双肺多发囊腔结节影

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1、读 片 园 地 -双 肺 多 发 囊 腔 、 结 节 影河 南 省 人 民 医 院 呼 吸 与 危 重 症 医 学 科唐 学 义 2014.06.29 西 安 临 床 资 料 男 ， 39岁 ， 家 具 经 销 商 ， 以 “ 间 断 咳 嗽 、咳 痰 、 胸 闷 3月 ” 为 主 诉 于 2014.2.8入 院 ； 3月 前 无 明 显 诱 因 出 现 咳 嗽 、 咳 白 色 粘 痰 ，伴 胸 闷 、 盗 汗 ， 无 发 热 、 畏 寒 、 寒 战 、 喘息 、 胸 痛 、 咯 血 等 症 状 ， 就 诊 于 湖 北 省 某医 院 ， 胸 部 CT示 ： 双 肺 弥 漫 性 间 质 性 肺

2、炎 ，未 做 处 理 ； 1月 前 就 诊 于 我 院 ， 门 诊 行 纤 维 支 气 管镜 检 查 ， 细 胞 病 理 ： 未 见 肿 瘤 细 胞 ； 常 规 肺 功 能 +气 道 反 应 性 测 定 示 中 度 阻塞 性 肺 通 气 功 能 障 碍 、 小 气 道 功 能 重 度 减低 、 乙 酰 甲 胆 碱 支 气 管 激 发 试 验 阳 性 ， 诊断 “ 慢 阻 肺 ” ， 给 予 信 必 可 都 宝 160/4.5ug 每 日 两 次 吸 入 ， 症 状 无 明 显 好 转 ； 门 诊 诊 断 ： 1.慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 ? 2.支 气 管 哮 喘 ？ 3.间 质 性 肺

3、 疾 病 ？ 8月 来 体 重 下 降 10千 克 ； 吸 烟 指 数 ： 20 x5年 .支 ； T.36.5 P.93次 /分 R.23次 /分 Bp.130/80mmHg 神 志 清 ， 口 唇 无 发 绀 ， 双 肺 呼 吸 音 清 ，双 肺 未 闻 及 干 、 湿 罗 音 。 心 率 93次 /分 ， 心律 齐 ， 心 脏 各 瓣 膜 听 诊 区 未 闻 及 病 理 性 杂音 。 腹 软 ， 无 压 痛 、 反 跳 痛 ， 肝 脾 肋 下 未触 及 。 无 杵 状 指 （ 趾 ） 。 双 下 肢 无 水 肿 。 血 常 规 ： WBC 7.65 109 /L N% 0.65 E% 0

4、.03 HBC 161g/L PLT 286 109/L。 肝 、 肾 功 能 、 电 解 质 、 ESR、 CRP正 常 ； ANA、 ENA、 ANCA、 风 湿 三 项 均 阴 性 ； 乙 肝 、 HCV、 HIV、 TP均 阴 性 ； 血 气 分 析 ： PH 7.44 PaO2 81mmHg PaCO2 39mmHg SaO2 96% (未 吸 氧 )； ENO： 33.4ppb。 肺 功 能FEV1 2.42L FEV1% 64.8%FEV1 /FVC 57.2%乙 酰 甲 胆 碱 激 发 试 验 ： FEV1下 降 21%沙 丁 胺 醇 舒 张 试 验 ： FEV1改 善 32.

5、9% 2014-02-08 胸 部 HRCT（ 2014.02.09） 胸 部 HRCT特 点 多 发 结 节 ； 多 发 囊 腔 ； 间 质 性 改 变 ； 上 、 中 肺 野 分 布 为 主 ； 初 步 诊 断A 肺 朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症（ LCH） ？B 结 节 病 ？C 肺 淋 巴 管 平 滑 肌 瘤 病 （ LAM） ？D 普 通 型 间 质 性 肺 炎 （ UIP） ？E 肺 结 核 ？ 2014.03.01胸 腔 镜 开 胸 肺 活 检 病 理 报 告 胸 腔 镜 肺 活 检 ： 支 气 管 粘 膜 慢 性 炎 ， 部 分区 域 肺 泡 腔 扩 张

6、， 腔 内 可 见 浆 液 性 渗 出 物及 红 细 胞 ， 部 分 区 域 肺 组 织 实 变 ， 可 见langerhas细 胞 片 状 增 生 ， 伴 嗜 酸 性 粒 细 胞 、淋 巴 细 胞 、 浆 细 胞 、 少 量 中 性 粒 细 胞 浸 润 ，呈 肉 芽 肿 性 炎 改 变 ， 局 灶 嗜 酸 性 脓 肿 形 成 ，免 疫 组 化 及 组 织 形 态 ， 符 合 肺 郎 格 汉 斯 细胞 组 织 细 胞 增 生 症 。 病 理 会 诊 ：（ 2014.3.17， 北 京 协 和 医 院 ） ： （ 右 上 肺 ） 符 合 肺 郎 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症 。

