重 要 指 标 。 疾 病 活 动时 ESR可 增 快 ， 病 情 稳 定 后 ESR恢 复 正 常 CRP： 其 临 床 意 义 与 ESR相 同 ， 为 本 病 疾 病 活 动 的 指 标之 一 其 他 ： WBC或 PLT ， 也 为 炎 症 活 动 的 一 种 反 应 。 可出 现 慢 性 轻 度 贫 血 影 像 学 检 查 彩 超 ： 可 探 查 主 动 脉 及 其 主 要 分 支 狭 窄 或 闭 塞 (颈 动 脉 、 锁骨 下 动 脉 、 肾 动 脉 等 )， 但 对 其 远 端 分 支 探 查 较

12、困 难 血 管 造 影 ： 可 直 接 显 示 受 累 血 管 管 腔 变 化 、 管 径 大 小 、 管壁 是 否 光 滑 、 受 累 血 管 的 范 围 和 长 度 ， 但 不 能 观 察 血 管 壁厚 度 的 改 变 CT和 MRI： 增 强 CT可 显 示 部 分 受 累 血 管 的 病 变 ， 发 现 管 壁强 化 和 环 状 低 密 度 影 提 示 为 病 变 活 动 期 ， MRI还 能 显 示 出受 累 血 管 壁 的 水 肿 情 况 ， 有 助 下 判 断 疾 病 是 否 活 动 影 像 学 检 查 临 床 诊 断40岁 以 下 女 性 ， 具 有 下 列 表 现 1项 以

13、上 者 ， 应 怀 疑 本 病 ： 单 侧 或 双 侧 肢 体 出 现 缺 血 症 状 ， 表 现 为 动 脉 搏 动 减 弱 或 消 失 ， 血 压 降低 或 测 不 出 脑 动 脉 缺 血 症 状 ， 表 现 为 单 侧 或 双 侧 颈 动 脉 搏 动 减 弱 或 消 失 ， 以 及 颈部 血 管 杂 音 近 期 出 现 的 高 血 压 或 顽 固 性 高 血 压 ， 伴 有 上 腹 部 级 以 上 高 调 血 管 杂音 不 明 原 因 低 热 ， 闻 及 背 部 脊 柱 两 侧 或 胸 骨 旁 、 脐 旁 等 部 位 或 肾 区 的 血管 杂 音 ， 脉 搏 有 异 常 改 变 者 无

14、脉 及 有 眼 底 病 变 者 诊 断 标 准 1990年 美 国 风 湿 病 学 会 (ACR) 分 类 标 准 发 病 年 龄 40岁 肢 体 间 歇 性 运 动 障 碍 ： 活 动 时 1个 或 多 个 肢 体 出 现 逐 渐 加 重 的 乏 力 和 肌 肉不 适 ， 尤 以 上 肢 明 显 肱 动 脉 搏 动 减 弱 ： 一 侧 或 双 侧 肱 动 脉 搏 动 减 弱 血 压 差 10 mm Hg： 双 侧 上 肢 收 缩 压 差 10mmHg 锁 骨 下 动 脉 或 主 动 脉 杂 音 ： 一 侧 或 双 侧 锁 骨 下 动 脉 或 腹 主 动 脉 闻 及 杂 音 血 管 造 影 异

15、 常 ： 主 动 脉 一 级 分 支 或 上 下 肢 近 端 的 大 动 脉 狭 窄 或 闭 塞 ， 病 变常 为 局 灶 或 节 段 性 。 且 不 是 由 动 脉 硬 化 、 纤 维 肌 发 育 不 良 或 类 似 原 因 引起 符 合 上 述 6项 中 的 3项 者 可 诊 断 本 病 此 诊 断 标 准 的 敏 感 性 和 特 异 性 分 别 是 90.5%和 97.8% 鉴 别 诊 断 先 天 性 主 动 脉 缩 窄 ： 多 见 于 男 性 ， 胸 主 动 脉 造 影 见 特 定 部 位 狭 窄 动 脉 粥 样 硬 化 ： 常 在 50岁 后 发 病 ， 伴 动 脉 硬 化 的 其

