病理学肾小球肾炎ppt课件

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1、1 第 九 章 泌 尿 系 统 疾 病王 晓 晖 副 教 授山 西 医 科 大 学 病 理 教 研 室 2 n 肾 小 球 肾 炎n 肾 小 管 -间 质 性 肾 炎n 肾 和 膀 胱 常 见 肿 瘤 3 第 一 节 肾 小 球 肾 炎 (glomerulonephritis, GN) 4 原 发 性 肾 小 球 肾 炎继 发 性 肾 小 球 肾 炎 自 身 免 疫 性 疾 病 （ 如 系 统 性 红 斑 狼 疮 ）血 管 性 疾 病（ 如 原 发 性 高 血 压 ）代 谢 疾 病 （ 如 糖 尿 病 ）遗 传 性 肾 炎 一 、 概 述 是 一 组 以 肾 小 球 损 伤 为 主 要 病 变

2、 的 变 态 反应 性 炎 症 性 疾 病 。 5 肾 脏 功 能 1.产 生 、 排 出 尿 液 ： 排 泄 代 谢 产 物 ， 维 持 水 、 电 解 质 、 酸 碱 平 衡 2.分 泌 激 素 ： 肾 素 、 促 红 细 胞 生 成 素 、 1， 25-二 羟 胆 骨 化 醇 调 节 血 压 、 RBC生 成 、 钙 吸 收 6 u肾 脏 包 括 实 质 和 间 质二 、 正 常 肾 脏 的 组 织 学 结 构u肾 实 质 由 皮 质 和 髓 质 构 成 7 正 常 肾 小 球肾球囊肾 小 球Cap.丛 8 9 （ 1） 细 胞 成 分 ：内 皮 细 胞 ： 有 70-100nm窗 孔

3、， 带 负 电 荷 。1、 肾 小 球 的 组 成 成 分 ：系 膜 细 胞 ： 10 （ 1） 细 胞 成 分 ：1、 肾 小 球 的 组 成 成 分 ：合 成 系 膜 基 质 和 基 膜 物 质吞 噬 和 降 解 沉 积 于 基 膜 上 的 免 疫 复 合 物 ，具 有 收 缩 功 能 ， 调 节 血 管 管 径 ， 控 制 肾 小 球 血 流 量 。内 皮 细 胞 ：系 膜 细 胞 ： 11 （ 1） 细 胞 成 分 ：1、 肾 小 球 的 组 成 成 分 ：脏 层 上 皮 细 胞 ：表 面 被 覆 带 负电 的 唾 液 酸 糖蛋 白 。内 皮 细 胞 ：系 膜 细 胞 ： 12 （ 1

4、） 细 胞 成 分 ：1、 肾 小 球 的 组 成 成 分 ：壁 层 上 皮 细 胞 ：(单 层 扁 平 上 皮 )脏 层 上 皮 细 胞 ：内 皮 细 胞 ：系 膜 细 胞 ： 13 （ 2） 两 种 物 质 ：基 膜系 膜 基 质 14 肾单位 血 管 球肾 小 囊 毛 细 血 管 袢血 管 系 膜 系 膜 细 胞系 膜 基 质脏 层 上 皮 （ 足 细 胞 ）壁 层 上 皮近 曲 小 管髓 袢远 曲 小 管 肾 小 球肾 小 管 内 皮 细 胞基 底 膜 15 2、 彼 此 之 间 的 关 系 （ 从 外 内 ）壁 层 上 皮肾 小 囊脏 层 上 皮基 底 膜内 皮 细 胞毛 细 血 管

5、 腔系 膜内 皮 细 胞 16 3、 滤 过 膜 ：（ 1） 滤 过 膜 的 构 成 17 内 皮 细 胞 基 底 膜 : 内 ： 疏 松 层 、中 ： 致 密 层 、外 ： 疏 松 层脏 层 上 皮 足 突 间 的 滤 过 隙 膜 : 3、 滤 过 膜 ：（ 1） 滤 过 膜 的 构 成 18 （ 2） 滤 过 膜 的 功 能机 械 屏 障 ：电 荷 屏 障 ： 三 层 结 构 都 含 阴 离 子 糖 蛋 白滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。 19 4、 几 个 部 位 ：上 皮 下 区 ：内 皮 下 区 ：基 膜 区 ：系 膜 区 ： 20 5、 肾 小 球 与 肾 小 管 的 关

