嗜酸性粒细胞增多症

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1、发 病 特 点 ：v 1.青 年 女 性v 2.慢 性 病 程 ： 间 断 发 热 ， 胸 闷 ， 气 短 ， 咳 嗽 ， 胸 痛 60天v 3.既 往 病 史 ： 未 提 供v 4.查 体 ： T36.5 BP100/60mmHg 慢 性 病 容 ， 口 唇 无 发 绀 ，颈 抵 抗 ， 双 肺 听 诊 呼 吸 音 粗 ， 未 闻 及 干 湿 性 罗 音 ， 心 率 80次/分 ， 无 杂 音 ； 腹 软 ， 无 压 痛 ， 肝 脾 肋 下 未 触 及 ， 双 下 肢 不肿 。v 5.相 关 检 查 : (1)右 侧 胸 腔 积 液 (2)血 常 规 ： 白 细 胞 计 数 升 高 ， 中

2、性 比 例 降 低 ，嗜 酸 性 粒 细 胞 比 例 升 高 明 显 (3)胸 水 培 养 沃 氏 葡 萄 球 菌 (4)ANCA两 次 阴 性 ， 一 次 阳 性 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 的 主 要 原 因 有 :v 1， 寄 生 虫 病 ： 血 吸 虫 病 、 蛔 虫 病 、 钩 虫 病 、 肺 吸 虫病 、 旋 毛 虫 病 、 类 圆 线 虫 病 、 丝 虫 病 等 ；v 2、 变 态 反 应 性 疾 病 或 变 态 反 应 ： 变 态 反 应 性 鼻 炎 、荨 麻 疹 、 、 血 管 神 经 性 水 肿 、 血 清 病 、 药 物 过 敏 食物 过 敏 等v 3、 呼 吸 道

3、疾 病 ： 哮 喘 最 常 见 ； 其 他 有 过 敏 性 肺 炎 、慢 性 嗜 酸 性 粒 细 胞 性 肺 炎 等 ；v 4、 皮 肤 病 ： 湿 疹 、 天 胞 疮 、 剥 脱 性 皮 炎 、 银 屑 病 等多 为 轻 到 中 度 增 多 ；v 5、 感 染 ： 真 菌 感 染 ： 如 球 孢 子 菌 病 及 曲 霉 菌 病 等 ；其 他 感 染 或 传 染 病 有 ： 猩 红 热 急 性 期 、 布 氏 杆 菌 病 、淋 巴 结 干 酪 性 结 核 、 衣 原 体 肺 炎 及 猫 爪 病 等 ； v6、 恶 性 肿 瘤 ： 如 肺 癌 、 结 肠 癌 、 宫 颈 癌 、 骨髓 增 殖 性

4、 疾 病 、 霍 奇 金 病 、 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤病 等v7、 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 综 合 症 和 嗜 酸 性 粒 细 胞白 血 病v8、 其 他 ： 嗜 酸 性 粒 细 胞 性 胆 囊 炎 、 嗜 酸 性 粒细 胞 性 膀 胱 炎 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 性 脑 膜 炎 、 放射 治 疗 后 、 腺 垂 体 功 能 减 退 症 及 肾 上 腺 皮 质功 能 减 退 症 等v9、 炎 症 性 和 风 湿 性 疾 病 ： 变 态 反 应 性 肉 芽 肿性 血 管 炎 （ Churg Strauss Syndrome） 鉴 别 诊 断 ：v一 、 肺 吸 虫 病v二 、

5、特 发 性 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 综 合 征v三 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 白 血 病v四 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 性 脑 膜 炎v五 、 Churg-Strauss综 合 征 v 一 、 肺 吸 虫 病v 肺 吸 虫 病 是 由 肺 吸 虫 引 起 的 慢 性 肺 部 感 染 。 肺 吸 虫又 称 并 殖 吸 虫 。 人 体 寄 生 的 肺 吸 虫 ， 在 国 内 有 卫 氏 肺 吸 虫 和斯 氏 肺 吸 虫 两 种 。v 1 临 床 表 现 本 病 的 潜 伏 期 3-6个 月 ， 肺 吸 虫 成 虫 在 人 体内 寿 命 一 般 为 5-6年 。 由 于 肺 吸 虫 寄

6、生 的 部 位 不 同 ， 所 以 临床 表 现 多 样 化 （ 1） 呼 吸 道 症 状 ： 咳 嗽 和 咳 痰 最 为 常 见 。 其 次 胸 痛 ，常 伴 胸 腔 积 液 。 （ 2） 腹 部 症 状 ： 腹 痛 、 腹 泻 比 较 多 见 ， 有 时 也 出 现恶 心 呕 吐 。 肺 吸 虫 幼 虫 常 侵 入 肝 脏 ， 所 以 肝 肿 大 、 肝 功 能 异常 较 为 常 见 。 （ 3） 神 经 系 统 症 状 ： 多 见 于 严 重 感 染 。 成 虫 寄 生 于脑 内 时 可 出 现 癫 清 、 瘫 痪 等 。 （ 4） 皮 下 结 节 或 包 块 ： 卫 氏 肺 吸 虫 病