16、他 临 床 表 现 肾 动 脉 纤 维 肌 发 育 不 良 ： 多 见 于 女 性 ， 肾 动 脉 造 影 显 示 其 远 端 2/3及 分 支 狭 窄 ， 无 大 动 脉 炎 的 表 现 血 栓 闭 塞 性 脉 管 炎 (Buerger病 )： 好 发 于 有 吸 烟 史 的 年 轻 男 性 ， 为周 围 慢 性 血 管 闭 塞 性 炎 症 白 塞 病 ： 常 有 口 腔 溃 疡 、 外 阴 溃 疡 、 葡 萄 膜 炎 、 结 节 红 斑 等 ， 针刺 反 应 阳 性 结 节 性 多 动 脉 炎 ： 主 要 累 及 内 脏 中 小 动 脉 结 节 性 多 动 脉 炎 (polyarterit

17、is nodosa， PAN) 是 一 种 以 中 小 动 脉 的 节 段 性 炎 症 与 坏 死 为 特 征 的 非 肉 芽肿 性 血 管 炎 。 主 要 侵 犯 中 小 肌 性 动 脉 ， 呈 节 段 性 分 布 ， 易发 生 于 动 脉 分 叉 处 ， 并 向 远 端 扩 散 病 因 不 明 ， 可 能 与 感 染 (病 毒 、 细 菌 )、 药 物 及 注 射 血 清 等有 一 定 关 系 ， 尤 其 是 HBV感 染 男 性 发 病 为 女 性 的 2.5 4.0倍 ， 年 龄 几 乎 均 在 40岁 以 上（ 二 ） 结 节 性 多 动 脉 炎 临 床 表 现 肾 脏 ： PAN肾

18、 脏 受 累 最 多 见 以 肾 脏 血 管 损 害 为 主 ， 急 性 肾 功 能 衰 竭 多 为 肾 脏 多 发 梗 死的 结 果 可 致 肾 性 恶 性 高 血 压 如 见 肾 小 球 肾 炎 应 归 属 于 显 微 镜 下 多 血 管 炎 (急 性 肾 小 球肾 炎 是 微 小 血 管 炎 的 独 特 表 现 ) 由 于 输 尿 管 周 围 血 管 炎 和 继 发 性 纤 维 化 可 出 现 单 侧 或 双 侧输 尿 管 狭 窄 肾 小 叶 和 弓 状 动 脉 囊 状 动 脉 瘤 临 床 表 现 骨 骼 、 肌 肉 ： 约 50%患 者 有 关 节 痛 ， 约 1/3患 者 骨 骼 肌

19、 血管 受 累 而 产 生 恒 定 的 肌 痛 ， 以 腓 肠 肌 痛 多 见 神 经 系 统 ： 周 围 神 经 受 累 多 见 ， 约 占 60%， 表 现 为 多 发 性 单 神 经 炎 或(和 )多 神 经 炎 、 末 梢 神 经 炎 中 枢 神 经 受 累 约 占 40%， 临 床 表 现 取 决 于 脑 组 织 血 管 炎 的部 位 和 病 变 范 围 ， 可 表 现 为 弥 散 性 或 局 限 性 单 侧 脑 或 多 部位 脑 及 脑 干 的 功 能 紊 乱 ， 出 现 抽 搐 、 意 识 障 碍 、 脑 血 管 意外 等 。 临 床 表 现 消 化 系 统 ： 消 化 系 统

20、受 累 提 示 病 情 较 重 ， 见 于 约 50 患 者 若 发 生 较 大 的 肠 系 膜 大 动 脉 的 急 性 损 害 可 导 致 血 管 梗 死 、肠 梗 阻 、 肠 套 叠 、 肠 壁 血 肿 ， 严 重 者 致 肠 穿 孔 或 一 腹 膜 炎 中 、 小 动 脉 受 累 可 出 现 胃 肠 道 的 炎 症 、 溃 疡 、 出 血 发 生 在 胆 道 、 胰 腺 、 肝 脏 损 害 则 出 现 胆 囊 、 胰 腺 、 肝 脏 的炎 症 和 坏 死 ， 表 现 为 腹 部 绞 痛 、 恶 心 、 呕 吐 、 脂 肪 泻 、 肠道 出 血 、 腹 膜 炎 、 休 克 临 床 表 现

