烟雾病-PPT课件

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1、1大家好烟雾病 2 MoyamoyaMoyamoya病又称为烟雾病、脑底异常血管网病又称为烟雾病、脑底异常血管网自发性自发性WillisWillis环闭塞症。是一种原因不明的慢性进环闭塞症。是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉主要表现为颈内动脉(ICA)ICA)远端、大脑中动脉远端、大脑中动脉(MCA)(MCA)和大脑前动脉和大脑前动脉(ACA)(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成管形成MoyamoyaMoyamoya病是一种少见的不明原因的慢性病是一种少见的不明原因的慢性脑血

2、管闭塞性疾病脑血管闭塞性疾病,其临床表现无特异性其临床表现无特异性,发病率低发病率低,文献报道较少文献报道较少,临床医生对本病了解不深临床医生对本病了解不深,易误诊易误诊3n n定义：烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞定义：烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。n n本病于本病于

3、19611961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中血管形似烟雾，在日语中“漂浮的烟雾漂浮的烟雾”发音为发音为moyamoyamoyamoya，因此，因此SuzukiSuzuki和和TakakuTakaku于于19691969年用年用“moyamoya disease”moyamoya disease”命名命名本病。本病。烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞

4、病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、DownDown综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。4病理病因病理病因 n n目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：一致，概括起来有以下两种观点：n n1.1.先天性先天性脑血管畸形脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：n n(1)(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。n

5、 n(2)(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。n n(3)(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。n n(4)(4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于有报道此病具有家族性，铃木二郎于19831983年报道此病在日本人年报道此病在日本人7%7%有有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1 1兄兄2 2妹妹3 3人发病，人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此

6、病。故认为有遗传倾向。向。n n(5)(5)所表现的异常血管网与胚胎所表现的异常血管网与胚胎6 6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。n n(6)(6)脑血管造影脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现现 5n n2.2.后天性多病因性疾病后天性多病因性疾病 其根据为：其根据为：n n(1)(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。展倾向更大。n n(2)(

7、2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性性动脉炎、多发性神经纤维瘤神经纤维瘤病、放射线、外伤、病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。n n(3)(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。6n n国内多

8、数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致 7发病机制发病机制 病理解剖学病理解剖学病理解剖学病理解剖学 烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变:n n(1)(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄

9、：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增部分断裂，部分分层，部分增厚；内

10、膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为化性改变，有的为血栓形成血栓形成。例如钩端螺旋体病引起者为。例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。全动脉炎。8n n(2)(2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张，数量增多，易破裂出血等。现为管壁变薄、扩张

11、，数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自异常血管网为来自WillisWillis环前、后脉络膜动脉、大环前、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜为中层纤维化

12、，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。9n n(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。n n电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。10n n2.2.病理生理学病理生理学 当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐渐

13、形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞

14、的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于质的东西，它可见于WillisWillis环的前部，也可见于其后部。如环的前部，也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。1

15、1n n3.3.发病机制发病机制 血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。n n当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血

16、的症状。若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出又可发生病变，故其临床症状可表现为

17、反复发作或交替出现。现。12症状与体征症状与体征 n n1.1.脑缺血：脑缺血：n n(1)(1)可表现为短暂性脑缺血可表现为短暂性脑缺血(TIA)(TIA)、可逆性神经功能缺失、可逆性神经功能缺失(RIND)(RIND)或脑梗或脑梗死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次发病的年龄、发病的方式发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、发作的次数、严重程度、神经

18、功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。n n(2)TIA(2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或

19、过热有关。餐、过冷或过热有关。n n(3)(3)运动性障碍常为早期症状，约占运动性障碍常为早期症状，约占80.5%80.5%，主要表现为肢体无力甚至，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。见于偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIATIA或脑梗死患者。或脑梗死患者。13症状与体征症状与体征n n2.2.脑出血脑出血 脑出血为首发症状，多见于成人，由于脑出血为首发症状，多见于成人，由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障

20、碍部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉动脉瘤瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。或者脑底部的烟雾血管破裂出血。n n3.3.癫痫癫痫 一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作全身性大发作14缺血代偿表现缺血代偿表现一一 脑出血脑出血 常见于成人常见于成人moyamoyamoyamoya，但是也可以见于儿童，但是也可以见于儿童moyamoyamoyamoya。脑出血部位：脑室出血、脑实质出