6、系 21 （ 二 ） 光 镜 HE染 色 PAS染 色 ： （ 过 碘 酸 -schiff染 色 )显 示 基 膜 和 系 膜 基 质 （ 糖 蛋 白 、 呈 红 色 ）PASM染 色 ：显 示 基 膜 和 系 膜 基 质 （ 糖 蛋 白 、 呈 黑 色 ）过 碘 酸 六 氨 银 染 色Masson三 色 染 色 ：三 、 肾 小 球 肾 炎 的 病 理 学 检 查 方 法基 膜 和 系 膜 基 质 呈 蓝 色 （ 胶 原 纤 维 ）核 呈 蓝 褐 色 ， 红 细 胞 呈 红 色(一 ） 肉 眼 22 23PASM染 色 24MASSON染 色 25 （ 二 ） 电 镜 ：准 确 定 位 ，

7、但 不 能 确 定 免 疫 复 合 物 的 类 型 观 察 超 微 结 构 改 变 免 疫 复 合 物 (电 子 致 密 物 ） 的 沉 积 部 位 26 （ 三 ） 免 疫 荧 光 标 记 ：原 理 ： 荧 光 标 记 抗 体 与 抗 原 特 异 性 结 合优 点 ： 可 确 定 免 疫 复 合 物 的 类 型结 果 ： 线 性 荧 光 （ 抗 GBM性 GN）颗 粒 状 荧 光免 疫 荧 光 （ -） ： 无 免 疫 复 合 物 沉 积 免 疫 荧 光 （ +） 27 四 、 病 因 和 发 病 机 制 肾 小 球 性 ： 系 膜 细 胞 、 内 皮 细 胞 、 足 细 胞 、 基 膜 非

8、 肾 小 球 性 ： 28 （ circulating immune complex nephritis)肾 小 球 损 伤抗 原 （ 非 肾 小 球 、 可 溶 性 ）免 疫 复 合 物沉 积 在 肾 小 球+抗 体 （ 型 变 态 反 应 ） 颗 粒 状 荧 光循 环 免 疫 复 合 物 免 疫 荧 光 ： 颗 粒 状 29 免 疫 复 合 物 沉 积 的 部 位 系 膜 区 ： 电 荷 中 性 ，大 分 子 免 疫 复 合 物 内 皮 下 ： 含 阴 离 子 、 中 分 子 免 疫 复 合 物上 皮 下 ： 含 阳 离 子 、 小 分 子 免 疫 复 合 物 30 抗 原（ 肾 小 球

9、本 身 的 成 分 或 经 血 液 循 环 种 植 于 肾 小 球 的 抗 原 成 分 ）抗 体在 抗 原 部 位 形 成 免 疫 复 合 物肾 小 球 病 变 31 1、 抗 基 膜 性 肾 小 球 肾 炎(anti-GBM nephritis)基 膜 成 分 成 为 抗 原免 疫 荧 光 ： 连 续 的 线 性 荧 光免 疫 复 合 物 沿 基 膜 沉 积 32 2、 Heymann肾 炎与 人 类 膜 性 肾 小 球 肾 炎 有 相 似 病 变 的 肾 炎 动 物 模 型抗 原 ： 足 细 胞 膜形 成 上 皮 下 沉 积 物免 疫 荧 光 ： 颗 粒 状 荧 光Heymann肾 炎抗

10、近 曲 小 管 刷 状 缘 抗 体 与 足 细 胞 小 凹 抗 原 结 合 ， 引起 膜 性 肾 病 33 3、 植 入 性 抗 原DNA、 核 小 体 、 细 菌 、 病 毒 等植 入 性 抗 原 颗 粒 状 荧 光 34 （ 三 ） 抗 体 介 导 的 细 胞 毒 作 用 l肾 小 球 抗 原 : 系 膜 、 脏 层 上 皮 、 内 皮 细 胞 等抗 体 依 赖 的 细 胞 毒 反应 ( 型 变 态 反 应 ) 肾 小 球 损 伤 +与 相 应 抗 体 结 合 35 （ 四 ） 细 胞 免 疫 （ 型 变 态 反 应 ）l致 敏 T淋 巴 细 胞 肾 小 球 损 伤l无 抗 体 参 与（