21、皮 肤 ： 约 20 30%的 患 者 出 现 皮 肤 损 害 ， 病 变 发 生 于 皮 下组 织 中 小 肌 性 动 脉 ， 表 现 为 痛 性 红 斑 性 皮 下 结 节 ， 沿 血 管成 群 分 布 ， 大 小 约 数 毫 米 至 数 厘 米 。 也 可 为 网 状 青 斑 、 紫癜 、 溃 疡 、 远 端 指 (趾 )缺 血 性 改 变 心 脏 ： 发 生 率 约 36 65%， 是 引 起 死 亡 的 主 要 原 因 之 一 ，尸 检 心 肌 梗 死 的 发 生 率 6%。 一 般 无 明 显 心 绞 痛 症 状 和 心电 图 典 型 表 现 。 也 可 出 现 充 血 性 心 力

22、 衰 竭 及 心 包 炎 生 殖 系 统 ： 睾 丸 和 附 睾 受 累 发 生 率 约 30%， 卵 巢 也 可 受 累 ，以 疼 痛 为 主 要 特 征 实 验 室 检 查 无 特 异 的 实 验 室 检 查 ESR升 高 ， 常 60 mm/h， CRP升 高 WBC或 PLT ， 贫 血 肾 脏 损 害 时 尿 常 规 显 示 蛋 白 尿 、 血 尿 、 管 型 尿 ， 血 肌 酐 可增 高 7 36%的 患 者 HBsAg阳 性 约 20 患 者 p-ANCA阳 性 影 像 学 检 查怀 疑 PAN而 临 床 查 体 缺 乏 足 够 证 据 时 可 行 ： 彩 超 ： 中 等 血 管

23、 受 累 ， 可 探 及 受 累 血 管 的 狭 窄 、 闭 塞 或 动脉 瘤 形 成 ， 小 血 管 受 累 者 探 查 困 难 CT和 MRI： 较 大 血 管 受 累 者 可 查 及 血 管 呈 灶 性 、 节 段 性分 布 ， 受 累 血 管 壁 水 肿 等 静 脉 肾 盂 造 影 ： 可 见 肾 梗 死 区 有 斑 点 状 充 盈 不 良 影 像 选 择 性 内 脏 血 管 造 影 ： 可 见 到 受 累 血 管 呈 节 段 性 狭 窄 、 闭塞 ， 动 脉 瘤 和 出 血 征 象 。 动 脉 瘤 最 常 见 于 肾 、 肝 以 及 肠 系膜 动 脉 病 理 检 查 对 于 有 症

24、状 的 组 织 可 先 行 组 织 活 检 临 床 常 进 行 活 检 的 组 织 包 括 ： 皮 肤 腓 肠 神 经 睾 丸 骨 胳 肌 组 织 学 的 发 现 为 灶 性 的 坏 死 性 血 管 炎 ， 血 管 壁 通 常 伴 有 炎症 细 胞 浸 润 临 床 诊 断 不 明 原 因 发 热 、 腹 痛 、 肾 功 能 衰 竭 或 高 血 压 疑 似 肾 炎 或 心 脏 病 患 者 伴 有 嗜 酸 粒 细 胞 增 多 或 不 能解 释 的 症 状 和 关 节 痛 、 肌 肉 压 痛 与 肌 无 力 、 皮 下 结节 、 皮 肤 紫 癜 、 腹 部 或 四 肢 疼 痛 、 或 迅 速 发 展

25、 的 高血 压 全 身 性 疾 病 伴 原 因 不 明 的 对 称 或 不 对 称 地 累 及 主 要神 经 干 ， 如 桡 神 经 、 腓 神 经 、 坐 骨 神 经 的 周 围 神 经炎 (即 多 发 性 单 神 经 炎 ) 以 下 情 况 应 警 惕 PAN： 诊 断 标 准 体 重 下 降 4 kg(无 节 食 或 其 他 原 因 所 致 ) 网 状 青 斑 (四 肢 和 躯 干 ) 睾 丸 痛 和 (或 )压 痛 (并 非 感 染 、 外 伤 或 其 他 原 因 引 起 ) 肌 痛 、 乏 力 或 下 肢 压 痛 多 发 性 单 神 经 炎 或 多 神 经 炎 舒 张 压 90mmH

