原发性肾病综合征

《原发性肾病综合征》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性肾病综合征（10页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、原发性肾病综合征原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的 一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起，本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性 肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。并发症：1。感染2。高凝状态及血栓栓塞3。电解质紊乱4。低血容量休克5。急性肾功能衰竭6。肾小管功能障碍 基本介绍原发性肾病综合征(primary nephrotic syn dromePNS)即肾病综合征简称肾 病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高 度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影 响小儿健康。小儿原发性肾病综合征

2、小儿原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾 病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床 综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症根 据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下 小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病 变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多.编辑本段流行病学本病在儿童较为常见，国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万，累积发 生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住 院病人的21%

3、(1982)和31%(1992),其中病程1年内的初发者占58。9%说 明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数 有逐年增加的趋势.编辑本段疾病病因葡萄球菌肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%原发性肾病综合征以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。原发性肾病 综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病 综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身 性系统性疾病之后.1感染 各种细菌（链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等）、病毒（HBV 相关性肾炎HIV相

4、关性肾炎、HCV相关性肾炎）寄生虫（疟疾血吸虫、丝虫）支 原体、梅毒、麻风等2药物、中毒、过敏药物有青霉胺、二醋吗啡（海洛因）、非甾体类抗炎药、 丙磺舒卡托普利（巯甲丙脯酸）三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂； 中毒及过敏因素则有金属有机物无机汞有机汞、元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清，预防 接种等3。全身性系统性疾病 包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类 肉瘤病Sjö ； gren综合征，类风湿性关节炎，混合性结缔组织病等.4。肿瘤恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征，包括霍奇金 病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等5遗传性疾病Alp

5、ort综合征、指甲一髌骨综合征Fabry病、镰状红细胞贫 血胱氨酸病Jenue综合征抗胰蛋白酶缺乏等6。代谢及内分泌疾病 糖尿病桥本甲状腺炎淀粉样变性等。7其他高血压恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反应等 发病机制本病的发病机制尚未完全明了，一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁 电荷屏障和（或）筛屏障的破坏所致。正常肾小球滤过膜带负电荷电荷屏障由基底 膜上的固定阴离子位点（主要为硫酸肝素多糖）及内皮上皮细胞表面的多阴离子 （主要为涎酸蛋白）所组成筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔基底膜及上皮 细胞裂孔膜组成，其中基底膜起主要作用 非微小病变型肾病综合征通过免疫反应激活补体及凝血、纤溶系统以及基

6、质金属蛋白酶而损伤基底膜, 导致筛屏障的破坏出现非选择性蛋白尿而且其也可通过非免疫机制，如血压增高 血糖增高或由于基底膜结构缺陷而破坏筛屏障，出现蛋白尿.微小病变型肾病综合征 细胞免疫紊乱：可能与细胞免疫紊乱特别是T细胞免疫功能紊乱有关其依 据在于：A。MCN肾组织中无免疫球蛋白及补体沉积Bo T细胞数降低CD4+/CD8+比例失衡Ts活性增高，淋巴细胞转化率降低pHA 皮试反应降低。C. 抑制T细胞的病毒感染可诱导本病缓解。D. 出现T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可导致MCNE. 抑制T细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解 尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生但

7、这些改变主要见于MCN,而在非微小病变型肾病综合征中少见说明这种免疫紊乱 更可能是原因而非肾病状态的结果。 MCN免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生，现已发现：A. 淋巴细胞可产生一种29kd的多肽，其可导致肾小球滤过膜多阴离子减 原发性肾病综合征少而出现蛋白尿。B. 刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生60160kd的肾小球通透因子 (glomerular permeability factorGPF)GP F 可直接引起蛋白尿C. 淋巴细胞还可通过分泌1218kd的可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor, SIRS)而导致蛋白尿尽管有些肾间质小

8、管疾病累及肾小球后可出现大量蛋白并达到肾病综合征 标准但绝大多数原发或继发肾病综合征都是以肾小球病变为主并可分别根据光 镜下的肾小球病变而做病理分型主要有5种病理类型：微小病变肾病(minimal change nephropathyMCN ) 系 膜 增 生 性 肾 炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MSPGN )、局灶节 段性肾 小 球硬化(focal segmental glomerulous sclerosisFSGS)、膜性肾病(membraneous nephropathy, MN) 和膜 增生性肾炎(membra nopro

