胰岛素自身免疫综合征.ppt

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1、病 例 汇 报 患 者 ， 男 性 ， 74岁 主 诉 ： 发 现 血 糖 高 12年 ， 反 复 出 现 低 血 糖 1年 现 病 史 患 者 于 2000年 体 检 发 现 空 腹 血 糖 7.2mmol/l， 此后 多 次 查 空 腹 血 糖 波 动 在 7-8mmol/l， 无 多 尿 、 多饮 ， 消 瘦 、 烦 渴 症 状 ， 诊 断 为 “ 2型 糖 尿 病 ” ， 口服 “ 消 渴 丸 5粒 ， 3/日 ， 二 甲 双 胍 0.5， 2/日 ,中 药等 ” 治 疗 ， 空 腹 血 糖 控 制 在 7-9mmol/l。 2010-11月 患 者 因 “ 腹 股 沟 斜 疝 修 补

2、 手 术 ” ， 术 前 换 用 人 胰岛 素 治 疗 ， 术 后 改 为 “ 优 泌 林 70/30 早 14u， 晚 14u，出 现 过 睡 前 低 血 糖 症 ， 后 调 整 为 优 泌 林 70/30 早18-20u皮 下 注 射 ” 长 期 应 用 ， 监 测 空 腹 血 糖 5-6mmol/l， 偶 有 清 晨 末 梢 血 糖 3-4mmol/l， 但 无 心 慌 、胸 闷 、 饥 饿 、 出 汗 症 状 ， 未 在 意 。 现 病 史 2011-12月 患 者 再 次 手 术 ， 应 用 胰 岛 素 泵 控 制 血 糖 ，血 糖 控 制 差 ， 术 后 反 复 出 现 夜 间 饥

3、 饿 、 心 慌 、 出 汗 ， 进食 可 缓 解 ， 24小 时 动 态 血 糖 监 测 ： 夜 间 0点 -6点 血 糖 2-4mmol/l， 白 天 血 糖 10-16mmol/l， OGTT试 验 提 示 4次 胰岛 素 均 超 过 1000uIU/ml(3-17uIU/ml)， C-肽 11-15ng/ml(0.78-1.89ng/ml)， 复 测 胰 岛 素 1次 仍 升 高 ，IAA-IgG阳 性 ， 我 院 巴 建 明 教 授 远 程 会 诊 ， 考 虑 胰 岛 素自 身 免 疫 综 合 征 ， 自 2012-1-6停 用 胰 岛 素 及 口 服 降 糖 药 ，停 药 后 10

4、天 内 仍 有 6-7次 夜 间 低 血 糖 反 应 ， 监 测 血 糖3mmol/l左 右 ， 需 加 餐 方 可 缓 解 ， 停 药 半 月 后 至 今 未 再出 现 心 慌 饥 饿 ,症 状 。 现 病 史 近 半 年 来 患 者 体 重 降 低 4kg， 无 明 显 多 尿 、 口 渴 、 多饮 ， 未 再 出 现 夜 间 心 慌 、 出 汗 、 饥 饿 症 状 ， 3个 月 前 测糖 化 血 红 蛋 白 8.7%， 空 腹 胰 岛 素 322uIU/ml； 10天 前 测糖 化 血 红 蛋 白 9.8%， 空 腹 胰 岛 素 243.9uIU/ml， 患 者 一直 无 毛 发 脱 落

5、 、 皮 肤 变 黑 ， 无 视 物 不 清 、 足 部 麻 木 、疼 痛 ， 无 腹 泻 便 秘 交 替 。 胰 岛 素 变 化 趋 势 医 院 2011-12至 2012-8-10 腹 部 超 声 （ 2011-12) ： 肝 、 胰 、 脾 无 异 常 ，胆 囊 多 发 息 肉 。 胰 岛 素 （ 2012-5） 322.3uIU/L。 空 腹 血 糖 （ 2012-8） 13.96mmol/l， 胰 岛 素（ 2012-8） 243.9uIU/L。 糖 化 血 红 蛋 白 （ 2012-5） 8.7%； （ 2012-8）9.8%。 2012-1-6停 用 胰 岛 素 既 往 史 ：