26、g 血 尿 索 氮 400 mg/L或 肌 酐 15mg/L(非 肾 前 因 素 ) 血 清 乙 型 肝 炎 病 毒 标 记 (HBsAg或 HBsAb)阳 性 动 脉 造 影 见 动 脉 瘤 或 血 管 闭 塞 (除 外 动 脉 硬 化 、 纤 维 肌 性 发 育 不 良 或 其 他非 炎 症 性 病 变 ) 中 小 动 脉 壁 活 检 见 中 性 粒 细 胞 和 单 核 细 胞 浸 润 。 上 述 10条 中 至 少 有 3条 阳 性 者 可 诊 断 为 PAN。 其 诊 断 的 敏 感 性 和 特 异 性分 别 为 82.2%和 86.6%。1990年 美 国 风 湿 病 学 会 (AC

27、R)的 分 类 标 准 鉴 别 诊 断 感 染 性 疾 病 ： 感 染 性 心 内 膜 炎 ， 腹 膜 炎 等 恶 性 肿 瘤 及 结 缔 组 织 病 继 发 的 血 管 炎 显 微 镜 下 多 血 管 炎 (MPA) 变 应 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 (CSS) 冷 球 蛋 白 血 症 显 微 镜 下 多 血 管 炎 (microscopic polyangiitis， MPA)是 一 种主 要 累 及 小 血 管 的 系 统 性 坏 死 性 血 管 炎 。 可 侵 犯 肾 脏 、 皮肤 和 肺 等 脏 器 的 小 动 脉 、 微 动 脉 、 毛 细 血 管 和 微 小 静 脉 常 表

28、 现 为 坏 死 性 肾 小 球 肾 炎 和 肺 毛 细 血 管 炎 本 病 男 性 多 见 ， 男 女 比 约 2:1， 多 在 50 60岁 发 病(三 ） 显 微 镜 下 多 血 管 炎 临 床 表 现 皮 肤 表 现 ： 可 出 现 各 种 皮 疹 ， 以 紫 癜 及 可 触 及 的 充 血 性 斑丘 疹 多 见 。 还 可 有 网 状 青 斑 、 皮 肤 溃 疡 、 皮 肤 坏 死 、 坏 疽以 及 肢 端 缺 血 、 坏 死 性 结 节 、 荨 麻 疹 ， 血 管 炎 相 关 的 荨 麻疹 常 持 续 24 h以 上 肾 脏 损 害 ： 是 本 病 最 常 见 的 临 床 表 现

29、， 多 数 患 者 出 现 蛋 白尿 、 血 尿 、 各 种 管 型 、 水 肿 和 肾 性 高 血 压 等 ， 部 分 患 者 出现 肾 功 能 不 全 ， 可 进 行 性 恶 化 致 肾 功 能 衰 竭 临 床 表 现 肺 部 损 害 ： 有 50%的 患 者 有 肺 部 损 害 肺 泡 壁 毛 细 血 管 炎 ： 12 29%的 患 者 有 弥 漫 性 肺 泡 出 血 。查 体 可 见 呼 吸 窘 迫 ， 肺 部 可 闻 及 啰 音 弥 漫 性 的 肺 间 质 改 变 和 炎 症 细 胞 的 肺 部 浸 润 ： 约 1/3的 患者 出 现 咳 嗽 、 咯 血 、 贫 血 ， 大 量 的

