《cc血液系统》PPT课件

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1、概 述血 细 胞 生 理血 液 凝 固 与 纤 维 蛋 白 溶 解血 型 和 输 血 、 内 环 境 (internal environment) 细 胞 外 液 ， 是 体 内 细 胞 直 接 生 活 的 液 体 环 境 。体 液 60% 细 胞 内 液 40%细 胞 外 液 20% 血 浆 4%组 织 间 液 15%淋 巴 液脑 脊 液 、 稳 态 （ homoestasis） :内 环 境 理 化 性 质 相 对恒 定 的 状 态 。二 、 血 液 的 组 成 和 理 化 特 性 、 血 液 的 组 成血 液 （ 全 血 ） 血 细 胞 （ 有 形 成 分 ） 红 细 胞白 细 胞血 小

2、 板血 浆 水 9192%溶 质 89% 血 浆 蛋 白无 机 盐非 蛋 白 含 氮 化 合 物 不 含 氮 有 机 物 白 蛋 白球 蛋 白纤 维 蛋 白 原 红 细 胞 比 容 (hematocrit)： 红 细 胞 在 全 血 中 所 占的 容 积 百 分 比 。 男 ： 40-50% 女 ： 37-48% 新 生 儿 ： 临 床 三 、 血 浆 的 化 学 成 分l血 浆 蛋 白l无 机 盐l非 蛋 白 含 氮 化 合 物l不 含 氮 有 机 化 合 物 2、 无 机 盐 全 血 血 浆 红 细 胞 颜 色 红 色 淡 黄 色 红 色 比 重 1.0501.060 1.0251.030

3、 1.090 粘 滞 性 45 1.62.4 酸 碱 度 7.357.45 渗 透 压 300mOsm/L缓 冲 对 ： NaH CO3/H 2CO3 =20 Pr钠 盐 /Pr ; Na2HPO4/NaH2PO4 (1)血 浆 晶 体 渗 透 压 ： 由 溶 解 于 血 浆 中 的 晶 体 物 质 所产 生 的 渗 透 压 ， 称 为 血 浆 晶 体 渗 透 ， 298.7mOsm/L。(2)血 浆 胶 体 渗 透 压 ： 血 浆 中 胶 体 物 质 所 形 成 的 渗 透 压 ，1.3mOsm/L。1、 血 浆 渗 透 压 (Osmotic pressure) *取 决 于 溶 液 中 溶

4、 质 颗 粒 数 目 的 多 少 ,与 溶 质 的 种 类 和 颗粒 的 大 小 无 关 . 300mOsm/L。 l 晶 体 渗 透 压 ： 对 于 维 持 细 胞 内 外 水 平 衡 ， 进而 维 持 细 胞 内 压 力 和 容 积 的 稳 定 性 起 重 要 作用 。 升 高 ， 细 胞 脱 水 ； 降 低 ， 细 胞 肿 胀 。 输液 时 要 输 等 渗 液 。l 胶 体 渗 透 压 ： 不 能 透 过 毛 细 血 管 壁 ， 对 于 维持 血 浆 与 组 织 液 之 间 的 液 体 衡 起 重 要 作 用 。低 蛋 白 血 症 时 ， 组 织 水 肿 。 卵 黄 囊 肝 、 脾 骨

5、髓 不 规 则 骨 胚 胎 早 期 第 2个 月 第 个 4月 18岁 以 后 第 二 节 血 细 胞 生 理 、 血 细 胞 生 成 的 部 位一 、 概 述 (1)造 血 干 细 胞 （ Hematopoietic Stem Cells HSC） * 高 度 自 我 更 新 能 力 （ Self renewal） *多 向 分 化 潜 能(2)定 向 祖 细 胞 (Comitted progenitors) *自 我 更 新 能 力 大 为 降 低 。 *对 造 血 生 长 因 子 具 有 较 高 的 敏 感 性 。(3)前 体 细 胞 (precursors)阶 段 *幼 稚 细 胞 终