11、五 ） 补 体 替 代 途 径 的 激 活l微 小 病 变 性 肾 小 球 肾 炎 36 l机 理 免 疫 复 合 物 （ 循 环 、 原 位 ） 激 活 补 体 系 统 炎 症 介 质 肥 大 细 胞嗜 碱 性 细 胞血 小 板 C3a、 C5a、 C3b等中 性 粒 细 胞 在 局 部 聚 集蛋 白 酶 、 氧 自 由 基组 织 的 损 伤（ 型 变 态 反 应 ） 37 参 与 肾 小 球 损 伤 的 炎 症 介 质 1、 补 体 成 分 ： C3a、 C5a、 C3b 等 ； 2、 炎 细 胞 释 放 ： 蛋 白 酶 、 氧 自 由 基 ； 4、 肾 小 球 内 固 有 细 胞 释 放

12、 的 多 种 介 质 ；3、 血 小 板 释 放 ： 花 生 四 烯 酸 衍 生 物 ；5、 纤 维 素 及 其 产 物 。 38 抗 体 介 导 的 细 胞 毒 作 用 细 胞 免 疫补 体 替 代 途 径 的 激 活 39 五 、 基 本 病 理 变 化（ 一 ） 增 生 （ 主 要 ）（ 1） 壁 层 上 皮 细 胞 弥 慢 性 增 生 肾 小 囊 狭 窄 、 闭 锁 局 限 性 增 生1、 细 胞 的 增 生肾 小 球 40 (2)毛 细 血 管 内 皮 细 胞增 生 的 内 皮 细 胞 产 生 基 膜 物 质基 膜 增 厚 41 (3)系 膜 细 胞系 膜 细 胞 增 生系 膜 区

13、扩 大 、 系 膜 硬 化系 膜 基 质 42 2.基 膜 增 厚 增 生 的 足 细 胞 、 内 皮 细 胞 、 系 膜 细 胞 合 成 的 基 膜 增 多 沉 积 的 免 疫 球 蛋 白 43 （ 二 ） 变 质 (轻 ）u主 要 是 肾 小 球 滤 过 膜 损 伤 电 荷 屏 障 的 破 坏 结 构 完 整 性 的 破 坏 u毛 细 血 管 壁 纤 维 素 样 坏 死 44 （ 三 ） 渗 出u是 滤 过 膜 损 伤 的 结 果u渗 出 的 成 分 ：细 胞 ： 白 细 胞 、 红 细 胞各 种 蛋 白 ： 白 蛋 白 、 纤 维 蛋 白 原 45 肾 小 球肾 小 管 缺 氧 性 损

14、伤 ： 细 胞 内 水 肿脂 变 、 玻 变肾 间 质 充 血 、 水 肿 ， 炎 细 胞 浸 润五 、 基 本 病 理 变 化 46 弥漫性病变球性病变 局灶性病变节段性病变 47 六 、 临 床 表 现l急 性 肾 炎 综 合 症 ： 血 尿 、 蛋 白 尿 、 水 肿 、 高 血 压l急 进 性 肾 炎 综 合 症 ： 血 尿 、 蛋 白 尿 、 水 肿 、 少 尿 或 无 尿l肾 病 综 合 症 ： 蛋 白 尿 、 水 肿 、 低 蛋 白 血 症 、 高 脂 血 症l无 症 状 性 血 尿 或 蛋 白 尿 ： IgA肾 病l慢 性 肾 炎 综 合 症 ： 多 尿 、 夜 尿 、 低 比

15、 重 尿 、 高 血 压 、 贫血 、 氮 质 血 症 和 尿 毒 症 。 48 七 、 肾 小 球 肾 炎 的 病 理 类 型 （ 一 ） 急 性 弥 漫 性 增 生 性 肾 小 球 肾 炎（ acute diffuse proliferative glomerulonephritis）(毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 )（ endocapillary proliferative glomerulonephritis) u 感 染 后 肾 小 球 肾 炎 （ 链 球 菌 和 非 链 球 菌 ）u多 见 于 儿 童概 述 ： 49 病 因 ：大 多 为 A族 B型 溶 血

