《肾小球疾病》PPT课件

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1、第 五 篇 泌 尿 系 统 疾 病 第 二 章肾 小 球 疾 病 讲 授 目 的 和 要 求1、 掌 握 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型 及 各型 的 特 点 。2、 熟 悉 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型 及 肾小 球 疾 病 的 发 病 机 制 。 肾 小 球 疾 病 分 类 病 因 ： 原 发 性 、 继 发 性 、 遗 传 性 临 床 分 型 病 理 分 型 概 述 临 床 分 型1.急 性 肾 小 球 肾 炎 AGNacute glomerulonephritis2.急 进 性 肾 炎 RPGNrapidly progressive glome

2、rulonephritis 3.慢 性 肾 炎 CGNchronic glomerulonephritis4.隐 匿 型 肾 炎latent glomerulonephritis5.肾 病 综 合 征 NSnephrotic syndrome 一 、 轻 微 病 变 性 肾 小 球 肾 炎minimal change glomerulonephritis 二 、 局 灶 性 节 段 性 病 变 focal segmental lesions 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型 三 、 弥 漫 性 肾 小 球 肾 炎 diffuse glomerulonephritis v 膜

3、性 肾 病 MN membranous nephropathy v 增 生 性 肾 炎 proliferative glomerulonephritis v 硬 化 性 肾 小 球 肾 炎 sclerosing glomerulonephritisv 未 分 类 的 肾 小 球 肾 炎 unclassified glomerulonephritis 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 endocapillary proliferative g

4、lomerulonephritis； 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新 月 体 和 坏 死 性 肾 小 球 肾 炎crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增 生 性 肾 炎 微 小 病 变 型 肾 病 隶 属 于 轻 微 病 变 性 肾 小 球 肾炎 ， 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 肾 炎 和 局 灶 性 节 段 性 肾小 球 硬 化 均 隶 属 于 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 病 变 。 病 因 与 发 病 机 制 （ etiol

5、ogy and pathogenesis） 多 数 是 免 疫 介 导 的 炎 症 性 疾 病 ， 非免 疫 、 非 炎 症 共 同 作 用 病 因 ？ 循 环 免 疫 复 合 物 沉 积 原 位 免 疫 复 合 物 形 成 电 子 致 密 物 沉 积 部 位 a上 皮 下 b基 底 膜 内 c内 皮 下 d系 膜 区 细 胞 免 疫 炎 症 细 胞 与 炎 症 介 质 凝 血 与 纤 溶 性 肾 损 害 非 免 疫 机 制 的 作 用 ： 蛋 白 尿 ； 高 脂 血 症 ； 高 血 压 等 临 床 表 现（ clinical feature）浮 肿 （ 眼 睑 、 四 肢 ） 血 尿 （ 肉

6、 眼 、 镜 下 ）排 尿 异 常 ， 腰 痛消 化 道 症 状贫 血高 血 压 蛋 白 尿 正 常 滤 过 小 于 2 4万 Da蛋 白 质 通 过150mg/d 3.5g/d 肾 小 球 滤 过 膜 ： 毛细 血 管 内 皮 细 胞 、 基 底膜 、 脏 层 上 皮 细 胞 （ 足细 胞 ） 。 分 子 屏 障 ： 肾 小 球 滤 过 屏 障 电 荷 屏 障 ： 1上 皮 细 胞 2基 底 膜 3内 皮 细 胞 4被 滤 过 物 质 血 尿 3个 / HP， 1ml/L。 单 纯 或 伴 蛋 白尿 、 管 型 尿 。 血 尿 来 源 ： 相 差 显 微 镜 检 查 ； 尿 红 细胞 容 积

7、 分 布 曲 线 。 水 肿 edema 肾 病 性 水 肿 ： 低 蛋 白 血 症 肾 炎 性 水 肿 ： “ 球 -管 平 衡 ” 和 肾 小 球 滤 过 分 数 (肾小 球 滤 过 率 /肾 血 浆 流 量 )下 降 ， 导 致 水 钠 潴 留 。 高 血 压 hypertension 肾 血 管 性 、 肾 实 质 性 容 量 依 赖 型 、 肾 素 依 赖 型 CRF患 者 90%出 现 高 血 压 。 原 因 ： 钠 、 水 潴留 ； 肾 素 分 泌 增 多 ： 肾 实 质 缺 血 刺 激 RAS分 泌 增加 ； 肾 实 质 损 害 后 肾 内 降 压 物 质 分 泌 减 少 。（

