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1、Chiari Chiari 畸形概述及畸形概述及护护理常理常规规历史：历史：1883年 Celeland最早发现一例1891年 Chiari最早报道这种畸形，并分为3型1894年 Arnold报道并详细描述了1例患者1896年 Chiari重新做了详细报道，将小脑发育不全定义为第四型1907年 Arnold的学生将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形1935年 Russell和Donald报道了10例畸形患者，此后引起人们注意名称名称 :Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari malformationACM小脑扁桃体下疝ChiariChiari畸形简介
2、畸形简介1、后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育异常发育致使小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚至第四脑室等，经枕大孔突入颈椎管内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征。2、它也是一种先天性的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组疾病。尚有25255050的病例的病例合并其他颅颈部畸形，合并其他颅颈部畸形，有一半以上合并脊髓空洞症一半以上合并脊髓空洞症临床分型临床分型 I 型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上；此型又称成人型Chiari畸形，以小脑扁桃以小脑扁桃体尾部的拉长疝出为特征体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于儿
3、童期，但在成年后才出现症状，据统计14正常人有小脑扁桃体下疝畸形，常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。矢状面T1WI及T2WI示小脑扁桃体下疝入椎管超过枕大孔22mm，枕大池缩小，颈段脊髓中央管扩张明显，内可见长T1长T2囊状脑脊液信号影 型：型：第四脑室疝入椎管内。小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、第四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔以下，常合并脑积水。型：型：包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出；IV IV型：型：小脑发育不全。矢状面T1WI及T2WI示扁桃体呈舌状延长经枕大孔疝入上颈段椎管，部分延髓、四脑室同时向下延伸，脊髓受压变形，可见脊髓空洞为T1低信号，T2高信号Chiari Chiar
4、i 畸形合并症畸形合并症1、脊髓空洞症2、脑积水3、枕骨大孔区畸形（颅底凹陷 症、扁平颅底、寰枢椎畸形）临床表现临床表现1、颈神经根症状：肢体麻木，感觉障碍,枕颈部疼痛，枕颈部活动受限2、延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩，无 力，腱反射亢进，病理反射阳性等3、小脑损害症状：步态不稳或共济失调，眼球震颤4、后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水 呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退5、其它：还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状，以及脊髓空洞。病情较重时可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔改变病情较重时可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔改变病情较重时可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔改变病情较重时
5、可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔改变,其呼吸骤停较早其呼吸骤停较早其呼吸骤停较早其呼吸骤停较早,神志变化较晚神志变化较晚神志变化较晚神志变化较晚ChiariChiari畸形治疗畸形治疗1、手术是小脑扁桃体下疝畸形的最主要治疗手段，目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路，并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定。2、过去的术式主要为后颅窝减压术、空洞分流、终丝切断术等。目前除了对后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。（枕下减压（枕下减压（枕下减压（枕下减压+后颅窝扩大成形，我科常用手术方式）后颅窝扩大成形，我科常用手术方式）后颅窝扩大成形
6、，我科常用手术方式）后颅窝扩大成形，我科常用手术方式）术后护理术后护理 病情观察病情观察术后予吸氧、心电监测,严密观察神志、瞳孔及生命体征变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭,需特别注意呼吸情况,如有异常立即通知医师采取措施。此外,术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升,因此术后48h内应严密观察原有症状及感觉变化。卧位护理卧位护理 为保持颈枕关节的稳定性,防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。由2名护士操作,其中1名一手扶患者头部,一手扶肩部,另
7、1名一手扶患者背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线,同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患者肩胛及骶尾部,以防止发生压疮,并为患者做屈膝屈肘等运动,仔细观察患者指(趾)的感觉活动,与术前比较神经功能恢复状况。伤口及引流管的护理伤口及引流管的护理保持伤口敷料清洁 干燥,严密观察伤口情况。如发现敷料渗血多时应通知医师及时换药,如发现有脑脊液 漏必须重新缝合切口,严防感染。保持引流管通畅,翻身时需注意防止管道受压、脱出引流袋妥善放置,观察引流液的色、质、量,约150-200ml/d,术后3d左右引流液逐渐减少,可予拔管。饮食护理饮食护理嘱患者进食营养丰富易消化的食物,如瘦肉、鱼类、豆品。为防止便秘
8、,应多食高纤维素饮食。各种蔬菜、水果,还可饮用蜂蜜水 功能锻炼功能锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼,目的是为了观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩,促进血液循环,防止静脉血栓术后第1天起即可进行功能锻炼,帮助患者行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运动,4次/d,约15min/次术后10d左右如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者戴好颈托,然后按以下方法逐步进行训练:扶患者床上坐起-床边坐位-床边站立-床周行走-室内行走-走廊行走,训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血压表现。康复指导康复指导部分患者术后脊髓空洞缩小或消失,但神经损害症状还继续存在,用目前的治疗方法难以在短期内恢复,需进行神经营养和保护性治疗,才能得到控制和缓解。嘱患者要有耐心,不可操之过急,需继续服用神经营养药物,如维生素E、维生素B等,也可采用中医治疗、针灸推拿,有条件者可行高压氧治疗。肢体功能锻炼需长期进行,持之以恒。注意休息,避免中等强度以上的体力劳动,保护好颈部,防止颈枕关节脱位及损伤,避免头部过伸运动及大幅度转头动作。
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