16、性 链 球 菌 感 染 （ 肾 炎 菌 株 ） 循 环 免 疫 复 合 物 短 时 间 大 量 沉 积 沉 积 部 位 ： 上 皮 下 区 发 病 机 制 ： 50中 性 粒 细 胞 和 巨 噬 细 胞 浸 润 （ 轻 ） 病 理 变 化 ：光 镜 ：肾 小 球系 膜 细 胞 和 内 皮 细 胞 增 生 (特 征 性 改 变 ）血 管 壁 节 段 性 纤 维 素 样 坏 死 （ 轻 ） 出 血 血 尿 、 蛋 白 尿 部 分 病 例 壁 层 上 皮 细 胞 增 生 51Normal PSGN 52 53 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 2中性粒细胞浸润 54 电 镜 ： 上

17、 皮 下 驼 峰 状 致 密 物 沉 积 。 55 免 疫 荧 光 ： 颗 粒 状 荧 光 , 为 IgG、 IgM、 C3 56 肾 小 管肾 小 管 上 皮 变 性管 腔 内 可 见 蛋 白 和 细 胞 管 型间 质 ： 充 血 、 水 肿 ， 炎 细 胞 浸 润 57 肉 眼 ： 大 红 肾蚤 咬 肾大 、 光 、 红病 变 重 者 有 出 血 点切 面 ： 皮 质 增 厚 58 临 床 病 理 联 系 ：急 性 肾 炎 综 合 症结 局 ： 极 少 数 转 为 新 月 体 性 肾 炎多 数 痊 愈 （ 儿 童 预 后 好 ， 成 人 预 后 差 ）少 数 转 为 慢 性 起 病 急 ，

18、 血 尿 常 见 ， 尿 中 见 管 型 ； 少 尿 、 蛋 白 尿 、 水 肿 和 高 血 压 （ 血 容 量 增 加 ） 。 严 重 者 出 现 氮 质 血 症 。 59 （ 二 ） 急 进 性 （ 快 速 进 行 性 ） 肾 小 球 肾 炎 ( rapidly progressive GN， RPGN )概 述 ：好 发 于 青 年 、 中 年 人病 变 特 征 ： 新 月 体 形 成（ 新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 ）壁 层 上 皮 细 胞 增 生 60 病 因 、 发 病 机 制 ：成 分 ： IgG和 C3I型 ： 抗 GBM肾 炎Goodpasture 综 合 症原 位 免

19、 疫 复 合 物 沿 基 膜 沉 积免 疫 荧 光 ： 线 形 荧 光属 于 I型 抗 GBM肾 炎抗 基 膜 抗 体 与 肺 基 膜 发 生 交 叉 反 应 引 起 肺 泡 壁 的 损 伤临 床 除 新 月 体 性 GN的 表 现 外 ， 有 咳 嗽 、 咯 血 61This immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth, diffuse, linear pattern that is characteristic for glomerular basement membran

20、e antibody with Goodpastures syndrome. 型 62 II型 ： 免 疫 复 合 物 性 肾 炎免 疫 荧 光 ： 显 示 颗 粒 状 荧 光抗 原 来 源 不 清电 镜 ： 电 子 致 密 物 沉 积我 国 多 见 63 III型 ： 免 疫 反 应 缺 乏 型免 疫 荧 光 （ -）电 镜 （ -）血 清 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 （ +） 64 病 变 : 基 底 膜 损 伤纤 维 蛋 白 原 大 量 滤 出壁 层 上 皮 细 胞 增 生新 月 体 形 成光 镜 ：壁 层 上 皮 细 胞 增 生 形 成 新 月 体肾 小 球原 因 ： 65

