脑干病变综合征

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1、常 见 脑 干 病 变 综 合 征河 北 医 科 大 学 第 二医 院 东 院 区神 经 内 科 王 东 脑 干 的 解 剖 特 点 及 血 液 供 应 脑 干 由 上 至 下 分 为 ： 中 脑 、 脑 桥 、 延 髓 三部 分 。 脑 干 内 神 经 核 团 及 传 导 束 排 列 密 集 ， 较 小的 病 变 亦 会 引 起 较 严 重 的 症 状 、 体 征 。 脑 干 病 变 可 出 现 典 型 的 交 叉 性 瘫 痪 ， 即 病灶 侧 脑 神 经 周 围 性 瘫 痪 ， 对 侧 肢 体 中 枢 性瘫 痪 及 感 觉 障 碍 。 脑 干 病 变 在 背 盖 部 易 出 现 交 叉 性

2、 感 觉 障 碍 ，在 基 底 部 病 变 易 出 现 交 叉 性 瘫 痪 。 脑 干 网 状 结 构 内 分 布 有 重 要 的 植 物 调 节 中枢 ， 如 心 脏 、 循 环 、 血 压 、 呼 吸 中 枢 等 ，较 大 的 病 变 易 引 起 生 命 体 征 改 变 。 脑 干 血 液 供 应 来 自 椎 -基 底 动 脉 系 统 。 Brain stem 脑 干 网 状 结 构 脑 干 的 血 液 供 应 脑干交叉性瘫痪解剖学基础 脑 干 的 血 液 供 应 延 髓 背 外 侧 综 合 征 （ 一 ）Wallenberg综 合 征 （ 延 髓 外 侧 部 综 合 征 ）病 因 : 椎

3、 动 脉 或 其 分 支 小 脑 后 下 动 脉 闭 塞症 状 ： a 病 灶 侧 面 部 痛 温 觉 障 碍 （ 三 叉 神 经 脊 束 核 ） b 病 灶 对 侧 偏 身 感 觉 障 碍 （ 脊 髓 丘 脑 束 ） c 病 灶 侧 小 脑 性 共 济 失 调 （ 绳 状 体 或 小 脑 ） d 眩 晕 、 呕 吐 和 眼 球 震 颤 （ 前 庭 核 ） e 同 侧 软 腭 及 声 带 麻 痹 ， 声 音 嘶 哑 及 吞 咽 困 难 ， （ 疑 核 ） f 病 灶 侧 Horner征 （ 脑 干 网 状 结 构 中 交 感 神 经 下 行 纤 维 ） g 个 别 患 者 出 现 同 侧 肢

4、体 深 感 觉 障 碍 （ 薄 束 核 、 楔 束 核 ） 延 髓 背 外 侧 综 合 征 （ 二 ） 该 综 合 症 表 现 多 样 ， 诊 断 必 须 具 备 以 下两 点 1.提 示 病 变 必 须 在 延 髓 ， 构 音 障 碍 和 吞 咽苦 难 两 者 必 具 其 一 2.提 示 损 害 必 须 在 延 髓 背 外 侧 ， 痛 温 觉 障碍 、 Horner征 、 共 济 失 调 三 者 必 具 其 一 。 部 分 延 髓 背 外 侧 综 合 征 患 者 开 始 时 临床 状 况 良 好 或 已 有 恢 复 ， 却 突 然 意 外 死 于呼 吸 或 心 搏 骤 停 ， 可 能 与 呼

5、 吸 循 环 中 枢 受累 有 关 ， 因 此 对 延 髓 背 外 侧 综 合 征 患 者 进行 心 肺 功 能 密 切 监 测 时 必 要 的 。 延 髓 背 外 侧 综 合 征 （ 三 ） 延 髓 背 外 侧 综 合 征 （ 四 ） 延 髓 背 外 侧 综 合 征 （ 五 ） 延 髓 背 外 侧 综 合 征 （ 六 ） 延 髓 内 侧 综 合 征 （ 一 ） Dejerine syndrome， 延 髓 内 侧 综 合 征 ， 又称 延 髓 旁 正 中 综 合 征 临 床 表 现 ： 舌 下 神 经 交 叉 瘫 舌 下 神 经 损 害 ： 病 灶 侧 舌 下 神 经 瘫 痪 锥 体 束 损