7、 可 有 皮 下 结 节 ，多 在 下 腹 部 至 大 腿 之 间 的 皮 下 深 部 肌 肉 内 ， 外 观 不 易 看 到 ，但 能 用 手 触 及 。 v 2 实 验 室 检 查v (1)血 象 ： 白 细 胞 总 数 及 嗜 酸 性 粒 细 胞 计 数 均 增 高 。 v (2)检 查 虫 卵 ： 痰 、 胸 水 、 肺 泡 灌 洗 液 、 胃 液 、 粪 便 中查 到 肺 吸 虫 卵 可 确 定 诊 断 。 对 可 疑 病 例 要 反 复 检 查 。 v (3)免 疫 血 清 学 诊 断 ： v 皮 内 试 验 。 肺 吸 虫 抗 原 皮 内 试 验 为 即 时 型 反 应 ， 阳

8、性率 高 达 98.3 100 ， 但 与 华 枝 睾 吸 虫 、 姜 片 虫 有 交 叉 反应 ， 若 将 皮 试 液 稀 释 为 1： 100 000 600 000， 其 特 异 鉴 别率 接 近 100 。 v 补 体 结 合 试 验 。 对 早 期 诊 断 有 价 值 ， 阳 性 率 为 90 100 。 v 间 接 血 凝 、 琼 脂 扩 散 、 对 流 免 疫 电 泳 、 间 接 免 疫 荧 光等 试 验 。 阳 性 有 诊 断 价 值 。 v3 X线 检 查 肺 部 可 有 浸 润 、 囊 肿 结 节 及 硬 结 阴 影 。有 时 发 现 胸 膜 粘 连 增 厚 、 胸 水 、

9、 气 胸 或 水 气胸 等 征 象 。 多 数 病 例 肺 内 呈 混 合 型 阴 影 ， 部分 病 例 X线 检 查 无 异 常 所 见 ， 或 仅 有 两 肺 中 、下 纹 理 增 粗 。v 4 活 体 组 织 检 查 皮 下 或 肌 肉 结 节 活 体 组 织 检 查 ， 可 找 到幼 虫 或 虫 卵 ， 或 嗜 酸 性 肉 芽 肿 (斯 氏 肺 吸 虫 病找 不 到 虫 卵 )。 v二 、 特 发 性 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 综 合 征 是 一 组 原 因 不 明 ， 以 嗜 酸 性 粒 细 胞 增高 1.5 109/L， 持 续 6个 月 以 上 ， 除 计 数 增 高外 可

10、 以 出 现 形 态 异 常 ； 伴 有 一 个 或 多 个 内 脏 器官 浸 润 及 功 能 损 害 得 综 合 症 。v三 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 白 血 病 尚 无 统 一 诊 断 标 准 ， 属 罕 见 类 白 血 病 ，血 象 和 骨 髓 象 中 均 可 见 幼 稚 嗜 酸 性 粒 细 胞 ， 并伴 器 官 浸 润 。 四 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 性 脑 膜 炎v广 州 管 圆 线 虫 是 人 畜 共 患 的 寄 生 虫v广 州 管 圆 线 虫 是 陈 心 陶 1933 年 首 先 在 广 州 鼠肺 内 发 现 , 1935 年 确 定 为 新 属 、 新 种 , 并 命 名

11、为 广 州 肺 线 虫 。 1937 年 M atsumoto 在 台 湾野 鼠 肺 动 脉 内 亦 发 现 一 种 线 虫 , 将 其 命 名 为 鼠血 圆 线 虫 H aem ostrongylus ratti 。 1945 年D ougherty 认 为 鼠 血 圆 线 虫 应 是 广 州 肺 线 虫的 同 种 异 名 , 故 改 名 为 广 州 管 圆 线 虫 。 v传 染 源 ： 主 要 是 蜗 牛 类 ， 如 福 寿 螺 、 褐 云 玛瑙 螺v传 播 途 径 ： 经 口 感 染 ， 半 生 吃 或 生 吃 含 感 染期 幼 虫 的 螺 、 淡 水 虾 、 蟾 蜍 及 蛙 等 ， 喝

12、 经 过幼 虫 污 染 的 生 水 ， 都 有 可 能 感 染 该 病 ， 而 目前 发 现 的 病 例 主 要 是 吃 过 福 寿 螺 的 人 群 。 临 床 表 现v 广 州 管 圆 线 虫 病 最 短 的 潜 伏 期 为 1天 ， 最 长 可 达 36天 ， 一 般 为 10到 16天 。 患 者 主 要 的 临 床 表 现 有 头 痛 、颈 强 、 发 热 、 恶 心 、 呕 吐 、 感 觉 异 常 （ 游 移 性 皮 肤触 摸 痛 ） 、 下 肢 无 力 、 肌 肉 痛 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多与 脑 脊 液 压 力 增 高 等 。 临 床 表 现 特 点 为 急 性 起