7、 最 终 诊 断 ： 肺 郎 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症 （ PLCH） 文 献 复 习 朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 多 症（ Langerhans cell histiocytosis， LCH） 大 量 朗 格 汉 斯 细 胞 增 生 、 浸 润 和 肉 芽 肿 形 成 ，导 致 器 官 功 能 障 碍 为 特 征 的 一 组 疾 病 。 单 器 官 受 累 ： 多 见 于 成 人 ， 预 后 较 好 ； 多 系 统 受 累 ： 好 发 于 儿 童 ， 预 后 较 差 ； 成 人 朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 多 症单 器 官 受 累-肺

8、（ 占 肺 脏 受 累 的 85%）-骨 骼-皮 肤-垂 体-淋 巴 结-其 它 部 位 ： 甲 状 腺 、 肝脏 、 脾 脏 、 脑 多 系 统 受 累-多 器 官 疾 病 伴 肺 部 受 累（ 占 肺 脏 受 累 的 15%）-多 器 官 疾 病 不 肺 部 受 累-多 器 官 组 织 细 胞 疾 病 PLCH流 行 病 学 发 病 率 约 4/百 万 ， 男 性 略 多 于 女 性 ； 累 及 各 年 龄 段 人 群 ； 1941年 Farber发 现 ： 嗜 酸 性 肉 芽 肿 、 勒 -雪病 、 韩 -雪 -柯 病 ； 1953年 Lichtenstein命 名 为 组 织 细 胞

9、增 生 症X； 1987年 国 际 组 织 细 胞 协 会 命 名 为 朗 格 汉 斯细 胞 组 织 细 胞 增 生 症 ； PLCH病 因 PLCH的 发 病 与 烟 草 暴 露 密 切 相 关 ， 多 数（ 90%-100%） 的 PLCH患 者 都 有 吸 烟 史 ； 目 前 没 有 证 据 表 明 职 业 或 地 理 因 素 与 PLCH发 病 有 关 ； PLCH发 病 机 制 蛙 皮 素 假 说 （ bombesin hypothesis） 认 为 蛙 皮 素 样 肽 类生 成 的 增 加 对 PLCH发 病 起 作 用 。 蛙 皮 素 是 一 种 神 经 内 分 泌 细 胞 产

10、生 的 神 经 肽 ， 在 吸 烟 者 的肺 脏 中 生 成 增 加 。 蛙 皮 素 样 肽 类 对 单 核 细 胞 有 化 学 趋 化 作 用 ， 促 使 上 皮 细 胞和 成 纤 维 细 胞 有 丝 分 裂 ， 刺 激 细 胞 因 子 分 泌 。 蛙 皮 素 多 肽 激 活 肺 泡 巨 噬 细 胞 ， 释 放 细 胞 因 子 ， 如 肿 瘤 坏死 因 子 （ TNF-） 、 粒 细 胞 -巨 噬 细 胞 集 落 刺 激 因 子（ GM-CSF） 或 其 它 介 质 ， 可 能 会 增 强 朗 格 汉 斯 细 胞 的 募集 和 活 化 。 同 时 蛙 皮 素 多 肽 还 能 刺 激 成 纤

11、维 细 胞 的 增 殖 ，促 进 肺 纤 维 化 的 形 成 。 PLCH可 能 与 恶 性 肿 瘤 有 关 ： 淋 巴 瘤 （ 包 括霍 奇 金 淋 巴 瘤 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 ） 均 报 道与 PLCH有 关 ； 病 毒 感 染 ： EB病 毒 、 乳 头 状 瘤 病 毒 等 ； 临 床 表 现 PLCH的 临 床 表 现 存 在 很 大 的 差 异 ； 1/4的 患 者 没 有 呼 吸 道 症 状 ， 因 而 容 易 漏 诊 ； 最 常 见 的 是 干 咳 和 活 动 后 呼 吸 困 难 ； 1/3的 患 者 伴 有 全 身 症 状 ， 如 消 瘦 、 乏 力 、 发 热 、

12、盗 汗 和 食 欲 减 退 ； 10%的 患 者 胸 膜 下 囊 腔 破 裂 导 致 自 发 性 气 胸 ， 可以 是 首 发 症 状 ； 约 1/5的 患 者 出 现 胸 痛 ； 咯 血 少 见 ， 仅 见 于 5%的 PLCH患 者 ， 大 多 数 并 非由 PLCH引 起 ， 提 示 可 能 合 并 肺 真 菌 球 或 肺 癌 。 5%-15%的 患 者 因 为 朗 格 汉 斯 细 胞 累 及 其 他 器 官或 系 统 ， 从 而 出 现 相 应 的 症 状 ， 如 累 及 肝 或 脾 ，可 能 出 现 腹 部 不 适 ； 累 及 表 浅 淋 巴 结 ， 相 应 淋 巴结 肿 大 ； 累

