《血管炎胸部表现》PPT课件
《《血管炎胸部表现》PPT课件》由会员分享,可在线阅读,更多相关《《血管炎胸部表现》PPT课件(21页珍藏版)》请在装配图网上搜索。
1、Pulmonary Vasculitis 血 管 炎 的 胸 部 表 现胸 组 病 例 讨 论郭 小 超2010.3.1 血 管 炎 的 病 理 基 础 是 大 小 不 等 的 动 脉 、 静 脉 、 微 血 管管 壁 及 其 周 围 的 炎 性 改 变 , 最 终 导 致 血 管 管 腔 变 窄 、循 环 受 阻 、 受 累 器 官 出 现 功 能 障 碍 ; 该 疾 病 临 床 表 现多 样 、 预 后 与 受 累 器 官 及 炎 症 严 重 程 度 有 关 。 原 发 性 &继 发 性 分 类 : 大 血 管 炎 -大 动 脉 炎 、 巨 细 胞 动 脉 炎 ; 中 血 管 炎 -结 节
2、 性 多 动 脉 炎 , 川 琦 病 ; 小 血 管 炎 -韦 格 纳 肉 芽 肿 、 显 微 镜 下 多 血 管 炎 、 Churg-strauss综 合 征 、 过 敏 性 紫 癜 ; 大 动 脉 炎 Takayasu Arteritis 主 动 脉 及 其 分 支 的 慢 性 进 行 性 肉 芽 肿 性 炎 症 , 病 理 基 础为 血 管 内 膜 增 生 、 中 膜 及 外 膜 纤 维 化 最 终 引 起 血 管 狭 窄或 闭 塞 ; 主 要 累 及 主 动 脉 及 其 大 分 支 青 年 女 性 多 发 , 可 急 性 发 作 , 发 热 、 肌 痛 、 关 节 肿 痛 等 临 床
3、诊 断 标 准 ( 3/6) : 年 龄 40; 肢 体 间 歇 性 跛 行 ; 肱动 脉 波 动 减 弱 ; 上 肢 血 压 差 10mmHg、 锁 骨 下 动 脉 或 主 动脉 杂 音 、 动 脉 造 影 异 常 晚 期 50%-80%患 者 有 肺 动 脉 受 累 。 实 验 室 检 查 无 特 异 性 巨 细 胞 动 脉 炎 Giant Cell Arteritis 又 称 为 颞 动 脉 炎 , 常 累 及 一 个 或 多 个 颈 动 脉 分 支 , 如 颞动 脉 、 眼 动 脉 、 椎 动 脉 、 睫 状 动 脉 , 病 变 部 位 呈 跳 跃 性 。颅 外 血 管 可 受 累 ;
4、 典 型 的 三 联 征 为 颞 部 头 痛 、 间 歇 性 下颌 运 动 障 碍 、 失 明 老 年 好 发 , 起 病 缓 慢 , 发 热 和 头 痛 是 常 见 症 状 临 床 诊 断 标 准 ( 3/5) : 发 病 年 龄 50岁 、 ESR 50mm/hr、新 出 现 的 头 痛 或 新 类 型 头 痛 、 颞 动 脉 触 痛 或 压 痛 或 搏 动异 常 、 活 检 阳 性 发 现 组 织 学 及 影 像 学 表 现 与 大 动 脉 炎 相 似 。 40-60% GCA合 并 PMR( 风 湿 性 多 肌 痛 ) 韦 格 纳 肉 芽 肿 Wegener Granulomatosi
5、s ANCA相 关 性 小 血 管 炎 最 常 见 类 型 ; 病 理 基 础 为 坏 死 性 肉芽 肿 性 血 管 炎 , 典 型 三 联 征 是 上 呼 吸 道 病 变 ( 90%) 、 肺及 肾 损 害 ( 80%) ; 常 表 现 为 鼻 和 鼻 窦 炎 、 肺 病 变 、 进 行性 肾 功 能 衰 竭 ; 实 验 室 检 查 : C-ANCA特 异 性 较 高 , 且 与 病 变 活 动 性 相 关 临 床 诊 断 标 准 ( 2/4) : 鼻 炎 或 口 腔 炎 -口 腔 溃 疡 、 脓 涕或 血 涕 ; 影 像 学 双 肺 可 见 结 节 、 浸 润 灶 或 空 洞 ; 尿 沉
6、渣 :RBC 5/HP或 RBC管 型 ; 活 检 可 见 肉 芽 肿 炎 改 变 ; 影 像 学 表 现 : 单 发 或 多 发 的 结 节 及 肿 块 伴 空 洞 形 成( 90%) , 肺 内 实 变 及 磨 玻 璃 影 ( 20-50%) 常 提 示 出 血 , 段 及 亚 段 支 气 管 管 壁 向 心 性 增 厚 ( 15%) 等 。 变 应 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 Churg-Strauss Syndrome 主 要 受 累 组 织 为 心 、 肺 、 消 化 道 、 肾 、 外 周 神 经 、 皮 肤 ,典 型 病 理 改 变 为 大 量 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润
7、 、 血 管 外 肉 芽 肿形 成 及 坏 死 性 血 管 炎 , 常 伴 有 外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 ,哮 喘 或 变 应 性 鼻 炎 ; 实 验 室 检 查 : P-ANCA相 对 特 异 性 高 , C-ANCA可 以 升 高 临 床 诊 断 标 准 ( 4/6) : 哮 喘 ; 鼻 窦 炎 ; 非 固 定 性 肺 浸 润 ;周 围 神 经 受 累 ( 手 套 袜 套 ) ; 嗜 酸 性 粒 细 胞 大 于WBC10%; 病 理 提 示 血 管 外 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 ; 发 病 年 龄 较 晚 ( 32岁 ) 与 哮 喘 鉴 别 ; 本 病 较 少 累