30、肺 出 血 导 致 呼 吸 困 难 ，甚 至 死 亡 部 分 患 者 可 在 弥 漫 性 肺 泡 出 血 的 基 础 上 出 现 肺 间 质 纤 维 化 。 临 床 表 现 神 经 系 统 ： 多 发 性 单 神 经 炎 或 多 神 经 病 ， 还 可 有 中 枢 神 经系 统 受 累 ， 常 表 现 为 癫 痫 发 作 消 化 系 统 ： 表 现 为 消 化 道 出 血 、 胰 腺 炎 以 及 由 肠 道 缺 血 引起 的 腹 痛 ， 严 重 者 可 出 现 穿 孔 等 心 血 管 系 统 ： 胸 痛 ， 心 力 衰 竭 ， 高 血 压 、 心 肌 梗 死 及 心 包炎 其 他 ： 耳 鼻

31、喉 的 表 现 ： 如 鼻 窦 炎 关 节 炎 、 关 节 痛 和 睾 丸 炎 所 致 的 睾 丸 痛 眼 部 症 状 ： 眼 部 红 肿 和 疼 痛 以 及 视 力 下 降 ， 眼 科 检 查 表 现为 视 网 膜 出 血 、 巩 膜 炎 以 及 色 素 膜 炎 实 验 室 检 查 常 规 检 查 ： ESR、 CRP升 高 ； 贫 血 、 WBC或 PLT ； 累 及 肾 脏 时 出 现 蛋 白 尿 、 镜 下 血 尿 和 红 细 胞 管 型 ， 血 清 肌 酐 和 尿 素 氮水 平 升 高 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 (ANCA)： 约 80 的 MPA患 者 ANCA阳 性

32、 ， 是 MPA的 重 要 诊 断 依 据 ， 也 是 监 测 病情 活 动 和 预 测 复 发 的 重 要 血 清 学 指 标 ， 其 滴 度 通 常 与 血 管 炎 的 活 动 度有 关 其 中 约 60 抗 原 是 MPO-ANCA(p-ANCA)阳 性 ， 肺 受 累 者 常 有 此 抗 体 ，另 有 约 40 的 患 者 为 PR3-ANCA(c-ANCA)阳 性 约 40 的 患 者 可 查 到 抗 心 磷 脂 抗 体 (ACL) 少 部 分 患 者 抗 核 抗 体 、 类 风 湿 因 子 (RF)阳 性 影 像 学 检 查 胸 部 X线 检 查 在 早 期 可 发 现 无 特 征

33、 性 肺 部 浸 润 影 或 小 泡状 浸 润 影 、 双 侧 不 规 则 的 结 节 片 状 阴 影 可 见 继 发 于 肺 泡 毛 细 血 管 炎 和 肺 出 血 的 弥 漫 性 肺 实 质浸 润 影 中 晚 期 可 出 现 肺 间 质 纤 维 化 病 理 学 检 查 病 变 累 及 肾 脏 、 皮 肤 、 肺 和 胃 肠 道 ， 病 理 特 征 为 小 血 管 的节 段 性 纤 维 素 样 坏 死 ， 无 坏 死 性 肉 芽 肿 性 炎 肾 脏 病 理 特 征 为 肾 小 球 毛 细 血 管 丛 节 段 性 纤 维 素 样 坏 死 、血 栓 形 成 和 新 月 体 形 成 。 极 少 有

34、 免 疫 复 合 物 沉 积 ， 这 具 有重 要 的 诊 断 意 义 肺 组 织 活 检 示 肺 毛 细 血 管 炎 、 纤 维 化 ， 无 或 极 少 免 疫 复 合物 沉 积 肌 肉 和 腓 肠 神 经 活 检 可 见 小 到 中 等 动 脉 的 坏 死 性 血 管 炎 临 床 诊 断 本 病 诊 断 尚 无 统 一 标 准 如 出 现 系 统 性 损 害 并 有 肺 部 受 累 、 肾 脏 受 累 及 出 现 可 触 及的 紫 癜 应 考 虑 MPA的 诊 断 ， 尤 其 是 还 有 MPO-ANCA阳 性者 肾 活 检 及 皮 肤 或 其 他 内 脏 活 检 有 利 于 MPA的 诊