9、liferative glomerulo nephritis, MPGN)儿童肾病综合征以MCN最常见Glassoek报告在1066例儿童肾病中MCN占 66而在成人病例中仅占21我国于1996年报告全国20家医院699例儿童肾 病综合征肾活体组织检查检中MCN占18.7%,MSPGN占37。8%FSGS占11.6%,MN 为6。0%MPGN为5。5%,余为轻微病变等其他类型。但这些比例受病人来源影 响且均为非选择性肾活体组织检查因而难以准确反映其实际分布情况.国外有人 对596例非选择性儿童肾病综合征病例做病理检查发现，MCN占77.8%、MSPGN 2。 7%FSGS6。7%MN1.3%、

10、MPCN 6。7%,因此MCN为儿童肾病最主要的病理类型。 病理生理 大量蛋白尿为最根本的病理生理改变,也是导致本征其他三大特点的根本原因。由于肾 小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤,电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱, 血浆蛋白大量漏入尿中.近年还注意到其他蛋白成分的丢失,及其造成的相应后 果如：各种微量元素的载体蛋白如转铁蛋白丢失致小细胞低色素性贫血，锌 结合蛋白丢失致体内锌不足. 多种激素的结合蛋白，如25-羟骨化醇结合蛋白由尿中丢失致钙代谢紊乱. 甲状腺素结合蛋白丢失导致T3、T4下降 免疫球蛋白IgGIgA及B因子补体成分的丢失致抗感染力下降. 凝血酶IIIXXI因子及前列腺素结合蛋

11、白丢失导致高凝及血栓形成。此外肾小球上皮细胞及近端小管上皮细胞可胞饮白蛋白并对其进行降解，如 果蛋白过载可导致肾小球上皮细胞及小管上皮细胞功能受损这可能与疾病进展 及治疗反应减低有关 低白蛋白血症大量血浆白蛋白自尿中丢失是低白蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加 为次要原因低白蛋白血症是病理生理改变中的关键环节。对机体内环境（尤其 是渗透压和血容量）的稳定及多种物质代谢可产生多方面的影响。当血白蛋白低 于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低 血容量性休克。此外低白蛋白血症还可影响脂类代谢。高胆固醇血症可能由于低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加,有些脂蛋白与

12、白蛋白经 共同合成途径而合成增加，再加上脂蛋白脂酶活力下降等因素而出现高脂血症一 般血浆白蛋白30g/L即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油 也增高 水肿肾病综合征时水肿机制尚未完全阐明，可能机制：由于血浆白蛋白下降 血浆胶体渗透压降低血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。 水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生 变化（如抗利尿激素、醛固酮、利钠因子等）引起水钠潴留而导致全身水肿。 低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。 其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。因此肾病综合征的水肿可能是上述诸多因素共同作用的结果，而且在

13、不同的 病人不同病期也可能有所不同.临床表现1起病多隐匿起病，诱因不明确，有诱因者往往为上呼吸道感染、肠炎皮 肤感染或各种过敏等2发病年龄 与病因有关，先天性肾病一般在生后不久（36个月内）发病； 原发性肾病综合征可见于婴幼儿期学龄前期及学龄期，其中微小病变多在25 岁发病；而继发于结缔组织病的肾病综合征主要见于年长儿.3。水肿 呈凹陷性，多见于颜面及下肢严重者伴腹水、胸腔积液及阴囊水肿 单纯性肾病水肿尤剧而许多肾炎性肾病往往水肿较轻4。蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件5。其他 低白蛋白血症、高脂血症肾炎性肾病患儿还可有血尿甚至肉眼血尿 高血压或肾功能不全等表现 并发症原发性肾病综合征

