《青人脑卒中》PPT课件

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1、 河 科 大 二 附 院 神 经 内 科 宋 元 贞 概 念 ： 青 年 人 脑 卒 中 是 指 1845岁 之间 青 年 人 发 生 的 脑 血 管 疾 病 。 随 着 生 活 方 式 、 饮 食 结 构 和 疾 病 谱 的 变 化 ， 我 国 青 年 脑 卒 中 发 病 率 有 逐 年 上 升 ， 发 病 年 龄 越 来 越 年 轻 化 的 趋 势 ， 给 家 庭 和 社 会 带 来 沉 重 负 担 。 流 行 病 学 ：欧 美 发 达 国 家 的 青 年 脑 卒 中 约 占 全 部 脑 血 管 病 人 的 5-8%。青 年 脑 卒 中 在 我 国 及 发 展 中 国 家 约 占 全 部

2、脑 血 管 病 人 的 10%左 右 。 青 年 脑 卒 中 的 特 殊 性 l 病 因 复 杂 繁 多 ：l潜 在 病 因 一 百 多 种 ， 可 粗 略 分 为 两 大 类 。l第 一 大 类 ： 常 见 于 老 年 人 群 ， 传 统 的 危 险 因 素在 青 年 人 群 中 普 遍 提 前 。 如 动 脉 粥 样 硬 化 、 高血 压 、 糖 尿 病 、 心 脏 病 、 烟 酒 、 肥 胖 、 活 动 减少 等 ， 约 占 青 年 人 脑 卒 中 病 因 的 20%左 右 ， 列第 一 位 。l第 二 大 类 ： 少 见 的 ， 主 要 发 生 于 年 轻 人 群 的 病因 ， 可 再

3、 分 为 以 下 几 类 ： l一 脑 血 管 畸 形 或 先 天 发 育 异 常l二 感 染l三 自 身 变 态 反 应l四 少 见 的 心 源 性 栓 子l五 凝 血 机 能 亢 进 或 出 现 异 常 成 分l六 遗 传 基 因 突 变l七 血 管 损 伤l八 其 他 l脑 血 管 畸 形lMoyaMoya病 ， 脑 血 管 动 静 脉 畸 形 /瘘 ， 夹 层 动 脉 瘤l先 天 发 育 异 常 ： 血 管 壁 纤 维 肌 肉 发 育 异 常 、颈 动 脉 扭 结 、 盘 绕 、 发 育 不 良 和 蜿 蜒 扩 张 等 ， 感 染钩 端 螺 旋 体 性 血 管 闭 塞 性 脑 梗 死肉

4、 芽 肿 性 动 脉 炎 ： 结 核 ， 梅 毒感 染 性 动 脉 炎 ： 单 纯 疱 疹 病 毒 ， 支 原 体 肺 炎 ， 疟 疾 ， 立 克 次 体 病 ， 布 鲁 杆 菌 热 ， 霉 菌 病 ， AIDS等寄 生 虫 感 染 ： 脑 囊 虫 ， 肺 吸 虫 等 。 自 身 变 态 反 应l多 发 性 大 动 脉 炎l系 统 性 动 脉 炎 ： Wegener综 合 征 ，风 湿 性 动 脉 炎 ， 结 节 性 动 脉 炎 ，l溃 疡 性 结 肠 炎l其 他 的 一 系 列 结 缔 组 织 病 等 l 肉 芽 肿 性 血 管 炎 （ Granulomatosis with Polyang

5、iitis, GPA） ， 既 往 称 为 韦 格 纳 肉 芽 肿 （ Wegeners granulomatosis, WG） 。 是 一 种 坏 死 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎， 属 自 身 免 疫 性 疾 病 。 该 病 病 变 累 及 小 动 脉 、 静 脉 及毛 细 血 管 ， 偶 尔 累 及 大 动 脉 ， 其 病 理 以 血 管 壁 的 炎 症为 特 征 ， 主 要 侵 犯 上 、 下 呼 吸 道 和 肾 脏 ， 通 常 以 鼻 黏膜 和 肺 组 织 的 局 灶 性 肉 芽 肿 性 炎 症 为 开 始 ， 继 而 进 展为 血 管 的 弥 漫 性 坏 死 性 肉 芽 肿 性