8、 激 肽 等 ） 肾 功 能 损 害 ： 急 性 及 慢 性 肾 功 能 衰 竭 n 肾 病 综 合 征n 肾 炎 综 合 征n 无 症 状 性 尿 异 常肾 脏 疾 病 常 见 综 合 征 n 急 性 肾 衰 竭 和 急 进 性 肾 衰 竭 综 合 征n 慢 性 肾 衰 竭 综 合 征 肾 脏 疾 病 的 诊 断 根 据 患 者 的 病 史 、 症 状 及 体 征 ， 并 辅 以 实验 室 检 查 和 特 殊 检 查 ， 作 出 正 确 诊 断 病 因 诊 断 部 位 诊 断 功 能 诊 断 病 理 诊 断 去 除 病 因 ， 抑 制 免 疫 反 应 及 炎 症 反应 ， 对 症 治 疗 ,

9、 防 治 并 发 症 。 延 缓 肾 脏疾 病 进 展 和 肾 脏 替 代 治 疗治 疗 原 则(therapeutic principles) n 降 压 治 疗n 对 症 治 疗n EPO、 1,25-D3等 广 泛 应 用 肾 脏 替 代 治 疗 ： 透 析 、 肾 移 植腹 膜 透 析 交 换 血 液 透 析 研 究 进 展 及 展 望(progress and prospect)n 对 肾 脏 疾 病 的 免 疫 发 病 机 制 认 识n 溶 质 转 运 分 子 的 基 础 研 究n 慢 性 肾 脏 疾 病 进 展 机 制 研 究 n 替 代 治 疗 的 进 展 急 性 肾 小 球

10、肾 炎 (acute glomerulonephritis) 急 性 起 病 、 血 尿 、 蛋 白 尿 、 水 肿 、高 血 压 、 一 过 性 肾 功 能 损 害 。 链 球 菌 感 染 后 ， 也 可 见 于 其 他 细 菌 、病 毒 及 寄 生 虫 感 染 后 。 常 由 -溶 血 性 链 球 菌 “ 致 肾 炎 菌 株 ”感 染 所 致 ， 常 见 于 上 呼 吸 道 、 猩 红 热 、皮 肤 等 感 染 后 。病 因 及 发 病 机 制 (etiology and pathogenesis) 机 制 包 括 免 疫 复 合 物 和 由 其 导 致 的 补 体激 活 、 细 胞 浸

11、润 作 用 。病 理 ： 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 左 ： 正 常 ， 右 ： E内 皮 M系 膜 细 胞 D上 皮 下 驼 蜂 状 电 子 致 密 物 沉 积 急 性 肾 炎 见 中 性 粒 细 胞 浸 润 IgG粗 大 颗 粒 状 沿 毛 细 血 管 壁 沉 积 上 皮 下 驼 蜂 状 电 子 致 密 物 （ D） 沉 积 临 床 表 现 1 儿 童 多 见 ， 男 女 2 有 前 驱 感 染 史 （ 于 发 病 前 1 3W， 平 均10天 ） 3 尿 异 常 血 尿 （ 40%肉 眼 血 尿 ） ， 蛋白 尿 、 白 细 胞 、 上 皮 细 胞 、 管 型 。

12、 4 水 肿 （ 下 行 性 ） 5 高 血 压 占 80%， 少 数 高 血 压 脑 病 、 心 衰 。 6 肾 功 能 异 常 （ 一 过 性 ） 7 免 疫 学 异 常 ASO ， C3 （ 8W内 恢 复 ） ，冷 球 蛋 白 （ ） 诊 断 标 准 （ diagnosis） 1 链 球 菌 感 染 后 1-3W血 尿 、 蛋 白 尿 、 水 肿 、高 血 压 、 一 过 性 肾 功 能 。 2 C3 （ 8W内 恢 复 ） 3 多 于 1 2M内 全 面 好 转 。 4 病 理 为 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 治 疗 1 一 般 治 疗 ： 卧 床 、 饮 食

13、 。 2 治 疗 感 染 灶 ， 清 除 病 灶 。 3 对 症 治 疗 ： 利 尿 剂 、 透 析 、 降 压 4 一 般 不 主 张 用 激 素 和 细 胞 毒 药 物 预 后（ prognosis） 多 数 病 人 预 后 良 好 ， 呈 自 限 性 。 1 4W内 消 肿 、 降 压 、 尿 化 验 好 转 。 有 些 尿 常 规 需 半 年 1年 恢 复 正 常 。 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 为 肾 小 球 肾 炎 中 最 严 重 的 类 型 ,由 多 种 原 因 所 引 起 ,起 病 急