21、血（常见于基脑出血部位：脑室出血、脑实质出血（常见于基底节），蛛网膜下腔出血。底节），蛛网膜下腔出血。脑出血原因：脑出血原因：1 1 与颈内动脉进展性狭窄产生的易破的侧枝血管与颈内动脉进展性狭窄产生的易破的侧枝血管有关。有关。2 2 脑循环模式的变化容易产生动脉瘤，与前循环脑循环模式的变化容易产生动脉瘤，与前循环闭塞后后循环代偿致剪切力的变化有关。闭塞后后循环代偿致剪切力的变化有关。15症状与体征症状与体征n n4.4.不随意运动不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意动作。面部不随意运动在烟雾病

22、较为少见，睡眠时不随意动作消失。动作消失。n n5.5.头痛头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。建手术后症状即自行消失。n n6.6.智力智力 烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。治疗后作智商测定和发育测定，有

23、助于对手术效果的评价。16n n脑血管造影术脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑血管造影表现的特点为：血管造影表现的特点为：n n(1)(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1 1段的狭窄或闭塞最常段的狭窄或闭塞最常见，几乎达见，几乎达100%100%，延及颈，延及颈2 2段者占段者占50%50%，少数病人可延及，少数病人可延及颈颈3 3、颈、颈4 4段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管段。而闭塞段的远端血管形态正常

24、。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及成双侧，先累及WillisWillis环的前半部，以后发展到其后半部，环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。性侧支循环。17n n(2)(2)在基底节处有显著的在基底节

25、处有显著的毛细血管扩张毛细血管扩张网：即形成网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。n n(3)(3)有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下三类：吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下三类：n n当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环 18n n未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分

26、支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。n n颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。19n n3.CT3.CT扫描扫描 烟雾病在烟雾病在CTCT扫描中可单独或合并出现以扫描中可单独或合并出现以下几种表现。下几种表现。n n(1)(1)多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。近性，并可有大小不一的脑软化灶。n n(2)(2)继发性继发性脑

27、萎缩脑萎缩：多为局限性的脑萎缩。这种脑：多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，越明显。而侧支循环良好者，CTCT上可没有脑萎缩。上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2 24 4周达高峰，周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。立有一定的关系。20n n(3)脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室

28、与病变同侧，亦可为双侧，脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内出血有一定的关系，严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史，而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连，影响了脑脊液的循环所致。21n n(4)(4)颅内出血：颅内出血：61.6%61.6%77.3%77.3%的烟雾病患者可发生的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%60%，脑室内出血亦较常见，占，脑室内出血亦较常见，占28.6%28.6%60%60%，多合并，多合并蛛网膜下腔出血，其中蛛网膜下腔出血，其中30%30%的脑室内出血为原

29、发的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。n n(5)(5)强化强化CTCT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。状或弧线状强化的异

30、常血管团，分布不规则。22n n4.MRI 4.MRI 磁共振磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化：可显示烟雾病以下病理形态变化：n n(1)(1)无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1T1与长与长T2T2，脑软化灶亦呈长，脑软化灶亦呈长T1T1与长与长T2T2。在。在T1T1加权像上呈低加权像上呈低密度信号，在密度信号，在T2T2加权像上则呈高信号。加权像上则呈高信号。n n(2)(2)颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。n n(3)(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。n n(4)(

31、4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。状低信号血管影像。23DSA表现病程分为六期期期期期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）期期期期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）期期期期 烟雾加重烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期）网增多期）期期期期 烟雾减少烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）血

32、管狭窄更加明显（异常血管网变细期）期期期期 烟雾更加减少烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期）失（异常血管网缩小期）期期期期 烟雾消失烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环）环）24诊断诊断一 脑血管造影是诊断moyamoya的金标准，符合以下三条即可诊断：颈内动脉颅内段终末部分、大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞；动脉显影期于闭塞(或狭窄)病灶邻近的部位可见异常血管网；双侧均有上述表现

33、25二 MRI和MRA可以清楚显示符合下列三条时，也可诊断Moyamoya：颈内动脉颅内段终末部分、大脑前动脉和大 脑中动脉的近端狭窄或闭塞；MRA显示基底节区异常血管网形成。注意：MRI显示每侧基底节区有二个以上血管流空影也可诊断为异常血管网形成；双侧均有上述表现263-3-排除以下疾病：排除以下疾病：1.Arteriosclerosis.1.Arteriosclerosis.动脉粥样硬化动脉粥样硬化 2.Autoimmune disease.2.Autoimmune disease.自身免疫性疾病自身免疫性疾病 3.Meningitis.3.Meningitis.脑脑(脊脊)膜炎膜炎 4.