14、1. 感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。据1984 年国际小儿肾脏病研究 学会（ISKDC）统计直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%.感染也常是 病情反复和（或）加重的诱因并可影响激素的疗效.本征易发生感染的原因有：（1）体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少分解代谢增加）.（2）常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足.（3）蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍（4）常同时应用皮质激素、免疫抑制剂细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年革兰阴性杆菌所致感染亦见增 加（如大肠埃希菌）常见的有呼吸道感染、泌尿道感染皮肤蜂窝织炎和丹毒及原 发性腹膜炎等病毒感染多发生在接受皮质激

15、素和免疫抑制剂治疗的过程中多为 并发水痘、麻疹、带状疱疹等病情往往较一般患儿为重2。高凝状态及血栓栓塞（1）凝血和纤溶系统变化：肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：纤维 蛋白原增高；血浆中第VVII凝血因子增加；抗凝血酶III下降；血浆纤溶酶 原活性下降；血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝 状态并可发生血栓栓塞（2）肾静脉血栓：其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。 急性肾静脉血栓：表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛检查有脊肋角压痛和 肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退 慢性肾静脉血栓：慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显常仅为水肿加 重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管有切

16、迹。B超有时能检出，必要 时肾静脉造影以确诊。（3）其他部位血栓：除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并 症如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应 症状3。电解质紊乱主要为低钠血症低钾血症低钙血症。长期禁盐过多应用利尿剂以及呕吐腹泻 均可导致低钠血症及低钾血症。当出现厌食、乏力、懒言嗜睡、血压下降甚至休 克惊厥时，应注意有无低钠血症的可能。蛋白尿时钙与蛋白结合而丢失维生素 D 结合蛋白丢失，肠吸收钙减低服用激素的影响以及骨骼对甲状旁腺素调节作用的 敏感性降低均可导致低钙血症可出现低钙惊厥及骨质疏松。4。低血容量休克因血浆白蛋白低下血浆胶体渗透压降低本征常

17、有血容量不足加上部分患儿 长期不恰当忌盐当有较急剧的体液丢失（如吐泻大剂量应用利尿剂，大量放腹水 等）时即可出现程度不等的血容量不足乃至休克的症状如烦躁不安、四肢湿冷皮 肤花斑纹脉搏细速、心音低钝及血压下降测不出等表现5。急性肾功能衰竭起病时暂时性轻度氮质血症并不少见，病程中可发生急性肾功能衰竭。其原 因为： （1）低血容量不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死.(2) 严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞，以致肾小囊及近曲小管 内静水压力增高,而肾小球滤过减少(3) 药物引起的肾小管间质病变(4) 并发双侧肾静脉血栓形成(5) 肾小球严重增生性病变。6。肾小管功能障碍可表现为

18、糖尿、氨基酸尿以及从尿中丢失钾及磷浓缩功能不足等. 7.肾上腺 皮质危象 见于皮质激素突然撤减或感染应激时内源性皮质激素水平不足 ,表现 为表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。其他如生长障碍可能与蛋白丢失致营养不良激素作用以及 IGF 及其结合蛋白失 衡有关；动脉粥样硬化与长期高脂血症有关。诊断1。肾病综合征的诊断标准(1) 大量蛋白尿：尿蛋白持续2周以上24h尿蛋白定量大于01g/kg。(2)低蛋白血症：血浆白蛋白低于 30g/L。(3)高胆固醇血症：胆固醇大于 5.7mmol/L(220mg/dl)(4) 水肿：水肿可轻可重大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。2. 肾炎性肾病综合征的诊断标准在

19、具有肾病综合征的四大特征基础上具有下列四项之一或多项者可诊断为 肾炎性肾病综合征.(1)血尿：尿红细胞超过10个/Hp (指分散在2周内进行 的3次以上离心检查)(2) 持续或反复出现高血压：学龄前儿童超过16。0/10.6 kPa (120/80mmHg) 学龄儿童超过17.33/12.0kPa (130/90mmHg),并排除因肾上腺皮质激素所致(3) 持续性氮质血症：尿素氮(BUN)超过10。7mmol/L(30mg/dl),并排除 因血容量不足所致者(4) 血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。鉴别诊断本病需与继发性肾脏损害相鉴别包括乙型肝炎相关肾病狼疮肾炎、紫癜肾病 以及药物

