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1、线粒体病的症状文章目录*一、线粒体病的症状*二、线粒体病的并发症*三、线 粒体病的饮食注意事项1. 线粒体病吃什么好2. 线粒体病不能 吃什么线粒体病的症状1、线粒体肌病(mit ochondrial myopa thy):多在20岁时起病,也有儿童及中年起病,男女均受累,临床特征 是骨骼肌极度不能耐受疲劳,轻度活动即感疲乏,常伴肌肉酸痛 及压痛,肌萎缩少见,易误诊为多发性肌炎,重症肌无力和进行性 肌营养不良等。2、线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)包括:2.1、慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO):多在儿童期起病，首发 症状为眼睑下垂,缓慢进展为全部眼
2、外肌瘫痪,眼球运动障碍,双 侧眼外肌对称受累，复视不常见;部分病人有咽肌和四肢肌无力。2.2、Keams-Sayre综合征(KSS):20岁前起病，进展较快，表 现CPEO和视网膜色素变性,常伴心脏传导阻滞,小脑性共济失 调,CSF蛋白增高,神经性耳聋和智能减退等。2.3、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合 征:40岁前起病,儿童期发病较多,表现突发的卒中样发作,如偏 瘫,偏盲或皮质盲,反复癫痫发作,偏头痛和呕吐等,病情逐渐加 重,CT和MRI可见枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一 致,常见脑萎缩,脑室扩大和基底核钙化;血和脑脊液乳酸增高。2.4、肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬
3、毛样红纤维(MERRF)综合征:多 在儿童期发病,主要表现肌阵挛性癫痫,小脑性共济失调和四肢 近端无力等,可伴多发性对称性脂肪瘤。3、线粒体脑病(mi tochondrial encephalopa thy):包括Leber遗传性视神经病(LH0N),亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh 病)，Alpers病及Menkes病等。线粒体病的并发症 毛细血管扩张性共济失调综合征、癫痫。线粒体病的饮食注意事项1、线粒体病吃什么好1.1、多吃一些富含蛋白质和大量B族维生素的食物,避免吃过多的油炸食品和膨化食品,以免损伤营 养物质的吸收利用情况。1.2、丙酮酸脱氢酶缺乏患者应该生酮饮食,即高脂肪低碳水 化合
4、物饮食。线粒体脂肪代谢异常的患者建议高碳水化合物和中 链甘油三脂饮食,少用长链脂肪酸。评价患者的基础代谢率。增 加就餐次数。1.3、睡前加餐,不应为单一的含糖食物,而应是复合碳水化 合物。如面包,燕麦片,玉米淀粉,米饭等。1. 4、复合物1缺乏的患者可适当添加脂肪,可改善能量代谢 2、线粒体病不能吃什么 2.1、某些线粒体病患者可减少脂肪 摄入量,因为脂肪代谢异常所产生的游离脂肪酸对于腺苷转位酶 或者其他酶有毒性作用。因为铁在某些情况下可产生自由基,减 少铁摄入。避免在进食含铁丰富的食物的同时加用维生素c,因 可增加铁的吸收。2.2、饮酒有时可加重症状。戒烟,因为一氧化碳可损伤复合 物 4。避免谷氨酸钠（味精的成分）,因为可诱发偏头痛。
线粒体病的症状