6、 害 ： 对 侧 肢 体 中 枢 性 瘫 痪 内 侧 丘 系 损 害 ： 对 侧 肢 体 深 感 觉 障 碍 责 任 血 管 ： 椎 动 脉 远 端 动 脉 粥 硬 化 、 椎 基底 延 长 扩 张 、 椎 动 脉 夹 层 、 或 椎 动 脉 栓 塞 。 延 髓 内 侧 综 合 征 （ 二 ） 延 髓 内 侧 综 合 征 （ 三 ） 延 髓 内 侧 综 合 征 （ 四 ） 闭 锁 综 合 征 （ 一 ） 闭 锁 综 合 征 ： （ Locked-in综 合 征 ） 又 称 去 传 出 状 态 病 灶 ： 脑 桥 基 底 部 腹 侧 的 皮 质 脊 髓 束 和 皮质 脑 干 束 。 病 因 :

7、主 要 见 于 脑 干 的 血 管 病 变 ， 多 为 基底 动 脉 脑 桥 分 支 双 侧 闭 塞 ， 导 致 脑 桥 基 底部 双 侧 梗 死 所 致 。 少 见 原 因 为 脑 桥 中 央 髓鞘 溶 解 症 、 出 血 、 肿 瘤 和 炎 性 脱 髓 鞘 。 闭 锁 综 合 征 （ 二 ） 症 状 ： 大 脑 皮 层 和 脑 干 被 盖 部 网 状 上 行 激 活 系 统无 损 害 ， 因 此 意 识 保 持 清 醒 ， 对 语 言 的 理解 无 障 碍 。 动 眼 神 经 与 滑 车 神 经 功 能 保 留 ， 能 以 眼 球上 下 运 动 示 意 与 周 围 环 境 建 立 联 系

8、。 因 双 侧 皮 质 脑 干 束 与 皮 质 脊 髓 束 均 被 阻 断 ，外 展 神 经 核 以 下 运 动 性 传 出 功 能 丧 失 ， 患者 表 现 不 能 讲 话 ， 眼 球 水 平 运 动 障 碍 ， 双侧 面 瘫 、 舌 瘫 ， 咽 及 构 因 、 吞 咽 运 动 均 有障 碍 ， 不 能 转 颈 、 耸 肩 ， 四 肢 全 瘫 ， 可 有双 侧 病 理 反 射 。 患 者 常 被 误 认 为 昏 迷 ， 脑 电 图 正 常 或 轻 度 慢 波 有 助 于 与 真 正 的 意 识 障 碍 鉴 别 。 闭 锁 综 合 征 （ 三 ） 桥 脑 腹 外 侧 综 合 征 （ 一 ） M

9、illard-Gubler syndrome,又 称 脑 桥 腹外 侧 综 合 征 责 任 血 管 ： 小 脑 下 前 动 脉 或 基 底 动 脉 脑桥 支 （ 短 旋 动 脉 ） 临 床 表 现 ：1、 同 侧 周 围 性 面 瘫 （ 面 神 经 核 及 面 神 经纤 维 ）2、 同 侧 眼 球 不 能 外 展 ， 复 视 （ 展 神 经 核及 展 神 经 纤 维 ）3、 对 侧 中 枢 性 轻 偏 瘫 （ 皮 质 脊 髓 束 ）4、 对 侧 偏 身 深 、 浅 感 觉 障 碍 （ 内 侧 丘 系 和 脊 髓 丘 脑 束 ） 桥 脑 腹 外 侧 综 合 征 （ 二 ） 桥 脑 腹 外 侧 综

10、 合 征 （ 三 ） 脑 桥 腹 外 侧 综 合 征 （ 四 ） 脑 桥 腹 内 侧 综 合 征 Foville syndrome,又 称 脑 桥 腹 内 侧 综 合 征 。 责 任 血 管 ： 脑 桥 旁 正 中 支 临 床 表 现1、 与 脑 桥 腹 外 侧 综 合 征 基 本 相 同 。2、 双 眼 向 病 灶 侧 凝 视 麻 痹 ， （ 看 向 病 灶 对 侧 ， 及 看 向 瘫 痪侧 肢 体 ） （ 脑 桥 侧 视 中 枢 及 内 侧 纵 束 ）3、 可 不 伴 有 感 觉 障 碍 。 Weber syndrome， 又 称 动 眼 神 经 交 叉 瘫 综 合 征 . 责 任 血 管

11、 ： 大 脑 后 动 脉 脚 间 支 或 脉 络 膜 后 动 脉 。 临 床 表 现 ：1、 同 侧 ： 动 眼 神 经 麻 痹 ， 上 睑 下 垂 ， 复 视 ， 瞳 孔 散 大 （ 动眼 神 经 ）2、 对 侧 ： 中 枢 性 面 舌 瘫 和 对 侧 中 枢 性 偏 瘫 （ 皮 质 核 束 及 皮质 脊 髓 束 ） 大 脑 脚 综 合 症 （ 一 ） 大 脑 脚 综 合 症 （ 二 ） 大 脑 脚 综 合 症 （ 三 ） Benedikt综 合 症 (本 尼 迪 特 综 合征 )（ 一 ） Benedikt综 合 症 ,又 称 红 核 综 合 征 ； 旁中 心 中 脑 综 合 征 ； 被