34、Brain neoplasm.4.Brain neoplasm.脑新生物形成脑新生物形成 5.Down syndrome.21 5.Down syndrome.21 三体综合征三体综合征 6.Recklinghausens disease.6.Recklinghausens disease.神经纤维瘤病神经纤维瘤病 7.Head trauma.7.Head trauma.头部创伤头部创伤 8.Irradiation to the head.8.Irradiation to the head.辐射辐射 9.Others.9.Others.其他，如动脉瘤或动静脉畸形。其他，如动脉瘤或动静脉畸形。2

35、7用药治疗用药治疗 n n由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。疗中应考虑到这两种情况。n n1.1.内科治疗内科治疗 主要是对症处理。对于缺血性起病可主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗

36、纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力颅内高压应适当控制颅内压力 282.外科治疗外科治疗:n n(1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。n n(2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。29外科治疗外科治疗n n直接血管重建术：n nA.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。n nB.枕动脉-大脑中动脉吻合术。n nC.枕动脉-大脑后动脉吻合术。n n直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况

37、，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。30外科治疗外科治疗n n间接血管重建术：n nA.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。n nB.脑-肌肉-血管融合术。n nC.脑-肌肉-动脉-血管融合术。n nD.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。n nE.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。n nF.大网膜移植术。31n n(3)(3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医外科医生生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术

38、可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑用脑-硬脑膜硬脑膜-动脉动脉-血管融合术，通常在术后血管融合术，通常在术后4 42020天天(平均平均1010天天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状

39、改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后续性供血。术后2 23 3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后失。一般平均术后239239天脑缺血性发作消失。如缺血性发天脑缺血

40、性发作消失。如缺血性发作消失持续作消失持续6 6个月以上，可称为缺血性发作中止。个月以上，可称为缺血性发作中止。32n n(4)(4)手术时机：采用内科治疗仅半数患者在手术时机：采用内科治疗仅半数患者在4 45 5年内缺血性年内缺血性发作消失，其余的患者持续发作消失，其余的患者持续7 7年仍有缺血性发作。烟雾病年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在8686为为正常，那么在烟雾病患者起病正常，那么在烟雾病患者起病4 4年

41、内年内92%92%的患者智商是正常的患者智商是正常的，起病后的，起病后5 59 9年年40%40%患者的智商是正常的，病程患者的智商是正常的，病程10101515年仅年仅33%33%患者的智商是正常的。患者的智商是正常的。n n因此，因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术一旦烟雾病诊断明确应尽早手术一旦烟雾病诊断明确应尽早手术一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5 5岁的岁的患者患者(尤其小于尤其小于2 2岁岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复

42、率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。则应选择性地采用手术治疗。33n n并发症n n1.烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺源性高血压、周期性斜颈和发育障碍等。34n n2.2.术后并发症术后并发症n n(1)(1)慢性硬膜下血肿：可能与脑梗死部位高度脑萎慢性硬膜下血肿：可

43、能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。n n(2)(2)吻合部脑内血肿：可能与吻合受血动脉壁菲薄吻合部脑内血肿：可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。破裂及术后高血压有关。n n(3)(3)缺血症状：可能与受血动脉过细，吻合困难，缺血症状：可能与受血动脉过细，吻合困难，颞肌压迫脑组织，吻合时血流暂时阻断，原有侧颞肌压迫脑组织，吻合时血流暂时阻断，原有侧支循环被破坏以及术中支循环被破坏以及术中低碳低碳酸血症等因素有关。酸血症等因素有关。n n(4)(4)其他其他不良反应不良反应：术后可引起头痛、癫痫等。：术后可引起头痛、癫痫等。35

44、预防护理预防护理 n n烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。36预后预后n n本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%1.5%，成人为，成人为7.5%7.5%。30%30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。其预后尚属乐观。37n谢谢！38