13、 及 下 丘 脑 ， 可 能 出 现 烦 渴 、 尿 崩 。 体 格 检 查 肺 脏 多 无 异 常 发 现 ， 杵 状 指 少 见 。 终 末期 患 者 可 见 肺 动 脉 高 压 和 肺 心 病 的 体 征 。 辅 助 检 查 胸 部 正 位 片 PLCH表 现 为 双 肺 边 界 不 清 的 微 结 节 或 网 结节 浸 润 ， 以 上 、 中 肺 为 著 ， 肋 膈 角 通 常 不受 累 ； 囊 状 改 变 是 疾 病 特 征 性 的 改 变 ， 可 以 与 结节 同 时 存 在 ； 胸 部 HRCT具 有 特 征 性 表 现 和 分 布 特 点 早 期 病 变 以 小 叶 中 心 性

14、 结 节 为 主 ， 直 径 约1-5mm， 结 节 边 缘 不 规 则 ， 呈 星 芒 状 ； 囊 腔 改 变 是 相 对 较 晚 的 病 变 ， 囊 壁 厚 薄 不规 则 、 大 小 不 一 （ 5-10mm） ， 呈 弥 漫 性 分布 ， 以 中 上 肺 野 为 著 ， 下 肺 尤 其 肋 膈 角 罕见 受 累 ； PLCH患 者 肺 部 病 变 呈 现 从 结 节 到 囊 性 结 节 、厚 壁 囊 腔 、 再 到 薄 壁 囊 腔 的 变 化 规 律 ； 晚 期 出 现 纤 维 化 和 蜂 窝 肺 ； PLCH胸 部 HRCT表 现A 小 叶 中 央 型 、 星 芒 状 结 节 ；B 直

15、 径 大 小 不 等 、 壁 厚 薄 不 一 囊 腔 样 改 变 ；C 病 变 上 、 中 肺 野 为 主 ， 肋 膈 角 罕 见 受 累 ；D 纤 维 化 改 变 ；E 以 上 均 正 确 ； 肺 功 能 一 氧 化 碳 弥 散 量 （ DLCO） 下 降 见 于60% 90%的 患 者 ； 肺 活 量 （ VC） 和 肺 总 量 （ TLC） 降 低 ； 残 气 量 （ RV） 与 TLC比 值 增 高 ； 20% 30%的 患 者 有 气 流 受 限 ， 第 1秒 用 力呼 气 容 积 （ FEV1） 与 肺 活 量 （ VC） 的 比值 降 低 ； 10% 15%的 患 者 静 息 肺

16、 功 能 正 常 ； 支 气 管 镜 和 支 气 管 肺 泡 灌 洗 支 气 管 镜 下 气 管 、 支 气 管 无 异 常 表 现 ， 或 粘 膜 呈现 与 吸 烟 相 关 的 非 特 异 性 改 变 。 粘 膜 活 检 对 诊 断没 有 帮 助 ， 但 有 益 于 排 除 其 他 诊 断 。 由 于 肺 脏 病变 呈 灶 状 分 布 ， 经 支 气 管 透 壁 肺 活 检 （ TBLB）诊 断 率 较 低 （ 10% 40%） ， 而 且 PLCH肺 脏 呈囊 腔 病 变 ， 增 加 了 并 发 气 胸 的 风 险 ； 支 气 管 肺 泡 灌 洗 液 （ BALF） 细 胞 分 析 有 助

17、 于 诊断 ： BALF中 CD1a（ OKT6） 阳 性 的 朗 格 汉 斯 细 胞5%（ 正 常 1%） ， 结 合 胸 部 影 像 可 以 提 示PLCH的 诊 断 ， 但 敏 感 性 较 低 （ 25% 50%） ； BALF有 助 于 鉴 别 结 节 病 、 过 敏 性 肺 炎 、 肺 结 核 、肺 癌 和 肺 泡 出 血 等 弥 漫 性 肺 疾 病 ； 肺 活 检 外 科 肺 活 检 取 得 的 肺 组 织 确 切 ， 具 有 较 高的 诊 断 价 值 ； 外 科 肺 活 检 是 疾 病 诊 断 的 金 标 准 ； 有 一 定 的 创 伤 性 ； 如 果 掌 握 典 型 的 影 像