6、炎 症 。 临 床 常 表 现 为鼻 和 副 鼻 窦 炎 、 肺 病 变 和 进 行 性 肾 功 能 衰 竭 。 还 可 累及 关 节 、 眼 、 皮 肤 ， 亦 可 侵 及 眼 、 心 脏 、 神 经 系 统 及耳 等 。 治 疗 可 分 为 3期 ， 即 诱 导 缓 解 、 维 持 缓 解 以 及 控制 复 发 。 目 前 认 为 未 经 治 疗 的 GPA患 者 的 预 后 较 差 。 心 源 性 栓 子 少 见 的 瓣 膜 病 变 ： 二 尖 瓣 脱 垂 ， 瓣 环 钙 化 ， 感 染 性 心 内 膜 炎 ， 恶 液 质 ， 无 菌 性 心 内 膜 炎 风 湿 性 心 脏 病 ， 心

7、房 纤 颤 ， 病 窦 综 合 征 心 房 粘 液 瘤 ， 心 脏 横 纹 肌 瘤 ， 心 脏 毛 细 血 管纤 维 弹 性 组 织 瘤 ， 扩 张 型 心 肌 病 心 脏 手 术 或 导 管 术 后 房 间 隔 ， 室 间 隔 缺 损 伴 返 流 ， 附 壁 血 栓 形 成 。 凝 血 机 能 亢 进 或 出 现 异 常 成 分 ： 蛋 白 C 、 S缺 乏 高 纤 维 蛋 白 原 血 症 ， 抗 凝 血 酶 缺 乏 ， 血 小 板增 多 症 ， 血 小 板 高 聚 集 ， DIC， 镰 状 细 胞 贫 血 ，-地 中 海 贫 血 ， PNH (红 细 胞 破 裂 后 释 放 出 促凝 物

8、质 和 补 体 ） ， 前 激 肽 释 放 酶 缺 乏 ， 酒 精 中毒 血 液 中 出 现 异 常 成 分 ： 抗 磷 脂 抗 体 ， 浆 细 胞 病或 骨 髓 增 殖 综 合 征 时 分 泌 的 免 疫 球 蛋 白 等 蛇 咬 伤 。 常 染 色 体 显 性 遗 传 病 合 并 皮 质 下 梗 死 和 白 质 脑 病 。 伴 有 皮质 下 梗 死 和 白 质 脑 病 的 常 染 色 体 显 性 遗 传 性 脑 动 脉 病 ， 是 一 种 遗 传性 小 动 脉 疾 病 ， 位 于 19号 染 色 体 上 的 Notch3基 因 突 变 所 致 的 遗 传 性 脑小 血 管 疾 病 ， 表 现

9、 为 皮 质 下 缺 血 事 件 ， 并 导 致 进 行 性 痴 呆 伴 假 性 球麻 痹 。 线 粒 体 脑 病 伴 乳 酸 酸 中 毒 及 卒 中 样 发 作 综 合 征（ MELAS） ： 是 最 常 见 的 母 系 遗 传 线 粒 体 疾 病 。 在 40岁 前 起 病 ，儿 童 期 更 多 ， 临 床 表 现 突 发 卒 中 、 偏 瘫 、 偏 盲 或 皮 质 盲 、 反 复 癫 痫发 作 、 偏 头 痛 和 呕 吐 。 病 情 逐 渐 加 重 ， 头 颅 CT和 MRI显 示 主 要 为 枕叶 脑 软 化 ， 病 灶 范 围 与 主 要 脑 血 管 分 布 不 一 致 ； 也 常

10、见 脑 萎 缩 、 脑室 扩 大 和 基 底 节 钙 化 。 血 和 脑 脊 液 乳 酸 增 高 。Fabry病 ： 弥 漫 性 体 血 管 角 质 瘤 ， 家 族 性 磷 脂 贮 积 病 而 影 响 血 管 。 Marfan综 合 征 ： 蜘 蛛 指 ， 眼 病 ， 心 血 管 病 如 房 室 动 脉 瘤 l 马 凡 综 合 征 亦 称 为 先 天 性 中 胚 层 发 育 不 良 、 短 指 -晶 状体 脱 位 综 合 征 、 蜘 蛛 指 征 、 肢 体 细 长 症 。 主 要 表 现 为周 围 结 缔 组 织 营 养 不 良 、 骨 骼 异 常 、 内 眼 疾 病 和 心 血管 异 常 ，

