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1、胃肠道间质瘤（GIST）影像表现 李天然 一、概述胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal)细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型4个亚型。胃肠道间叶源性肿瘤（g a s t r o i n t e s t i n a l mesenchyma tumor,GIMT）：指胃肠道的非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括GIST 、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见
2、的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。 二、病理特点与生长方式胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合细胞型。GIST排列结构多样，除常见的交叉束状和弥漫片状排列外，可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、血管外皮瘤样等。GIST间质可出现明显的出血、囊性变。 GIST主要发生于胃肠道粘膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长；肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突出；浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、突出，以宽基与管壁相连；胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位（如肠系膜、网膜等）。 GIST恶性多于良性，易发生血
3、行和种植广泛转移，且良性有恶变倾向。 GIST恶性指标：肿瘤侵润到邻近器官或有网膜、肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶性。肿瘤长径在胃部5 .5 cm,在肠道4 cm为潜在恶性。 三、临床表现 GIST好发于中老年，平均年龄为5 0 -6 0岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈现瘤体较大。 四、影像表现（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。 2、肿瘤发生于消化道外者，
4、消化道管壁呈外压性改变，邻近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。 患者,M，45Y,发现右上腹包块就诊。胃体部充盈缺损，大小约6.4cm. 患者男性，5 7岁，腹痛3月余。贲门外压性改变 患者女性，6 1岁，黑便伴乏力9月，复发5天。十二指肠外压性改变，可见小龛影. 患者，M，6 5 Y，上腹部不适4天，呕血2天。胃底充盈缺损影，大小约5 CM。 （二）CT表现 1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。 2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性的指标) 3、
5、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型 患者，M，5 5 Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型） 患者，F，5 8 Y，上腹部饱胀3月，加重半月。（腔内外型） 患者，M，4 5 Y,上腹部痛、膨胀2月余。胃底恶性间质瘤（腔外型）。 患者，女，6 1 Y，上腹饱胀不适2月，伴腹痛、腹胀，脐周及上腹压痛 。空肠间质瘤（恶性） 十二指肠恶性间质瘤 空肠间质瘤 Disease recurrence in resected GIST showing hypodense livermetastases and a large heterogeneous peritoneal metastasis.by Rin
6、ze Reinhard and Gerdien KramerRadiology department of the VU medical centre, Amsterdam, the Netherlands （一）与胃癌（gastric carcinoma）鉴别五、鉴别诊断中晚期胃癌蕈伞型 皮革胃不规则充缺浸润型溃疡型半月征，环堤征，粘膜纠集 患者，M，3 8 Y，上腹痛1月余患者，M，62Y，上腹隐痛 患者，M，7 3 Y，反复呃逆伴餐后剑下腹胀1月 溃疡型胃癌 患者，M，5 9 Y，间断中上腹胀痛不适8月余，加重4天。 患者，M，5 0 Y，全腹胀痛1月余 （二）与神经鞘瘤(Neurile
7、moma)鉴别意义：胃肠道神经鞘瘤是极少见的肿瘤，绝大多数为良性，发生恶变的几率很低，预后良好。而GIST以恶性居多，易血行和种植广泛转移，即便良性也有恶变倾向。区分二者对选用的术式及术后治疗有重要的临床意义。 胃肠道神经鞘瘤与良恶性GIST鉴别神经鞘瘤恶性GIST良性GIST肿瘤形态圆形、卵圆形分叶状、不规则形与神经鞘瘤相似增强模式均质性（无出血、坏死、囊变）非均质性（常出血坏死、囊变不均匀强化或边缘强化）强化程度无或轻度中度或明显 神经鞘瘤 D5CM 良性GIST D5CM 患者女性，54岁，行膀胱癌CT扫描偶然发现胃体后壁神经纤维瘤，直径约6cm，边缘较光滑，增强呈轻度均匀强化。 患者女
8、性6 6岁，主因上腹部疼痛、易饱，胃体部肿块，边缘光滑，大小约6 CM，轻度均匀强化。（胃神经鞘瘤） （三）与胃淋巴瘤(lymphoma)鉴别 胃淋巴瘤主要表现为：（1）胃壁广泛明显增厚，平均厚度超过2 cm，而外缘光滑或轻度分叶状或波浪状，多数无明显外侵；（2）粘膜粗大，不规则；（3）结节或肿块，边缘较光整；（4）胃和邻近器官间的脂肪层完整；（5）可伴有胃周淋巴结肿大及肾门水平以下腹膜后淋巴结肿大。 胃淋巴瘤 胃淋巴瘤 患者男性，6 1岁，反复上腹部不适半年，加重伴黑便2天。 患者女，4 2岁，间歇上腹部灼烧样疼痛3月 小结恶性GIST肿块，外缘较规则，与正常胃壁分界清晰，囊变、坏死、出血。胃壁增厚较局限，常无淋巴结转移。胃癌胃壁增厚，不规则，肾门以上淋巴结肿大，侵犯胃周脂肪，僵硬。胃淋巴瘤胃壁明显增厚，胃周淋巴结或肾门下淋巴结肿大，多无明显外侵，有一定扩张度。胃神经鞘瘤圆形或类圆形肿块，均质，无或轻度强化 GIST多为恶性肿瘤，即使良性也有恶变倾向，其对放、化疗均不敏感，故手术切除为首选。北大医院病例中：恶性直肠间质瘤局部切除术后复发率为1 0 0 %，根治切除术后复发率为5 0 % 谢 谢 !
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