20、所致肾脏损害相鉴别此外,应询问肾脏病或蛋白尿的家族史以及既往存 在的疾病或感染,伴发症状等均有助于确诊.对足量激素 4 周治疗无反应或勤反复、勤复发的儿童(5 岁者)肾病综合 征患者以及原因不明的蛋白尿病人均应做肾活检了解病变的性质和严重程度以 指导治疗和判断预后。鉴别疾病有：一、紫癜性肾炎 紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式,与原发性肾 病综合症易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹,镜 检镜下血尿明显,紫癜性肾炎的临床经过不一,重者迅速发展成肾功能衰竭,轻 者自愈。肾活检可发现小血管炎,这一点具有一定的特征性,对激素治疗效果不 佳。二、糖尿病性肾病 糖尿病肾病临床表

21、现与原发性肾病综合征非常相似,但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常,同时眼底 多有微血管瘤.激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和 肾功能损害，尿红细胞多不增加。三、红斑狼疮性肾炎 某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症,而体温、皮肤 及关节炎特点不一定存在,尤其是年青女性必须鉴别.狼疮性肾炎病人狼疮细胞 及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜 反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别.1 编辑本段检查尿常规(1)蛋白尿：大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件其标准为：Ao 2周连续3次定性$+。B。24h尿蛋白定量$50100

22、mg/ (kg d)。C. 国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议40mg/ (m2 h)。Do婴幼儿难以收集24h尿Mendoza建议任意一次尿蛋白/肌酐2.0 单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿，选择指数(SPI)0o 2 尿纤维蛋白原降解产物(FDP)测定尿FDP有助于肾小球病分类连日多次测定尿FDP如FDP1。25µ g/ml，则原发性肾小球肾病(微小病变型肾病)可能性大若尿FDP持续增高多为 增生型、膜增生型或急进性新月体肾炎(3)其他:可见透明管型或颗粒管型肾炎 性肾病可见血尿(离心尿红细胞10个/Hp)2。低白蛋白血症血浆总蛋白降低白/球蛋白倒置血浆白蛋白30o 0g/L,

23、 婴儿则25o 0g/Lo高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症血胆固醇$5 7mmol/L婴儿则$5o 2mmol/L三酰甘油1o 2mmol/Lo 4o肾功能一般正常少尿期尿素氮轻度升高。5o蛋白电泳a2球蛋白明显增高，Y球蛋白降低。6。其他红细胞沉降率增快，持续低补体血症尿FDP在部分肾炎可大于 1.25mg/L(1o25micro；g/ml)o其它辅助检查常规做X线检查B超和心电图检查等.慢性肾静脉血栓X线检查可发现患肾增大输尿管有切迹B超有时能检出，必 要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并 症，如股静脉股动脉、肺动脉肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉

24、等并引起相应症 状，临床根据表现选择检查部位和方法。相关检查尿素 总蛋白 甘油三酯白细胞分类计数 白蛋白 红细胞果糖1，6二磷酸 纤 维蛋白原 结合珠蛋白 蛋白定量(尿) 血栓弹力图 血沉编辑本段治疗 休息与饮食休息与饮食：高度水肿时宜卧床，病情稳定后可正常活动但应避免剧烈活动。 不应过分低盐以免出现低钠血症，可予盐12g/d.蛋白摄入量应宜12g/(kgd) 合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食0.5g/(kgd)并注意补充各种水溶性维生素 及维生素D和钙锌等利尿轻度水肿可口服氢氯噻嗪(hydrochlomthiazideDHCT) 2mg/ (kgd) 3次/d,和保钾利尿剂如螺内酯(spiro

25、nolacto ne, an tistero ne)2mg/ (kgd)重者 可静脉注射呋塞米furosemide,速尿)每次12mg/kgPNS患儿多有血容量不足， 因此在应用呋塞米前可快速输注低分子右旋糖酐10ml/kg较单用呋塞米利尿效 果明显.注解：儿童医院肾内科使用的利尿合剂：白蛋白 0。51g/kg+速尿 1-2mg/kg(或+酚妥拉明与多巴胺 24ug/kg。min) 2 小时内滴完。抗凝肾病活动期多为高凝状态，可常规给予双嘧达莫( d i pyr i damo l e 潘生丁， persantin) 58mg/ (kgd)3次/d，及肝素每次1mg/kg12次/d;还可选用尿