35、 断 部 分 患 者 需 除 外 感 染 性 心 内 膜 炎 临 床 诊 断 以 下 情 况 有 助 于 MPA的 诊 断 ： 中 老 年 ， 以 男 性 多 见 具 有 上 述 起 病 的 前 驱 症 状 肾 脏 损 害 表 现 ： 蛋 白 尿 、 血 尿 或 (及 )急 进 性 肾 功 能 不 全 等 伴 有 肺 部 或 肺 肾 综 合 征 的 临 床 表 现 伴 有 胃 肠 道 、 心 脏 、 眼 、 耳 、 关 节 等 全 身 各 器 官 受 累 表 现 ANCA阳 性 肾 、 肺 活 检 有 助 于 诊 断 鉴 别 诊 断 结 节 性 多 动 脉 炎 (PAN) 变 应 性 肉 芽

36、肿 性 血 管 炎 (CSS) 韦 格 纳 肉 芽 肿 (WG) 肺 出 血 -肾 炎 综 合 征 (Goodpasture syndrome)： 抗 肾 小 球 基 底 膜 抗 体 阳 性 ， 肾 病 理 可 见 基 底 膜 有 明 显 免 疫复 合 物 沉 积 狼 疮 性 肾 炎 ： 具 有 典 型 SLE表 现 ， 肾 活 检 见 大 量 各 种 免 疫复 合 物 沉 积 PAN与MPA的鉴别 （ 四 ） 肉 芽 肿 性 多 血 管 炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 病 (Wegeners granulomatosis， WG)是 一 种 坏死 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 ， 病 变 累

37、及 小 动 脉 、 静 脉 及 毛 细 血 管 ，偶 尔 累 及 大 动 脉 ， 其 病 理 以 血 管 壁 的 炎 症 为 特 征 主 要 侵 犯 上 、 下 呼 吸 道 和 肾 脏 ， 通 常 从 鼻 黏 膜 和 肺 组 织 的局 灶 性 肉 芽 肿 性 炎 症 开 始 ， 逐 渐 进 展 为 血 管 的 弥 漫 性 坏 死性 肉 芽 肿 性 炎 症 临 床 常 表 现 为 鼻 和 副 鼻 窦 炎 、 肺 病 变 和 进 行 性 肾 功 能 衰 竭 临 床 表 现 上 呼 吸 道 症 状 ： 为 大 部 分 患 者 的 首 发 症 状 常 表 现 为 持 续 性 流 涕 ， 而 且 不 断

38、 加 重 。 流 涕 可 来 源 于 鼻 窦 的分 泌 ， 并 导 致 上 呼 吸 道 的 阻 塞 和 疼 痛 伴 有 鼻 黏 膜 溃 疡 和 结 痂 ， 鼻 出 血 严 重 者 鼻 中 隔 穿 孔 ， 鼻 骨 破 坏 ， 出 现 鞍 鼻 咽 鼓 管 的 阻 塞 能 引 发 中 耳 炎 ， 导 致 听 力 丧 失 ， 而 后 者 常 是 患者 的 第 一 主 诉 部 分 患 者 可 因 声 门 下 狭 窄 出 现 声 音 嘶 哑 及 呼 吸 喘 鸣 临 床 表 现 下 呼 吸 道 症 状 ： 约 50%的 患 者 在 起 病 时 即 有 肺 部 表 现 ， 80 以 上 的 患 者 将在 整

39、个 病 程 中 出 现 肺 部 病 变 胸 闷 、 气 短 、 咳 嗽 、 咯 血 以 及 胸 膜 炎 是 最 常 见 的 症 状 大 量 肺 泡 性 出 血 较 少 见 ， 但 一 旦 出 现 ， 则 可 发 生 呼 吸 困 难和 呼 吸 衰 竭 有 约 1/3的 患 者 肺 部 影 像 学 检 查 有 肺 内 阴 影 ， 可 缺 乏 临 床症 状 临 床 表 现 临 床 表 现 肾 脏 损 害 ： 大 部 分 病 例 有 肾 脏 病 变 ， 出 现 蛋 白 尿 ， 红 、 白 细 胞 及 管 型尿 ， 严 重 者 伴 有 高 血 压 和 肾 病 综 合 征 ， 最 终 可 导 致 肾 功