14、骤 ,病 情 发 展 迅 速 ,如 未 及 时 治 疗 90%以 上 的患 者 于 6 个 月 内 死 亡 或 需 依 赖 透 析 ,肾 活 检 显 示 大多 数 肾 小 球 球 囊 的 大 部 分 被 新 月 体 充 斥 ,故 有 新 月体 肾 炎 之 称 。 病 因 和 发 病 机 制n 原 发 性 急 进 性 肾 小 球 肾 炎n 继 发 性 急 进 性 肾 小 球 肾 炎n 由 原 发 性 肾 小 球 病 基 础 上 形 成 广 泛 新 月体 而 来 (病 理 转 化 ) 免 疫 病 理 分 型n 型 ： 抗 GBM型 肾 小 球 肾 炎n 型 ： 免 疫 复 合 物 型n 型 ： 非

15、 免 疫 复 合 物 型 ,多 为 ANCA 阳 性 ，原 发 性 小 血 管 炎 肾 损 害 。n 型 : 型 +ANCA n 型 : 型 ANCA(-) 病 理 （ pathology) 1 肾 体 积 增 大2 肾 小 球 有 广 泛 （ 50%） 的 大 新 月 体 （ 占囊 腔 50%） 形 成早 期 细 胞 性 晚 期 纤 维 性最 后 发 生 肾 小 球 硬 化 E 上 皮 增 生 F纤 维 渗 出 P单 核 巨 噬 细 胞 浸 润 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 。 细 胞 性 新 月 体 覆 盖 在 肾 小 球 丛 的 局 部 ，图 中 8点 处 可 见 粉 红 色 纤

16、维 蛋 白 沉 积 物 。 Masson x 260 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 。 大 型 新 月 体 压 迫 毛 细 血 管 丛 。 PASx260 3 免 疫 病 理 线 样 沉 积 颗 粒 样 沉 积 无 免 疫 沉 积 型 免 疫 球 蛋 白 （ IgG、 C3） 沿 基 底 膜 呈 线 样 沉 积 型 免 疫 球 蛋 白 在 系 膜 区 或 沿 血 管 壁 呈 颗 粒 样 沉 积 4 电 镜 、 型 无 电 子 致 密 物 沉 积 ， 型 在 系 膜 区 和 内 皮 下 有 电 子 致 密 物 沉 积 。 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 。 细 胞 性 新 月 体 覆

17、盖 在 部 分 萎 陷 的 毛 细 血 管 上 。 新 月 体 由 平 行 排 列 的 扁 平 细 胞 组 成 ， 位 于 图 左侧 的 Bowman囊 （ BC） 与 图 右 侧 的 毛 细 血 管 丛 之 间 。 毛 细 血 管 丛 的 系 膜 内 或 真 皮 下 区 有 电 子 致 密 沉 积 物 （ D） EMx7000 新 月 体 肾 炎 ： GBM受 新 月 体 挤 压 面 皱 缩 临 床 表 现 和 实 验 室 检 查 前 驱 感 染 ， 起 病 急 ， 进 展 快 。 急 性 肾 炎 综 合 征 ，进 行 性 少 尿 、 无 尿 ， 肾 功 能 进 行 性 恶 化 ， 贫 血

18、。 型 伴 NS， 型 可 有 发 热 、 乏 力 、 关 节 痛 、 咯 血 等 系统 性 血 管 炎 表 现 。 、 型 中 青 年 多 见 型 中 老 年 男 性 多 见 型 患 者 常 有 肾 病 综 合 症 表 现 GBM阳 性 ， ANCA阳 性 ， CIC阳 性 ， 冷 球蛋 白 ， C3降 低 。 B超 双 肾 增 大 。 诊 断 标 准1 急 性 肾 炎 表 现 +进 行 性 肾 功 能 +病 理2 分 型 型 抗 GBM抗 体 （ +） 型 CIC（ +） +C3 型 ANCA （ +） （ 型 中 32% ANCA (+) ， 型 中 25% 50% ANCA （ ） ）