11、 是 一 种 以 结 缔 组 织 为 基 本 缺 陷 的 遗 传 性 疾 病。l 本 病 呈 常 染 色 体 显 性 遗 传 ， 本 病 基 因 定 位 于 15q15q21.3。 在 人 体 很 多 组 织 如 心 内 膜 、 心 瓣 膜 、 大 血 管 、骨 骼 等 处 ， 均 有 硫 酸 软 骨 素 A或 C等 黏 多 糖 堆 积 ， 从 而影 响 了 弹 力 纤 维 和 其 他 结 缔 组 织 纤 维 的 结 构 和 功 能 ，使 相 应 的 器 官 发 育 不 良 及 出 现 功 能 异 常 。 病 人 尿 中 羟脯 氨 酸 排 泄 量 增 高 ， 血 中 黏 蛋 白 和 黏 多 糖

12、 也 增 高 。 血 管 损 伤 颅 脑 外 伤 ， 手 术 ， 插 入 导 管 ， 穿 刺 等 其 它 偏 头 痛 口 服 避 孕 药 神 经 皮 肤 综 合 征 （ Sneddon） 环 枢 椎 半 脱 位 ， 骨 硬 化 病 静 脉 血 栓 脱 落 ， 脂 肪 栓 子 ， 纤 维 软 骨 栓 子 ， 气 拴 ， 异 物 栓 子 ， 瘤 栓 ， 囊 状 动 脉 瘤 远 端 栓 子 ， 羊 水 栓 子 。 新 的 危 险 因 素 层 出 不 穷l近 年 来 与 青 年 脑 卒 中 发 生 关 系 密 切的 遗 传 、 代 谢 、 生 活 方 式 、 心 理 社会 等 新 的 危 险 因 素

13、不 断 被 发 现 ， 简述 如 下 ： 代 谢 相 关 性 危 险 因 素 l 1 脂 蛋 白 a： 与 高 血 压 ， 糖 尿 病 ， 高 血 脂 无 关 的 脑 卒中 一 个 独 立 危 险 因 素 ， 许 多 青 年 脑 梗 塞患 者 仅 有 脂 蛋 白 (a)水 平 升 高 而 无 其 它 危险 因 素 ， 而 且 脂 蛋 白 (a)水 平 比 老 年 患 者明 显 增 高 l 2 同 型 半 胱 胺 酸 高 同 型 半 胱 胺 酸 血 症 与 心 、 脑 血 管 疾 病 、大 动 脉 栓 塞 、 静 脉 血 栓 形 成 关 系 密 切 。血 中 同 型 半 胱 胺 酸 水 平 每

14、上 升 5mol/L，脑 卒 中 的 相 对 危 险 度 增 加 1.5倍 。 遗 传 易 感 性 标 志 载 脂 蛋 白 E 与 心 脑 血 管 疾 病 ， 淀 粉 样 血 管 病 ， Alzheimer病密 切 相 关 ， 其 基 因 多 态 性 可 能 是 动 脉 粥 样 硬 化发 展 早 期 个 体 差 异 的 主 要 原 因 。 载 脂 蛋 白 E的 三 种 等 位 基 因 频 率 约 为 ： 2 0.04， 3 0.83, 4 0.13 PCRRFLP技 术 分 析 ： 4可 能 是 青 年 人 卒 中的 一 种 遗 传 易 感 标 志 。 4有 致 动 脉 粥 样 硬 化作 用

15、. ACE基 因 多 态 性 与 缺 血 性 心 、 脑 血 管 疾 病 关系 密 切 。 基 因 型 有 插 入 型 (Insert,I)和 缺 失 型(Deletion, D)两 种 . 纯 合 的 缺 失 型 DD基 因 型 与 缺 血 性 心 、 脑 血 管疾 病 关 系 最 为 密 切 。 国 内 报 道 脑 梗 死 患 者 中 DD基 因 频 率 为 0.43-0.45， 国 外 报 道 约 为 0.17-0.21。 同 型 半 胱 胺 酸 代 谢 酶亚 甲 基 四 氢 叶 酸 还 原 酶 ，胱 硫 醚 酶 合 成 酶蛋 氨 酸 合 成 酶三 种 酶 活 性 及 其 基 因 多 态