40、能衰 竭 ， 是 WG的 重 要 死 因 之 一 无 肾 脏 受 累 者 称 为 局 限 型 WG， 应 警 惕 部 分 患 者 在 起 病 时无 肾 脏 病 变 ， 但 随 病 情 进 展 可 逐 渐 发 展 至 肾 小 球 肾 炎 临 床 表 现 眼 受 累 ： 达 50%以 上 ， 其 中 约 15%的 患 者 为 首 发 症 状 。WG可 累 及 眼 的 任 何 结 构 ， 表 现 为 眼 球 突 出 、 视 神 经 及 眼肌 损 伤 、 结 膜 炎 、 角 膜 溃 疡 、 表 层 巩 膜 炎 、 虹 膜 炎 、 视 网膜 血 管 炎 、 视 力 障 碍 等 皮 肤 黏 膜 ： 多 数

41、 患 者 有 皮 肤 黏 膜 损 伤 ， 表 现 为 下 肢 可 触 及的 紫 癜 、 多 形 红 斑 、 斑 疹 、 瘀 点 (斑 )、 丘 疹 、 皮 下 结 节 、坏 死 性 溃 疡 形 成 以 及 浅 表 皮 肤 糜 烂 等 。 其 中 皮 肤 紫 癜 最 为常 见 临 床 表 现 神 经 系 统 ： 约 1/3的 患 者 在 病 程 中 出 现 神 经 系 统 病 变 。 以外 周 神 经 病 变 最 常 见 ， 多 发 性 单 神 经 炎 是 主 要 的 病 变 类 型 ，临 床 表 现 为 对 称 性 的 末 梢 神 经 病 变 关 节 病 变 ： 约 30%的 患 者 发 病

42、时 有 关 节 病 变 。 全 部 病 程 中可 有 约 70%的 患 者 关 节 受 累 。 多 数 表 现 为 关 节 疼 痛 以 及 肌痛 其 他 ： 也 可 累 及 心 脏 而 出 现 心 包 炎 、 心 肌 炎 。 胃 肠 道 受 累时 可 出 现 腹 痛 、 腹 泻 及 出 血 临 床 诊 断 WG在 临 床 上 常 被 误 诊 ， 为 了 能 早 期 诊 断 ， 对 有 以 下 情况 者 应 反 复 进 行 活 组 织 检 查 ： 不 明 原 因 的 发 热 伴 有 呼 吸 道 症 状 慢 性 鼻 炎 及 副 鼻 窦 炎 ， 经 检 查 有 黏 膜 糜 烂 或 肉 芽 组 织 增

43、生 眼 、 口 腔 黏 膜 有 溃 疡 、 坏 死 或 肉 芽 肿 ； 肺 内 有 可 变 性 结节 状 阴 影 或 空 洞 皮 肤 有 紫 癜 、 结 节 、 坏 死 和 溃 疡 等 诊 断 标 准符 合 2条 或 2条 以 上 时 可 诊 断 为 WG， 诊 断 的 敏 感 性 和特 异 性 分 别 为 88.2%和 92.0% 鉴 别 诊 断 显 微 镜 下 多 血 管 炎 (MPA) 嗜 酸 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 (CSS) 淋 巴 瘤 样 肉 芽 肿 病 ： 病 变 主 要 累 及 肺 、 皮 肤 、 神 经 系 统 及肾 间 质 ， 但 不 侵 犯 上 呼 吸 道 肺 出

44、 血 一 肾 炎 综 合 征 (Goodpasture syndrome) 复 发 性 多 软 骨 炎 ： 以 软 骨 受 累 为 主 要 表 现 ， 临 床 表 现 也 可有 鼻 塌 陷 、 听 力 障 碍 、 气 管 狭 窄 ， 但 该 病 一 般 均 有 耳 廓 受累 ， 而 无 鼻 窦 受 累 ， 实 验 室 检 查 ANCA阴 性 嗜 酸 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎韦 格 纳 肉 芽 肿 嗜 酸 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎耳 鼻 喉 坏 死 性 改 变 过 敏 性 改 变肺 脏 混 合 型 结 节 /浸 润 一 过 性 浸 润肾 脏 受 累 不 受 累过 敏 性 无 有 -哮