13、病 ；头 痛 和 /或 游 移 性 躯 干 四 肢 皮 肤 触 摸 痛 突 出 ； 脑 膜 刺激 征 缺 如 或 轻 微 ； 可 有 脑 神 经 或 脊 神 经 根 受 累 ； 血液 或 脑 脊 液 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 和 虫 体 抗 体 阳 性 ； 多数 病 程 较 短 （ 自 限 ， 但 虫 体 常 时 间 存 活 ） ， 后 遗 症轻 微 。 但 严 重 者 会 引 起 死 亡 。 诊 断 标 准v广 州 管 圆 线 虫 幼 虫 在 中 枢 神 经 系 统 停 留 时 间较 长 ， 对 脑 和 脊 髓 刺 激 ， 引 起 炎 症 细 胞 特 别是 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸

14、润 ， 而 导 致 嗜 酸 性 粒 细 胞增 多 性 脑 炎 或 脑 膜 脑 炎 (简 称 “ 酸 脑 ” )， 主 要表 现 为 急 性 头 痛 、 颈 项 强 直 、 脑 膜 刺 激 症 等 ，严 重 者 亦 可 引 起 死 亡 。 个 别 幼 虫 还 侵 犯 眼 部 、鼻 部 和 肺 脏 。 对 广 州 管 圆 线 虫 病 的 诊 断 ， 主要 是 根 据 下 列 几 个 方 面 诊 断 ： v 流 行 病 学 史 ： 多 有 生 吃 或 半 生 吃 螺 的 经 历 ；v 症 状 和 体 征 ： 有 某 种 神 经 系 统 受 损 的 症 状 和 体 征 ，如 急 性 脑 膜 脑 炎 或

15、 脊 髓 炎 或 神 经 根 炎 的 表 现 ； v 实 验 室 检 查 ： 脑 脊 液 白 细 胞 数 增 高 ， 其 中 嗜 酸 性粒 细 胞 超 过 10%；v 免 疫 诊 断 ： 用 ELISA（ 酶 标 ） 或 IFAT（ 间 接 荧 光抗 体 ） 法 检 测 血 液 及 脑 脊 液 中 抗 原 或 抗 体 阳 性 。ELISA法 具 有 较 好 的 特 异 性 、 敏 感 性 ， 是 目 前 较 常用 辅 助 诊 断 方 法 ； v 脑 脊 液 中 找 到 幼 虫 或 发 育 期 的 成 虫 是 确 诊 的 依 据 ，但 一 般 检 出 率 不 高 五 、 Churg-Straus

16、s综 合 征v变 应 性 肉 芽 肿 血 管 炎 又 叫 Churg-Strauss综 合征 ， 是 一 类 原 因 不 明 、 主 要 累 及 中 、 小 动 脉的 系 统 性 坏 死 性 血 管 炎 。 患 者 常 伴 有 哮 喘 或变 应 性 鼻 炎 ， 主 要 累 及 肺 、 心 、 肾 、 皮 肤 和外 周 神 经 。v本 病 三 大 特 征 ： 哮 喘 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 和血 管 炎 v症 状 体 征 ： 呼 吸 道 过 敏 史 ， 有 过 敏 性 鼻 炎 ，鼻 息 肉 ， 哮 喘 ， 血 嗜 酸 粒 细 胞 增 多 ， 组 织 内 嗜粒 细 胞 浸 润 ， 表

17、现 为 一 过 性 肺 浸 润 及 胃 肠 炎 ，全 身 性 血 管 炎 。v典 型 病 理 改 变 ： （ 1） 组 织 及 血 管 壁 大 量 的 嗜酸 性 粒 细 胞 浸 润 ； （ 2） 血 管 周 围 的 肉 芽 肿 形成 ； （ 3） 节 段 性 纤 维 素 样 坏 死 性 血 管 炎 。 v实 验 室 检 查 (1)外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 高 ， 一 般 在1.5 109/L以 上 ， 此 为 CSS的 特 征 性 指 标 之一 （ 2） 血 清 中 IgE升 高 ， 随 病 情 缓 解 而 下 降 （ 3） 病 情 活 动 时 ， ESR、 CRP、 丙 种 球

18、蛋 白 升 高 、 补 体 下 降 以 及 RF阳 性 ， 但 滴 度 不高 （ 4） 约 70%的 患 者 ANCA阳 性 ， 主 要 是MPO-ANCA(P-ANCA)。 （ 5） 尿 检 主 要 是 血 尿 和 蛋 白 尿 ， 可 伴 有管 型 变 应 性 肉 芽 血 管 炎 的 分 类 诊 断 标 准 如 下 ：v1.哮 喘 v2.嗜 酸 粒 细 胞 10 （ 白 细 胞 分 类 ） v3.单 发 及 多 发 性 神 经 病 变 v4.游 走 性 或 一 过 性 肺 浸 润 ， 固 定 性 浸 润 不 属 于与 此 项 。 v5.副 鼻 窦 炎 v6.血 管 外 嗜 酸 粒 细 胞 浸 润v有 四 项 阳 性 即 可 诊 断 为 变 应 性 肉 芽 肿 血 管 炎 。 谢 谢 ！