6、2010年 11月 及 2011年 12月 两 次 性 腹 股 沟 斜 疝修 补 手 术 ， 余 无 特 殊 。个 人 史 ： 20岁 结 婚 ， 育 有 3子 ， 妻 子 患 有 高 血 压 ， 3个儿 子 健 康 。家 族 史 ： 父 母 去 世 ， 母 亲 曾 患 有 糖 尿 病 ， 2个 弟 弟 患有 糖 尿 病 。 查 体 血 压 ： 110/60mmHg， BMI： 22kg/ 。 全 身 皮 下脂 肪 薄 ， 全 口 义 齿 ， 心 肺 腹 未 见 明 显 异 常 ， 双 侧 肢体 感 觉 对 称 ， 双 侧 足 背 动 脉 搏 动 减 弱 ， 双 侧 病 理 征阴 性 。 入

7、院 后 辅 助 检 查 2012-8-15 我 院 随 机 血 糖 ： 19mmol/l。 尿 常 规 ： 尿糖 定 性 试 验 1000mg/dl， 尿 酮 体 试 验 阴 性 。 血 、 大 便 常 规 正 常 。 血 生 化 ： 葡 萄 糖 13.57mmol/L、 无 机 磷 0.73mmol/L、糖 化 血 清 蛋 白 384.2umol/L、 TG 0.50mmol/L、 LDL 2.20mmol/L、 HDL1.36mmol/l， 肝 肾 功 能 正 常 。 入 院 后 辅 助 检 查 糖 化 血 白 蛋 白 27.19%； 糖 化 血 红 蛋 白 9.8%； 尿 微 量 尿 白

8、 蛋 白 /肌 酐 8mg/g； ESR 8mm/h； 抗 核 抗 体 、 抗 双 链 DNA抗 体 阴 性 ； IAA 、 ICA 、 GAD结 果 未 回 ； 查 真 胰 岛 素 、 脂 联 素未 回 。 心 电 图 示 ： 窦 性 心 动 过 缓 伴 不 齐 心 电 图 正 常 范 围 。 辅 助 检 查 甲 功 七 项TT4 107.3 nmol/LTT3 1.37 nmol/LFT3 5.09 pmol/LFT4 16.17 pmol/LTSH 0.80 mu/LTGAb 6.4 IU/mLTPOAb 71.4 IU/mL 皮 质 醇 节 律ACTHpmol/L Fnmol/L0AM

9、 3.77 95.28AM 4.28 386.44PM 2.20 205.3 75gOGTT延 长 试 验时 间（ h） 血 糖（ mmol/L） 胰 岛 素（ mU/L） C-肽（ ng/mL）0 13.57 158.1 2.451 23.06 176.7 3.012 27.47 204.8 3.73 20.54 206.0 3.584 17.07 210.5 3.495 15.24 211.3 3.28 饥 饿 试 验 饥 饿 24小 时 患 者 未 出 现 低 血 糖 症 ， 监 测 最 低 末 梢 血糖 8.2mmol/L。 动 态 血 糖 监 测 动 态 血 糖 监 测 动 态 血

10、糖 监 测 胰 岛 素 耐 量 试 验 诺 和 灵 R共 静 脉 泵 入 8u（ 1.5h） 即 出 现 低 血 糖2.35mmol/l， 静 脉 泵 入 0.71.0u/h血 糖 基 本能 维 持 于 79mmol/l。 正 常 餐 试 验时 间 血 糖（ mmol/L） 胰 岛 素（ mU/L ） C 肽（ ng/mL）0分 钟 7.96 149.5 2.451小 时 13.63 227.5 3.922小 时 14.45 273.6 5.58 肿 瘤 标 志 物 骨 代 谢 血 清 IgG亚 类 四 项 入 院 诊 断 ： 1.2型 糖 尿 病 2.低 血 糖 原 因 待 诊 胰 岛 素

11、自 身 免 疫 综 合 征 ？ 3.腹 股 沟 斜 疝 修 补 术 后 查 房 目 的 明 确 诊 断 指 导 下 一 步 治 疗 病 史 特 点 ：1、 男 性 ， 74岁 。2、 糖 尿 病 史 12年 ， 口 服 降 糖 药 治 疗 10年 ， 血 糖控 制 尚 可 。3、 1年 半 前 换 用 胰 岛 素 ， 半 年 前 反 复 出 现 低 血糖 症 ， 动 态 血 糖 监 测 示 夜 间 0点 -6点 血 糖 2-4mmol/l； OGTT试 验 ： 4次 胰 岛 素 均 超 过1000uIU/ml(3-17)。 IAA阳 性 。 近 半 年 停 用胰 岛 素 、 口 服 药 ， 未