45、 喘ANCA c-ANCA p-ANCA病 理 结 节 性 坏 死 性 肉 芽 肿 纤 维 素 样 坏 死 性 肉 芽 肿病 理 致 死 原 因 肾 /肺 心 血 管 系 统治 疗 环 磷 酰 胺 及 激 素 激 素 （ 四 ） 贝 赫 切 特 病 病理v血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累 1989年白塞病国际诊断标准v复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，3次/年v复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）v眼病v皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎， v针刺反应（+）具备第一条者，加上其余4项中任何2项 值得重视的白塞病其他表现v神经白塞v心脏大血管

46、病变v全消化道病变（溃疡多见） 病 名 受 累血 管 典 型 表 现 实 验 室 检 查 病 理PAN 中 小 动脉 1、 肾 损 害 为 肾 血 管 炎 、肾 梗 死 和 微 动 脉 瘤 ，无 急 进 性 肾 炎 ； 2、 无肺 出 血 ； 3、 周 围 神 经疾 患 多 见 ； 4、 皮 肤 损害 多 表 现 为 痛 性 红 斑性 皮 下 结 节 ， 沿 动 脉成 群 出 现 1、 ANCA较少 阳 性2、 部 分 患 者HBsAg阳 性 中 小 动 脉 壁炎 性 细 胞 浸 润MPA 小 血 管 坏 死 性 肾 小 球 肾 炎 和肺 毛 细 血 管 炎 ， 可 有肺 出 血 P-ANCA

47、(+)也 可 有 c-ANCA(+) 小 血 管 的 节 段 性 纤 维素 样 坏 死 WG 小 血 管 上 、 下 呼 吸 道 的 坏 死性 肉 芽 肿 ； 全 身 坏 死性 血 管 炎 和 肾 小 球 肾炎 c-ANCA(+) 小 血 管 壁 有 中 性 粒 细胞 及 单 个 核 细 胞 浸 润 ，可 见 巨 细 胞 、 多 形 核巨 细 胞 肉 芽 肿 鉴 别 诊 断 概 论 （ 诊 断 思 路 ） 概 论 （ 伯 明 翰 系 统 性 血 管 炎 评 分 ） 分 为 9大 类 或 系 统 （ 63） 全 身 非 特 异 性 表 现 （ 3） 皮 肤 （ 6） 粘 膜 （ 6） 耳 鼻 喉

48、 （ 6） 肺 （ 6） 心 血 管 （ 6） 胃 肠 道 （ 9） 肾 脏 （ 12） 神 经 系 统 （ 9） 耳 鼻 喉 无 0 鼻 分 泌 物 /鼻 堵 2 鼻 窦 炎 2 鼻 出 血 4 鼻 痂 4 外 耳 道 溢 液 4 中 耳 炎 4 新 发 听 力 下 降 /耳 聋 6 声 嘶 /喉 炎 2 声 门 下 受 累 6BVAS达到25即为高危 （ 治 疗 ） 继 发 性 血 管 炎 首 先 控 制 原 发 疾 病 ， 原 发 性血 管 炎 原 则 是 早 期 诊 断 、 早 期 治 疗 。 血 管 炎 病 程 呈 复 发 与 缓 解 交 替 ， 因 此 治 疗要 根 据 不 同 病 期 进 行 调 整 。 诱 导 缓 解 :糖 皮 质 激 素 （ 冲 击 ） +环 磷 酰 胺 +血 浆 置 换 or静 脉 注 射 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 。 维 持 治 疗 :糖 皮 质 激 素 （ 小 剂 量 ） +甲 氨 蝶 呤or环 孢 素 等 。 其 他 治 疗 :对 症 、 生 物 制 剂 、 外 科 手 术 等 。 小 结 及 复 习 血 管 炎 病 的 分 类 方 法 ， 及 具 体 分 类 ？ 与 ANCA相 关 的 小 血 管 炎 都 有 哪 些 ？ 几 种 常 见 血 管 炎 的 鉴 别 ？