6、 末 细 胞 、 造 血 过 程 的 调 节 干细胞 粒红巨核巨噬系 淋巴系 BT嗜 碱 系嗜 酸 系 巨 噬 系粒 系粒 单 系巨 核 系红 系 指 造 血 干 细 胞 定 居 、 存 活 、 增 殖 、 分化 和 成 熟 的 场 所 ， 包 括 造 血 器 官 中 的 基 质细 胞 、 基 质 细 胞 分 泌 的 细 胞 外 基 质 和 各 种造 血 因 子 ， 以 及 进 入 造 血 器 官 的 神 经 和 血管 ， 在 血 细 胞 形 成 过 程 中 起 调 控 、 诱 导 和支 持 作 用 。 二 、 红 细 胞 （ Erythrocyte） 生 理（ 一 ） 红 细 胞 的 数 量

7、 和 形 态1. 形 态 ： 成 熟 RBC无 核 ， 双 凹 圆 盘 （ 碟 ） 状 , 周 边 稍 厚 。 直 径 为 78um ， 周 边 最 厚 25um ， 中 央 最 薄 1um 2. 数 量 ：中 国 成 人 : 男 性 : 5.0 1012/L(4.05.5 1012/L)女 性 : 4.2 1012/L(3.55.0 1012/L) 初 生 婴 儿 :6.0 1012/L 红 细 胞 数 量 有 性 别 、 年 龄 、 生 活 环 境 和 机 体 功 能 状态 不 同 而 有 差 异 。 3.血 红 蛋 白 （ hemoglobin,Hb） .贫 血 ： 红 细 胞 数 量

8、或 血 红 蛋 白 的 含 量 显 著 低 于 正常 范 围 时 ， 称 为 贫 血 。 （ 二 ） 红 细 胞 的 生 理 特 性 和 功 能1.红 细 胞 的 生 理 特 性l膜 通 透 性 （ permeability）l可 塑 变 形 性 （ plastic deformation）l渗 透 脆 性 （ osmotic fragility）l悬 浮 稳 定 性 （ suspention stability） (1) 膜 的 通 透 性 氧 与 二 氧 化 碳 自 由 通 过 、 Cl-、 HCO3-易 通 过 ，正 离 子 难 通 过 。 (2)可 塑 变 形 性 RBC在 循 环 中

9、 ， 可 挤 过 口 径 比 它 小 的 毛 细 血 管和 血 窦 孔 隙 ， 这 时 发 生 卷 曲 变 形 ， 之 后 恢 复 原 状 。 体积 与 表 面 积 之 比 越 大 ， 变 形 能 力 越 强 。 红 细 胞 挤 过 脾 窦 的 内 皮 细 胞 裂 隙 (3)渗 透 脆 性 *RBC渗 透 脆 性 ： RBC在 低 渗 盐 溶 液 中 抵 抗 破 裂 、 溶血 的 特 性 ， 常 以 RBC对 低 渗 盐 溶 液 的 抵 抗 力 作 为 脆 性 指标 。 抵 抗 力 的 大 小 与 脆 性 成 反 变 关 系 。 ( )悬 浮 稳 定 性 指 RBC能 稳 定 的 悬 浮 于

10、血 浆 中 而 不 易 下 沉 的 特性 。 静 置 在 血 沉 管 中 的 红 细 胞 经 过 一 段 时 间 会 缓 慢下 沉 。 红 细 胞 沉 降 率 （ Erythrocyte Sedimentation Rate ESR） ： 以 第 1小 时 末 RBC在 沉 降 管 中 沉 降 距离 来 表 示 RBC沉 降 速 度 ， 简 称 血 沉 ， 是 衡 量 红 细 胞悬 浮 稳 定 性 的 一 种 方 法 。 男 ： 0-15mm/h, 女 ： 0-20mm/h 红 细 胞 叠 连 （ rouleaux formation)： 多 个 红 细 胞 以 凹面 相 贴 。 1. RBC