19、3 双 肾 增 大 ATNAIN梗 阻 性 肾 病继 发 性 急 进 性 肾 炎其 他 肾 小 球 疾 病鉴 别 诊 断 治 疗强 化 治 疗（ 一 ） 强 化 血 浆 置 换 疗 法 适 应 症 、 型 ， 应 早 期 应 用（ Scr 型 型 强 化 治 疗 是 否 及 时 新 月 体 数 量 及 类 型 年 龄 chronic glomerulonephritis 1 以 血 尿 、 蛋 白 尿 、 高 血 压 、 水 肿 及 不 同 程 度的 肾 功 能 不 全 为 临 床 特 征 。2 病 程 长 缓 慢 持 续 进 展慢 性 肾 小 球 肾 炎 病 因 和 发 病 机 制1 由 多

20、 种 病 因 、 不 同 病 理 的 原 发 肾 炎 构 成2 仅 少 数 由 急 性 肾 炎 而 来3 主 要 与 免 疫 炎 症 损 伤 有 关4 高 血 压 、 大 量 蛋 白 尿 、 高 血 脂 等 促 进 病 理n 多 种 病 理 类 型 。n 系 膜 增 生 性 （ IgA及 非 IgA） 系 膜 毛 细 血管 性 、 膜 性 及 局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化 。n 最 终 转 化 成 硬 化 性 肾 小 球 肾 炎 。 肾 小 球 纤 维 化 ， 肾 小 管 萎 缩 ， 肾 间 质 炎 症 细 胞 浸 润 临 床 表 现 和 实 验 室 检 查n 起 病 缓 慢 、 隐

21、 匿n 蛋 白 尿 、 血 尿 、 高 血 压 、 水 肿n 肾 功 能 减 退n 有 急 性 发 作 倾 向发 展 为 慢 性 肾 功 能 衰 竭 n 乏 力 、 疲 倦 、 腰 酸 痛 、 纳 差 ， 水 肿 等 n 尿 异 常 ： 蛋 白 尿 、 红 细 胞 、 管 型 等n 血 压 增 高n 肾 功 能 异 常 ： BUN,Scr增 高 ， Ccr降 低 ， 可 因 感 染 、劳 累 、 血 压 增 高 或 用 肾 毒 性 药 物 而 急 剧 恶 化 n 贫 血 诊 断 标 准 n 尿 化 验 异 常 ， 水 肿 及 高 血 压 病 史 达 1年 以上 。 除 外 继 发 性 肾 炎

22、及 遗 传 性 肾 炎后 ， 可 诊 断 。n 不 到 1年 者 ： 呈 急 性 肾 炎 综 合 征 .仅 表 现 中 度 蛋 白 尿 及 轻 、 中 度 水 肿 。 需行 肾 活 检 。 1. 隐 匿 性 肾 小 球 肾 炎 ： 无 症 状 性 血 尿 、 蛋 白尿 。 无 水 肿 、 高 血 压 、 肾 功 能 损 害 。 病 理 改 变多 较 轻 。 2. 急 性 肾 小 球 肾 炎 3. 原 发 性 高 血 压 肾 损 害 4. 继 发 性 肾 炎 （ SLE） 5. 遗 传 性 肾 炎 如 Alport综 合 征 。 鉴 别 诊 断 治 疗限 制 食 物 中 蛋 白 及 磷 入 量

23、积 极 控 制 高 血 压 ACEI ARB CCB 利 尿 剂应 用 血 小 板 解 聚 药对 症 （ 抗 感 染 、 纠 正 水 电 解 质 和 酸 碱 失 衡 、 清 除体 内 毒 素 ）避 免 有 害 于 肾 的 因 素 糖 皮 质 激 素 和 细 胞 毒 药 物 根 据 病 理 类 型 ， 尿 蛋 白 ， 肾 功 能 ， 等 决 定是 否 可 用 预 后 最 终 进 展 至 尿 毒 症 。 主 要 取 决 于 病理 类 型 ， 也 与 治 疗 及 保 养 有 关 。 n 概 述1 无 症 状 性 蛋 白 尿 和 （ 或 ） 肾 小 球 性 血 尿 ；2 见 于 轻 微 病 变 、 轻

24、 度 系 膜 增 生 、 局 灶 增 生 、 IgA肾 炎 等 。n 临 床 表 现 ： 除 尿 检 异 常 外 ， 无 水 肿 ， 高血 压 ， 肾 功 能 损 害 。隐 匿 性 肾 炎 （ latent glomerulonephritis） 1 血 尿 和 （ 或 ） 蛋 白 尿 而 无 任 何 症 状 2 排 除 生 理 性 、 继 发 性 、 遗 传 性诊 断 标 准 1 大 量 血 尿 所 造 成 的 假 性 蛋 白 尿 2 排 除 假 性 血 尿 3 其 他 继 发 性 、 遗 传 性 肾 脏 疾 病 4 生 理 性 蛋 白 尿 5 尿 路 结 石 ， 感 染 、 肿 瘤鉴 别