8、及 肾 脏 ; 还 需 与 simple pulmonary eosinophilia 或 chronic eosinophilic pneumonia鉴 别 。 影 像 学 表 现 : 多 表 现 为 磨 玻 璃 密 度 阴 影 , 胸 膜 下 为 著 ;实 性 肺 结 节 内 可 见 空 气 支 气 管 征 , 空 洞 少 见 显 微 镜 下 多 血 管 炎 Microscopic Polyangiitis 病 理 改 变 为 非 肉 芽 肿 性 坏 死 性 系 统 性 血 管 炎 , 是 肺 -肾 综合 症 的 最 常 见 原 因 ; 病 变 主 要 累 及 皮 肤 、 肾 、 肺 、
9、消 化道 , 肾 病 理 提 示 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 肾 炎 , 有 新 月 体 形成 无 诊 断 标 准 , P-ANCA对 诊 断 重 要 , 确 诊 需 要 肾 活 检 。 临 床 表 现 为 急 进 型 肾 小 球 肾 炎 ( 90%) , 弥 漫 肺 泡 出 血( 10-30%) 临 床 诊 断 困 难 , 需 要 与 其 他 导 致 肺 -肾 综 合 征 的 疾 病 鉴 别 ,包 括 Goodpasture syndrome、 Wegener granulomatosis、Systemic lupus erythematosus 白 塞 病 Behet Diseas
10、e 病 理 改 变 为 慢 性 多 系 统 性 血 管 炎 , 大 中 小 微 血 管 都 可 受累 ; 特 征 表 现 为 口 腔 溃 疡 、 外 阴 溃 疡 、 眼 炎 及 皮 肤 损 害 ,常 累 及 多 个 系 统 , 病 程 为 反 复 发 作 并 缓 解 交 替 临 床 诊 断 标 准 : 复 发 性 口 腔 溃 疡 至 少 每 年 3次 +3条 反 复 生殖 器 溃 疡 、 眼 病 变 、 皮 肤 病 变 ( 假 性 毛 囊 炎 、 结 节 红 斑 、痤 疮 ) 、 针 刺 反 应 阳 性 白 塞 脑 病 & 血 管 白 塞 病 ( 血 管 闭 塞 、 动 脉 瘤 形 成 ) 肺
11、 动 脉 瘤 的 最 常 见 原 因 ( 病 理 改 变 为 血 管 中 膜 炎 性 浸 润 ,弹 力 纤 维 破 坏 , 最 终 导 致 血 管 管 腔 扩 张 ) Behet disease in a 26-year-old woman who presented with dyspnea The primary vasculitides are rare disorders. Their signs and symptoms are nonspecific and overlap with those of infections, connective tissue diseases,
12、and malignancies. An integrated clinical, radiologic, and sometimes histologic approach is needed. When the clinical presentation is an abnormal lung CT or chest radiographic finding, shortness of breath, or renal failure, symptoms such as uveitis, unusual rashes, arthritis, or “sinus troubles” must
13、 be remembered and considered.总 结 Takayasu arteritis & GCA Behet disease is the most common cause of pulmonary artery aneurysms. The presence of otherwise unexplained nodular or cavitary disease should raise the suspicion of vasculitis (Wegener Granulomatosis). CSS should be suspected when patchy ground-glass opacities or consolidations are seen in a patient with a history of asthma who also presents with eosinophilia.
- 温馨提示:
1: 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
2: 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
3.本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
5. 装配图网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。