21、 新月体性肾小球肾炎 新月体 66新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 67 68 病 变 :光 镜 ：壁 层 上 皮 细 胞 增 生 形 成 新 月 体肾 小 球原 因 ：演 变 过 程 69 早 期 : 壁 层 上 皮 细 胞 +单 核 细 胞 +纤 维 素 （ 少 量 ）（ 细 胞 性 新 月 体 ）成 纤 维 细 胞 胶 原 纤 维 （ 纤 维 -细 胞 性 新 月 体 ） 70 细 胞 纤 维 性 新 月 体 71 早 期 : 壁 层 上 皮 细 胞 +单 核 细 胞 +纤 维 素 （ 少 量 ）（ 细 胞 性 新 月 体 ）成 纤 维 细 胞 胶 原 纤 维 （ 纤 维 -细 胞 性

22、 新 月 体 ）纤 维 组 织 （ 纤 维 性 新 月 体 ）晚 期 ： 72 纤 维 性 新 月 体 73 新 月 体 的 影 响 ：肾 球 囊 囊 腔 变 窄 甚 至 闭 锁 少 尿 、 无 尿毛 细 血 管 球 受 压 萎 缩肾 小 管 缺 血 性 损 伤 74 病 变 :光 镜 ：壁 层 上 皮 细 胞 增 生 形 成 新 月 体肾 小 球肾 小 管 上 皮 细 胞 内 玻 变 或 上 皮 细 胞 萎 缩间 质 血 管 壁 节 段 性 纤 维 素 样 坏 死内 皮 细 胞 、 系 膜 细 胞 增 生水 肿 ， 炎 细 胞 浸 润 ， 后 期 纤 维 化 75 电 镜 ：各 型 均 见

23、基 膜 不 同 程 度 缺 损 、 断 裂免 疫 荧 光 ：I型 : 线 性 荧 光II型 : 颗 粒 状 荧 光III型 : 阴 性新 月 体 形 成 76 肉 眼 ：双 侧 肾 脏 体 积 增 大 ，色 苍 白 ，表 面 有 点 状 出 血切 面 皮 质 增 厚 77 临 床 病 理 联 系 ：快 速 进 行 性 肾 炎 综 合 症 （ 急 进 性 肾 炎 综 合 症 ）结 局 ：发 展 迅 速 ， 预 后 较 差 （ 新 月 体 80%肾 小 球 ）出 现 血 尿 、 蛋 白 尿 、 水 肿 改 变 后 ， 迅 速 发 生 少 尿 或 无 尿 ， 氮 质 血 症 ， 并 发 展 为 急

24、性 肾 功 能 衰 竭起 病 急 ， 进 展 快 78 （ membranous glomerulonephritis）(三 ） 肾 病 综 合 征 相 关 肾 炎1、 膜 性 肾 小 球 肾 炎概 述 ：成 人 肾 病 综 合 症 的 最 常 见 原 因（ 膜 性 肾 病 ）病 变 特 征 ： 毛 细 血 管 基 膜 弥 漫 增 厚肾 病 综 合 症肾 小 球 毛 细 血 管 壁 损 伤 血 浆 蛋 白 滤 过 增 加 大 量 蛋 白 尿 低 蛋 白 血 症 血 浆 胶 体 渗 透 压 降 低 水 肿 肝 脏 脂 蛋 白 合 成 增 加 高 脂 血 症 79 病 因 、 发 病 机 制 ：抗

25、 原 (足 细 胞 膜 )原 位 免 疫 复 合 物 沉 积 在 上 皮 下 （ C5b-C9复 合 物 ） 补 体激 活 系 膜 细 胞 、 足 细 胞氧 自 由 基 、 蛋 白 酶毛 细 血 管 壁 损 伤 +自 身 抗 体 80 光 镜 ： 基 膜 弥 漫 性 增 厚病 理 改 变 ： 81 足 细 胞 肿 胀 、 足 突 融 合 消 失 电 镜 ：病 理 改 变 ： 82 足 细 胞 肿 胀 、 足 突 融 合 消 失 电 镜 ：上 皮 下 有 多 数 小 的 电 子 致 密 物 沉 积 病 理 改 变 ： 83 足 细 胞 肿 胀 、 足 突 融 合 消 失 上 皮 下 有 多 数