12、盖 综 合 征 ； 被 盖一 中 脑 麻 痹 ； 中 脑 被 盖 瘫 痪 综 合 征 ； 中 脑 被 盖 综 合 征 ； 顶 盖 综 合 征 ； 顶 盖一 中 脑 麻 痹 综 合 征 ； 动 眼 神 经 与 锥 体 外系 交 叉 综 合 征 。 病 变 位 于 中 脑 ， 侵 犯 了 动 眼 神 经 、 黑 质 、红 核 ， 而 锥 体 束 未 受 影 响 。 表 现 ： 同 侧 -动 眼 神 经 麻 痹 。 对 侧 -肢 体 震 颤 、 强 直 （ 黑 质 ） 或 对 侧 -肢 体 舞 蹈 、 手 足 徐 动 及 共济 失 调 （ 红 核 ） 对 侧 -偏 身 深 、 浅 感 觉 障 碍 （

13、 内侧 丘 系 和 脊 髓 丘 脑 束 ） 责 任 血 管 ： 基 底 动 脉 脚 间 支 或 大 脑 后 动 脉 。 动 眼 神 经 和 锥 体 外 系 交 叉 综 合 症（ 二 ） 动 眼 神 经 和 锥 体 外 系 交 叉 综 合 症（ 三 ） 动 眼 神 经 和 红 核 交 叉 综 合 症 动 眼 神 经 和 红 核 交 叉 综 合 症 , 即 Claude综合 症 ， 比 Benedit综 合 症 更 靠 背 侧 的 顶 盖 病变 引 起 。 因 红 核 背 侧 损 伤 导 致 明 显 的 小 脑体 征 ， 如 共 济 失 调 、 协 调 动 作 不 能 ， 轮 替运 动 障 碍 。

14、 病 灶 位 于 中 脑 被 盖 部 的 红 核 及 动 眼 神 经 。 表 现 ： 同 侧 -动 眼 神 经 麻 痹 。 对 侧 -半 身 共 济 失 调 。 病 因 ： 大 脑 后 动 脉 至 中 脑 的 穿 通 支 分 布 区梗 死 。 Parinaud综 合 症 (帕 瑞 纳 德 综 合 征 ) Parinaud综 合 症 ： 或 称 背 侧 中 脑 综 合 症 、顶 盖 前 综 合 症 、 中 脑 水 管 综 合 症 病 灶 位 于 中 脑 顶 盖 部 。 临 床 表 现 ： 以 核 上 性 垂 直 凝 视 ， 伴 有 瞳 孔扩 大 、 对 光 反 射 消 失 、 双 眼 调 节 反

15、 射 消 失 ； 病 因 ： 大 脑 后 动 脉 穿 通 支 的 中 脑 供 血 区 梗死 脑 干 内 病 变 与 脑 干 外 病 变 的 鉴 别 诊 断 1.脑 干 内 病 变 ： 脑 神 经 瘫 与 对 侧 肢 体 交 叉瘫 或 交 叉 型 感 觉 障 碍 几 乎 同 时 出 现 ； 脑 干外 病 变 ： 脑 神 经 瘫 出 现 较 早 且 明 显 。 2.面 部 感 觉 障 碍 可 分 为 核 性 和 周 围 性 ： 核性 感 觉 障 碍 提 示 脑 干 内 病 变 ， 周 围 性 感 觉障 碍 提 示 脑 干 外 病 变 。 3.脑 干 内 病 变 常 伴 脑 干 内 结 构 受 损 特 点 ， 如锥 体 束 征 、 Horner征 、 核 性 及 核 间 性 眼 肌麻 痹 等 。 4.脑 神 经 组 合 方 式 ： 例 如 ， 面 神 经 与 外 展 神经 同 时 受 累 多 见 于 脑 干 内 、 可 见 于 桥 脑 旁正 中 征 群 (Foville综 合 征 ) ； 三 叉 、 面 和 听 神经 合 并 受 损 为 脑 桥 小 脑 角 病 变 5.脑 脊 液 改 变 ： 脑 干 内 病 变 脑 脊 液 改 变 较少 见 ， 脑 干 外 病 变 较 多 见 ， 尤 以 蛋 白 增 多明 显 。