25、诊 断 治 疗1 定 期 观 察 ， 若 病 情 加 重 立 即 肾 活 检 。2 避 免 感 染 、 过 劳 和 肾 毒 药 物 。 多 数 呈 良 性 经 过 。 单 纯 血 尿 者 较 合 并 蛋 白尿 者 预 后 为 佳 。 少 数 转 为 慢 性 肾 炎 。预 后 肾 病 综 合 征n Nephrotic syndromen 尿 蛋 白 3.5g/d以 上 ； 血 浆 白 蛋 白 女 ， 儿 童 多 ， 成 人 低 ， 但 老 年 有 增 多 。蛋 白 尿 为 主 。 激 素 敏 感 。 可 转 变 为 系 膜 增 生及 FSGS。 n 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 ： 光

26、 镜 下 见 系 膜 细胞 和 系 膜 基 质 弥 漫 增 生 ， 分 轻 、 中 、 重 。免 疫 病 理 可 将 其 分 为 IgA和 非 IgA。 电 镜 下在 系 膜 区 ， 有 时 内 皮 下 见 电 子 致 密 物 。 轻 度 系 膜 增 生 中 度 系 膜 增 生 重 度 系 膜 增 生 免 疫 荧 光 ： IgG 系 膜 区 沉 积 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 。 显 示 系 膜 增 生 和 散 在 的 沉 积 物 （ D） 。 EM x 7000 发 生 率 高 ， 好 发 青 少 年 ， 50%有 前 驱感 染 ， 急 性 或 隐 匿 起 病 。 多 伴 血 尿

27、 。 轻度 对 激 素 治 疗 效 果 好 。 n 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎 ： 光 镜 下 系膜 细 胞 和 系 膜 基 质 弥 漫 重 度 增 生 ， 插 入基 底 膜 和 内 皮 之 间 ， 呈 “ 双 轨 征 ” 。 免疫 IgG、 C3颗 粒 沉 积 系 膜 区 及 毛 细 血 管 壁 。电 镜 系 膜 及 内 皮 下 见 电 子 致 密 物 。 左 为 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎 ， 右 为 正 常 肾 小 球 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎 （ I型 ） 。 肾 小 球 系 膜 区 增 宽 ， 毛 细 血 管 壁 增 厚 ，局 部 双

28、 轨 形 成 。 PAS x 260 好 发 青 壮 年 ， 70%有 前 驱 感 染 ， 发 病急 ， 部 分 隐 匿 起 病 。 均 有 血 尿 ， 病 情 进行 性 进 展 ,血 清 C3低 。 疗 效 差 ， 进 展 快 。 n 膜 性 肾 病 典 型 的 膜 性 肾 小 球 肾 炎 。 毛 细 血 管 壁 明 显 增 厚 ， 细 胞 无 增 生 。 PAS x 320 免 疫 复 合 物 延 基 底 膜 沉 积 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 有 许 多 粉 红 色 上 皮 下 沉 积 物 和 黑 色 “ 钉 突 ” 。 PASM x 1000 好 发 中 老 年 。 隐 匿 起 病

29、 ， 多 NS， 血 尿 少 。极 易 发 生 血 栓 栓 塞 并 发 症 ， 肾 静 脉 血 栓 发 生 率高 （ 40% 50%） 。 进 展 缓 慢 ， 部 分 患 者 可 自 发缓 解 。 钉 突 形 成 n 局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化 好 发 于 青 少 年 ， 隐 匿 ， 可 由 MCD转 来 ，主 要 NS,3/4血 尿 。 多 有 高 血 压 及 CFI,肾小 管 功 能 障 碍 。 激 素 治 疗 效 果 差 。 MCD转来 者 可 。 并 发 症 n 感 染n 血 栓 栓 塞 并 发 症n 急 性 肾 衰 竭n 蛋 白 质 及 脂 肪 代 谢 紊 乱 诊 断 和