26、小 的 电 子 致 密 物 沉 积 基 膜 增 厚电 镜 ：病 理 改 变 ： 84 85 免 疫 复 合 物 在 上 皮 下 沉 积基 膜 形 成 钉 突 呈 梳 齿 状插 入 沉 积 物 之 间基 膜 继 续 增 多 ， 包 绕 免 疫 复 合 物免 疫 复 合 物 溶 解 、 消 失 ， 留 下 的 空 洞 呈 虫 蚀 状基 膜 不 断 增 多 填 充 空 洞 GBM弥 漫 增 厚 ， 严 重 受 损 86 87 颗 粒 状 荧 光免 疫 荧 光 ：IgG和 C3 88 肉 眼 ：“大 白 肾 ” 89 临 床 病 理 联 系 ：肾 病 综 合 症 ：大 量 蛋 白 尿明 显 水 肿低

27、蛋 白 血 症高 脂 血 症 和 脂 尿结 局 ： 对 激 素 不 敏 感 ， 病 程 长 ， 预 后 差活 检 ： 肾 小 球 硬 化 提 示 预 后 不 佳（ 非 选 择 性 蛋 白 尿 ） 90 2、 微 小 病 变 性 肾 小 球 肾 炎（ minimal change glomerulonephritis）概 述 ：儿 童 肾 病 综 合 症 的 最 常 见 原 因病 变 特 点 ： （ 脂 性 肾 病 ）光 镜 ： 肾 小 球 基 本 正 常电 镜 ： 弥 漫 性 脏 层 上 皮 细 胞 足 突 消 失 91 病 因 、 发 病 机 制 ：免 疫 荧 光 （ -） ， 与 免 疫

28、机 制 有 关 （ 细 胞 免 疫 功 能 异 常 ） 细 胞 因 子 上 皮 细 胞 损 伤 92 病 理 变 化 ：光 镜 ：肾 小 球 基 本 正 常近 曲 小 管 上 皮 细 胞 明 显 脂 变 和 玻 变 93 电 镜 ： 脏层上皮细胞足突融合消失脏 层 上 皮 细 胞 足 突 消 失 。 94 95 肾 肿 胀 ， 色 苍 白 ， 皮 质 可 见 黄 白 色 条 纹 。肉 眼 ：免 疫 荧 光 （ -） 96 临 床 病 理 联 系 ：肾 病 综 合 症水 肿 为 最 早 表 现 ，高 度 选 择 性 蛋 白 尿 。结 局 ：对 激 素 治 疗 敏 感 ， 预 后 较 好 97 微

29、 小 病 变 性 GN 膜 性 GN年 龄 儿 童 成 人激 素 治 疗 敏 感 不 敏 感临 床 表 现 非 选 择 性病 变 特 点 肾 小 球 正 常 基 膜 弥 漫 增 厚选 择 性 98 3、 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化（ focal segmental glomerulosclerosis, FSG）概 述 ：发 病 机 制 ： 足 细 胞 损 伤 通 透 性 增 高 血 浆 蛋 白 和 脂 质 滤 出 系 膜 细 胞 激 活 节 段 性 玻 变 硬 化病 变 特 点 ： 局 灶 性 、 节 段 性 99 光 镜 ： 局 灶 性 、 节 段 性 、 肾 小 球 系

30、膜 基 质 增 多 ，玻 璃 样 变病 理 改 变 ： 100 101 免 疫 荧 光 ： 病 变 处 有 IgM和 C3沉 积 弥 漫 性 脏 层 上 皮 细 胞 足 突 消 失 ， 上 皮 细 胞 从 GBM剥 脱结 局 ：电 镜 ： 多 发 展 为 慢 性 肾 小 球 肾 炎 ，小 儿 患 者 预 后 较 好临 床 病 理 联 系 ：多 数 :肾 病 综 合 症 102 与 微 小 病 变 性 肾 小 球 肾 炎 鉴 别 诊 断 ：共 同 点 ： 肾 病 综 合 症慢 性 经 过 微 小 病 变 性 局 灶 性 节 段 性血 尿 、 高 血 压 少 多 见蛋 白 尿 选 择 性 非 选