16、 性 与 青 年 脑卒 中 发 生 关 系 很 大 社 会 经 济 因 素(低 文 化 水 平(低 经 济 收 入(早 期 营 养 不 良(出 生 体 重 过 低 或 过 高(以 上 均 增 加 了 青 年 人 脑 卒 中 的 危 险 ,可 能 与 不 良 饮 食 结 构 ， 不 健 康 生 活方 式 ， 节 约 基 因 的 过 度 活 化 ， 糖 代谢 异 常 、 胰 岛 素 抵 抗 等 有 关 。 其 它颈 部 血 管 杂 音 意 味 着 局 部 动 脉 粥 样 硬化 形 成 ， 发 生 脑 卒 中 的 危 险 性 明 显 增 加 。在 西 方 人 群 中 更 明 显 。抗 氧 化 维 生

17、 素 缺 乏 维 生 素 C、 维 生 素E和 胡 萝 卜 素 缺 乏 与 血 压 升 高 和 动 脉 粥 样硬 化 有 关 ， 也 可 导 致 青 年 人 脑 卒 中 。 临 床 表 现 多 样缺 血 性 病 变 比 出 血 性 病 变 多 见 ， 但 不 如 老 年 人比 例 悬 殊出 血 性 病 变 以 蛛 网 膜 下 腔 出 血 多 见脑 出 血 时 ， 部 位 广 泛 ， 不 象 老 年 人 主 要 局 限 于基 底 节 区 ， 丘 脑 部 位缺 血 性 改 变 以 大 血 管 分 布 区 多 见 。 动 脉 粥 样 硬 化 约 占 青 年 人 脑 梗 塞 的 20%左 右 ， 故

18、仍 是 青 年 人 脑 梗 塞 最 主 要 的 病 因 。 代 谢 综 合 征 （ X综 合 征 或 胰 岛 素 抵 抗 综 合 征 ）概 念 ： 糖 尿 病 、 糖 耐 量 减 低 （ IG T） 或 胰 岛素 抵 抗 伴 随 以 下 两 项 异 常 ： 动 脉 血 压 升 高 、血 浆 甘 油 三 酯 升 高 、 腹 型 肥 胖 和 微 量 白 蛋 白尿 。多 见 于 中 老 年 人 群 ， 35岁 以 上 随 年 龄 增 加 而明 显 增 多 ， 是 近 年 来 青 年 人 脑 卒 中 增 多 ， 发病 年 轻 化 的 主 要 原 因 ， 居 青 年 脑 卒 中 病 因 首位 。 病 理

19、 改 变 及 临 床 特 点 基 本 同 老 年 人 群 过 去 ， 风 心 脑 栓 塞 是 最 常 见 的 原 因 ， 但 近年 来 二 尖 瓣 脱 垂 和 卵 圆 孔 未 闭 ， 心 律 失 常则 为 主 要 原 因 ， 其 次 为 心 肌 病 变 和 心 房 粘液 瘤 患 者 女 性 多 于 男 性 ， 起 病 急 ， 多 为 大 脑 中动 脉 供 血 区 受 损 ， 预 后 较 好 。 l（ 烟 雾 病 ， 颅 底 异 常 血 管 网 病 ）l动 脉 造 影 脑 基 底 部 的 异 常 血 管 网 酷 似 吸 烟者 吐 出 的 烟 团 而 得 名 。 l临 床 表 现 变 异 大 ；

20、20岁 以 下 患 者 以 发 作 性肢 体 无 力 或 偏 瘫 等 缺 血 症 状 多 见 ； 20岁 以上 则 多 表 现 为 蛛 网 膜 下 腔 出 血 。l确 诊 依 靠 脑 血 管 造 影 。 DSA和 MR联 合 应 用可 更 好 显 示 血 管 病 变 和 脑 内 小 梗 塞 灶 。 在 人 体 循 环 血 清 中 存 在 一 组 能 与 负 性 或 中 性磷 脂 结 合 的 免 疫 球 蛋 白 ,其 中 与 临 床 关 系 最密 切 的 主 要 有 抗 心 磷 脂 抗 体 (anticardiolipid antibody-aCL),狼 疮 抗 凝 物 (lupus antic