11、的 生 成（ 三 ） RBC的 生 成 与 破 坏(1)红 骨 髓 的 造 血 功 能多 能 干细 胞 红 系 定 向祖 细 胞 原 红 细 胞 早 幼 红细 胞 中 幼 红细 胞晚 幼 红细 胞 网 织 红细 胞 成 熟 红细 胞EPO832 核 消 失 入 血12天BPA 网 织 红 细 胞 为 外 周 红 细 胞 总 数 的 . . ， 网织 红 细 胞 计 数 可 了 解 骨 髓 的 造 血 功 能 ( ) 造 血 原 料 食 物 1 mg d 来 源 : Fe 衰 老 RBC的 破 坏 （ 2 mg/d） 铁 ： 必 需 原 料 （ 2030mg/day） 体 内 有 铁 34g，

12、67%存 在 于 血 红 蛋 白 中 Fe 2+ 小 肠 转 铁 蛋 白 骨 髓 幼 红 细 胞 (合 成 血 红 素 ) 血 红 素 +珠 蛋 白 Hb 转 铁 蛋 白 巨 噬 细 胞 蛋 白 质 叶 酸 ： RBC成 熟 因 子 ,合 成 DNA所 必 需 。 叶 酸 直 接 参 与 DNA合 成 (每 天 消 耗 50g),动植 物 食 物 中 广 泛 存 在 。 2.RBC生 成 的 调 节 BPA(Burst Promoting Activator): 爆 式 促 进因 子 ， 糖 蛋 白 作 用 : 选 择 性 地 作 用 于 早 期 红 系 祖 细 胞 BFU-E。可 能 通 过

13、 影 响 BFU-E由 G0期 进 入 S期 ， 从 而 促 进其 增 殖 。(1)正 性 调 节 因 子 与 EPO（ Erythropoietin） 促 红 细 胞 生 成 素 ， 糖 蛋 白 作 用 ： 促 进 晚 期 祖 细 胞 CFU-E向 前 体 细 胞 分 化 ， 同 时 加 速 增 殖 促 网 织 红 细 胞 从 骨 髓 释 放 骨 髓干 细 胞 - BFU-E - CFU-E - 红 系 前 体 细 胞EPO（ 促 红 细 胞 生 成 素 ） RBC数 量肾 脏 氧 耗 产 生 EPO 的 细 胞 O 2感 受 器 大 气 氧 (高 原 等 )心 脏 泵 功 能 血 容 量

14、Hb浓 度 O2亲 和 力 肾 （ 管 周 细 胞 ） 肝 （ 枯 否 C 巨 噬 细 胞 ） BPA(爆 式 促 进 因 子 ) (2) 雄 激 素 *刺 激 骨 髓 造 血 刺 激 肾 脏 产 生 (四 ) 红 细 胞 的 寿 命 与 破 坏 RBC寿 命 120天 左 右 临 床 上 可 用 切 脾 治 疗 以 减 轻 贫 血 。 破 坏 场 所 血 管 内 占 10%（ 血 红 蛋 白 尿 ）血 管 外 90%（ 脾 、 肝 巨 噬 细 胞 ） 三 、 血 小 板 (platelet,thrombocyte)生 理 l血 小 板 的 形 态 和 数 量l血 小 板 的 生 理 特 性l

15、血 小 板 的 生 理 功 能l血 小 板 的 生 成 与 调 节l血 小 板 的 破 坏 （ ） 又 称 血 栓 细 胞 （ thrombocyte):是 从 骨 髓 成 熟 的 巨 核 细胞 胞 浆 裂 解 脱 落 下 来 的 具 有 代 谢 能 力 的 活 细 胞 ， 无 色 、 无 核、 椭 圆 形 小 体 ， 少 数 呈 索 形 或 不 规 则 形 。 、 血 小 板 的 形 态 和 数 量 在 血 液 中 中 的 平 均 寿 命 为 天 ， 只 有 20 25%有止 血 功 能 ， 衰 老 血 小 板 被 单 核 吞 噬 细 胞 系 统 细 胞 吞 噬 。 正 常 值 ： (100