31、择 性激 素 治 疗 敏 感 不 敏 感免 疫 荧 光 （ -） （ +） IgM、 C3 区 别 ：病 变 ： 肾 小 球 正 常 局 灶 性 肾 小 球 硬 化 103 4、 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎（ membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）又 称 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎病 变 特 点 ： 肾 小 球 基 膜 增 厚 呈 双 轨 状 ， 系 膜细 胞 增 生 ， 系 膜 基 质 增 多低 补 体 血 症 性 肾 小 球 肾 炎 104 电 镜 ： 系 膜 区 和 内 皮 下 有 电 子 致 密 物 沉

32、 积 （ 循 环 ）病 因 、 发 病 机 制 ：I型 （ 2/3）免 疫 荧 光 ： IgG及 C1q和 C4, C3 105 II型 （ 致 密 物 沉 积 病 ） ： 血 清 C3明 显 降 低血 清 中 有 C3肾 炎 因 子 抑 制 C3转 化 酶 的 降 解降 解 C3 补 体 替代 途 径基 膜 致 密 层 内 有 大 量 块 状 高 电 子 密 度 沉 积 物呈 带 状 沉 积免 疫 荧 光 ：电 镜 ： II型 与 补 体 替 代 途 径 的 激 活 有 关 106 膜性增生性肾小球肾炎 右 型 左 型 免 疫复 合 物 107 病 理 变 化 ：光 镜 ： 型 与 型 相

33、似u肾 小 球 内 细 胞 数 目 增 多 (系 膜 细 胞 ）u系 膜 基 质 增 多u基 膜 增 厚双 轨 状 （ 六 胺 银 和 PAS染 色 ） 108 109 110膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 （ 嗜 银 染 色 ）车 轨 状 111 增 生 的 系 膜 细 胞 形 成 长 的 突 起 插 入 内 皮 与 基 底 膜之 间 ， 在 突 起 周 围 形 成 新 的 基 底 膜 物 质 与 原 来 的 基 底膜 形 成 双 层 车 轨 样 结 构 112 临 床 病 理 联 系 ：多 表 现 为 肾 病 综 合 征慢 性 进 展 ， 预 后 差 ；致 密 沉 积 物 病 复 发

34、率 高 。结 局 ： 113 5、 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎（ mesangial proliferative glomerulonephritis）病 变 特 征 ： 弥 漫 性 系 膜 细 胞 增 生 及 系 膜 基 质 增 多病 理 变 化 ： 114 光 镜 ： 系 膜 细 胞 弥 漫 性 增 生 、 系 膜 基 质 增 多 ，系 膜 区 增 宽 （ Masson 染 色 ） 115系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 ， 电 子 致 密 物 (d)沉 积 于 系 膜 区 。 系 膜 区 电 子 致 密 物 沉 积电 镜 ： 116 免 疫 荧 光 : 我 国 ： Ig

35、G C3 西 方 ： IgM C3 病 因 及 发 病 机 制 ： 未 明 117 临 床 表 现 ： 无 症 状 蛋 白 尿 和 （ 或 ） 血 尿严 重 ： 肾 病 综 合 征结 局 ： 取 决 于 病 变 的 严 重 程 度多 样 性 118 （ 四 )IgA肾 病 （ IgA nephropathy）Berger于 1968年 最 先 描 述 ， 又 称 Berger病血 清 中 半 数 有 IgA常 有 上 呼 吸 道 感 染 史概 述 ：病 变 特 征 ： 免 疫 荧 光 显 示 系 膜 区 有 IgA沉 积 。 119 病 因 和 发 病 机 制 ：先 天 或 获 得 性 对 I

36、gA分 泌 的 调 节 紊 乱 轻 微 的 刺 激 血 液 中 IgA IgA复 合 物 沉 积 于 系 膜 区（ 食 物 蛋 白 、 细 菌 感 染 ） 呼 吸 道 分 泌 IgA 120 病 理 变 化 : 组 织 学 改 变 差 异 很 大 （ 无 特 异 性 改 变 ）多 数 ： 系 膜 细 胞 增 生 和 系 膜 基 质 增 多少 数 ： 为 局 灶 性 节 段 性 增 生 或 硬 化偶 尔 : 有 较 多 新 月 体 形 成光 镜 ： 121IgA肾 病 122 系 膜 区 有 电 子 致 密 沉 积 物 电 镜 ：免 疫 荧 光 ：系 膜 区 有 IgA或 以 IgA为 主 的