21、oagulant-LA),其 次 还 有 抗 磷 脂 酰 肌 醇 抗体 ,抗 磷 脂 酰 丝 氨 酸 抗 体 , 抗 磷 脂 酰 胆 碱 抗 体 , 抗 磷 脂 酰 甘 油 抗 体 , 抗 磷 脂 酰 脂 酸 抗 体 。 近 年 来 研 究 发 现 这 组 自 身 抗 体 与 血 栓 形成 ， 血 小 板 减 少 ， 反 复 流 产 有 关 。 1983年 由Harris和 Hughes定 为 抗 磷 脂 抗 体 综 合 征(APS)， 此 后 确 认 这 是 一 种 独 立 的 疾 病 。 抗 心 磷 脂 抗 体 （ aCL） 与 脑 梗 塞 ， TIA关 系 密 切 ， 在 临 床 上 无

22、 任 何 自 身 免 疫性 疾 病 的 脑 梗 塞 患 者 aCL阳 性 率 明 显高 于 正 常 人 ， 且 aCL阳 性 的 脑 梗 塞 患者 易 复 发 ， 易 导 致 血 管 性 痴 呆 ， 因 此对 青 年 人 脑 梗 塞 患 者 应 常 规 检 查 aCL。 l蛋 白 C系 统 是 人 体 内 重 要 的 天 然 抗 凝 系 统 ， 由蛋 白 C （ PC） ， 蛋 白 S（ PS） ， 活 化 蛋 白 C抑制 物 （ APC-I） ， 调 节 蛋 白 （ TM） 组 成 ， 其 中PC是 中 心 环 节 ， 蛋 白 C缺 乏 症 有 先 天 性 和 获 得性 两 种 ， 获 得

23、性 有 三 种 原 因 ：l 肝 脏 合 成 减 少 ： 见 于 严 重 肝 脏 疾 病l 消 耗 过 多 ： DIC， 大 手 术 后 ， 血 栓 形 成l 抗 原 提 呈 细 胞 形 成 障 碍 ： 重 度 感 染 ， 血 管 内皮 损 伤 ， ARDS， TM合 成 减 少 导 致 PC活 化 障碍 自 身 免 疫 反 应 所 致 的 主 动 脉 及 其 主 干 分 支 的 慢 性 进行 性 炎 症 ， 主 要 侵 犯 主 动 脉 弓 、 头 臂 动 脉 、 颈 总 动 脉 、锁 骨 下 动 脉 、 肾 动 脉 、 肠 系 膜 动 脉 等 。 东 方 人 和 女 性 常 见 ， 国 人

24、发 病 率 高 。 受 累 动 脉 呈 节 段 性 内 膜 增 厚 ， 胶 原 纤 维 增 生 ， 动 脉 壁有 慢 性 炎 症 伴 淋 巴 细 胞 浸 润 ， 最 终 导 致 管 腔 狭 窄 、 闭塞 、 血 栓 形 成 。 临 床 上 缺 血 性 脑 血 管 病 可 表 现 为 TIA、 脑 梗 塞 、 腔 隙梗 塞 、 分 水 岭 梗 塞 。 颈 动 脉 及 基 底 动 脉 皆 可 受 累 ， 甚至 累 及 脊 髓 ， 造 成 截 瘫 。 病 程 早 期 和 急 性 期 应 用 大 剂 量 肾 上 腺 皮 质 激 素 可 抑 制炎 症 过 程 ， 缓 解 病 情 。 1977年 Sour

25、ander等 首 先 描 述 ： 家 族 遗 传 性 ， 中 年起 病 ， 反 复 缺 血 性 脑 卒 中 发 作 并 进 行 性 加 重 ， 伴 智力 障 碍 为 临 床 特 征 的 非 动 脉 硬 化 性 ， 非 淀 粉 样 变 性脑 血 管 病 1993年 Tourinier Lasserve等 将 此 病 基 因 定 位 于 第 19号 染 色 体 短 臂 ， 并 命 名 为 伴 有 皮 质 下 梗 死 和 白 质 脑病 的 常 染 色 体 显 性 遗 传 性 脑 动 脉 病 （ CADASIL） 1996年 确 定 本 病 为 NOTCH3基 因 错 义 突 变 CADASIL诊 断