12、 在 出 现 低 血 糖 症 。 复 查空 腹 胰 岛 素 逐 渐 下 降 。 高 胰 岛 素 血 症 的 鉴 别 诊 断 吸 收 后 静 脉 血 糖 2.5mmol/L 胰 岛 素 C肽 胰 岛 素 抗 体 其 他外 源 性 高 胰 岛 素 血 症 升 高 降 低 + - 内 源 性 高 胰 岛 素 血 症 胰 岛 素 瘤 升 高 升 高 - 胰 岛 素 原 升 高 磺 脲 类 药 物 升 高 升 高 - 磺 脲 类 药 物 阳 性 自 身 免 疫 性 低 血 糖 胰 岛 素 抗 体 明 显 升 高 下 降 + - 胰 岛 素 受 体 抗 体 升 高 ？ - 胰 岛 素 受 体 抗 体 阳

13、性 内 分 泌 学 （ 廖 二 元 主 编 ） 胰 岛 素 自 身 免 疫 综 合 征 IAS是 以 进 食 后 反 应 性 低 血 糖 或 空 腹 低 血 糖 、 高 胰 岛素 血 症 和 与 胰 岛 素 结 合 的 自 身 抗 体 为 特 征 的 自 身 免疫 性 疾 病 。 一 旦 胰 岛 素 从 复 合 物 中 大 量 解 离 ， 便 导 致低 血 糖 症 。 本 病 多 伴 发 其 他 自 身 免 疫 病 ， 部 分 患 者 有使 用 甲 巯 咪 唑 或 丙 基 硫 氧 嘧 啶 史 ， 口 服 卡 托 普 利 史 ，含 巯 基 药 物 可 导 致 胰 岛 素 结 构 异 常 产 生

14、自 身 抗 体 。 低血 糖 发 作 与 饮 食 无 关 ， 常 很 严 重 ， 常 表 现 高 血 糖 与 低血 糖 交 替 发 生 。 该 患 者 低 血 糖 表 现 、 胰 岛 素 水 平 高 、IAA阳 性 比 较 符 合 ， 此 患 者 近 半 年 未 再 出 现 低 血 糖 ，并 且 静 脉 应 用 胰 岛 素 抵 抗 不 明 显 ， 不 太 支 持 。 B型 胰 岛 素 抵 抗 综 合 征 多 有 肥 胖 ， 黑 棘 皮 样 表 现 ， 有 伴 发 内 分 泌 自 身 免 疫性 甲 状 腺 疾 病 、 糖 尿 病 、 艾 迪 生 病 和 非 内 分 泌 恶 性疾 病 如 ： SL

15、E、 RA、 SS等 自 身 免 疫 病 ， 可 有 针 对胰 岛 素 受 体 的 抗 体 存 在 ， 可 有 胰 岛 素 抵 抗 和 高 胰 岛素 血 症 存 在 ， 可 有 TgG增 加 ， 对 自 身 抗 原 、 抗 核 抗体 或 DNA产 生 的 各 种 自 身 抗 体 ， 包 括 胰 岛 素 受 体 抗体 ， 胰 岛 素 受 体 抗 体 具 有 多 克 隆 性 ， 亦 可 具 有 拟 胰岛 素 作 用 ， 导 致 空 腹 低 血 糖 ， 本 病 人 查 需 进 一 步 排除 。 胰 岛 素 拮 抗 激 素 缺 乏 胰 升 糖 素 、 儿 茶 酚 胺 、 生 长 激 素 、 皮 质 醇和 甲 状 腺 激 素 缺 乏 都 可 引 发 低 血 糖 症 。 单独 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 缺 乏 、 垂 体 前 叶 功 能减 退 ， 如 席 汉 病 ， 自 身 免 疫 性 艾 迪 生 病 和生 长 激 素 缺 乏 患 者 长 期 禁 食 、 应 用 使 血 糖降 低 的 药 物 ， 或 并 存 有 糖 尿 病 而 需 用 胰 岛素 治 疗 者 均 可 引 发 低 血 糖 症 。 此 患 者 做 检查 基 本 可 排 除 上 述 疾 病 。