16、300) 109/L血 小 板 减 少 ： 100 109/L （ ） 数 量 ：血 小 板 减 少 性 紫 癜 ： 血 小 板 50 109/L，毛 细 血 管 壁 脆 性 增 加 ， 出 现 皮 肤 、 黏 膜 出血 。 （ 二 ） 血 小 板 的 生 理 特 性 1. 粘 附 ： 指 血 管 受 损 后 ， 血 小 板 粘 着 于 血管 内 皮 细 胞 下 胶 原 组 织 。2 聚 集 ： 血 小 板 之 间 的 相 互 黏 附 、 聚 合 在 一 起 的 现 象 。 3. 释 放 反 应 血 小 板 受 刺 激 后 将 其 储 存 于 颗 粒 中 的 物质 向 外 排 出 的 过 程

17、。 -羟 色 胺 、 儿 茶 酚 胺 、 血 小 板 因 子 参 与凝 血 过 程 在 血 小 板 收 缩 蛋 白 的 参 与 下 ， 血 小 板 收 缩 可 使凝 血 块 回 缩 和 血 栓 硬 化 ， 利 于 止 血 。 .收 缩 性 血 小 板 可 吸 附 血 浆 中 多 种 凝 血 因 子 ， 使 损 伤部 位 凝 血 因 子 浓 集 ， 易 于 发 生 血 液 凝 固 。 血 小 板 吸 附 凝 血 因 子 ： 、 、 、 等 。 . 吸 附 （ 三 ） 血 小 板 生 理 功 能 、 促 进 止 血 和 加 速 凝 血 生 理 性 止 血 （ physiologic hemosta

18、sis)： 小 血 管 损 伤 后 ，血 液 自 血 管 内 流 出 ， 经 过 分 钟 自 行 停 止 的 现 象 。 生 理 性 止 血 分 为 三 个 步 骤 ： 血 小 板 止 血 栓 形 成 ： 血 小 板 释 放 与 血 液 凝 固 有 关 的 物 质 ， 参 与 血 液 凝 固 。受 损 血 管 收 缩 反 应 2、 维 持 内 皮 细 胞 的 完 整 性 同 位 素 示 踪 ， 血 小 板 可 以 融 入 内 皮 细 胞 填 补 内 皮 细 胞 脱 落 的 空 隙 （ 四 ） 血 小 板 的 生 成 和 调 节（ 五 ） 血 小 板 破 坏造 血 干 细 胞 巨 核 系 祖 细

19、 胞 (CFU-Meg) 巨 核 细 胞 血 小 板 2007,7000.05% 从 原 始 巨 核 细 胞 到 血 小 板 入 血 需 要 810天 ， 入 血 的 血 小板 半 数 以 上 在 外 周 血 循 环 中 ， 其 余 贮 存 于 脾 。 入 血 的 血 小 板 只 在 开 始 两 天 具 有 生 理 功 能 ， 平 均 寿 命 7 14天 ， 衰 老 血 小 板 在 脾 、 肝 和 肺 组 织 中 被 吞 噬 。 第 三 节 血 液 凝 固 与 纤 维 蛋 白 溶 解l血 液 凝 固 l抗 凝 和 促 凝l纤 维 蛋 白 溶 解与 抗 纤 溶 一 、 血 液 凝 固（ 一 ）

20、血 液 凝 固 的 概 念 血 液 从 流 体 状 态 转 变 成 不 能 流 动 的 胶 胨 状 态 的 过 程 称 为 血 液凝 固 ， 简 称 血 凝 。 是 生 理 性 止 血 过 程 的 一 个 重 要 方 面 ， 是 一 系 列 酶 促 连 锁 化 学 反应 过 程 ， 基 本 过 程 血 液 中 溶 胶 状 态 的 纤 维 蛋 白 原 转 变 成 不 溶 性纤 维 蛋 白 ， 相 互 交 织 成 网 状 ， 网 络 红 细 胞 ， 最 后 纤 维 蛋 白 丝 收缩 ， 析 出 血 清 ， 形 成 血 凝 块 。 （ 二 ） 凝 血 因 子 （ blood clotting fac