26、 标 准 有 明 确 家 族 史 ， 没 有 动 脉 硬 化 的 危 险 因 素 中 年 发 病 ， 平 均 发 病 年 龄 岁 ， 主 要 表 现 为 进行 性 加 重 的 皮 层 下 梗 塞 症 状 、 智 能 减 退 、 痴 呆 、 情绪 紊 乱 和 偏 头 痛 等 。 CT及 MRI显 示 ： 广 泛 多 发 性 脑 白 质 病 变 和 梗 死 灶皮 肤 和 脑 组 织 活 检 没 有 动 脉 硬 化 和 淀 粉 样 变 性 ，超 微 结 构 可 找 到 嗜 锇 颗 粒 基 因 检 查 19号 染 色 体 NOTCH3基 因 第 4外 显 子 错义 突 变 l纤 维 肌 肉 发 育 异

27、 常l口 服 避 孕 药l夹 层 动 脉 瘤l偏 头 痛l线 粒 体 脑 病 伴 乳 酸 酸 中 毒 及卒 中 样 发 作 综 合 征 青 年 人 脑 卒 中 的 诊 断 思 路 首 先 找 常 见 病 因 ： 有 无 代 谢 综 合 征 的 危 险 因 素 ？空 腹 血 糖 、 糖 耐 量 实 验 及 同 步 胰 岛 素 释 放血 脂 全 套血 压纤 维 蛋 白 原凝 血 机 制血 、 尿 2微 球 蛋 白尿 白 蛋 白 排 泄 率肥 胖 、 BMI、 腰 臀 围 比 阳 性 家 族 史 等不 良 饮 食 习 惯其 次 要 开 阔 思 路 ， 大 胆 思 维 ， 找 非常 见 的 原 因 ：

28、 罕 见 的 心 源 性 栓 子 ？ 查 体 ： 心 尖 部 收 缩 中 期 喀 喇 音 超 声 心 动 检 查 经 食 道 超 声 心 动 检 查 l 血 液 粘 稠 度 增 高 ： 真 性 红 细 胞 增 多 症 ， 白 血病 ， 血 小 板 增 多 症 ， 血 浆 纤 维 蛋 白 原 增 多 症 ，镰 状 红 细 胞 贫 血 、 -低 中 海 贫 血 （ 因 血 红 蛋白 异 常 ， 细 胞 僵 硬 ， 变 形 能 力 差 ， 可 阻 塞 微 循环 引 起 梗 塞 ）l 凝 血 因 子 、 血 小 板 活 性 、 抗 栓 障 碍 ： 蛋 白C,S缺 乏 症 ？ 凝 血 机 制 异 常 ？

29、 血 小 板 高 凝 状 态（ -血 小 板 球 蛋 白 释 放 增 多 ） ？l 自 身 抗 体 ， 结 缔 组 织 全 套 ： 自 身 免 疫 性 大 动脉 炎 ？ l 抗 磷 脂 抗 体 aCLs（ ） ACLS?l 脂 类 代 谢 障 碍 ： 脂 蛋 白 Lp(a) ,载 脂 蛋 白（ apoE） 基 因 4 脑 血 管 畸 形MRA, DSA检 查 Moyamoya病 、 AVM、 动 脉 瘤 ？来 自 疫 区 ， 凝 溶 试 验 查 钩 端 螺 旋 体 抗 体 ？口 服 避 孕 药偏 头 痛 ：MELAS、 CADASIL?抗 原 提 呈 细 胞 APC-R 治 疗 效 果 及 预 后 较 好急 性 期 死 亡 率 约 1%-7%， 低 于 老 年 患 者治 疗 原 则 与 老 年 患 者 基 本 相 同重 点 是 全 面 检 查 ， 寻 找 病 因 ， 针 对 病 因 进 行 特异 性 治 疗恢 复 期 要 积 极 控 制 危 险 因 素 ， 防 止 复 发 。