37、免 疫 球 蛋 白 沉 积诊 断 IgA肾 病 的 依 据 123 124 主 要 症 状 :反 复 发 作 的 镜 下 或 肉 眼 血 尿临 床 表 现 ：少 数 ： 肾 病 综 合 症 急 进 性 肾 炎 综 合 症结 局 ： 取 决 于 病 变 的 严 重 程 度 125 (五 ) 慢 性 肾 小 球 肾 炎（ chronic glomerulonephritis）此 型 是 以 上 各 型 肾 炎 的 共 同 结 局 、 终 末 阶 段 （ 轻 微 病 变 型 除 外 ）概 述 ：病 变 特 点 ： 大 量 肾 小 球 玻 璃 样 变 、 硬 化 126 镜 下 ：病 变 的 肾 单

38、位 ：（ 大 量 ） 所 属 的 肾 小 管 萎 缩 、 消 失肾 小 球 纤 维 化 、 玻 璃 样 变 127 管 腔 内 可 见 各 种 管 型正 常 的 肾 单 位 ：( 少 数 ) 肾 小 球 代 偿 性 肥 大肾 小 管 代 偿 性 扩 张 128 病 变 肾 小 球 集 中 现 象间 质纤 维 组 织 增 生 ， 伴 有 淋 巴 细 胞 及 浆 细 胞 浸 润间 质 内 细 动 脉 玻 变 ， 小 动 脉 纤 维 性 增 厚 129 颗 粒 性 固 缩 肾 （ 继 发 性 ）肾 脏 体 积 缩 小 、 重 量 减 轻 ， 质 地 变 硬 ， 表 面 布 满 细 颗 粒切 面 ：

39、皮 质 变 薄 ， 皮 髓 质 分 界 不 清 晰 ，肾 盂 周 围 脂 肪 填 充 。 （ 双 侧 、 对 称 性 ） 肉 眼 ： 130 临 床 病 理 联 系 ：慢 性 肾 炎 综 合 症尿 ： 多 尿 、 夜 尿 、 低 比 重 尿高 血 压 （ 肾 素 ） 贫 血 （ 促 红 细 胞 生 成 素 ） 氮 质 血 症 和 尿 毒 症 131 结 局 ：预 后 差 ， 大 多 死 于 肾 功 能 衰 竭 或 高 血 压引 起 的 心 力 衰 竭 、 脑 出 血 132 总 结 ：1、 各 型 肾 小 球 肾 炎 的 特 征 性 病 变急 性 弥 漫 性 增 生 性 肾 小 球 肾 炎系

40、膜 细 胞 和 内 皮 细 胞 增 生快 速 进 行 性 肾 小 球 肾 炎壁 层 上 皮 细 胞 增 生 ， 新 月 体 形 成膜 性 肾 小 球 肾 炎基 膜 增 厚 ， 钉 突 和 梳 齿 状 结 构 形 成微 小 病 变 性 肾 小 球 肾 炎弥 漫 性 脏 层 上 皮 细 胞 足 突 消 失 133 局 灶 性 、 节 段 性 肾 小 球 硬 化病 变 局 灶 性 、 阶 段 性 分 布膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎系 膜 细 胞 增 生 及 系 膜 基 质 增 多 ， 基 膜 增 厚 呈 双 轨 状系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎弥 漫 性 系 膜 细 胞 增 生 及 系

41、 膜 基 质 增 多IgA肾 病系 膜 区 IgA沉 积 。慢 性 肾 小 球 肾 炎广 泛 肾 小 球 玻 璃 样 变 和 硬 化 134 2、 九 型 肾 小 球 肾 炎 与 五 大 临 床 表 现 的 对 应 关 系急 性 弥 漫 性 增 生 性 肾 小 球 肾 炎急 性 肾 炎 综 合 症 快 速 进 行 性 肾 小 球 肾 炎急 进 性 肾 炎 综 合 症 膜 性 肾 小 球 肾 炎微 小 病 变 性 肾 小 球 肾 炎膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎局 灶 性 、 节 段 性 肾 小 球 硬 化肾 病 综 合 症 IgA肾 病无 症 状 性 血 尿慢 性 肾 炎 综 合 症