21、tor）*血 浆 与 组 织 中 直 接 参 与 凝 血 过 程 的 物 质 称 为 凝 血因 子 。 （ 三 ） 血 液 凝 固 的 基 本 过 程 凝 血 的 瀑 布 学 说 ： 认 为 凝 血 酶 是 一 系 列 凝 血 因 子相 继 酶 解 激 活 的 过 程 ， 最 终 结 果 是 凝 血 酶 和 纤 维 蛋 白凝 块 的 形 成 ， 每 一 步 酶 解 反 应 均 有 放 大 效 应 。 1、 血 液 凝 固 的 三 个 基 本 步 骤 ：l第 一 步 ： 凝 血 酶 原 激 活 物 的 形 成l第 二 步 ： 凝 血 酶 原 激 活 物 催 化 凝 血 酶 原 转变 为 凝 血

22、酶l第 三 步 ： 凝 血 酶 催 化 纤 维 蛋 白 原 转 变 为 纤维 蛋 白 ， 从 而 形 成 血 凝 块 。 内 源 性外 源 性 （ ） 2、 内 源 性 凝 血 系 统 完 全 依 靠 血 浆 内 的 凝 血 因 子 逐 步 使 因 子 激 活的 过 程 ， 一 般 由 因 子 被 激 活 而 发 动 起 来 的 。3、 外 源 性 凝 血 途 径 是 由 被 损 伤 的 血 管 外 组 织 释 放 的 因 子 所 发 动 的凝 血 过 程 .因 子 为 磷 脂 蛋 白 质 ,广 泛 存 在 与 血 管 外 组织 ,脑 、 肺 、 胎 盘 组 织 中 丰 富 。 注 意 ：（

23、1） 外 源 性 凝 血 过 程 简 单 ， 耗 时 少 ； 内 源 性 凝 血 较 缓 慢 ， 机体 发 生 的 凝 血 过 程 多 是 内 源 性 、 外 源 性 两 条 途 径 相 互 促 进 、 同时 进 行 的 。（ 2） 凝 血 过 程 是 正 反 馈 过 程 ， 一 旦 发 生 迅 速 完 成 。 凝 血 时 间正 常 人 为 515分 钟（ 3） Ca2+在 凝 血 过 程 中 多 个 环 节 上 起 促 进 作 用（ 4） 凝 血 过 程 的 各 个 步 骤 都 是 密 切 联 系 ， 某 个 环 节 受 阻 ， 这个 凝 血 过 程 就 不 能 完 成 。 （ 一 ） 体

24、液 抗 凝 系 统 中 重 要 的 抗 凝 物 质1、 抗 凝 血 酶 2、 蛋 白 质 C系 统 :蛋 白 质 C、 凝 血 酶 调 制 素 、 蛋 白 质 S和 蛋 白 质 C的 抑 制 物 。 3、 肝 素 二 、 抗 凝 和 促 凝 （ 二 ） 加 速 或 延 缓 血 液 凝 固 的 方 法1、 加 速 凝 血 的 方 法 温 热 的 盐 水 纱 布 或 明 胶 海 面 压 迫 伤 口 止 血 外 科 手 术 前 注 射 维 生 素 K， 中 药 ： 三 七 、 云 南 白 药2、 延 缓 或 防 止 血 凝 的 方 法 输 血 前 加 一 定 量 的 抗 凝 剂 ： 柠 檬 酸 钠