26、激酶3万6万U/d2次/d或华法林(Warfari n),起始剂量为20 5mg, 3次/d,以 后维持在2o 510mg/d根据凝血酶原时间调整剂量其他抗感染降压以及各种并发症的治疗。 2。肾上腺皮质激素 仍为治疗肾病综合征的首选药物。同时应补钙!(1)泼尼松(prednisone) :口服治疗应用最广泛适用初治病人.可分为：短程治疗：泼尼松2mg/ (kgd) 口服4周或蛋白转阴后2周，然后剂量 减少1 /2或减少1 /3 ,改为隔天晨顿服8周后骤停1年内复发率为83%,现已少用。 中程疗法:泼尼松2mg/ (kgd) 口服4周，最长不超过6周然后改为每次2mg/kg，隔 天晨顿服4周,此

27、后逐步减量，直至停药总疗程不少于6月1年内复发率为61 % 。长程疗法：泼尼松2mg/ (kgd) 口服4周最长8周，后改为每次2mg/kg， 隔天晨服，然后逐步减量，直至停药总疗程9 1 2个月1年内复发率最低，约 32因而应用最广.注解：儿童医院肾内科：使用的方法：泼尼松1。52mg/(kgd) 口服4周最长8周，后改为两天总量的2/3 (两天总量 的1/3减去)，隔天晨服，然后逐步减量(按计划减2.55mg/月)，直至停药总疗程12个月以上.3o ACEI类药物：卡托普利：无高血压的0.5-1mg/kg。次，q8h;血压增高的可加量至3一5mg/kg.d.4。潘生丁 3-5mg/kg.d

28、，分 3 次口服。5肾复康胶囊(0。3/粒、含抗凝成分)0。30。9。tid;慢肾宁合剂，慢 性肾功衰者可用;还有其他中药制剂可选用。6调节免疫的药：左旋咪唑2.5mg/kg qod;黄芪颗粒4gqd;帕夫林0。3-0。6 bid;匹多莫得0。4 qd等.疗效判断：按上法治疗8周后判断疗效如治疗8周后尿蛋白转阴为激素敏感， 其中4周内转阴为高度敏感，8周后尿蛋白减少为+则为部分敏感尿蛋白仍 +为激素耐药;对激素敏感但需长期维持某一剂量的激素则为激素依赖;尿蛋 白阴性,停药4周后又升至+以上为复发;未停用激素尿蛋白由阴性转为+以上 为反复;半年内复发或反复$2次或1年内$3次为频复发或频反复激素

29、耐药依赖 及频复发或频反复为难治性肾病患儿对激素是否敏感与其类型有关据我国临床分型资料单纯性病例 78.9% 呈完全效应；而肾炎型者为34。3%在病理组织类型方面，据（ISKDC）报告，471 例小儿原发性肾病综合征呈现激素敏感者368例（78.1）.同时发现微小病变者 中对激素敏感占93.1、局灶节段硬化者中占29。7、系膜增生者中为55。6、 膜增殖性肾炎者中仅占6。9。3。甲泼尼龙（rnethylprednisolone）冲击治疗主要用于难治性肾病。剂量 为1530mg/ （kgd）总量750mg加入10%葡萄糖100250ml中静脉滴注，时 间为12h。1次/d,连用3天为一疗程如需冲

30、击2个疗程则在第2疗程改为隔 天静滴1次,连用3次 。其他肾上腺皮质激素也可用甲泼尼龙片剂（每片4mg相当于泼尼松5mg）和曲安奈德 （triarncinolone阿赛松，每片4mg，相当于泼尼松5mg）取代泼尼松口服且水钠 潴留的不良反应要小而治疗作用一样,甚至更好,但价格较为昂贵。对于反复的病 人也可试用换激素剂型疗法即以地塞米松取代泼尼松口服每一片地塞米松（ 0 。 75mg）换一片泼尼松（5mg） 一般24周蛋白阴转后再换回泼尼松。还可用地塞 米松静脉冲击治疗，剂量12mg/ （kg 次），1次/d，连用3天为一疗程疗效与 甲泼尼龙相似但副作用明显增加易致高血压及水钠潴留并且抑制垂体肾