18、 学 改 变 （ HRCT） ，可 以 做 出 临 床 诊 断 ， 避 免 外 科 肺 活 检 ； 病 理 表 现 PLCH肺 脏 大 体 标 本 表 现 双 肺 散 在 结 节 伴 囊 腔 样 改 变 ； 也 可 见 支 气 管 内 肿 块 ， 单 结 节 病 变 罕 见 ； 结 节 的 形 状 不 规 则 ， 边 缘 呈 星 状 ； 双 上 、 中 肺 叶 受 累 显 著 ， 肺 底 部 通 常 不 受累 ； 终 末 期 为 纤 维 化 和 囊 腔 改 变 ， 呈 蜂 窝 肺 ； 低 倍 镜 下 ， 相 对 正 常 的 肺 组 织 中 散 在 以 细 支 气 管 为 中 心 的星 状 间

19、质 性 结 节 是 PLCH的 主 要 组 织 病 理 学 特 征 ； 病 变 时 相 不 均 一 ， 结 节 、 囊 腔 和 纤 维 斑 痕 同 时 存 在 。 多 数病 例 可 见 直 径 为 1mm5mm结 节 ； 结 节 包 含 着 混 合 的 细 胞 群 ， 有 不 同 数 量 的 朗 格 汉 斯 细 胞 、嗜 酸 粒 细 胞 、 淋 巴 细 胞 、 浆 细 胞 、 成 纤 维 细 胞 和 胞 浆 含 有烟 尘 颗 粒 的 巨 噬 细 胞 ； 随 着 疾 病 进 展 ， 结 节 逐 渐 减 少 ， 囊 腔 逐 渐 增 多 ， 终 末 期 朗格 汉 斯 减 少 或 消 失 ， 可 见

20、间 质 纤 维 化 和 小 囊 腔 形 成 ； 肺 气 肿 较 常 见 ； 胸 部 影 像 中 的 结 节 影 对 应 的 组 织 病 理 改 变 为 星 状 间 质 性 结节 ， 囊 腔 影 为 扩 张 的 细 支 气 管 ； 诊 断 中 青 年 吸 烟 者 ； 胸 部 HRCT表 现 为 双 肺 弥 漫 的 结 节 和 囊 腔影 ， 以 上 、 中 肺 野 为 著 ， 不 累 及 肋 膈 角 ； 结 合 BALF中 CD1a阳 性 的 朗 格 汉 斯 细 胞 大 于5%， 可 以 临 床 诊 断 为 PLCH； 临 床 不 能 明 确 诊 断 的 病 例 ， 通 常 需 要 外 科肺 活

21、检 ； 治 疗 1.戒 烟 是 首 要 的 治 疗 措 施 ， 50% 75%的 患 者 在 戒烟 后 6 24个 月 病 情 稳 定 或 好 转 ， 症 状 缓 解 ， 影像 学 病 变 部 分 或 完 全 消 失 。 同 时 ， 戒 烟 也 可 以 减少 罹 患 肺 癌 、 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 、 心 脑 血 管 疾 病的 风 险 ； 2.糖 皮 质 激 素 有 全 身 症 状 ， 影 像 学 或 肺 功 能 恶 化 者 ，可 以 经 验 性 应 用 糖 皮 质 激 素 。 强 的 松 的 初 始 剂 量为 每 天 0.5 mg/kg 1 mg/kg， 之 后 逐 渐 减 量

22、， 连续 服 用 6 12个 月 。 但 激 素 的 疗 效 ， 尚 未 得 到 证证 实 ； 3.细 胞 毒 药 物 细 胞 毒 药 物 如 长 春 新 碱 、 甲氨 蝶 呤 、 环 磷 酰 胺 、 依 托 泊 甙 和 克 拉 屈 滨可 以 用 于 戒 烟 后 无 缓 解 或 对 激 素 治 疗 没 有反 应 的 多 器 官 受 累 患 者 。 细 胞 毒 药 物 的 疗效 尚 不 清 楚 ； 4.肺 移 植 终 末 期 PLCH患 者 伴 严 重 呼 吸 衰竭 或 肺 动 脉 高 压 者 ， 可 考 虑 肺 移 植 。 肺 移植 前 ， 患 者 必 须 戒 烟 ； 肺 移 植 后 ， 如

23、果 患者 再 次 吸 烟 ， 移 植 肺 仍 有 可 能 再 发 PLCH ； 预 后 疾 病 的 自 然 病 程 和 预 后 个 体 差 异 较 大 ； 约 50%的 患 者 预 后 好 ， 症 状 及 影 像 学 呈 现 部 分 或完 全 缓 解 ； 30% 40%的 PLCH患 者 病 情 逐 渐 持 续 进 展 ； 10% 20%的 患 者 症 状 渐 进 性 加 重 ， 如 反 复 发 生气 胸 ， 合 并 呼 吸 衰 竭 和 肺 动 脉 高 压 1年 、 2年 和 5年 的 生 存 率 分 别 为 63.6%、 57.2%和53.7%； 移 植 肺 脏 后 20%（ 8/29例 ） 再 发 PLCH；