25、、 草 酸 钠 ， 可 与Ca2+络 合 成 不 易 解 离 的 络 合 物 以 除 去 Ca2+。 加 入 肝 素 体 内 外 均 有 抗 凝 血 作 用 。 三 、 纤 维 蛋 白 溶 解 与 抗 纤 溶 、 纤 维 蛋 白 溶 解 系 统 纤 维 蛋 白 溶 解 （ fibrinolysis):血 液 凝 固 过 程 中 形 成 的 纤 维 蛋白 被 分 解 、 液 化 的 过 程 。 、 纤 溶 的 两 个 阶 段 ： 纤 溶 酶 原 的 激 活 ： 有 限 水 解 过 程 ， 成 为 纤 溶 酶 。激 活 物 分 为 ： 血 管 激 活 物 血 管 内 皮 细 胞 合 成 、 释 放

26、 组 织 激 活 物 尿 激 酶 血 浆 激 活 物 a激 活 激 肽 释 放 酶 ， 后 激 活 凝 血 酶 原 内 皮 细 胞 和 血 小 板 分 泌F a、 激 肽 释 放 酶纤 维 蛋 白 溶 解 系 统 激 活 与 抑 制 示 意 图 一 、 血 型 与 红 细 胞 凝 集血 型 (blood group): RBC膜 上 特 异 抗 原 的 类 型红 细 胞 凝 集 (agglutination):血 型 不 相 容 的 两 个 人 的 血 滴在 玻 片 上 混 匀 ， 红 细 胞 凝 集 成 簇 。凝 集 原 (agglutinogen)： 抗 原 糖 蛋 白 和 糖 脂凝 集

27、素 (agglutinin)： 特 异 性 抗 体 球 蛋 白 ， 2 10个 结 合 位 点 二 、 红 细 胞 血 型 1995年 数 据 ： 共 有 23个 RBC血 型 系 统 、 193种 抗原较 重 常 用 的 有 、 h血 型 系 统 。 （ 一 ） ABO血 型 系 统 1.分 型 : lGBP ABO血 型 系 统 中 的 凝 集 原 和 凝 集 素 血 型 凝 集 原 凝 集 素 A : A1 A+A1 抗 B A2 A 抗 B+抗 A1 B B 抗 A AB: A1B A+A1+B 无 A2B A+B 抗 A1 O 无 抗 A+抗 B GBP 2. ABO血 型 的 发

28、生 与 分 布 ： 染 色 体 上 的 位 置 ： 9q34.1-q34.2的 等 位 基 因 3.ABO血 型 的 检 测 3.Rh血 型 的 特 点 及 其 临 床 意 义 A.无 天 然 抗 D抗 体 B.抗 D抗 体 为 不 完 全 抗 体 IgG 可 通 过 胎 盘 1) 给 患 者 再 次 输 入 同 一 供 血 者 血 液 临 床第 一 次 输 Rh+血Rh-Rh- ， 产 生 抗 D抗 体抗 原 抗 体 反 应 ， 溶 解 Rh+血 细 胞第 二 次 输 Rh+血 Rh-母 亲 怀 孕 Rh+胎 儿2) 新 生 儿 溶 血 Rh-母 亲 怀 孕 Rh+胎 儿 胎 儿 D抗 原

29、(分 娩 时 )Rh-母 亲 血 液 产 生 抗 D 抗 体抗 原 通 过 胎 盘溶 解 胎 儿 红 细 胞 ， 流 产抗 体 通 过 胎 盘 三 、 输 血 的 原 则 1. 输 同 型 血 ： ABO相 合 Rh血 型 相 合 （ 育 龄 妇 女 与 反 复 输 血 者 ） 万 能 输 血 者 (O型 )与 万 能 受 血 者 (AB型 ) 成 分 输 血 (transfusion of blood components) 自 身 输 血 2. 交 叉 配 血 试 验 (cross-match test)： 主 侧 与 次 侧 都 无 凝 集 。 血 清 红 细 胞 红 细 胞 血 清 主 侧 、 次 侧 均 不 凝 集 可 以 输 血 ， 主 侧 凝 集 不 可 输 血 ， 次 侧凝 集 少 量 缓 慢 输 血 。注 意 血 型 的 亚 型