30、 鉴 别 诊 断n 确 定 NS n 确 认 病 因n 有 无 并 发 症 n 过 敏 性 紫 癜 性 肾 炎 n SLE肾 炎n 乙 肝 病 毒 相 关 性 肾 炎n 糖 尿 病 肾 病 n 肾 淀 粉 样 变 性n 骨 髓 瘤 性 肾 病 治 疗n 一 般 治 疗 ： 严 重 水 肿 等 卧 床 。 蛋 白 1.0g/d 水 肿 低 盐 。 低 脂 。 n 对 症 治 疗 （ 一 ） 利 尿 消 肿 不 宜 过 快 过 猛 。 噻 嗪 类 利 尿 剂 潴 钾 利 尿剂 袢 利 尿 剂 渗 透 性 利 尿 剂 提 高 胶 体 渗 透 压 其 他 （ 如超 滤 、 放 腹 水 回 输 ）（ 二

31、 ） 减 少 蛋 白 尿 控 制 血 压 的 药 物 （ ACEI、 钙 拮 抗 剂 等 ） 。 ACEI及 AT 受 体 拮 抗 剂 不 依 赖 其 降 压 作 用 。 n 主 要 治 疗 抑 制 免 疫 及 炎 症 原 则 ： 增 强 疗 效 同 时 最 大 限 度 减 少 副 作 用 。 n 糖 皮 质 激 素 原 则 ： 起 始 足 量 ， 缓 慢 减 量 ，长 期 维 持 。 激 素 敏 感 激 素 依 赖 激 素 抵 抗 细 胞 毒 药 物 ： CTX 氮 芥 其 他 n CsA,MMFn 中 医 药 治 疗n 并 发 症 防 治 （ 感 染 ， 血 栓 栓 塞 ， 急 性 肾衰

32、竭 ， 蛋 白 质 脂 肪 代 谢 紊 乱 ） 预 后 病 理 类 型 ， 临 床 因 素 （ 蛋 白 尿 、 血 压 、血 脂 等 未 控 制 ） ， 反 复 感 染 、 血 栓 栓 塞并 发 症 者 预 后 差 。 IgA肾 病 IgA nephropathy是 肾 小 球 系 膜 区以 IgA或 IgA沉 积 为 主 的 原 发 性 肾 小 球 疾病 。 是 肾 小 球 源 性 血 尿 最 常 见 的 原 因 。 发 病 机 制 多 在 呼 吸 道 或 消 化 道 感 染 后 ， 推 测 黏膜 免 疫 与 此 有 关 。 病 变 严 重 和 新 月 体 形 成者 ， 肾 小 球 内 有

33、淋 巴 、 单 核 、 巨 噬 细 胞 浸润 。 细 胞 免 疫 具 有 一 定 作 用 。 病 理 主 要 为 弥 漫 性 肾 小 球 系 膜 细 胞 和 基 质 增生 。 此 外 可 有 轻 微 病 变 、 局 灶 增 生 、 毛 细 血管 内 增 生 、 系 膜 毛 细 血 管 性 、 新 月 体 、 FSGS等 。 免 疫 病 理 以 IgA沉 积 为 主 。 电 镜 见 电 子致 密 物 沉 积 。 轻 微 病 变 性 IgA肾 病 局 灶 增 生 性 IgA肾 病 系 膜 增 生 性 IgA肾 病 IgA在 系 膜 区 沉 积 电 子 致 密 物 沉 积 在 系 膜 区 临 床 表

34、 现 前 驱 感 染 与 肉 眼 血 尿 发 作 间 期 短 （ 数 小 时 ，3天 内 ） ， 血 清 IgA增 高 ， 以 肾 小 球 源 血 尿 为 主 的混 合 性 血 尿 ， 腰 痛 或 腹 痛 。 以 上 存 在 常 提 示 IgAN可 能 。 诊 断 标 准n 肾 活 检 免 疫 病 理n 排 除 肝 硬 化n 紫 癜 肾n LN等 继 发 性 治 疗 和 预 后 根 据 不 同 的 临 床 、 病 理 综 合 给 予 治 疗 。 n 一 单 纯 血 尿 和 （ 或 ） 蛋 白 尿n 二 大 量 蛋 白 尿 或 肾 病 综 合 征n 三 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 n 四 慢 性 肾 小 球 肾 炎 复 习 思 考 题 1 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 表 现 及 病 理 类 型 。2 肾 病 综 合 征 的 临 床 表 现 、 病 理 、 并 发 症 、诊 断 、 鉴 别 诊 断 及 治 疗 。3 IgA肾 病 的 临 床 表 现 及 诊 断 。