31、上腺轴 的作用强，尽量少用此外曲安奈德（triamcinolone acetonide康宁克通 Akenacort A）每次0.61mg/kg每12月肌注1次，用于肾病皮质激素减完后的 稳定期，可防复发.长期服用皮质激素，可产生许多不良反应，如脂肪代谢紊乱。表现为水肿体 脂分布异常库欣貌；蛋白质分解代谢增加出现氮负平衡、肌肉萎缩无力、伤口愈 合不良;糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿；水电解质紊乱出现水钠潴留高血压； 钙磷代谢紊乱发生高尿钙以及骨质稀疏；胃肠道可发生消化性溃疡甚至穿孔;神 经精神方面有欣快感兴奋失眠严重时发生精神病癫痫发作;由于抑制抗体形成易 发生感染或隐性感染灶（如结核病）的活动和

32、播散；长期用药还可发生白内障、股 骨头无菌坏死。小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。此外，如突然停药 或遇手术感染等应激状态时，内源性肾上腺皮质激素分泌不足，可产生肾上腺皮 质功能不全甚至肾上腺危象表现，如恶心、呕吐腹痛、休克。免疫抑制剂适用于难治性肾病综合征一般与中小剂量的皮质激素合用有协同作用常用 的药物有：（1）环磷酰胺（CTX）： 23mg/ （kgd） 口服，疗程23月累积量不 超过250mg/kg;静脉冲击时，每次810mg/kg,每月1次连用6次, 必要时可追加24次，累积量一般150180mg/kg，最大量小于 250mg/kg。冲击时应充分水化，液体入量不小于2.5L/m

33、2 （般不需 这么多液量，若患儿食欲好4060ml/kg足以）。环磷酰胺（CTX）主 要不良反应有胃肠反应血白细胞减少脱发、出血性膀胱炎及性腺损害（主要为男孩）青春期应慎用；白细胞小于6减量、小于4禁用。(2)其他：包括苯丁酸氮芥(chlorambucil)O。2mg/ (kgd)总剂量12 16mg;氮芥(chlormethi ne)01mg/(kgd)静脉注射4天为一疗程1月后可重复 一疗程；环孢素(ciclosporin A CsA) 5mg/ (kgd) 口服缓解后减量，可用6 个月，维持全血CsA浓度在100200ng/ml水平；硫鸟嘌吟(6TG)15mg/(kgd) 口服疗程1年。

34、他克莫司(普乐可复FK506) 0.15mg/ (kg d),分2次口服疗程 3个月.霉酚酸酯(MMF,骁悉)，12g/d分2次口服疗程6月以上均有一定疗效。6.中医药 可用中药抗凝调节免疫并防止复发常用雷公藤多甙片 2mg/ (kgd), 3次/d,逐步减量至1mg/(kgd)疗程35个月；川芎嗪4mg/(kgd) 有抗凝功效；保肾康100150mg/次3次/d, 口服；肾炎舒等。也可用黄芪生地、 知母白术等滋阴补气中药治疗.预后预防儿童肾病综合征的预后与原发病病理类型、治疗反应密切相关。Habib等报 告118年随访发展成慢性肾衰或者死亡者，MCN为7%FSGS为38%、MN为8%MPGN

35、 为41%。预防积极防治感染是降低病死率复发率的重要环节，除细菌感染外、要提高对条 件致病菌感染的认识和及时做出正确的诊治注意保证病人的饮食足够的热卡和合理化的结构比,补充必要的维生素和元 素。附件：随机尿蛋白*100尿肌酐*0.0113比值小于0。2正常;大于0。2、小于2提示病理性蛋白尿；大于2提示肾病。尿钙判断：尿钙*40尿肌酐*0.113比值小于0。18正常；大于0。18 高钙尿症；大于0。21可行24小时尿钙定量。儿童内生肌酐清除率：尿肌酐*尿量/min*1。73血肌酐*体表面积正常：80-120ml肾功不全代偿期:5080ml肾功不全失代偿期：3050ml尿毒症期：1030ml终末期：小于10ml